脑白质异常是怎么回事信号是个什么病

大脑白质病
发病时间:不清楚
病情描述:请问全国十大脑白质病病医院?磁共振显示双侧额叶脑白质异常信号,血管间隙?慢性缺血灶。医院大夫给我开了,复方天麻密环糖肽片,川芎清脑颗粒,阿司匹林肠溶片,请问全国十大脑白质病病医院哪里好呢?
本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重并导致体免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若病灶得不到正确的治疗则会迟发多发性硬化或病灶软化,并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪,其病症治疗关键在于早期对病情的继发控制.治疗方案:治疗除正常的激素治疗外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供,控制预防病情继续发展。并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使受损神经得到再生修复达到早日康复
典型的脱髓鞘脑病,所用之药疗效不会很好。脑脱髓鞘疾病主要以损害大脑白质及脊髓的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。易复发和迟发神经再度受损,严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致神经功能损害发生瘫痪而危机生命,大部分患者是基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固
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疾病常识&·&痴呆
痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下,出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍,认知功能下降,记忆力减退和丧失,视...&
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>>磁共振检查出现双侧顶叶脑白质异常信号影可
磁共振检查出现双侧顶叶脑白质异常信号影可
小男生 当时年龄:
磁共振检查出现双侧顶叶脑白质异常信号影可能为脑壳化发育不良这个是什么意思,严重吗?
你好,请问目前的症状是什么,有什么不适的感觉,必须检查和症状相结合,需要全面分析,综合考虑.医生询问:
你好,考虑脑血管病引起的可能性大。另外需要警惕是不是有肿瘤。
你好,你描述的症状,我认为还是属于发育不良会造成,及时的进一步保养休息。进一步检查
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磁共振检查出现双侧顶叶脑白质异常信号影可
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脑白质异常信号
状态:就诊前
希望提供的帮助:
想要挂您的号什么时间去?
所就诊医院科室:
吉大一院 耳鼻喉,小儿神经
下周可到我院康复中心来诊,我周1-4上午应该能在
状态:就诊前
贾主任我才看到您的信息,错过您的出诊!我们之前在医生办公室初步您给看了下做的血尿代谢和染色体都正常~~您最近哪天出诊啊?
下周一出诊,刚出差回来,回复较晚,抱歉!
状态:就诊前
您太客气,是我们麻烦您~那下周一是出门诊还是去康复中心找您?我需要抱孩子去吗?他现在座的挺好把这东西能站一会,不会爬现在是七个月零六天~~上次在中心您见过他有听力障碍的那个小孩
下周一出门诊,最好带所有材料和孩子去
疾病名称:小孩两岁半只会叫妈妈应该看哪个科&&
希望得到的帮助:该知哪个科
病情描述:两岁半只会叫妈妈,没有家族史,该怎么办,
疾病名称:抽搐,脑电及心电图、脑ct正常,不知何病&&
希望得到的帮助:在不做脊椎穿刺的前提下如何确诊脑炎或癫痫
病情描述:9月4日凌晨最开始呕吐4次,把奶全部吐出来了,紧急送往华西妇女儿童医院,医生开了4个药吃了就不吐了。但是,当天下午有点发烧,去诊所测量38.3度,晚上给孩子吃了一次美林,贴了降烧贴,效果有...
疾病名称:疑似脑瘫&&
希望得到的帮助:是否需要门诊确认
病情描述:步态形似肌营养不良,肌营养不良全套检查做完只有神经传导较慢,基因杂合,不能确认是肌营养不良。有膝外翻足内翻症。后康复科医生说是脑瘫,不能伸直并拢双手指,走路习惯性脚尖着地,蹲坐时双...
疾病名称:核磁共振显示脱髓鞘&&
希望得到的帮助:这个病能治吗,光凭核磁共振就能确诊脱髓鞘嘛?
