当你总抱怨工作和生活的时候，可能不知道有很多先天不幸的人仍在坚强的活着。对他们来说，健康是奢望，活着就是希望，存在就有意义。
　　近日，河南商丘一名患有先天性大疱性表皮松解症的8岁男孩一经央视报道，立刻引起社会各界热心人士的关注。这名男孩叫宋刘臣，被称为“活在卫生纸里的男孩”。皮肤一旦被触碰就会溃烂，连蹭到衣服都能造成损伤。宋刘臣的母亲只能在男孩的全身裹满一层层的卫生纸，以便保护男孩的皮肤，同时也可以吸收皮肤溃烂而流出的血水。虽然出生就带着不幸，但并不能阻碍男孩对生活的热情和希望。8岁的小刘臣每天坚持上学，用残缺的小手写字，他说他要考大学。 　　为了照顾孩子和四处求医，宋刘臣的父母多年来都无法外出打工，仅靠着4亩田地的收入，这个家庭一贫如洗。还好当地政府给申请了帮扶金，全国各地的爱心人士纷纷捐款，众多网友们纷纷替宋刘臣寻找推荐治疗良方，有网友说自己大量服用维生素E治愈的，也有网友说北京的某个老中医祖传秘方可以治疗…那么，患有先天性大疱性表皮松解症究竟有没有治疗方法?可怜的宋刘臣能被治愈吗? 　　大疱性表皮松解症分为遗传性(先天性)和获得性两种。遗传性EB依据发病部位不同可分为三类：单纯性大疱性表皮松解症、交界性大疱性表皮松解症、营养不良性大疱性表皮松解症。各中类型的大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。而宋刘臣患的就是严重的一种。 　　遗憾的是，尽管遗传学病理基础已被阐明，但对于先天性大疱性表皮松解症目前尚无特效疗法。对于此病也只有预防和护理为主，应保护皮肤，保护局部，避免外伤、摩擦、受热，防止继发感染。可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时应加强支持疗法。在饮食上要注意清淡少油腻，既有营养又能增进食欲。此外生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。 　　出生不到12小时就一直不停哭闹 　　1月18日上午，记者来到宋刘臣家中采访，看到记者到来，懂事的宋刘臣主动上前打招呼。 　　记者看到宋刘臣的额头上有一块尚未愈合的血迹伤疤，脸上全是一层层脱落的干皮，他的双手除了大拇指以外，其余4个手指已经“黏长”在了一起，而且都没了指甲。
好文推荐：
本文标题：卫生纸男孩引关注 中医能否治表皮松解症
本文链接：/news/1491.html
本文由爱康在线网友发布，爱康在线仅引用以提供参考，不代表赞同文章中的观点。如您认为本文侵害了您的利益，请与我们联系删除 。
按字母查询
　　今天上午，国务院办公厅对外公布了国务院关于印发国家人口发展“十二五”规划的通知，根据通知，“十二五”期间，全国总人口...
　　昨天，卫生部发布公告，5种食品添加剂新品种获批，同时批准13种食品添加剂、5种食品用加工助剂和8种食品营养强化剂扩大...
　　当前，中国覆盖城乡居民的基本医疗保障制度初步建立，参保人数不断增加，保障水平逐步提高，按照国务院《“十二五”期间深化...
