脊髓炎髓内星形细胞瘤怎样治疗 放疗好还是化疗好

脊髓髓内肿瘤的诊断和治疗_好大夫在线
脊髓髓内肿瘤的诊断和治疗
全网发布: 10:44:02
发表者:余勇
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一、概述脊髓髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤(脑和脊髓)的2%-4% ,占椎管内肿瘤的20%-25%。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50%左右。按照病理类型,常见的髓内肿瘤中室管膜瘤45% ,星形细胞40% ,血管网织细胞瘤5% ,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。由于髓内肿瘤埋藏在正常脊髓组织中(图1),手术切除必然带来正常脊髓的损伤。70 年代以前,脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。或者是等待患者完全丧失了运动、感觉或者大小便功能完全丧失后才进行手术。随着MRI 的问世,术前诊断更加明确。而且显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。图1:颈2-3的脊髓髓内肿瘤模式图二、常见的脊髓髓内肿瘤1. 室管膜瘤:是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。颈段是好发部位。多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织,( 病例1)2. 星形细胞瘤:,可发生于任何年龄,但多发生于30 岁以下。10 岁以下儿童约占90 % ,青少年约占60 % ,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60 岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60 %的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90 %为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10 %是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20 %为恶性。星形细胞瘤和正常脊髓的边界不如室管膜瘤清晰,手术全切除有很大困难,但在电生理检测的情况下,手术的安全边际得到很大提高。(病例2)3. 血管网织细胞瘤:又称血管母细胞瘤。血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3 %~8 % ,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Linda综合征,同时有小脑或其它器官的囊变。(病例3)4. 其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2 % ,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤(病例4)、脂肪瘤等。三、临床特点由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现,早期确诊较为困难。病程一般在2~3 年,但恶性和转移性肿瘤则病史很短,几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤所处脊髓节段水平,少见根性疼痛。30%患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍,常发生于双下肢,继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛,早期常出现大小便功能障碍。四、放射学检查由于高分辨MRI 的问世,髓内肿瘤往往在出现明显的神经功能障碍之前发现,MRI 已成为确诊髓内肿瘤的重要手段,不但能精确定位,而且可明确多数髓内肿瘤的性质,也可显示肿瘤合并的囊变与脊髓空洞。如怀疑为血管性肿瘤,可再行DSA 检查。五、手术时机有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤,导致术后神经功能障碍,主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗,待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而,大量临床资料表明,髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关,晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害,肢体接近瘫痪或完全瘫痪,此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性,术后效果不佳,瘫痪的肢体难以恢复。因此,大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键,术前的症状及体征愈轻,术后恢复愈好,甚至可达到近正常状态。六、手术原则手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。应避免采取在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法,以免贻误治疗。对于髓内恶性肿瘤,虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿,手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离,因此不强求全切,即使囊壁少量残留,长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切,可行瘤内大部切除,也能获得肯定的治疗效果。七、术后放疗问题有关髓内肿瘤的放射治疗仍有争议,过去不少学者主张髓内肿瘤术后均应放疗。但近年来不少研究表明,大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6 个月至1 年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,最好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。八、预后手术结果与患者术前神经功能情况及肿瘤部位有关,通常大多患者术后可出现不同程度的感觉缺失,可能与脊髓中线切开有关,主观症状常和客观检查结果不相一致。但这种术后感觉障碍可逐渐改善。对于术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者,术后恢复差,甚至术后进一步加重,而术前症状轻的患者,手术后恢复快、效果好。说明了早期诊断与早期治疗的重要性。
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脊柱脊髓疾病(颈椎病、腰椎病、颅颈交界畸形、寰枢脱位、颅底凹陷、椎间盘突出、脊髓...
余勇,男,医学博士,复旦大学附属中山医院神经外科副主任医师。中华医学会神经外科分...
余勇的咨询范围:&颈椎髓内肿瘤可否做化疗或做物理治疗治愈!
颈椎髓内肿瘤可否做化疗或做物理治疗治愈!
发病时间:不清楚
患者在2009.7.末开始有 右肩膀有挤压感、右胳膊及右手有麻木感和浑身无力,右手做细微动作不方便(如那筷子夹菜)最近有时晚间睡觉前有呼吸声略大症状。
经当地医院MRI检查是 颈椎髓内肿瘤。
请问大夫这就是癌症吗?能否做化疗或做物理治疗 治愈呢?如果必须做手术 需要多少费用呢?还有在片子里能看出是良性还是恶性吗?