病情描述:听不懂大人指令,不会喊爸爸妈妈,叫她也没反应
疾病名称:小脑萎缩&&癫痫&&脑瘫&&
希望得到的帮助:是否可以在一定的治疗下得到更好的结果
病情描述:15年七月因为重症肺炎晕迷住进picu,并上呼吸机,15天后苏醒,出院,然后在16年10月病情突然加重,全身无力,无法说话,核磁共振结果小脑有两个对称阴影,小脑萎缩,今年4月开始无法沟通,并在晚...
疾病名称:考试考不好记忆不太好&&
希望得到的帮助:考试和记忆力都不好还有字写的也不太好。
病情描述:考试考不好记忆力不太好字写的不好应该怎么办。
疾病名称:抽搐&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?
病情描述:第一次日很轻微,手抖了一会儿就好了;
第二次日晚上六点多清醒的时候,比较严重,眼睛上翻,四肢有节奏抽搐,到医院急诊抢救20分钟好了,之前体温37.5度,抽搐完之...
疾病名称:突然脑充血&&
希望得到的帮助:这是什么病?
病情描述:我睡在床上玩手机,突然咳嗽了一下,就在咳嗽了,那一顺间我感觉,后脑勺充满了血
疾病名称:头疼,有时会呕吐,但吐不上来&&
希望得到的帮助:想去门诊就诊
病情描述:医生你好,患者是女孩,4岁7个月了,最近有时说头疼,有时头晕,呕吐,但吐不出来,一直都很健康,也没过敏史,想看看应怎么治疗?望回复,谢谢
疾病名称:我家宝宝怎么了&&
希望得到的帮助:我家宝宝这个像不像小儿惊厥
病情描述:我家宝宝不发烧8.15号突然浑身发抖,口吐白沫,嘴唇发紫,白眼,(头天下午从床上滚下来的)去医院做了CT跟脑电图都是好的,回来爸爸发现他从嘴里吐出来一块橡皮泥,9.5号下午又浑身发抖,白眼,...
疾病名称:经常头痛,呕吐&&
希望得到的帮助:控制病情,
病情描述:经常头痛,一头痛就呕吐,脸色苍白,可能胃也不是太好
疾病名称:左侧颞叶皮层下可疑灰质异位&&
希望得到的帮助:能看出灰质异位位置,这个部位可以手术吗?
病情描述:孩子四岁确诊局灶性癫痫,吃奥卡西平控制三年未发作,后经医生评估开始减药,减药过程10个月,完全减药后10个月复发加重,平均10天发作一次,现奥卡西平早半粒,晚半粒,发作症状持续时间不长,...
疾病名称:睡觉抖动&&
希望得到的帮助:如何控制病情
病情描述:大夫你好,小孩半月前睡觉抖动,之前磕着头部,大哭没有别的异常,在当地人民医院白天做睡眠脑电图十几分钟,期间也动,没发现异常,去神经外科医生给开了脑复康和维生素b1.也没有按时吃,有时一...
疾病名称:孩子走路踮脚尖&&
希望得到的帮助:看看有事吗
病情描述:看过骨科大夫说没事,让看看神经内科,看看肌肉发育
疾病名称:孩子总是发出轻轻使劲的声音八个月了&&
希望得到的帮助:这种情况是鼻子的问题还是抽动?
病情描述:孩子三岁四个月,今年一月份感冒发烧好了之后看电视的时候或者是坐着玩东西安静的时候经常会发出吭、吭的声音,像是憋了一小会儿气,然后从鼻子里释放出来的声音,像大便使劲后的声音,没发现他...
疾病名称:脑萎缩&&
希望得到的帮助:11个孩子如何治
病情描述:在消化科治疗肝功能,因为转氨酶增高到2000,7天高烧不退,所以在picu治疗了六天,转氨酶下降到580,提问控制正常后来到消化科治疗,基本上恢复正常。肺部的积液也吸收,做核磁查出脑部有萎缩
疾病名称:孩子五周岁,最近总用力的缩脖子?请问这是&&
希望得到的帮助:请问正常吗?需要做什么检查吗?
病情描述:孩子五周岁,最近一段时间总是用力缩脖子,看着可难受的样子,但是孩子说不难受?请问怎么回事?