其它人还浏览了厚甲的原因及其治疗方法_治疗方法_原因_亲贝网
旗下网站：
& 厚甲的原因及其治疗方法
厚甲的原因及其治疗方法
孩子1岁半的时候，右脚大脚趾的指甲有些发红、发黑，当时我们觉得是不小心压着了。可谁知指甲越长越厚，而且左脚大脚趾的指甲也开始长了。后来发展到小脚趾、二脚趾，并且两只脚呈对称发展。从去年开始，孩子右手的大拇指指甲也出现问题，指甲顶端似乎和甲床分离了，而且颜色发黄。左手大拇指也有这种情况，但不太明显。
从孩子1岁多到现在，带她看过不少大夫，外用、内服药都用过，可一点儿不见效。
亲贝网专家指出，厚甲的出现，大多数是因为外伤所导致的，但也有少数与遗传相关。因为你的孩子自幼患有大疱表皮松懈症，所以，我考虑她的甲损害应该与她的大疱表皮松懈症有关。
大疱表皮松懈症可以伴有各种甲损害，如厚甲、甲营养不良，表现为甲板不
平、有纵嵴，甲板与甲床分离，甲板变脆易碎等）以及甲萎缩（甲板变薄、变小），
有些严重的甲板甚至可以完全脱落，永远不再生长。
生活中需要注意的方面：
1.厚甲目前没有满意的治疗方法。平时注意尽量减少外伤,让孩子穿合适的、
柔软的鞋子，很好地修剪指甲。
2.手脚每天至少抹3次润肤霜以保护皮肤，甲板局部可以外用5X水杨酸
3.每周吃2~3次胡萝卜（注意，胡萝卜一定要用油炒或肉炖，因为胡萝卜
中含有的维生素A的吸收必须有油脂，不要生吃）等会有所帮助。
4.指甲生长很慢，从甲根长到甲游离缘至少要100天，脚指甲更慢些，所
以上述治疗一定要坚持，至少半年到一年后才会看到效果。5.厚甲根治很难，有可能是终生的，家长要有心理准备。
不建议给孩子做拔甲治疗，因为拔除后新生的指甲可能还是厚甲。1.孩子患的大疱表皮松解症长大后会明显减轻，但不可能和正常人完全一样，长大后她的脚比正常人容易出疱，所以即使孩子长大以后也不适宜做剧烈运动，如：远足、长跑等。
如果您有与“治疗方法原因”的相关问题，请向提问
看了厚甲的原因及其治疗方法的网友还看了
>> 更多关于治疗方法原因的和
治疗方法原因的搜索灰指甲（灰趾甲）、油灰指甲(grey nails， tinea unguium，onychomycosis)：学名甲癣，也叫甲真菌病，中医又称鹅爪风，是由引起的。甲癣病变始于甲远端、侧缘或甲褶部，表现为甲颜色和形态异常。一般以1－2个指（趾）甲开始发病，重者全部指（趾）甲均可罹患。患病甲板失去光泽，日久甲板变脆而破损脱落。多呈灰白色，且失去光泽；甲板增厚显著，表面高低不平。其质松碎，甲下常有及碎屑沉积。有时，甲板可与分离。
很多均可致病，占首位的是皮肤癣菌，然后是酵母菌和霉菌。皮肤癣菌因地区不同菌种也有差异。红色毛菌遍布世界各地，毛菌见于亚洲、欧洲、美洲，紫色毛菌见于欧洲、非洲、中东，断发毛菌见于世界各国，麦格毛菌见于葡萄牙、西班牙，絮状癣菌见于世界各国，但近年较少见
念珠菌以为主，近年报告发病率增高，其它还有克柔念珠菌、皱落念珠菌，光滑球拟醉母、、伪热带念珠菌等。非念珠菌类酵母菌有念珠地丝菌、毛菌等，最近发现也可侵犯甲板。近年来酵母菌引起的甲真菌病呈上升趋势，潮湿温度高的地区更是如此。
致病的霉菌有短帚霉、暗色柱顶孢、透明柱顶孢、曲霉、镰刀菌、霉、链格孢、可可毛双孢、卡氏枝孢、新月弯孢、人甲棘壳孢、万孢等。柱顶孢为热带和亚热带地区的甲真菌病的常见，感染后临床类似皮肤癣菌所致的及甲真菌病。
最近发现皮肤癣菌与酵母菌占10%－20%，皮肤癣菌与霉菌混合感染为4%～17％，酵母菌与霉菌的混合感染为15%。对混合感染的致病意义目前有争论，尚待作更多的研究。