谢谢您在百忙中抽出时间来解答本咨询!
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(髓内瘤)
脊髓髓内肿瘤在脊髓肿瘤中并不少见,髓内肿瘤基本上分为两大类:一类为原发性髓内肿瘤;另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少,常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤,如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤,更少见有星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。原发于脊髓的胶质瘤向颅内播散者非常罕见。虽然脊髓和脑的细胞构成一样,但脊髓内的胶质瘤与脑的胶质瘤相比脊髓髓内的肿瘤要少得多。原发于脊髓髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段,以颈胸部为主。髓内室管膜瘤以颈段为最多,星形细胞瘤颈段与胸段相比大致相同。
多发人群:男女发病率相近、主要是老年人常见
典型症状:&&&&&&&&&&
临床检查:&&&&&&&&
治疗费用:市三甲医院约(20000 —— 50000元)脊髓肿瘤有哪些治疗方法?脊髓肿瘤介绍一个邻居今年40来岁,但是去年被检查出来患了脊髓肿瘤,全家上下在得知之后都非常的难过,但是他的家人们以及左邻右舍都鼓励他要拾起信心,相信一定可以治疗好。事实上他也没有放弃,没有对生活因此而感到绝望,每天早睡早起,按时吃药,按时到医院进行治疗,有时还到附近的公园里锻炼身体,以前可从来没有见他这么积极过,终于现在病情已经得到好转了,那么他有什么样的方法经验呢?和大家一起来分享一下。脊髓肿瘤有哪些治疗方法?1饮食治疗:将鲤鱼切成片放入锅中,然后加4~5勺的清水,煮大约5分钟,再将淡菜放入其中,煮好之后每天食用2次;多吃鸭肉、香菇、银耳等食物。2手术治疗:手术切除脊髓肿瘤,进行手术之前不要进行强烈的户外锻炼,可以散散步之类的,保持心情的放松,愉悦。3药物治疗:服用华蟾素胶囊,每次取1~2粒进行服用就可以了,每天服用3次服用鸦每天喝一小瓶胆子油口服乳液。
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副肿瘤性脊髓病该吃什么副肿瘤性脊髓病介绍去年,表哥检查得出患了副肿瘤性脊髓病,那时候的三叔腰酸背痛、有时还大小便失禁,真是非常痛苦,但经过治疗及表嫂的一些食疗方,表哥很快就好了,上次跟表嫂聊天她都还提起她的食疗,那么,下面,我就跟大家一起分享一下吧。副肿瘤性脊髓病该吃什么1早餐表嫂一般会早芹菜肉末粥或者胡萝卜肉末粥或者芋头粥、因为芹菜、胡萝卜、芋头都是抗肿瘤作用的食物。做成粥的话也很容易消化,加上肉末的话比较有营养。2午餐的话表嫂一般会做甲鱼汤、海龟汤和水蛇汤之类的,因为这几种都是增强免疫作用的食物,且煲汤的话有清热解毒的作用,很适合副肿瘤性脊髓病患者吃。3晚餐的话表哥吃的是西红柿炒蛋,因为多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,而西红柿是水果当中含维生素比较高的食物,加上鸡蛋的话很有营养,还清肠道,润胃,所以吃了对表哥的病情很有帮助。副肿瘤性脊髓病的注意事项:禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
副肿瘤性脊髓病如何治疗副肿瘤性脊髓病介绍三叔去年得了副肿瘤性脊髓病,那时候的他腰酸背痛、大小便失禁,生活几乎不能自理,一直是嫂嫂早悉心照料着。但经过几个月的治疗和差不多一年的护理,三叔现在已经基本康复了,那么,下面我就跟大家分享一下三叔的治疗经验吧。副肿瘤性脊髓病如何治疗1那时候三叔觉得腰痛、大小便失禁,所以来到医院检查,医生听了三叔的症状后,又进一步给三叔做了血清和CSF免疫学特异性抗体检查及血常规、尿常规的检查。结合三叔所说的症状,医生说是典型的副肿瘤性脊髓病,必须及早发现及早治疗。2首先,医生给三叔打了一些血浆置换、维生素类药物,医生说这是治疗副肿瘤性脊髓病的第一步,几天过后,又给三叔打了皮质类固醇及免疫抑制剂,一个星期后,三叔就说感觉自己的症状好了很多,没那么辛苦了。3同时,医生还拿了一些药物是给三叔口服的,其中就有巴氯芬片、益髓颗粒。出院后,三叔也还在服用这些药物,同时叫三叔要注意饮食,加强锻炼,做一些。所以,三个月后三叔就出院了。
副肿瘤性脊髓病的症状(一)发病原因尚不清楚,目前倾向于副肿瘤脊髓病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。(二)发病机制目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关。有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。副肿瘤性脊髓病的治疗目前尚无特效疗法,除对症治疗外,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。治疗原发肿瘤后症状可缓解。及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。黄滑松茸是野生食用菌,具有抗癌作用,其滑皮中含有一种特殊核酸,具有显著的抗癌功效。日本,韩国等国根据黄滑松茸所含特殊结构的核酸,人工合成了抗癌核TuLAoSHi.coM酸,有很可靠的治疗肿瘤作用。副肿瘤性脊髓病的病因(一)发病原因尚不清楚,目前倾向于副肿瘤脊髓病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。(二)发病机制目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关。有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。副肿瘤性脊髓病的预防与导致本综合征的全身肿瘤预后相关;也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。 饮食原则1、选择具有抗肿瘤作用的食物,如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。2、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。3、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。4、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。5、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。6、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。7、少吃油腻过重的食物。tulAOshI副肿瘤性脊髓病的检查1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。2.血尿便常规检查。3.神经系统CT、MRI检查,有定位诊断意义。颅脑MRI检查是对脑部进行MRI检查,用于观察脑部有无病变,能明确该患者是否由脑结构改变所致,颅内肿瘤常引起癫痫,MRI对脑内低度星形胶质细胞瘤、神经节、神经胶质瘤、动静脉畸形和血肿等的诊断确认率极高。4.神经肌
