富于细胞性神经鞘瘤手术后调养 术后 应该注意什么

tjt!勖型竖!塑美垫!!!{:!』』笙!:鳖笙;.论著.人体病理学.;富于细胞性纤维组织细胞瘤的临床病理分析;钟艳平王坚;【摘要】;目的探讨富于细胞性纤维组织细胞瘤(CFH)的临床;方法;网顾性复习2008至2012年27例CFH的临床;免疫组织化学染色采川EnVision法;男性13例,女性14例,平均年龄和中位年龄分别为;34岁和32岁(范嘲15~61
tjt!勖型竖!塑美垫!!!{:!』』笙!:鳖笙i塑坠也』幽….坐t地垫l!,型.竺!坠!
.论著.人体病理学.
富于细胞性纤维组织细胞瘤的临床病理分析
钟艳平王坚
目的探讨富于细胞性纤维组织细胞瘤(CFH)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。
网顾性复习2008至2012年27例CFH的临床资料、光镜形态和免疫学表型,分析预后资料。,
免疫组织化学染色采川EnVision法。结果
男性13例,女性14例,平均年龄和中位年龄分别为
34岁和32岁(范嘲15~61岁)。肿瘤发生于四肢(14例)、头颈部(7例)和躯干(6例)。镜下示肿瘤位于真皮层内,部分病例呈楔状伸入浅表皮下脂肪组织。瘤细胞成分较为单一,主要由致密增生的梭肜至胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成.其他细胞成分包括含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞或杜顿ri细胞等均较少见。梭形瘤细胞多呈交织的条束状排列,部分病例内可呈席纹状,少数病例内还可见血管外皮瘤样结构。瘤细胞异型性不明显,但可见多少不等的核分裂象,少数病例内还可见局灶性坏死。免疫组织化学染色显示,瘤细胞可表达平滑肌肌动蛋白,但表达程度不一,常为灶性阳性。部分病例还可灶性表达CD34,但多分布于病变的周边或基底部。瘤细胞不表达结蛋白、高分予量钙凋蛋白、S-100蛋白和细胞角蛋白。病变内少量的组织细胞表达KP一1。随访19例,5例发生局部复发,1例在多次局部复发后发生双肺转移。结论CFH是良性纤维组织细胞瘤的一种特殊亚型,切除不净叮发生局部复发,极少数病例可发生区域淋巴结或肺转移。组织学形态不能评估局部复发或远处转移的危险性。熟悉CFH的临床病理形态学特点及其免疫表型可避免将其误诊为隆突性皮纤维肉瘤等恶性肿瘤。
【关键词】
软组织肿瘤;组织细胞瘤;诊断
Cellularfibroushistiocytoma:aclinicopathologicanalysisof27cases
ZHONGYah-ping,WANGJian.
Department
Pathology,CancerHospital,FudanUniversit)";Department
Oneology,Shanghai
Medical
College.FudanUniversity.Shanghai200032.ChinaCorrespomlingauthor:WANG
Jian,E―maiZ:s够tissuetumur@yah00。OOm,.eft
【Abstract】
Objective
studytheclinicopathologiccharacteristicsofcellularfibroushistiocytoma
(CFH)with
emphasis
diagnosisanddifl)rentialdiagnosis.Methods
Clinicalandpathologicfeatureswere
reviewedin27
eases
CFHfencounteredduringtheperiodfrom2008
2012)alongwith
outeonle
analysis.Immunophenolypingwas
performed
withEnVisionmethod.ResultsThe
patients
included
13malesand14females.Theageatpresentationrangedfrom15to61years(nlean,34years;median,
32years).Thetumoroccurredintheextremities(n=14),hea(1andneck(n=7),andtrunk(n=6).Histologically.thetumors
locatedinthedmmis.Some
eases
showedwedge
extensionintothe
subeutaueousadiposetissue.Onhighpower.theyconsistedofdensefibroblastsandmyofibroblasts.OthercellcomponentsSUChaspsanlmoma―likehistiocytes,hemosiderin―eontainingmaerophagesortouton―typegiantcellswererare.Thespindledtumorcellswerearrangedmostlyinintersectingfaseicles.Focalstoriformarehitecturewas
uneomnlon.