真菌侵入甲板周围皮肤或甲下组织，然后分泌角质分解角质，破坏甲组织而引起感染。甲多见于机体免疫功能低下者，如念珠菌病，患者多伴有先天性缺损，白色念珠菌侵入甲沟、和甲板而引起甲损害。也可见于血如雷诺病、等患者。厨师、洗衣工、家庭主妇因长期浸泡可引起，再发展到甲板而致病。
1.常单个发病，逐步累及其他指、；
2.病甲增厚、不平、松脆和变形，色灰白或污黄无光泽；
3.常伴发手、。
1、近端甲下型灰指甲：较少见，多数继发于甲沟炎。先是甲板靠近甲皱裂处（即甲板的近心端）发白，尔后渐渐扩大成斑，最终局部甲板缺失，扩至全甲。此型仅红色毛癣菌和玫瑰色毛癣菌所致。
2、远侧端甲下型灰指甲：初表现为甲的远端（侧缘）甲板面出现不规则的小片，随后变成无光泽的灰斑，并逐渐变为黄棕色直至黑色。不久甲板变质，甲下角质碎屑堆积、甲床增厚。最后甲板变萎缩，偶有。此型常 由红色、样或絮状癣菌引起。
3、白色表浅型灰指甲：常见于指。表现为甲板表面有白点或白色1毫米直径大小的斑片，病甲呈脆性而刮落。此型仅由石膏样毛癣菌或霉样菌、镰刀菌及曲菌所致。
4、全型灰指甲：这并不多见，常为以上各型最终发展的结果。表现为全甲失去光泽、变质、增厚或碎裂、脱落后留下异常增厚的甲床。
5、慢性皮肤粘膜念珠菌性甲型（或真性念珠菌甲癣）灰指甲：表现为全甲变质、膨起、松脆，表面状，凹凸不平。
6、慢性甲沟炎型灰指甲：表现为外侧甲皱襞及近端甲皱、表皮护膜变质或变棕色。最重要的特点是有甲沟炎存在，甲周皱襞而没有甲下角化过度，可有少量渗液但从不出脓。此型亦多由念珠菌引起。
7、真菌性甲型灰指甲：表现为浓重（俗称“”）趾沟腐烂、水疹。　
刮取碎甲及甲下碎屑，镜下可见真菌。真菌培养阳性。
1.直接 取材很重要，要刮到病灶处甲屑，DLSO型需刮到甲板病变和正常甲板交界处的甲下碎屑，PSO型可采取近端甲板下碎屑，可用环钻或刮刀刮取角层到病变活动处。SWO型取材于甲板浅表部位的甲屑，但有时真菌位于甲板中间。如甲屑检查反复阴性，则可剪除病甲，浸泡于20%KOH中，室温溶解15－20分，使甲板变软，压碎镜检，可见于甲板中的真菌孢子。
镜检一般只能确定真菌感染而不能辨别菌种，但皮肤癣菌常见条状菌丝及孢子，念珠菌为成团孢子和，短帚霉为成群。浅表白色甲真菌病如为曲菌感染，可见分生孢子头。
2.培养 可确定致病菌种。如怀疑糠秕马拉色菌需用含油脂培养
3. 用于直接镜检和培养阴性，但临床高度怀疑的病甲。
病理检查除协助诊断外，对真菌分类有一定帮助。如皮肤癣菌多侵犯甲板中下层，菌丝沿甲板平行生长，可见关节孢子。念珠菌多侵犯甲板全层，有成群孢子及假菌丝。霉菌多见于甲板浅层，菌丝粗大不规则，有隔，色泽不均匀，排列紊乱。糠秕马拉色菌见颈圈的孢子。浅表白色甲真菌病的病理可见短的节状真菌体，虫蚀样或状改变，有时可见孢子头。
诊断依据 1.起病特点； 2.病甲损害特征； 3.甲屑直接可见，培养阳性。　
根据甲变色、无光泽、增厚破损，结合真菌镜检阳性即可诊断，必要时可做真菌培培养。
、、引起的甲改变以及甲营养不良的症等。
甲病：躯干肢体有银屑病皮损，甲板为顶针甲，甲分离，甲增厚，甲混浊，，真菌学检查阴性。
甲：扁平苔癣可侵犯甲板，形成甲板变形、甲板萎缩，根据全身皮损，甲板改变及真菌学检查可以鉴别。
慢性：身体其它部位有湿疹样改变，常侵及掌跖、指、趾，甲板灰暗，有纵横嵴沟，真菌检查阴性。
症：表现类似浅表白色甲真菌病，但表面光滑，白色云雾样改变见子甲板中，真菌检查阴性。
：有家族史，自幼发病，甲板变厚、混浊，但甲板光滑，真菌检查阴性。　　
真菌可产生约150种不同，有不少毒素可致癌且毒性极强，如霉菌中黄曲霉素B1的毒性比巨毒品氰化钾还毒几十倍，是强致癌物。
灰指甲影响人整体美观，危害健康，损害自身形象。
灰指甲给工作生活带来不便，如握手、端茶、传递物品、走亲访友等，他（她）人都不愿与之接触。
