【全民健康课堂】让神经肌病、周围神经病不再疑难
当你出现四肢无力、肌肉萎缩、感觉异常的时候，是不是感到非常无助、就医无门？这一类疾病到哪去就诊呢？到底需要通过什么途径才能确诊呢？到底怎么治疗才能好转呢？你心里的问题其实也是很多医生的问题，甚至很多神经内科医生也回答不了你，因为这一类疾病在神经内科也是属于疑难杂症，需要具有相关专业知识体系的神经内科医生才能回答你，而喀什地区第一人民医院神经内科的广东援疆专家蒋海山主任正是可以帮你解答这些问题的医生。
什么是神经肌病、周围神经病？
神经肌病、周围神经病是周围神经系统以及其靶器官肌肉病变所致的一大类疾病。简单的说，大脑相当于我们人体的司令部，他产生的各种命令需要传令兵通知到士兵，才能形成行动，而作为传令兵的周围神经或者作为士兵的肌肉出现病变了，即便司令有一堆的命令，也难以把命令落实。从上面这个简单的比方我们可知，虽然神经肌病、周围神经病的病变部位不同，但是由于这两个病临床表现类似，相互之间又有千丝万缕的联系，因此我们经常把这两个病归为一大类疾病进行诊治、研究。
神经肌病、周围神经病有哪些临床表现？
患有神经肌病、周围神经病的患者一般有两大类症状：感觉障碍和运动障碍。感觉障碍就是身体的感觉出了问题，包括疼痛、感觉缺失、感觉减退、感觉过敏、感觉倒错。所谓感觉缺失，就是对一些疼痛刺激完全没有反应，产生不了疼痛感，这个疼痛刺激既可以来源于外部也可以来源于内部。以疼痛刺激来源于外部为例，比如被针扎了一下，别人可能疼痛难忍，可是你却毫无感觉。感觉减退比感觉缺失要好一些，还能感觉到疼，但是没有那么强烈，而这有可能是向严重程度进展的过度阶段。感觉过敏是指本来很轻微的一点刺激，却感到剧烈的疼痛，比如你被蚊子叮了一下，却感觉像触电一样。感觉倒错和感觉过敏有点类似，不过不同的是，感觉过敏接受的仍然是疼痛刺激，这种刺激的感受只是被放大了，而感觉倒错是指接受了一种并非疼痛刺激，而引起疼痛的感觉，比如别人只是挠你痒，但你的主观感受却是他拿针在扎你。除了疼痛刺激以外，感觉倒错还可见于温度觉的异常，比如冷刺激引起热的感觉。
另外有的患者还可能有感觉易化的表现，这是指你身上本来并没有任何损伤，没有接受任何外源性疼痛刺激，但是你就是感觉疼痛或有异常感觉，而且会给你的生活带来很大的困扰。这种情况的原因多是因为人体疼痛感受器受到内源性因素的刺激或损伤所致。
运动障碍可以分为外观和功能两个部分。外观最直观的就是肌肉萎缩或肥大，肌肉萎缩和消瘦不是一回事，有的人天生就瘦，但如果消瘦到手脚无力，就需要到喀地一院就诊了。但并不是肌肉萎缩才是临床症状，有的时候肌肉肥大也可能是临床症状。比如有的人天生小腿肥大，但却没有力气，连从床上爬起来都非常困难，这样的肥大我们称之为假性肥大，而爬起来的动作，被称为Gowers征，是帮助医生诊断患者是否有肌营养不良的重要体征之一。
运动功能障碍是神经肌病、周围神经病的核心症状之一，常表现为个体随意运动的减低或丧失，俗称瘫痪。这种症状可以是中枢性的原因，也可以是外周性的原因，可以表现为单瘫、截瘫、交叉瘫、偏瘫、四肢瘫等几种。神经肌病、周围神经病引起的瘫痪，就是外周性原因导致的肢体不能正常活动，多表现为单瘫或四肢瘫，偶尔也可能呈现类似截瘫一样的症状。
除了主观上能感受到的肢体无力症状外，当你去神经内科医生那里就诊，还可能被发现有肌容量减少、肌张力减低、浅反射消失、腱反射减弱等体征。肌容量减少和前面所说的肌肉萎缩其实是一个意思，外观就可以明显看出，除了可以和健康人比较外，还可以自己左右进行比较。肌张力是人体维持正常功能的保障，如果肌肉或周围神经病变，维持肌张力的相关结构也会一并出现破坏，将会出现四肢松软无力的表现。反射是反应人体功能的重要指标，也是判断瘫痪源自上运动神经元，还是源自下运动神经元的重要依据。具体症状的判断需要专业的神经内科医生做出。
常见的神经肌病、周围神经病有哪些呢？
神经肌病、周围神经病是神经内科疾病的重要分支，包含的疾病谱非常广，常见的有运动神经元病、面神经炎、三叉神经痛、糖尿病性周围神经病、血管炎性周围神经病、副蛋白血症性周围神经病、线粒体病、先天性肌营养不良、遗传性肌营养不良、先天性肌病、重症肌无力、先天性肌无力综合征……
总之，如果出现四肢或躯干的无力、萎缩、麻木、疼痛，就要考虑来喀地一院神经内科就诊，通过必要的检查明确诊断，因为诊断了才能明确用什么方法治疗。
神经肌病、周围神经病一般需要做什么检查？
随着医疗技术、水平的发展，神经肌病、周围神经病从辅助检查的一片空白，到具有诊断价值的辅助检查的全面开展，使这一类疾病的诊断水平有了明显提高。目前常规需要进行的辅助检查主要包括：1、实验室检查：抽血查肌酶谱，血、尿相关代谢指标；2、神经电生理：肌电图，各种诱发电位；3、影像学：肌肉或周围神经磁共振，周围神经超声，眼角膜/视网膜神经纤维显像；4、病理学：周围神经活检及病理、肌肉活检及病理；5、基因学：由于神经肌病、周围神经病多是遗传病，基因学检查显得越发重要。具体的检查由神经内科医生根据患者的症状、体征、疑似诊断及鉴别诊断进行安排，并不是查的越全越好，而是有的放矢的安排检查，才能以尽量少的花费明确诊断。
如何在喀地一院就诊？
喀什地区第一人民医院位于喀什市迎宾大道120号，以下是蒋海山主任的介绍及具体出诊时间，欢迎有相关问题的患者前来就诊。
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>> PNAS：线粒体在神经退行性疾病中的作用
PNAS：线粒体在神经退行性疾病中的作用
来源：生物谷
日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，一项新研究揭示了线粒体在衰弱、致命的运动神经元疾病中的作用，并开发出一种新的小鼠模型来研究这种疾病。
研究人员Janet Shaw教授发现，当健康的，正常的线粒体沿轴突移动过程被阻断时，小鼠发展患上神经退行性疾病症状。相关研究发表在PNAS杂志上，Shaw和她的研究同事们说，他们的研究结果显示，运动神经元疾病可能会导致线粒体沿着脊髓和神经轴突的分布不佳。