疾病名称:囟门早闭&&
希望得到的帮助:是不是得需要手术
病情描述:在附属医院能不能查出孩子是不是囟门早闭需要做什么检查。大约多少钱。
疾病名称:惊厥&&
希望得到的帮助:会是腹泻引起的惊厥吗?还是癫痫
病情描述:一岁多正月初二晚上吃了很多的瓜子花生、饭和牛奶什么的!然后第二天拉肚子还吐、第三天没拉粑粑、但是比较娇气老是爱哭、不怎么吃饭、结果第三天凌晨三点起来喝了奶粉、睡下去10分钟左右后就吐...
疾病名称:白质营养不良&&
希望得到的帮助:能看出是什么病,需要到什么科室或医院详查
病情描述:医生能给帮忙看看片子吗?查出来后都急死了!
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
贾飞勇大夫的信息
癫痫、脑瘫、自闭症、智力低下、儿童注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、儿童心理、学习问题。
贾飞勇,男,吉林大学第一医院发育行为儿科主任,主任医师,教授,硕士生导师,中国抗癫痫协会青年委员、中...
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玩具游戏运动
玩具游戏运动
发育关键期
发育关键期
&&&脑白质偏少, 请求专家帮助
悬赏:1000分
脑白质偏少, 请求专家帮助
我的宝宝差三天7个月.基本情况: 会左右连续翻滚, 熟练腹爬, 自己做四点支撑的动作并初具四肢爬的雏形.能自己扒着家具从躺着变成跪位, 可爬过20-30cm高的障碍物.独坐20分钟左右, 可扭身坐, 向左右/前方倾倒可自己坐起.从坐位可自己转为俯卧位 可以从坐位拉站, 扶手可摇摇摆摆的站立(屁股有点晃), 东西熟练换手, 偶尔对敲,两手各持一个玩具, 给第三个, 会用嘴咬住一个再去接另一个 会拇指食指捏物.喜欢反复扔东西/拍打桌面.高兴时哈哈大笑和尖叫.会模仿大人简单动作,找藏起的玩具,记得玩具放在哪里.自己会捧奶瓶喝水. 前几天做了智力测试. DQ 115 MI 112 医生说很不错. 可是, 他偶尔还是会做拉弓姿势, 观察下来好象比以前少一些了, 但还是有. 今天我们带宝宝去复旦儿科看神经内科. 经过康复科会诊和评估, 宝宝很正常而且各项运动,姿势,抓握,视觉-运动等等都超前两到三个月, 就是左脚有点外撇.医生说平时注意纠正就好了, 宝宝还小, 不到七个月, 没关系的.但是接下来的CT结果让我们惊呆了, 报告说宝宝脑白质偏少,提示脑发育不全, 其他未见显著异常. 怎么会这样呢? 脑发育不全和脑白质偏少是不能治好的吧? 我以前查过脑发育不全和脑白质的婴儿会伴有动作发育落后, 可是我的宝宝没有这方面的问题啊? 我们应该怎么办呢?
别着急,我告诉你是有办法可以治疗的。你的宝宝和我家程程的情况一模一样,当时我家程程三个月,什么都看着正常,结果脑CT令人心酸,也是脑发育不全。当时我真是觉得天塌了,于是听医生的建议做了14天的院,14天一个疗程,在医院里打了脑苷肌肽和VB12营养脑细胞,激活脑细胞的发育。一个疗程下来,效果很好,现在程程一岁四个月了,聪明极了,能说会道。想想一路走来的艰辛,其实结果就这么简单,所以别害怕,有时医生说的过于严重,只要打打针吃吃药就可以,吃赖氨酸肌醇维B12口服液就行。平时多注意增加营养,多做点练训,培养孩子的运动和智力。付出就会有回报的,别害怕,一定会好的。希望宝宝健康。
提问者对回答的评价(星):
提问者对回答的评语:首先谢谢大家的热心帮助~~~ 可惜只能采纳一个答案~ 宝宝今天再去会诊, 医生说没有大问题,慢慢会长好的,车所以现在放心了
孩子这么小干嘛要做那么多项的检查呢?检查仪器的辐射对身体的影响很大哟!其实宝宝没有什么异常的话,一般不要去做这样或那样的测试和检查。对小孩的期望值不要过高,自然一点,随着年龄的增长,加上适当的教育,每个宝宝都很有发展潜力的!