灰指甲导致手、脚指（趾）比较常见，导致截肢也有报道。
灰指甲易感染家人和朋友，家人亲友常因换鞋、手脚接触及共用生活用品。
灰指甲易导致各种真菌感染，形成手足癣、体癣、股癣、等严重。
灰指甲是导致一些产生的原因。医学家从麦格发癣菌中提出了一种有的“黄色麦格尼发癣菌素”，用小孢子菌属的提取物注射给小白鼠后分别发生恶性、瘤、或肺肿瘤，其总发生率高达52.8％；毛癣菌属菌株的提取物也能引起小白鼠发生上述4种恶性肿瘤，总发生率为36.6％；絮状表皮癣菌提取物注射小鼠后4种恶性肿瘤发生率之和为22.6％。毛癣菌属、小孢子菌属及絮状表皮癣菌是在我国引起各种癣病最常见的致病菌…这些研究结果都促使我们应重视各种真菌给人们带来严重的危害。
女同志患灰指甲有95%可传染成霉菌性、念珠性等严重疾病。
甲真菌（灰指甲）不但传染、危害皮肤组织，也同样入侵人体内部器官，甚至导致死亡。　　
应同时治疗伴发；
刮除病甲再外用抗真菌制剂；
手术拨除病甲再外用抗真菌制剂；
必要时内服系统抗真菌药治疗。
单个或损害数量较少者，可选用霜包封软化拔甲或手术拔甲后，局部外用抗真菌制剂治疗；
泛发性损害者，可内服或治疗。　
（一） 局部外用药治疗灰指甲的：
不侵犯指甲侧缘及甲母的灰指甲
病甲浅表，病情早期，轻微的（如1-2个病甲）
口服药有禁忌或患者不宜口服药的（如患者患有肝、肾等）
（二 ）常用的局部外用治疗灰指甲的抗真菌药
10%碘酒或10%或30%：将病指甲浸入温水5分钟，把指甲泡软，用剪刀剪去或刮去可以除去的病指甲，将病指甲插入10%浸液15分钟。每日3次，一周即可见效。如未痊愈，可按上法再治一个疗程。为节约时间，也可以用10%碘酒或30%冰醋酸溶液病点涂指甲上。浸入10%冰醋酸溶液，或 10%碘酒或30%冰醋酸溶液点涂病甲感到有点疼痛，应坚持下去。如果脚趾甲患有灰指甲，用此法同样有效。
(8%甲制剂):每日外用一次，指甲连续用药16周,趾甲24周。
（5%阿莫罗芬甲制刘）：外用每周一次，连续6月。
（含28%喹康唑甲制剂）：每日一次外用，持续6月。
萘替芳：每日外用二次，连续6月。
(1) 封包疗法的优势
封包治疗灰指甲，可以提高灰指甲及灰指甲周围组织的含水量，使指甲局部温度升高，，使治疗灰指甲的药渗透量增加3-5倍，最快封包2-5小时即可去除灰指甲的甲根，所以封包换根治疗灰指甲具有疗程短，治愈率高，治疗彻底，不易复发的优势
（2） 封包药物及使用方法：
使用40%的油膏。尿素油膏的配方是：尿素40克，20克，5克，加到100克。此尿素制剂是强烈角质溶解剂，应用时，要把病甲周围皮肤用保护起来，并用固定好，然后再用纱布包好。每天换药1次，每次换药都要用小刀分离甲板，促使甲板与甲床分离。一般换药5~7次甲板即可软化与甲床分离。分离后，用小剪刀将甲板减成两半，局部用碘酒，滴几滴1%~2%，几分钟后，将病甲拨除，并清刮甲床上凹凸不平的角化物，再用尿素油膏和油膏等份混合油膏敷包，每天换药1次，直至新甲完全长出。10克； 8克；碘0.6克，加至100克。贴于布上，剪成指甲大小，贴上，3天换一次，直到新甲完全长出。
1 口服药治疗灰指甲的优势
可以治疗严重的灰指甲患者
治疗方法简单，只要口服药物即可
2 口服药治疗灰指甲的缺点：
口服药有一定的，特别对的
对内分泌的，如妇女，等
3 口服药抗真菌药适用于：
严重的灰指甲患者：病程长、病情重、侵犯甲母或甲侧缘的灰指甲患者
4 口服治疗灰指甲的
：1958年上市用于临床，主要用于。也是第一个用于口服治疗灰指甲的抗真菌药，但因疗效低，毒性大，复发率高，服药时间长，基本已经停止用于口服治疗灰指甲