addition,
eases
showed
prominent
hemangiopericytoma―like
pattern.ThereWas
prominentcellularatypiabutincreasedmitotic:figureswerenotdifficulttofind.Two
eases
exhibitedDeerosis.Byimmunohistochemistry,thetumorcellsshowedvariableexpressionofalpha
smoothmuscleaetin.CD34positivecellswerepresentin
somecases.but
distribute(1mostly
intheperiphery
1)ottomofthe1esions.They
allnegative
fordesmin.h-caldesmon.S一100
protein
evtokeralin.FolloW―uDin19
cases
revealedloca】reeurrencesin5
cases
an(1bilateralpulmonarymetastases
afterrepeatedrecurrences.Conclusions
CFHiS
cellularform
benignfibroushistiocytoma
1)01:10.3760/cmaj.issll.0529―5807.2013.03.003
作者单位:200032复_[j|大学附属删,瘤医院病理科复旦大学L海医学院肿瘤学系(钟艳平现在吉林大学白求
恩第一医院病理科)
通信作者:E坚,E-mail:sofltissuetumor@yahoo.corn
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whichhas
riskf‘)r
local
recurrence
examples.However,there
Increasedawarellessofthe
were110
incompleteexcision。DistalItmetastasiscalloccurinrare
morphologicalparanleterspredictingtheriskofrecurrenceOI‘metastasis.
afler
clinnPopathologiPalfeaturesandimmullophenolypesofCFHishelpfll!inavoiding
misdiagnosiJigthediseasemalignanttumors,especiallydermatofibrosalcomaprotuberans.
【Keywords】
Softtissueneoplasms;Histioeytoma;1)iagnosis
良性纤维组织细胞瘤(benign
fibroushistiocytoma,
1+,阳性细胞<5%;2+,阳性细胞占6%~25%:3+,15日性细胞占26%~50%;4+,阳性细胞>
BFH),也称真皮纤维瘤(dermatofibroma),是一种发生于真皮的良性间叶性肿瘤,由交织短束状排列的梭形纤维母细胞组成,肿瘤内常含有数量不等的含
铁血黄素性吞噬细胞、黄色瘤细胞、杜顿巨细胞和慢
性炎性细胞。除经典型外,良性纤维组织细胞瘤还包括多种形态学亚型…,其中富于细胞性纤维组织细胞瘤(cellular
fibrous
histiocytoma,CFH)因瘤细胞
成分单一,细胞密度高,可见核分裂象,部分病例内可见席纹状排列,加上病变的灶性区域偶可表达CD34而易被误诊为恶性肿瘤’2j,特别是隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)。我们回顾性复习27例CFH,总结其临床病理学特征,以促进对这一少见亚型的认识。
材料和方法
1。病例资料:收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2008年1月至2012年6月间诊断的27例CFH,其中26例为会诊病例,1例为本院病例。所有病例均经作者之一复核确认。患者的临床资料等来自于原单位病历、病理报告或通过直接询问患者获得,影像学资料来自于患者或其家属随身携带的CT片。本院病例资料来源于联众电子病例。
2.方法:复核所有HE切片,观察和记录肿瘤所处的解剖位置和边界情况,瘤细胞的丰富程度,核的异型性,核分裂象的计数(OlympusBX51,400×
HPF),有无席纹状排列,有无血管外皮瘤样结
构,有无坏死。
3.免疫组织化学标记:26例行免疫组织化学标记,其中会诊病例中的18例进行重新标记,8例参考原单位的标记结果。所用抗体为波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(仅一SMA)、CD31、CD34、CD68(KP一1和PGMl)、S一100蛋白、结蛋白、肌特异性肌动蛋白(MSA)、上皮细胞膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(AEl/AE3和CAM5.2)、bel一2、CD99、Ki一67(MIB一1)和高分子钙调蛋白(h-caldesmon)。抗体购自Dako公司,根据说明书的建议,部分抗体采用蒸锅或微波炉进行抗原修复。
