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肝豆状核变性12例颅脑mri诊断
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肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断
［摘要］目的：分析肝豆状核变性(HLD)的颅脑MRI征象，进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法：全部病历均行MRI扫描，回顾性分析其MRI征象及临床表现。结果：6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FLAIR高信号，形如“八字”或“展翅蝴蝶”样；4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号；2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论：HLD颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号，特别是双侧豆状核区对称性长T1、长T2、FLAIR高信号最具有特征性。　　［关键词］肝豆状核变性；MRI；诊断　　CraniocerebralMRIDiagnosisonHepatolenticularDegeneration　　　　Abstract:ObjectiveToimprovetheMRIdiagnosticaccuracyandtheunderstandingofhepatolenticulardegeneration(HLD)byanalyzingthemagneticrescnanceimaging(MRI)features．Methods12casesofHLDprovedclinicallywentthroughtheCraniocerebralMRIexaminationincludingT1WI、T2WIandFLAIRsequences．BothMRIandclinicaldatawereevaluatedretrospectively．ResultsAbnormalsignalsonCraniocerebralMRIincludedlongT1signal．longT2signalandhyperintensityonfluidattentedinversionrecovery(FLAIR)．Sixcasesshowedthesymmetricalsignalabnormalinbilateralglobuspallidumandputamen．fourcasesinbilateralthalamus,twocasesinbilateralcaudatehead,globuspallidum,dentatenucleusofcerebella,thalamusandbrainstem．Atthesametime,variousdegreesofencephalatrophywereseeninallcases．ConclusionThefamiliarcraniocerebralMRIfeaturesofHLDincludeencephalatrophyandabnormalsignalsinbasalsegmentregion,especiallythesymmetricallongT1signal,longT2signalandhyperintensityonFLAIRinbilaterallentiformnucleus．　　Keywords:Hepatolenticulardegeneration；MRI；Diagnosis　　肝豆状核变性(hepatolenticularchegeneration,HLD)亦称Wilsondisease,是一种染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，其病理改变为肝硬化和以基底节为主的脑部变性［1］。本病多于青少年期起病，病程为慢性进行性，常累及脑、肝、角膜、肾等多个系统和器官，首发症状多种多样，早期误诊率高。现分析12例我院近2年来收治的HLD患者的脑MRI表现，以提高对本病的认识。　　1材料与方法　　1．1临床资料本资料取自2003年至2005年度我院收治并在本室作过头颅MRI的患者12例，其中男性7例，女性5例。年龄6岁～48岁，平均年龄27岁，4例表现为慢性肝病症状群，2例表现为肢体舞蹈样动作迟缓等神经系统症状，2例同时有慢性肝病症状及神经系统症状，1例有腹水和下肢水肿，2例有家族史。患者均有不同程度的肝脾肿大。实验室检查红细胞系统大致正常，但血小板以及粒细胞均明显减少。HBsAg阳性者8例，肝功正常者10例，腹部B超6例有肝硬化表现。血清铜蓝蛋白，血铜均降低，尿铜增高。眼科检查角膜K?F环阳性10例。全部病例最后确诊为HLD病并经临床给予低铜饮食及D?青霉胺等药物治疗有效。　　1．2检查设备及方法采用GEsignaProfile／I0．2T永磁型磁共振扫描仪，头颅线圈，自旋回波(SE)序列成象，常规扫描，包括轴位T1WI、T2WI、FLAIR，矢状位T2WI，层厚3mm．　　
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肝豆状核变性脑CT和MRI诊断
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&&目的分析肝豆状核变性(HLD)的脑CT和MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法对临床和生化检查证实36例HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果 CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长T2信号,FIAIR高信号、或稍短T1短T2信号,典型者依受累部位不同分别为＂啄木鸟＂、＂八字＂,＂展翅蝴蝶＂样改变等,其中病灶
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肝豆状核变性的颅脑CT分析
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肝豆状核变性的颅脑CT分析
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肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征
目的 探讨肝豆状核变性(HLD)广泛大脑皮质病变的MRI特征.方法 回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料.结果 本组3例HLD患者中男1例,女2例;年龄14～18岁,平均(16.0±1.6)岁;病程3个月～4年,平均(2.4±1.6)年.本组患者均以言语不清为首发症状,主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等.头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号,Flair相呈高信号,部分同时存在混杂信号,无强化效应;其中2例还伴脑萎缩,脑室系统异常扩大.结论 HLD患者MRI表现除典型基底节区病变外,还可以出现脑多部位受累.对于青少年期起病,临床表现为锥体外系症状,头颅MRI示广泛大脑皮质病变者,应行铜代谢检查以鉴别HLD的诊断.
作者单位：
安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科, 合肥,230061
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万方数据电子出版社肝豆状核变性的脑磁共振影像学--《国外医学.神经病学神经外科学分册》1994年02期
肝豆状核变性的脑磁共振影像学
【摘要】：正 用脑磁共振(MRI)研究8例肝豆状核变性(WD)病人,其中7名也接受了脑CT扫描检查。本文的目的是证明MRI在WD的所见与临床表现、疾病进展和预后的相互关系。CT能显示WD脑损害,并已用于疗效随访。对照研究发现MRI优于CT。自从1988年以来,作者连续研究8名病人。全部病例行CT或MRI检查前进行体检。6名(11～27岁)有明显异常的神经症状,2名(5岁,9岁)无症状。诊断标准为:血清铜蓝蛋白、24小时排泄尿铜增加、接受肝活检的病人中肝铜含量增加。开始全部病例用D—青霉胺治疗,后2例由于血小板减少症用三乙烯羟化四胺氢氧化物(triethylene tetraminedihydrochlo
【关键词】：
【分类号】：R742.4【正文快照】：
用脑磁共振(MRI)研究8例肝豆状核变性(wD)病人,其中7名也接受了脑CT扫描检查。本文的目的是证明MRI在wD的所见与临床表现、疾病进展和预后的相互关系。CT能显示wD脑损害,并已用于疗效随访。对照研究发现MRI优于CT。自从1988年以来,作者连续研究8名病人。全部病例行CT或MRI检
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