：酮康唑1978年比利时家研究开发的，1989年进入中国市场，商品名。里素劳说明书中在适用症中，有灰指甲，所以在上个世纪90年代和这个世纪初广泛用于口服治疗灰指甲，但后来全世界包含中国在内发现许多口服酮康唑治疗灰指甲的患者导致而死亡的病例。从而禁止口服酮康唑在治疗灰指甲的应用，但在一些二级城市的医院还把酮康唑用于口服治疗灰指甲。
：氟康唑为美国辉瑞公司研制开发，属类抗真菌药。抗真菌谱较广。口服或静注本品对人和各种动物，体外活性明显低于酮康唑，但体内活性明显高于体外作用。
：伊曲康唑是比利时医药公司1980年研制成功的抗真菌药，商品名为。灰指甲的治疗适用伊曲康唑。冲击疗法为每日两次，每次两个（2OOmg bid)，连服一周，饭后服。指甲感染需两个冲击疗程，趾甲感染为三个冲击疗程。每个疗程之间均被不服药三周间隔开，当全部疗程结束后，从新长出的甲上即可见到明显的疗效。第1周，第一个冲击疗程。第2周，停用伊曲康唑。第3周，停用伊曲康唑。第4周，停用伊曲康唑。第5周，第二个冲击疗程。第6周，停用伊曲康唑。第7周，停用伊曲康唑。第8周，停用伊曲康唑。第9周，第三个冲击疗程。或者伊曲康唑连续治疗每日两个胶囊(200mg o.d.)，共服三个月。 该药对肝功能有一定损害，服药治疗前最好检查肝功能，服药一个月以上需复查肝功能，一旦发现，立即停药。　　
；为皮肤癣菌感染者首选，对部分及霉菌有效。患者一般用法为：每日一次mg饭后即服，连服1周后改为隔日服药250mg,连续服药4-6周（指甲）或4-12周（趾甲）。
削甲法 用将病甲轻轻削薄或刮薄(以不让其出血，也不使产生痛感为度)，病甲长出来则再予削刮。同时，每日用、外涂或用药液浸泡：可选用普癣水、或：10％软膏等，也可用30％、5％等；浸泡可用藿黄浸剂、甲癣浸泡液等。直到病甲除尽，正常的新甲完全长好为止。一般指甲癣的疗程需3～4个月，而趾甲癣的疗程需4-6个月。
拔甲法 于治愈其他癣病后，手术拔除病甲。待伤口愈合后，每日外涂癣药(可选用上述癣药水或癣药膏)，直到正常的新甲完全长好为止。
化学除甲：可用40%、霉克药盒（1%节哇和40%尿素软膏）和阿里耶维奇软膏等。
浅表白色甲真菌病，只需刮除病甲，外用治疗。
甲癣多由手、直接蔓延而来，预防甲癣首先要治好手、足癣。
积极治疗手足癣、体癣及股癣，是预防甲癣的最佳措施。在接受正规治疗的基础上，日常生活中保持良好的个人卫生习惯，毛巾、拖鞋、脸盆等专人专用，定期进行消毒，避免交叉使用，尽量避免去卫生条件差的公共浴池、游泳池等，及时削剪除去病甲组织，保持足部干燥，勤换鞋袜，更换宽松、柔软的平跟鞋等，均有助于提高甲癣治愈率，减少复发。　　　
出自A+医学百科 “灰指甲”条目
转载请保留此链接
关于“灰指甲”的留言：
-- 日 (四) 16:19 (CST)
請問高雄或是台灣哪裡的哪家醫院有封包療法治療灰指甲？无所不能 健康点 运动家
分享到微信朋友圈
“肤如蝶翼”─表皮松解症患者的问医路
& 　　【财新网】（实习记者 王明婷）“就和买彩票一样，每天我都抱着美好的希望，希望能中奖。”
　　让儿子的病能有方可治，这是袁妈妈18年来从未停止过的心愿。1997年5月底，在江苏宿迁市的一个小村庄上，袁东华一家忙不迭地迎接新降临的小生命；但伴随他一起来到这个世界的，却是小脚丫上的紫色血疱和婴儿无法完全睁开的右眼。
　　孩子的皮肤上，经常没来由地长出血疱，手脚皮肤萎缩，指甲脱落；蹒跚学步时一摔跤，两个手掌便隆起大面积的紫疱；两次胃出血，咳血后却把嗓子里一整块皮给撕扯出来......袁宇涵的“怪病”，从出生以来从未离开过他的身体，一病18年。