4.免疫组织化学判断标准:一,无阳性细胞;
1.临床材料:(1)性别和年龄:本组男性13例,女性14例,平均年龄和中位年龄分别为34岁和32岁,年龄范围为15~61岁。(2)部位:肿瘤发生于四肢(14例,52%)、头颈部(7例,26%)和躯干(6例,22%)。四肢14例中12例位于下肢(大腿5例、小腿4例、足2例、臀部1例),2例位于上肢(右前臂和右上臂各1例);头颈部7例包括头顶2例、耳后2例、面部1例、眼眶1例和颌下1例;躯干6例包括背部3例、肩部l例、髂前1例和腹肇
1例。(3)临床表现:皮肤结节或肿块,多无崭|生,少
数病例略有刺痛感。病程从2个月余至7年不等。颜色呈鲜红至暗红色,直径1.2~3.8CIFI,平均
cm。会诊病例中原单位考虑的诊断比较多,涵盖
良性和恶性肿瘤,包括低度恶性梭形细胞肿瘤、纤维肉瘤、侵袭性纤维瘤病、DFSP、低度恶性肌纤维母细胞来源肿瘤、低度恶性纤维组织细胞瘤、倾向纤维组织细胞瘤和平滑肌瘤等。其中3例患者因皮肤肿瘤局部切除后局部复发而就诊。(4)影像学检杏:本复发后发生双肺转移,未作进一步穿刺活检。
2.组织学形态:肿瘤位于真皮层内(图1),部HPF](图8),少数病例
组病例中大多数患者除B超外,较少行影像学检查。少数病例显示为皮下低密度或低信号的结节影。(5)治疗和随访:所有病例均经局部切除。随访19例,其中5例发生局部复发,1例在多次局部分病例呈楔状伸入浅表皮下脂肪组织(图2)。肿瘤成分较为单一,主要由增生的梭形至胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成(图3),胞质可呈淡嗜伊红色。其他细胞成分,包括含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞或杜顿巨细胞等,均较少见(图4)。梭形瘤细胞多呈交织的条束状排列,部分病例内可呈席纹状(图5),少数病例内还可见血管外皮瘤样结构(图6)。1例复发的肿瘤可见扩张的血管瘤样腔隙(图7)。瘤细胞异型性不明显,但可见多少不等的核分裂象[(3~10)/10
图l富于细胞性纤维组织细胞瘤,肿瘤位于真皮内,与表皮无Grenz带相隔HE低倍放大图2肿瘤基底部呈楔状向脂肪组织内延伸HE低倍放大
图3交织状排列的梭彤细胞HE中倍放大图4局部聚集的泡沫样组织细胞HE中倍放大
排列的梭形瘤细胞HE倍放大
m管外皮瘤样排列结构HE中倍放大图7密集的梭形细胞和假血管样腔隙HE
图8肿瘤细胞巾可见核分裂象HE高倍放大
图9少数病例肿瘤组织中可见局灶性坏死HE低倍放大
EnVision法低倍放大
d―SMA
呈灶性阳性表达EnVision法低倍放大CD34呈灶性区域阳性表达
内还可见局灶性坏死(图9)。
3.免疫组织化学标记:15例(57.7%)瘤细胞表达0【.SMA和MSA,但表达程度不一,常为灶性阳性(图10)。多数病例不表达CD34,特别是在有席纹状排列的区域内,但在2例(7.7%)病例中可见灶性阳性,多分布于病变的周边或基底部(图11)。另有2例(7.7%)除Ot―SMA外,还灶性表达结蛋白。瘤细胞不表达h―ealdesmon、CD31、bcl-2、CD99、S-100蛋白、EMA和细胞角蛋白。病变内的少量组织细胞表达CD68(KP―l和PGMl)。Ki-67阳性指数<5%(2%。3%)。
BFH是皮肤最常见的间叶性肿瘤,好发于成年人,平均年龄为36岁,年龄范围为8―72岁,好发年龄段为20~40岁。女性多见一】。最常见的部位为四肢,特别是下肢,其次为躯干和上肢,部分病例可
发生于面部。临床上多表现为皮肤孤立性小结节,
挤压两边时结节中央可出现小凹陷14J。外观上可因瘤细胞的组成成分不同而分别呈红棕色、粉红色或灰褐色,也可呈正常的皮肤色,临床上除纤维组织
细胞瘤外,还常被诊断为表皮囊肿、毛母质瘤、小汗
尘堡疸理芏筮!苎!!!!笙!旦箜!!鲞筮!塑生!也』竖堕!!:竺塑尘垫l!:坠!:丝:№!
腺汗孔瘤和黑痣等。结节直径常<1cm,偶可达
cm及以上,后者常发生于膝下p】。
经典的纤维组织细胞瘤位于真皮层内,在大多
数病例中(70%),肿瘤与表皮之间可有一薄层结缔组织间隔(Grenzzone)。两侧边界不清,常与宽大的胶原纤维呈巨齿状相交错,而基底部多较平整。肿瘤南比例不等的梭形纤维母/肌纤维母细胞、含铁血黄素性吞噬细胞和泡沫样组织细胞所组成,部分病例内还可见多少不等的杜顿巨细胞。被覆表皮常伴有三联征改变,即过度角化、棘层增厚和基底细胞色素沉着。