可能是发育晚点吧!也不要太担心,或者说换家医院在看下吧!不要自己吓自己。
脑白质营养不良
脑白质营养不良在儿科学领域系一相对较陌生的临床问题,多数儿科医师对这一问题缺乏系统了解。笔者也常常被问及对此类疾患的诊断、治疗问题。带着这些问题和自己临床工作中的诸多疑问,作者查阅了相关文献,特别是我国著名小儿神经病学家左启华教授、吴希如教授新近的著作,结合自己肤浅的临床体会,不揣冒昧,录下拙文,供同道们参考。不当之处,还望大家批评。
脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),线粒体病(脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病),氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等),以及其他不明原因的脑白质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多,脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病,属脑白质营养不良范畴;有些则属于未知病因的脑白质病,其中部分是遗传病,也属于脑白质营养不良,其遗传及生化基础尚待探讨;而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致,属于脑白质脱髓鞘病变。
近年由于医学分子生物的快速进展,一些既往较少认识的脑白质营养不良的基因已经定位克隆,其基因产物的性质已经明确。对这些疾病的临床生化诊断、产前诊断,携带者检出及遗传咨询等,在不少发达国家中均已可进行。临床相对常见的部分脑白质营养不良见表1。
神经病理研究证实该组疾病多数属于髓鞘形成障碍疾病(dysmyelinating disease)但其中肾上腺脑白质营养不良兼有脱髓鞘病(demyelinating disease)特点:Canavan病则为髓鞘破坏(myelinolytic)疾病,海棉样变不只累及白质,也累及灰质。
脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。
诊断主要依据:1.临床特点;2.阳性家族史;3.特异性生化检查;4.神经影像学检查。一些发达国家对小儿脑白质营养不良的临床生化与病理形态学诊断途径分几个层次进行:1.一线生化检查有CSF、皮质醇 ACTH实验;2.一线形态学检查有外周淋巴细胞(或脑活体组织)中沉积物;3.二线生化检查有血浆中极长链脂肪酸(VLCFA),尿中硫脂,白细胞溶酶等;4.二线形态检查有皮肤、神经、肌肉或脑活体标本等;5.三线生化检查为分子遗传学方法。
二、常见脑白质营养不良的诊断与治疗
(一)异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)
MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis),常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A,ASA)的基因MLD突变所引致,MLD位于22q13.33,其突变种类较多;大致可分为两组:I型突变的患者不能产生具有活力的ASA,其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类:I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和A型突变各一者为青、少年型;而2个突变均为A型时,则呈现为成年型。少数本病患者,特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致,其ASA活力正常,这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白,硫酸脑苷酯激活因子(SAP1)所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。
按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。
晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,其发病率约为1/4万,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展,多在4~8岁间死于间发感染。
晚发型(青少年型和成人型)发病年龄自3~10岁至青春期、甚至成人期不等,临床表现不一。起病时也以进行性行走困难为主,伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现;发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等,然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程约为5~10年。