　　2005年，他的病在北京大学第一医院被确诊为先天性表皮松解症，国际统称为“大疱性表皮松解症”(Epidermolysis Bullosa，以下简称EB)。由于患者的皮肤就像蝴蝶的翅膀一样脆弱，且绝大多数于婴儿期发病，因此EB患者也常被称为“蝴蝶宝贝”。
　　大疱性表皮松解症（EB）是一组以皮肤脆性增加为主要特征的遗传性疾病，发病率约为10万分之一；患者的皮肤容易在压力或摩擦作用下，产生水疱和血疱，并可累及内脏器官。根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病。目前，中国的EB患者估计有1万人，和近14亿的总人口相比，属罕见病范畴。而在已知的罕见病中，95%以上的病种仍未找到明确的治疗方案，EB位列其中。2015年1月，中国首例EB患者造血干细胞移植手术完成，但骨髓移植也只能对EB患者发挥“相对缓解病症”的作用。
　　5月30日，“EB患者生存情况调查发布会暨2015全国EB患者大会”于北京召开。
　　会上，北京大学第一医院皮肤科副主任医师林志淼介绍，传统上，EB的分型共有三大类：分别是单纯型（EBS）、交界型（JEB）和营养不良型（DEB）。
　　据医学文献显示，其中JEB Herlitz亚型的患者，经常会在婴儿期或童年早期死亡。而袁宇涵的分型诊断结果则为营养不良型EB。营养不良型患者的症状相对较重，对治疗的需求更加迫切。截至2015年5月底，在上海德博蝴蝶宝贝关爱中心（蝴蝶宝贝关爱中心）收到的279份患者登记表中，共有126人做过分型诊断，其中营养不良型患者便占了66%。
　　根据医学文献显示，营养不良型EB最显着的特征，便是疾病对胃肠道粘膜的影响，且可能会衍生眼睛疾病以及（成年以后的）鳞状细胞癌。其中，年龄在20到40岁之间的隐性遗传营养不良型EB患者，有61%会发生鳞状细胞癌。这种癌症从皮肤或粘膜开始，很容易转移。据统计，鳞状细胞癌在这一群体的死亡原因中占40%左右。
　　目前在中国，对EB的治疗主要以护理为主；国际医疗界也仍未找到彻底治愈EB的治疗手段。护理手段可以加快伤口愈合或进行伤口包扎，但由于缺乏针对EB的特效药，因此护理用药也没有统一的标准。一旦护理不当而引发伤口恶化或多种并发症，是使EB患者病情加重的重要原因之一。
　　伴随一生的护理
　　EB患者体表上长期不愈合的伤口容易导致皮肤癌。据蝴蝶宝贝关爱中心统计，截至2015年5月底，有37%（105名）的EB患者身上有超过两个月未愈合的伤口。而伤口情况不乐观有两种可能原因：本身疾病非常严重，或由于护理不够到位。
　　袁宇涵的小腿前侧根部，有着长期未能愈合的伤口。缺少了皮肤的保护，裸露出的肉、黑色的结痂和伤口周边的脓液混在一起。当问他伤口疼不疼时，他抿抿嘴说：“现在不疼了，早就疼习惯了。”这样的伤口，多是在夜里睡觉时不经意间抓破疱或皮肤而形成的，反反复复，好了又破，创面很难收口。
　　“小时候走路摔跤，一站起来，两个手掌心都起好大的紫疱。”袁宇涵从八、九岁起，就学会了自己处理身上的疱。他的铅笔盒里总躺着一把小刀，遇到突发情况，他就忍着痛自己把疱挑破，让里面的血水流淌出来。放学回到家时，他的身上常是血迹斑斑。
　　护理是对EB患者的局部治疗。据北京儿童医院皮肤科副主任医师徐哲介绍，为防止水疱发生，应注意皮肤保护，减少摩擦；而当出现水疱时，可挑破水疱，防止其进一步扩大；另一方面，保持创面清洁也非常重要。
　　由于家中的经济入不敷出，袁宇涵的父母常年离家，在南京打工、创业。因此自小学起，宇涵的护理重担就压到了外公外婆的身上。由于对这种病没有经验，刚开始时，外婆也在宇涵的伤口上裹过卫生纸。但对EB患者来说，卫生纸其实“很不卫生”，非常容易引起伤口感染。但是，据蝴蝶宝贝关爱中心2015年的统计数据显示，仍有15%（44名）的患者家长，会用卫生纸为病童进行包扎。中国EB患者及家属的护理水平急需提高。
