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脊髓空洞症到晚期会有什么样的症..
女 | 0个月
健康咨询描述：
脊髓空洞症到晚期会有什么样的症状?
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&&&&&&脊髓是人体中枢神经的一部分,受大脑的控制,是连接大脑与全身器官的主要通道,它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动,传送至大脑,经大脑分析后发出指令,再传送至肌肉,使它们协调地运动.当脊髓发生病变时,就会出现感觉或运动障碍,或者引起低级反射活动的消失,如大小便失禁,腱反射（膝跳反射）消失等.&&&&&&脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性,进行性的病变.病因不十分清楚,其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生.常好发于颈部脊髓.当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症.&&&&&&脊髓由灰质（位于脊髓的中央,含大量神经细胞）和白质（位于周边,聚集着神经纤维）组成.灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉和温度觉.而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱.&&&&&&此病多在20～30岁发生,偶可起病于童年,男多于女.起病较隐蔽,病程也较缓慢,经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同1：可选择性作手术治疗,如椎板切除减压,脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术,枕骨大孔减压,第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪,呼吸骤停甚至死亡.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式,正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.&&&&&&脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分,一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压,矫治畸形,防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术,即作空洞造瘘或置管分流,解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展.通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分,第二部分根据情况选择.通常情况下我们要首先解除患者的病因,首次手术一般情况下不行空洞分流,因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失.空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案.&&&&&&目前应用微创小切口（长约4－6厘米）,应用微创器械,小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果.微创手术完全不同于常规的大手术,微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻,手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微,更是很少出现生命危险.&&&&&&空洞分流术：通常指在空洞较明显的部位将空洞切开,使之与蛛网膜下腔或胸腔相通.通常应用“T”型管行空洞－胸腔分流,这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度,较好的完成了空洞分流.这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻,进而使手术的成功率明显提高.&&&&&&现在的“微创,局限,充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患.&&&&&&2：可试用中药,以补气,健脾,活血为治则,如地黄饮子加减.&&&&&&3：脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效.&&&&&&4：可给以镇痛药,B族维生素,ATP,辅酶A,肌苷等.&&&&&&5：早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.&&&&&&6：新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤.&&&&&&
擅长: 擅于各种常见病诊治尤其心脑血管病,高血压,糖尿病,
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，这个病症的晚期会随着部位不同，症状有所不同。&&&&&&指导意见：&&&&&&比较严重的就是双下肢瘫痪，以及大小便失禁。
副主任医师
擅长: 脊髓及周围神经损伤,神经元变性,脱髓鞘疾病,多发性
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&&&&&&是否手术都会迟发神经再度受损,后期症状多伴有痉挛性截瘫,疼痛,麻木,二便失禁,肌肉萎缩.痛不欲生/ &&&&&&以上是对“脊髓空洞症到晚期会有什么样的症..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&本病起病隐潜,病程进展极缓慢,常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.也可能继发于脊髓肿瘤的囊性变,血管畸形,损伤性脊髓出血,外伤性脊髓损害以及微循环阻塞等.临床症状因空洞的部位和范围不同而异.因空洞常始发于下颈段和上胸段脊髓,故多以手部不知冷热,被烫伤,被刀切割时不知疼痛而引起注意,并常伴有手臂的自发性疼痛,麻木,蚁走感等感觉异常.随着病情的发展,晚期可出现下运动神经元性瘫痪.如当脊髓颈胸段空洞波及前角时,会出现手部鱼际肌,骨间肌以及前臂诸肌无力,肌萎缩和肌束震颤.手肌严重萎缩者可呈爪状手.病变发展波及上臂,肩带及部分肋间肌,可引起上肢瘫痪和呼吸费力.腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩,肌无力,导致站立和行走困难.另外,由于病变波及脊髓侧角,植物神经功能障碍也常较明显,常见有上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗等.约20%的病人伴有骨关节损害,常为多发性,上肢多见关节肿胀,关节部位的骨质萎缩,脱钙,被磨损破坏而无痛感.&&&&&&
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&&&&&&脊髓空洞症到晚期会有什么样的症..脊髓空洞症到晚期会有什么样的症状?&一,起病症状：脊髓空洞症因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部,起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木,疼痛,肌力减弱及头痛；也有手部肌肉萎缩持续多年的；常有因痛觉,温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者；此外还有下肢僵硬无力,麻木,行走困难；或面部,躯体排汗异常；少数病例有晕眩,复视或跌倒发作现象.&&&&&&&二,感觉障碍：脊髓空洞症通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈,肩,背或上肢的疼痛.部分患者下肢亦有感觉异常.&&&&&&&三,运动障碍：主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部肌肉萎缩,严重者小指及无名指不能伸直,手呈爪形；颈,肩,臂部肌肉萎缩.部分患者有下肢运动障碍.部分症状持续进展或不治疗的脊髓空洞症患者晚期可能瘫痪.&&&&&&&四,自主神经障碍：　如早期：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗；中期：出现脊柱,上肢关节变形；晚期：可出现大小便失禁.&&&&&&&五,延髓损害：延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致.如三叉神经脊束核受侵,多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛,温度觉障碍,呈“洋葱皮样”分布形式,并伴有解膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹,导致饮水呛咳,吞咽困难,构音障碍,悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动,伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵,可出现眼球震颤,眩晕和步态不稳等；如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征.&&&&&&&另外,上述各组症状与体征除因延髓空洞本身病变外,还可由于后颅畸形,颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经包括Ⅸ~Ⅻ对脑神经受损而出现的相应症状与体征.&&&&&&
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&&&&&&脊髓空洞症常见症状有哪些? &&&&&&多在20～30岁发病,男约为女的3倍.起病隐潜,病程缓慢.临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍. &&&&&&临床症状因空洞的部位和范围不同而异. &&&&&&①感觉障碍 &&&&&&本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍. &&&&&&节段性分离性感觉障碍（即痛,温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常）,为本病最突出的临床体征.患者多以手臂被烫伤,切割,刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手,臂的自发性疼痛,麻木,蚁走等感觉异常.检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损,其范围通常上及颈部,下至胸部,呈披肩或短上衣样分布.如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍.若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍.若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失. &&&&&&束性感觉障碍.当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍.脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍. &&&&&&因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质. &&&&&&②运动障碍 &&&&&&下运动神经元性瘫痪.当脊髓颈,胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌,骨间肌以及前臂诸肌无力,萎缩和肌束震颤.手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手.随病变发展,可逐渐波及上臂,肩带及部分肋间肌,引起瘫痪.腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩. &&&&&&上运动神经元性瘫痪.当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征. &&&&&&③植物神经功能障碍 &&&&&&植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗.下颈髓侧角损害可见霍纳征.约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩,脱钙,被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节. &&&&&&④其它症状 &&&&&&常合并脊柱侧弯,后弯,脊柱裂,弓形足,扁平颅底,脑积水及先天性延髓下疝等畸形. &&&&&&⑤延髓空洞症 &&&&&&其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位.因常侵及延髓疑核,舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在.如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤,眩晕,步态不稳.当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫. &&&&&& 脊髓空洞的诊断 &&&&&&本病多在青中年发病,病程缓慢.节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形,弓形足等.脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高.X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位,形态与范围,也可明确相关病变（畸形,肿瘤,椎管狭窄等）的诊断. &&&&&& 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗 &&&&&&在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗.对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药.脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者.鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形）,并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠.手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重.对于暂不需手术,存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的. &&&&&& 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗? &&&&&&出现以下情况时需要手术治疗： &&&&&&1,小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者； &&&&&&2,小脑扁桃体下疝出现明显延髓,脊髓及枕颈部神经根受压症状者； &&&&&&3,小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗； &&&&&&4,小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者； &&&&&&5,脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者； &&&&&&6,单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者； &&&&&&7,存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤,脊髓栓系等. &&&&&& 怎样手术治疗? &&&&&&以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认.手术的基本原则是：1,进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化.2,重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环.3,作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状.通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效. &&&&&&1) 颅后窝,颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝,蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通.如发现有肿瘤,囊肿等病理因素.—并作处理.若减压不够充分.可将C2之椎板切除. &&&&&&2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道 &&&&&&3) 脊髓空洞抽吸,切开或分流术：按脊髓瘤手术方式.作颈,胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆.于脊髓最膨隆处,于背侧中线.沿后正中裂.选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞.于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流. &&&&&&4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在.取一小块肌肉将开口填寒.以上手术可以同时进行.手术后.大部分病例空洞缩小或消失.可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况.但手术并非根治性的.近期疗效明显.晚期病例,脊髓空洞巨大,神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著. &&&&&&文献报道手术疗效80%. &&&&&& 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念 &&&&&&我们倡导这样的理念： &&&&&&1,保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经,血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连. &&&&&&2,不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能；而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面. &&&&&&3,应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性,硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离. &&&&&&4,倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰.这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的. &&&&&&5,先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的.嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益. &&&&&& 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险? &&&&&&一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔,不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全. &&&&&&可能的并发症：切口积液,感染,血性脑脊液.以上并发症发生率均很低或程度轻微
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&&&&&&病年龄31～50岁,儿童和老年人少见.男多于女,曾有家族史报告.进展缓慢,持续多年.症状与病变节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段病变多见. &&&&&&（一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉,震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛,累及肩臂.累及后索时,则出现相应深感觉障碍. &&&&&&（二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪,萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早,上行到前臂,上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性.晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致. &&&&&&（三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节.表现为关节肿胀,积液,超限活动,活动弹响而无痛感. &&&&&&以上是对“脊髓空洞症到晚期会有什么样的症..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&（一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉,震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛,累及肩臂.累及后索时,则出现相应深感觉障碍. &&&&&&（二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪,萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早,上行到前臂,上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性.晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致. &&&&&&（三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节.表现为关节肿胀,积液,超限活动,活动弹响而无痛感.X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位.皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙,变脆.有时出现无痛性溃疡.常有胸脊柱的侧弯或后突.膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期.病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命.CSF检查多正常,Queckenstedt试验少有梗阻.
疾病百科| 脊髓空洞症
挂号科室：脊柱外科
温馨提示：禁食辛辣食物，戒除烟，酒。
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。...
好发人群：31～50岁人群
常见症状：痛觉减退或消失、温觉减退或消失、节段性分
是否医保：医保疾病
治疗方法：手术治疗
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