本病的确诊依据是ASA活力检测,但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时,则应考虑激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良的可能性。
本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展;对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。
(二)肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传(X-linked adrenoleukodystrophy,XLALD或简称ALD);另一种是常染色体隐性遗传,发生于新生儿,称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonatal adrenoleukodystrophy,NALD)。
肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查:①CT和MRI;②电生理检查,儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢,脑干听觉诱发电位有异常;③脑脊液,ALD大多正常,可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高;④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高,特别是C26脂肪酸增高,C26/C22比值增加,有诊断意义;⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时,血中皮质醇减低,在不发生危象时, ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。对于男性Addison病,即使未见神经系统症状,也应检测VLCFA,以免漏诊。
1.ALD 病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及/或肾上腺皮质萎缩或发育不良;生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高;细胞中过氧化物酶体有结构的或酶活性缺陷,故属于过氧化物酶体病(peroxisomal diseases)。ALD临床分为六个类型(表2):1)儿童脑型;2)青春期脑型;3)成人脑型;4)肾上腺脊髓神经病型;5)Addison病型;6)无症状型。杂合子女性也可出现症状,约20%~30%可以发展成类似AMN综合征,但病情较轻,发病较晚,很少见肾上腺质皮质功能不全。在我科报告的29例中,22例儿童脑型、4例青春期脑型、1例肾上腺脊髓神经病型、1例Addison病型和1例无症状型。
激素替代治疗对ALD患者肾上腺素皮质功能不全有效,但不能改善神经系统症状。饮食治疗结合服用Lorenzo油,能使血浆中的C26:O水平降为正常。尽管生化改变令人鼓舞,但临床效果却不理想。骨髓或脐血干细胞移植主要适应于影像学异常明显而神经症候轻度的脑型患儿,可以重建酶活性,改善临床症状,能持久提高认知功能,改善脑磁共振和波谱分析异常程度。但骨髓移植本身有一定的病死率,且价格昂贵,供体困难,随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出,骨髓移植可望有很好的治疗前景。对症治疗也很重要,包括功能锻炼、调节肌张力和支持延髓功能,鼻饲喂养加强营养,止惊等。
2.NALD 病理改变严重,脑白质广泛脱髓鞘,灰质亦有轻度变性。可见含脂类的巨噬细胞浸润。肾上腺皮质萎缩,胞浆内有板层状包涵体。患儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少。肝大,胆道发育不良。新生儿期首发症状为肌张力减低,惊厥,发育迟缓。可有内疵赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等。可有肝大。常见白内障碍、眼震、色素性视网膜病。多数病儿在1岁内可有一定程度的发育进步,但以后发育倒退,进行性痉挛性瘫痪,震颤,共济失调,听觉和视觉障碍。有的可见肾上腺皮质功能不全的症状。多在5岁以内死亡。脑脊液常见蛋白增高。诊断靠生化检查。血浆和成纤维细胞的VLCFA水平增高,血中植烷酸增高,六氢吡啶羧酸增多,缩醛磷酸(plasmalogen)减少。在临床上应与脑肝肾综合征(Zellweger病)相鉴别。后者也是常染色体隐性遗传的过氧化物酶体病,但病情更严重,颅面畸形明显,神经系统发育不良,有肝硬化,多发性微小肾囊肿,多在一岁以内死亡。
(三)球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy)