　　对于EB患者手部伤口的包扎，如不注意方法，很容易导致并指，最后需以分指手术进行处理。徐哲告诉财新记者，对EB的治疗，目前最重要的仍是护理。很多患者的病情恶化都是由于护理不当、伤口感染所引发的。所以，对患者家属进行护理知识的普及及护理方法的培训尤为重要。
　　目前，袁宇涵的护理情况比较乐观。所谓“久病成医”，他们一家三口已经总结出自己的一套“护理经”：每次出门都携带护理包，小剪刀消毒后清理伤口；衣服只穿棉质的，夏天每天用艾草洗澡，时常用甘油擦手。在患者大会上，一些家长无暇顾及孩子身上的疱，“我们建议他们把疱放掉，他们说，不要放，给它自己破。”袁东华看到其他患者和家长护理不当的情况，很是焦急。
　　反覆“试错”的用药困境
　　曾用保鲜膜裹住皮肤、包扎伤口的“保鲜膜男孩”刘良成也和父亲一道参加了5月31日的EB患者大会。由于对各种食物过敏，16岁的刘良成营养严重不良，个头也比一般同龄孩子小了不少。刘良成穿着化纤质料的红色校服裤子，不论是站立或是坐下，都需要花上几十秒，整个过程，他用双手紧紧攥住座椅把手，手臂和身体都在不停地发抖。走路时，刘良成佝偻着背，瘦弱的双腿迈得很艰难。
　　颤抖是因为伤口疼痛。刘良成很不好意思地说，“屁股那里疼”。实际上，他臀部的裤子已经黏在了溃烂的伤口上，依稀能透出血渍。会后，刘良成的父亲刘兆兰对财新记者说，他常常将中药碾压成粉末状，敷在刘良成的伤口上，“这样应该很管用”。
　　目前，国际医疗界仍未研发出EB的特效药。据蝴蝶宝贝关爱中心会长周迎春介绍，EB患者的护理用药主要有药膏、常用伤口消毒药物、止痒药以及敷料等几大类。据中心统计数据显示，患者大量使用的红霉素软膏和百多邦软膏等药膏都是强效抗生素，不适合长期在伤口上使用。周迎春说，国际上先进的做法是只做伤口消毒然后无菌包扎，尽量少用药膏，但国内很少有患者和家长可以做到“少用药膏”这一点。
　　另外，由于大量患者伴有严重瘙痒，瘙痒后的抓挠，又会明显增加患者体表的创伤。周迎春说，国际上成熟的做法是服用各种强度的止痒药物，但国内患者普遍对口服药物存在恐惧心理，因此更多地借助于中药洗浴等手段，但效果并不理想。
　　找不到精准治病的特效药，让EB患者及家属反覆面临试错的困境。例如袁宇涵的求医问药之路就颇为坎坷。袁妈妈说，“18年来，只要一听说哪家医院能治这个病，我们都一定会去尝试。”除了在这一领域较为权威的北大医院，袁宇涵跟着父母跑过的医院不计其数，如成都市第二人民医院、南京工人医院，宿迁市里、县上、镇上的大小医院等等。现在，袁家一家三口对药名、药价都了熟于心，“不同医院开的药都不太一样，每次说有新的药代替，我们就会给他试试。”
　　袁宇涵的用药来源五花八门。“药有没有用，有时候都要靠试。”袁妈妈告诉财新记者，一个星期前，袁宇涵开始吃一种叫“正衡散”的中药，是由微信上的一个陌生账号推荐的，免费送药治病，“说包百分之九十好”。
　　袁宇涵甚至还直接服用过蜈蚣、蝎子磨成粉熬制的中草药。他的外婆曾曾经将贝壳烧成灰、
　　将大蒜切成末，敷在他的伤口上。村中一位退役的老军医则曾经在药剂中勾兑双氧水，供宇涵在涂抹药膏前敷在皮肤上。在农村，许多“药”的来源不明，甚至只是没有名字的土方。。
　　由于EB患者常选用的药物，多为皮肤病或伤口护理的一般药物，并不特别难买，也不仅仅依托进口。例如袁宇涵目前所使用的其中一种药物“贝复济重组牛碱性纤维细胞生长因子外用溶液”，便是由国内药商生产研发。主要的原理．是以重组牛碱性成纤维细胞的生长因子，刺激中胚层和神经外胚层细胞的生长，加速EB伤口创面的愈合。但由于对大多数EB患者来说，每天进行护理包扎的用药量很大，经年累月下来，药物开销仍不可小觑。