除经典型外,纤维组织细胞瘤还包括多种亚型,如CFH、动脉瘤样纤维组织细胞瘤、非典型性纤维组织细胞瘤、上皮样纤维组织细胞瘤、透明细胞真皮纤维瘤、瘢痕疙瘩样真皮纤维瘤、黏液样纤维组织细胞瘤、伴有破骨样巨细胞的纤维组织细胞瘤、栅栏状纤维组织细胞瘤、脂质化纤维组织细胞瘤(踝部型)和CD34+斑块样纤维组织细胞瘤等'l’6出J。这些亚型均十分少见,如不熟悉则容易将其误诊为其他类型的肿瘤。值得注意的是,纤维组织细胞瘤可发生区域淋巴结和肺部转移。9。1…,其中近半数为
CFHE…。
CFH比较少见,约占纤维组织细胞瘤的5%。与经典型纤维组织细胞瘤相似,CFH也好发于中青年。Calonje等。2o于1994年报道的74例显示,CFH多见于男性,男:女为1.9:1,与经典型BFH略有不同。但本组27例男女发病相近,或为种族及人群差
异尚有待于更多病例的积累。CFH好发于四肢
(50%~60%),其次为头颈部(20%~30%)和躯干(12%~20%)。少数病例可发生于面部、耳、手和足等不寻常部位。结节直径为0.5~3.8cnl。组织学上,与经典型BFH不同的是,CFH中的瘤细胞成分比较单一,且瘤细胞密度高,主要南条束状排列的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞所组成,胞质可呈嗜伊红色(肌样),其他细胞成分如含铁血黄素性吞噬细胞和泡沫样组织细胞或少见或缺如。此外,CFH中可见核分裂象,可高达10/10HPF,另外在12%的病例中可见坏死,33%的病例可延伸至皮下脂肪组织,常呈楔状或花边样心,181。席纹状排列和血管外皮瘤样结构在CFH中也不少见。少数病例中还可见到扩张的假血管腔隙,类似动脉瘤样纤维组织细胞瘤。另一方面,与BFH相似,58%的CFH病例中也可有表皮三联征…。
免疫组织化学染色显示,经典型BFH中因常含
有组织细胞成分,故KP一1阳性细胞比较多,而CFH巾因组织细胞成分稀少,KP―I阳性的细胞较为散在。但CFH巾的梭形细胞可表达d-SMA,提示其中的一些梭形细胞具有肌纤维母细胞分化。新近Volpicelli和Fletcher-l到的报道显示,仪.SMA在CFH巾的表达率可达93%,另有部分病例(32%)可表达结蛋白。值得注意的是,在Calonje等121早先报道的74例中CD34均为阴性,而在Sachdev和
Sundram_20
o报道的23例CFH中有5例(22%)有
CD34阳性表达,Volpicelli和Fletcher:”1报道的100例中也有6例表达CD34(6%)。
CFH容易被误诊为恶性肿瘤,这种情形在会诊病例较为常见。最常见的情形是将CFH误诊为DFSP。其主要原因在于,部分CFH可显示非常明显的席纹状结构,另有少数病例显示灶性CD34阳性,并可延伸至皮下脂肪组织,故极易与DFSP相混淆。我们认为,以下几点有助于CFH与DFSP的鉴别诊断:(1)如为DFSP,其席纹状区域内的瘤细胞常弥漫性表达CD34L2¨;如为CFH,其席纹状区域内的瘤细胞常不表达CD34,CFH中CD34阳性细胞多集中于病变的边缘或基底部;(2)如为DFSP,其深部的瘤细胞呈蜂窝状或板层状向皮下脂肪组织内浸润,瘤细胞可穿插分布于脂肪细胞之间;如为CFH,其深部的瘤细胞常呈边缘相对光整的楔状延伸,而无DFSP中的蜂窝状浸润;(3)CFH中的梭形瘤细胞可表达仪一SMA,而DFSP中的瘤细胞不表达,但可表达ApoDl口2I,其他标志物包括基质裂解素3(stromelysin3)和CDl63等。23。24I,但缺乏特异性;(4)CFH与DFSP具有不同的遗传学异常【19j,DFSP中的特异性t(17;22)形成COLlAl一PDGFB融合性基因,可借助于荧光原位杂交(FISH)检测。25I,较少情况下,CFH还可被误诊为炎性肌纤维母细胞瘤和平滑肌肉瘤等。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于深部软组织【2“27J,特别是肺和腹腔,较少发生于真皮内,而真皮平滑肌肉瘤除表达肌动蛋白外,常表达结蛋白和h-caldesmon。
CFH如切除不净可发生局部复发,复发率可达26%,少数病例还可发生区域淋巴结和远处转移。对CFH宜采用完整性切除,并使切缘阴性,特别是基底部。
关于转移性纤维组织细胞瘤,截至2011年,文献报道约19例¨“。原发灶多位于四肢,特别是大腿,其次为躯干、颈部和头皮。患者的平均年龄为34岁,巾位年龄为35岁,男性多见。从原发灶切除
堕,坐堑堡堂鏊!墨!!!!玺!』j釜!!整笠!塑竺!i!』堕型:丛塑尘垫!!:坠!:丝:№.!
至发生转移的时问间隔为4个月至23年。转移灶常发生于复发病例,可为1次或多次复发后。镜下
转移灶形态与原发灶相似。组织学上约半数病例为
CFH,部分病例为经典型BFH、深部BFH、动脉瘤样BFH和非典型性纤维组织细胞瘤。多转移至肺部和区域淋巴结。尚无确切的临床或病理学参数可供评估转移的危险性。临床上,大多数转移性病例呈惰性经过。
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(收稿日期:20124)7-23)
(本文编辑:齐文安)
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