球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy)又名Krabbe氏病,是常染色体隐性遗传病,致病基因位于14q31。其基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶的缺乏,致使半乳糖脑苷脂蓄积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分,由于酶的缺乏而髓鞘不能代谢更新,因而神经系统有广泛的脱髓鞘,脑白质出现大量含有沉积物的球形细胞。
本病的婴儿型较多见,3~6个月起病,开始有肌张力减低,易激惹,发育迟缓,对声、光、触等刺激敏感。以后肌张力增高,腱反射亢进,有病理反射。末梢神经受累时,则腱反射减低或消失。智力很快减退,常有癫痫发作。视神经萎缩、眼震、不规则发热也是本病特点。有时有脑积水。肝、脾不大。病程进展较快,最后呈去大脑强直状态,对外界反应完全消失,常在2岁以内因感染或球麻痹而死亡。晚发型多在2~5岁起病,主要表现为偏瘫、共济失调、视神经萎缩,以后出现痴呆、癫痫发作。多在3~8岁间死亡。
实验室检查可见脑脊液蛋白增高。电泳可见白蛋白和α2-球蛋白增高,β1-和γ-球蛋白减低。晚发型脑脊液多为正常或仅见轻度蛋白增多。神经影像学检查可见脑的对称性白质病变,晚期可见脑萎缩,脑室扩大。末梢神经传导速度在婴儿型均有明显延缓,在晚发型改变不明显。
本病确诊依据白细胞或皮肤成纤维细胞的酶活性测定。杂合子的酶活性在正常与患者之间。可进行产前诊断。
本病治疗无特异方法,主要是支持疗法和对症处理。溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可,但已有成功病例。
(四)其他
1.Peizaeus-Merzbacher病(PMD) 是X连锁遗传的进行性髓鞘生成不良,可能与(含)蛋白脂类蛋白(proteolipid protein,PLP)的代谢异常有关,致病基因位于Xq22。病理改变主要是脑白质广泛髓鞘缺乏。以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴,现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质。婴儿期起病,生后不久可有非节律的、飘动不定的眼震,发育落后。病程约数年至数十年,逐渐进展。可有小脑性共济失调,视神经萎缩,智力落后,不自主运动,痉挛性瘫,癫痫发作。脑脊液正常。本病亦有其他类型,有的在出生时即发病,很快恶化、死亡;有的为中间类型。诊断根据临床特点及家族史。无有效的治疗方法。
2.Canavan病 可能是常染色体隐性遗传,病理改变主要见于脑白质,充满含有液体的囊性空隙,似海绵状,故也称中枢神经海绵样变性。未见髓鞘的分解产物,故本病不是原发性脑白质营养不良。脑白质二己糖神经酰胺增多,末梢神经有轴突变性。血浆和尿中N-乙酰天冬氨酸增多。成纤维细胞有天冬氨酸酰基转移酶(aspartoacylase)缺乏,推测脑内也有该酶缺乏,故认为本病与以前报道的N-天冬氨酸尿症(N-aspartic aciduria)可能是同一病种。患儿初生时正常,生后2~4个月开始出现智力发育迟缓,肌张力低下,视神经萎缩。生后6个月开始有明显的进行性头围增大。以后出现癫痫发作,进行性肌张力增高,对声、光、触觉刺激可出现角弓反张。可有舞蹈手足徐动。脑脊液正常。多在5岁以内死亡。有些严重病例在初生时即有肌弛缓,吸吮和吞咽困难,于数周内死亡。也有的起病晚,在5岁以后,表现为进行性痴呆,视神经萎缩,小脑征,锥体束征。诊断根据进行性神经功能衰退,巨头,视神经萎缩,癫痫发作,可考虑本病。CT和MRI可见脑白质有囊样改变。生化检查可见尿中N-乙酰天冬氨酸增多。本病无有效治疗方法。
3.Alexander病 病因尚不明,无特效治疗。婴儿期起病,巨头,智力倒退,痉挛性瘫,癫痫发作。有的病例在儿童期或成年起病。CT检查可见白质弥漫性低密度,额部为著。MRI检查见额部为主的长T1、长T2异常信号,双侧病变弥漫,基本对称。
此外,线粒体病、氨基酸病、有机酸病等遗传代谢病均可伴有脑白质营养不良的病理-临床特点,一般同时具有相应疾病的显著特征。
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儿童正常的运动发育是:2月会抬头,如果过晚说明运动发育迟滞,也就是有可能使脑瘫。脑白质少可以导致脑瘫,致使运动发育差。
唉呀,应该不用太紧张,我们的宝宝也做过脑CT,后悔死了,破医生说孩子大脑发育不全,说也是脑白质少,后来请儿童专家教授看了,人家说现在这么点的孩子大脑发育都不全,根本不应该用这样的词,孩子一点点长大就好了,只要反应该正常就行
根据你的描述,我觉得宝宝也没有什么大碍,这位家长别那么担心!以前我的侄女未满月的时候在医院里面,医生说脑缺氧什么的,一大堆,其实他是把问题夸大化,一般的小孩都有这样的情况,根本不需要治疗,这是我们通过一位医院里面的熟人说的,所以第二天就出院了,现在我的侄女一岁半了,真的,没一点事。这位家长再观察看看吧,如果你的宝宝没有其他异常,就别再让孩子查这查那了,多受罪呀!