我们早已经知道线粒体功能和分布与神经疾病之间有联系，但我们一直没能知道，是不是因为线粒体没有到达正确部位，或者因为它们不正常时，才出现神经疾病。线粒体要履行其职能，必须分布到整个身体细胞中，其分布过程是在小分子“马达”蛋白（motors）帮助下完成的，“马达”蛋白沿轴突运输线粒体，将其分发到细胞中。对于“马达”蛋白运输线粒体，线粒体酶Rho（Miro1）GTP酶作用于线粒体，使其附着于“马达”蛋白。
为了研究线粒体的运动如何与运动神经元疾病相关，Nguyen开发出两类Miro1基因被敲除小鼠模型。在一个模型中，小鼠在胚胎期就缺乏Miro1，第二个小鼠模型中小鼠大脑皮质，脊髓和海马缺乏这种酶。
研究人员分析指出，在胚胎期缺乏Miro1的小鼠有运动神经元缺陷，出生后有呼吸困难。检查小鼠后，发现小鼠出生后，呼吸所需要的神经元缺失，对呼吸也很重要的膈神经也不够发达。
我们相信，小鼠身体运动缺陷表示有运动神经元的缺陷。反之，大脑和脊髓没有Miro1的小鼠在出生时是好的，但很快就会发展有神经问题，并且出生35天后死亡，这些症状类似运动神经元病。
Stefan M. Pulst医学博士说，线粒体运输过程不只对运动神经元重要，对其他神经元也重要。Miro1蛋白质和相应动物模型的研究突破为研究ALS（卢伽雷氏症）等神经退行性疾病提供了新思路。
虽然还需要进行更多的研究，但该研究证实了纠正线粒体分布缺陷可以减缓运动神经元疾病发展的可能性。（生物谷Bioon.com）
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Loss of Miro1-directed mitochondrial movement results in a novel murine model for neuron disease
Tammy T. Nguyena,et al.
Defective mitochondrial distribution in neurons is proposed to cause ATP depletion and calcium-buffering deficiencies that compromise cell function. However, it is unclear whether aberrant mitochondrial motility and distribution alone are sufficient to cause neurological disease. Calcium-binding mitochondrial Rho (Miro) GTPases attach mitochondria to motor proteins for anterograde and retrograde transport in neurons. Using two new KO mouse models, we demonstrate that Miro1 is essential for development of cranial motor nuclei required for respiratory control and maintenance of upper motor neurons required for ambulation. Neuron-specific loss of Miro1 causes depletion of mitochondria from corticospinal tract axons and progressive neurological deficits mirroring human upper motor neuron disease. Although Miro1-deficient neurons exhibit defects in retrograde axonal mitochondrial transport, mitochondrial respiratory function continues. Moreover, Miro1 is not essential for calcium-mediated inhibition of mitochondrial movement or mitochondrial calcium buffering. Our findings indicate that defects in mitochondrial motility and distribution are sufficient to cause neurological disease.
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我有一个病，个人认为涉及神经线方面的，不知道的别喷啊，知道的请帮忙解答一下，谢谢
我有一个病，个人认为涉及神经线方面的，不知道的别喷啊，知道的请帮忙解答一下，谢谢主要特征是痒和刺痛感，有时候自己都分不清是痒还是痛，引发原因，喜怒哀乐紧张笑哭热等，心理波动大，到达一定程度会出现症状，一般都会
不过我试过有些时候不会，可能主要...
我有更好的答案
这不是神经线的毛病，应该是过敏症，你去看过医生吧？医生也这么说吧？
还没看，以前比较少有，最近一两年好像慢慢严重了，应该不是过敏吧，过敏一般都是花粉，海鲜，毛绒什么的，我自己也试过，都没什么影响
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这是神经线病毒感染吗？可以医治好吗？
还越来越严重的向左边走了。每次犯病前都会有感冒不知道在什么时候右眼眼珠不能向右面转动了，又再犯毛病了，而且这次好像没什么效。针灸了好几回，好了，看东西有双重影
那应该去看眼科还是神经科啊？
我有更好的答案
明显是右眼运动受阻，不确定是否神经问题，可能是肌肉问题。
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