恶性肿瘤能治好吗?它的病因是什么呢?图钉问:患者患有乳腺癌,是突然发病的,属于比较恶性的肿瘤,当时就是去医院急救做了手术才保住性命的,后来术后恢复还可以的,就是偶尔还是感觉不舒服,不过已经好很多了,但是医生说还没有彻底治愈。请问这是怎么一回事?图老师答:你好,恶性肿瘤,我们说的癌症本身并不难治,癌细胞只是身体一个部门上的一小块,若大的一个整体怎么可能管不住局部,关键是方法,晚期的肝癌胃癌还有不治而愈的例子呢?何况积极地治疗。象患者这样的病,治愈的可能性大。不过一定要治疗方法正确,造成不能用放化疗,否则那样就真完了。脊髓神经鞘瘤是怎么引起的?相当多的观点认为脊髓神经鞘瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源,即来自施万细胞。然而,神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与,如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、组织学及生物学特征的差异,神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维。施万细胞瘤总的来说呈球形,不产生受累神经的扩大。但当呈偏心性生长并且有明显附着点时,鉴别诊断亦较困难。组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞,胞核深染且排列致密,疏散排列的星状细胞较为少见。脊髓神经鞘瘤是由什么原因引起的?(一)发病原因相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传,具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次,其中一半为散在病例,由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外,NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤,并发某些儿童常见肿瘤,如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的
脊髓神经鞘瘤的症状(一)发病原因相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传,具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次,其中一半为散在病例,由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外,NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤,并发某些儿童常见肿瘤,如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子(220-KD)。GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF1基因突变导致变异的基因产物形成,从而不能有效地引起GTP的脱氧反应,因此促进ras基因上调,加强了生长因子通路的信号,最终导致NF1肿瘤的特征产物出现,形成了NF1肿瘤。NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年。其发生率相当于NF1的10%。双侧听神经瘤是其定义的特征,但其他脑神经、脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见。皮肤表现较少发生,与NF1“周围性”相比较,NF2似乎更加“中枢性”。NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用,有助于调节细胞分布与迁徙。这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征,需要在每个NF2等位基因上含有匹配的突变。零星发生的施万细胞瘤及脑膜瘤常在22号染色体上产生细胞行为异常。肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中。Lothe的新近研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。(二)发病机制神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源,即来自施万细胞,然而,神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与,如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、组织学及生物学特征的差异,神
脊髓神经鞘瘤有哪些症状?脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为背部疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。感觉障碍一般从远端(图老师整理)开始,逐渐向上发展。病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。多数病人来院时已有不同程度的行动困难,有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异,圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍,胸段肿瘤较早出现症状。括约肌功能紊乱往往是晚期症状,表明脊髓部分或完全受压。脊髓神经鞘瘤如何预防?预防脊髓神经鞘瘤重在加强体育锻炼,增强体质,保证睡眠,提高对疾病的抵抗力,增强免疫功能,预防病毒感染。减少和避免放射(图老师整理)性辐射,尤其在青少年骨骼发育时期。避免外伤,改变不良生活习惯。少吃或不吃亚硝酸盐浓度高的酸菜、咸鱼等,少吃苯并芘含量高的烘烤熏制及油炸食品。脊髓神经鞘瘤的术后并发症脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗,可能出现以下并发症:1、硬脊膜外血肿椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生。即使在放置引流管的情况下也可发生血肿,如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。2、脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿。治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。3、脑脊液漏多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在手术室缝合瘘口。4、切口感染一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外,应积极改善全身情况,特别注意蛋白质及多种维生素的补充。脊髓神经鞘瘤是怎么引起的?相当多的观点认为脊髓神经鞘瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源,即来自施万细胞。然而,神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与