以下是我查的关于脑白质偏少的一些资料,希望对你会有所帮助:
脑白质偏少或脑白质营养不良,提示脑发育不全。其临床特点表现神经、心理、行为异常。如表现多动、智力低下、学习困难、记忆力障碍、脑瘫等,因人及病情而异。确诊后,要脑细胞营养素、神经生长因子等治疗,恢复期可采用物理治疗。总之此病要由专科大夫诊治指导,越早期干预效果好。
!“脑白质偏少”即脑白质发育不良,临床可引起运动、语言、智力等方面发育障碍,如不及时治疗很可能遗留后遗症。此病的最佳治疗时机是一岁以前,三岁以前均有治愈的希望
  这位家长,请等确诊后再治疗,切不可给孩子吃太多药,对孩子也有副作用呀!
祝宝宝早日康复!!!
不太懂,问专家了.
为什么要做这么多检查,看你宝宝的动作没什么问题,自己吓自己,有时机器也会出错,医生总是夸大其词。我觉得你家宝宝的反应都很正常,甚至比其他7个月的宝宝灵活得多。
你好,既然检查结果已经明确,那就应及早开展康复治疗,即使孩子现在的动作发育甚至超前。而神经、精神发育落后会随着年龄的增长而越发明显的。
您好!“脑白质偏少”即脑白质发育不良,临床可引起运动、语言、智力等方面发育障碍,如不及时治疗很可能遗留后遗症。我院治疗脑白质发育不良主要采用中医“三位一体”综合疗法,通过口服中药脑康灵散剂/胶囊,外敷脑康灵外用膏,配合针灸、推拿、理疗、康复训练等进行综合治疗。此病的最佳治疗时机是一岁以前,三岁以前均有治愈的希望,如果错过这个时机,就会造成终生遗憾,因此建议您尽快带孩子来我院就诊,以明确诊断尽早进行系统综合治疗,最大限度的减少后遗症的发生。如您仍有疑问,请咨询:029-
祝患儿早日康复!
一定不要去做盲目的治疗.你们有什么遗传病史吗,要不为什么这样担心孩子呢,孩子的一切表现都正常啊.如果孩子在出生时被确诊为有什么异常才可以在以后的发育期去做一些检查,否则真的没必要,这些检查对身体都是有伤害的,特别是CT.
就是只要宝宝发育正常做什么CT啊,你要知道做一次CT对宝宝伤害多大啊,还有别乱听医生的除非是你熟人,现在医生嘿嘿。。。宝宝正常发育都会出这样那样的问题,但是只要身体健康这才是最重要的
这么小孩子,不用那么担心,我都没有带儿子去做过类似的检查,给自己点信心好不好,祝宝宝健康快乐的成长!
做一个中国老百姓真累,现在奸商,黑医到处是。特别是现在的医生不说全部至少八成没医德。本来可以顺产她左说右说要你破宫产,为什么了,因为破宫产可以提成她们省事,大病小病首先要你照几张CT,X光。她们有提成,哎。。。
在这还是要肯定那些有医德的医生,就算医术差点我觉得也是在世华佗,所以大家还是要向熟人医生问问,不要被她们和那些什么仪器的撮,希望医学院的教育要将医德放在第一位再高的医术没有医德,还不如《流氓医生》。。
是啊,我家宝宝小感冒,到医院去开了住院,还下了病危通知单,然后又是脑CT,又是脑电图。才42天,被医院打了多少针哟,住了5天,我哭3天。最后什么事都没,出院后,听人家讲小孩子发烧不去医院5天也好了!!!
先别担心,你可以从饮食上给孩子调整一下,多喝点豆浆,豆制品,只要宝宝吃喝正常,一切和同龄孩子发育特征相同就不要去担心他!
真搞不明白,现在的医生哪有个医生样呀!本来是救死扶伤的白衣天使,现在怎么就变成残害百姓的恶魔了?真不敢相信这么小的孩子怎么会让做CT,搞不明白,又不是什么脑瘫患儿.为了钱也不能这么没良心吧!
那有那么多的脑白质偏少,别听那些医生瞎说.如果宝宝的发育及生活方面一切正常,就别去折腾她了,免得真的被弄得笨笨的,就惨了.
现在医院有时候很不负责的,如果小宝宝表现正常,就要相信他,会健康成长的
程程妈,怎么联系你啊,你是在哪个医院看的
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