　　面对癌变隐忧
　　但对患者和家属来说，最大的煎熬和悬念，则是成年后有可能发生的癌变。
　　据医学文献显示，营养不良型的EB患者，在成年后可能发生鳞状细胞癌致死。但现有医学知识仍不清楚营养不良型EB患者发生鳞状细胞癌的原因。有观点认为，可能是受损的皮肤有利于肿瘤的生长；而愈合不良的慢性伤口，则意味着鳞状细胞癌可能存在。
　　据北京儿童医院血液科医生贾晨光介绍，近年来，随着医疗界对营养不良型EB的发病机制的掌握逐渐深化，虽然目前仍缺乏成熟的综合治疗方案，但以细胞治疗、基因治疗、蛋白替代治疗为主的新治疗方法，正在不断改进及临床试验中。未来的疗法发展方向，则是基于基因工程，把患者自身的干细胞改造后用于自体移植。
　　据蝴蝶宝贝关爱中心的注册数据显示，目前年龄在18岁及以上的EB患者，在中心注册的共有104人，除12人仍在读外，成年患者中只有约1/3有全日制工作，其中一人已在50岁时病退。自谋职业和完全无工作的患者各占1/4。
　　随着年龄的增长，每一位EB患者的病症变化不尽相同。27岁广东女孩小燕（化名）是营养不良型EB患者，她的病情从高中时期开始缓解，现在脸上、手脚的皮肤几乎和一般人无异。小燕目前就读于湖南一所医学院，今年硕士毕业，本可以去珠海的一家医院工作，但最终决定继续在校修读博士。尽管小燕的病情并不严重，但她表示，如果没有特别的需要，她不会把自身疾病过多地告知老师和同学。
　　身体表征明显的EB患者则面临着更为严峻的就业压力。袁宇涵目前就读于宿迁市的一所职业高中，选读会计专业。他的成绩在同年纪同学中属于中上，对考大学他很有信心。但是，由于宇涵曾在小学一年级时遭遇过老师的劝退，袁东华对孩子日后找工作的命运很是担忧，“别人看他这样，可能也不收吧。”
　　骨髓移植是目前对严重的EB患者唯一有效的系统性治疗方法。据林志淼介绍，从2010年起，美国已通过此法治疗了20名患者，最长观察期5年，其中5名患者在手术前后死亡，在其馀的患者中，有1/3接近痊愈，1/3有明显缓解，1/3缓解不明显。来自上海的大疱性表皮松解症患者周密在2015年1月，于北京儿童医院进行了国内第一例EB患者的骨髓移植，术后的症状明显减轻。
　　随着袁宇涵年龄的增长，癌变是袁家一家三口最担心的后果。袁宇涵的双亲很希望让孩子像周密一样进行骨髓移植手术。为此，来京开会前，他们便早早预约了与北京大学第一医院的医师林志淼见面，但最终获得的答复却并不乐观：医生告诉他们，由于宇涵已经成年，术后对症状的改善效果可能并不明显。此外，林志淼还告诉他们，周密在术前的症状非常严重，“是在万不得已的情况下才进行了手术”
　　但袁家仍然给林志淼留了电话，叮嘱再三，表示希望能够尝试任何新药或新的治疗手段。袁妈妈说，“如果需要患者进行试验，我们都愿意试，毕竟，即使不试，人也有可能不在”。■
　　此稿为财新网健康频道“无恙”出品
　　更多专业健康报道抢先读，敬请扫码订阅财新微信公众号
　　传言满天飞，信息大爆炸，健康公号数不胜数，到底怎么选？财新秉承新闻专业主义精神，提供客观独家的深度报道、专业评论、行业动态，及时分享作者、学者和读者的观点精粹。建议、意见、合作、投稿等欢迎致信
　　特别声明：
　　“无恙”由财新传媒出品。“无恙”所刊载内容之知识产权为财新传媒及/或相关权利人专属所有或持有。未经许可，禁止进行转载、摘编、复制及建立镜像等任何使用。
责任编辑：徐和谦 | 版面编辑：邵超
财新传媒版权所有。如需刊登转载请点击右侧按钮，提交相关信息。经确认即可刊登转载。
苹果客户端
安卓客户端
caixinenergy
caixin-enjoy
caixin-life
全站点击排行榜
全站评论排行榜
热词推荐：