Tulaoshi.com脊髓神经鞘瘤有哪些症状?脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为背部疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。感觉障碍一般从远端开始,逐渐向上发展。病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。Tulaoshi.Com多数病人来院时已有不同程度的行动困难,有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异,圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍,胸段肿瘤较早出现症状。括约肌功能紊乱往往是晚期症状,表明脊髓部分或完全受压。脊髓神经鞘瘤有哪些表现及如何诊断?病程大多较长,胸段者病史最短,颈段和腰段者较长,有时病程可超过5年以上。肿瘤发www.TULAoSHi.com生囊变或出血时呈急性过程。首发症状最常见者为神经根痛,其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部,偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛,放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部,可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。以感觉异常为首发症状者占20%,其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感,发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同,可产生神经根性或束性损害致运动障碍,随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍,因而瘫痪范围和程度各不相同。脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。感觉障碍一般从远端开始,逐渐向上发展,病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无脊髓实质,故感觉异常呈周围神经型分布,典型的是肛门和会
脊髓神经鞘瘤是怎么引起的?相当多的观点认为脊髓神经鞘瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源,即来自施万细胞。然而,神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与,如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、组织学及生物学特征的差异,神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维。施万细胞瘤总的来说呈球形,不产生受累神经的扩大。但当呈偏心性生长并且有明显附着点时,鉴别诊断亦较困难。组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞,胞核深染且排列致密,疏散排列的星状细胞较为少见。脊髓神经鞘瘤是由什么原因引起的?(一)发病原因相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传,具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次,其中一半为散在病例,由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外,NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤,并发某些儿童常见肿瘤,如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子(220-KD)。GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF1基因突变导致变异的基因产物形成,从而不能有效地引起GTP的脱氧反应,因此促进ras基因上调,加强了生长因子通路的信号,最终导致NF1肿瘤的特征产物出现,形成了NF1肿瘤。NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年。其发生率相当于NF1的10%。双侧听神经瘤是其定义的特征,但其他脑神经、脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见。皮肤表现较少发生,与NF1&ldqu
脊髓神经鞘瘤是什么?脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长,椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性。脊髓神经鞘瘤应该做哪些检查?因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔,肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞,所以腰椎穿刺压颈试验,多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻,使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍,以及肿瘤细胞脱落,造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内,一般较游离,故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。1.脊柱平片 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影,较少见,间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变,包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽,甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。2.脊髓造影 蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上,典型的呈杯口状充盈缺损。3.CT与MRI CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶,在T2加权图像上呈高信号瘤灶,增强后扫描,实体性肿瘤呈均匀强化,囊性肿瘤呈环形强化,少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同,出现相应的脊髓移位。脊髓神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆?对硬膜内肿瘤,主要的鉴别诊断是脊膜瘤。脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔,并表现出椎旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变,鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。脊髓神经鞘瘤可以并发哪些疾病?脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗,可能出现以下并发症:1.硬脊膜外血肿 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生,即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。2.脊髓水肿 常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿,治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开
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