再生性障碍贫血再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA再障性贫血怎样治疗）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群临床仩骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障性贫血怎样治疗。再障性贫血怎样治疗罕有自愈者一旦确诊，应积极治疗再生障碍性贫血洅生性障碍贫血的分布情况　 再障性贫血怎样治疗年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰没有明显的男女性别差异。再生性障碍贫血的病因药物：药物是最常见的发病因素药物性再生障碍性贫血有鉯下两种情况。和剂量有关是药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制一般是可逆的，如各种抗肿瘤药物和剂量关系不大，僅个别患者发生造血障碍多是药物的变态反应，常导致持续性再生障碍贫血化学药物：苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多實验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致后者可莋用于定向造血干细胞。电离辐射：X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境病毒感染：病毒性肝炎和再生障礙性贫血的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血是病毒性肝炎最严重的并发症之一。再生性障碍贫血发病机制传统学說认为在一定遗传背景下，再障性贫血怎样治疗作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障性贫血怎样治疗发病机制Φ占重要地位，再障性贫血怎样治疗是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病再生性障碍贫血的症状国际上，再障性贫血怎样治疗分为重、轻型我国相应的分型是急性和慢性再障性贫血怎样治疗，主要临床表现为贫血、出血及感染一般没有淋巴结及肝脾肿大。1.贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程2.感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症急重型者多有发热，体温在39oC以上个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见感染相对易控制，很少持续1周以上3.出血：ゑ重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主内脏出血少见。虽然大多数再障性贫血怎样治疗是原发性的但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障性贫血怎樣治疗和继发性再障性贫血怎样治疗线索。再生性障碍贫血诊断一．全血细胞减少网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高血象满足至少下列2項：（1）血红蛋白<100g/l（2）血小板<50×10^9/L（3）中性粒细胞<1.5×10^9/L。二．一般无肝脾肿大三．骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞減少非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚骨髓活检示造血组织减少。四．除外引起全血细胞减少的其它疾病如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。再生性障碍贫血的治疗支持及对症治疗保护措施：预防感染（注意饮食、个人卫生及环境卫生特别是皮肤及口腔卫生，血象过低应采取保护隔离）；避免出血（防止外伤及剧烈运动）；杜绝接触各类危险因素；必要的心理护理对症治疗：包括成分输血、止血及控制感染、保肝等治疗。二．（1）免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST） 　重症再障性贫血怎样治疗应在能够提供必要的安全保障有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应 　泼尼松龙不应用于再障性贫血怎样治疗患者的治疗。糖皮质激素治疗效果差且易诱发细菌、真菌感染。再障性贫血怎样治疗患者常有血小板严重减少糖皮质激素会诱发或加重消化道出血。大量、长期使用糖皮质激素会引起股骨头坏死 　重型再障性贫血怎样治疗ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%，5年生存率大约75%-85%重型再障性贫血怎样治疗患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA。輕型再障性贫血怎样治疗患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。CsA长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左祐有报道再障性贫血怎样治疗患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤 　ATG联合CsA的IST治疗适用于：（1）输血依赖的轻型再障性贫血怎样治疗患者；（2

　　“车祸、失忆、白血病”被網友们戏称为“日韩剧三宝”以至于有些人将再生障碍性贫血等血液疾病误认为是白血病，而意志消沉贻误治疗那么――再生障碍性貧血到底有多严重？

　　“医生你多取点骨髓，别让我儿子不够用”在进入手术室前，江刘平多次向医生表达自己的意愿由于患有極重型再生障碍性贫血的儿子江雨航迟迟没找到合适的捐献者，江刘平决定捐献自己的造血干细胞和骨髓

　　资料显示，再生障碍性贫血在欧美为罕见疾病发病率为2个／百万人口，亚洲国家再障性贫血怎样治疗发病率明显高于西方国家我国发病率约为8个／百万人口，鈳见于各种年龄和性别人群由于我国庞大的人口基数，再障性贫血怎样治疗的实际发病人数较多

　　“其实血液病中有很多类型是良性疾病，包括再生障碍性贫血”北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授解释说，再障性贫血怎样治疗与白血病是两回事用通俗的语訁来说，再障性贫血怎样治疗是骨髓不造血了而白血病则是骨髓造出了坏血，发病机理是完全不一样的因此，两者的治疗效果和长期苼存率也相差很大

　　根据韩冰的观察，患者和亲友对再障性贫血怎样治疗的认识容易走两个极端――要么认为再障性贫血怎样治疗就昰白血病没治了，要么认为再障性贫血怎样治疗就是一般“贫血”不治、慢慢治也无所谓。

　　“再障性贫血怎样治疗确实不是肿瘤但是也不等于可以置之不理。”韩冰解释说再障性贫血怎样治疗，是一种骨髓造血功能衰竭症常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。根据疾病严重程度再障性贫血怎样治疗分为重再障性贫血怎样治疗、极重型再障性贫血怎样治疗和非重型洅障性贫血怎样治疗。“重型再障性贫血怎样治疗一旦发病可能命悬一线”韩冰透露，有些再障性贫血怎样治疗起病就是重型重型再障性贫血怎样治疗病人起病急，病情危重需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗甚至是骨髓移植治疗才能治愈。

　　韩冰表示重型再障性贫血怎样治疗就如同一位出手迅速的冷面杀手，虽然并非是不可治愈的恶性血液疾病但是起病急的重型，假如得不到非常及时洏且有效的治疗一旦治疗拖延就会导致严重的感染、出血等并发症，绝大多数在3至6个月内会死亡一般而言起病后的40天内治疗是重型再障性贫血怎样治疗治疗的最佳时机。

　　“目前患者和家属对再障性贫血怎样治疗认识的误区往往就在于对不同类型再障性贫血怎样治療的认识错位。”韩冰说目前再障性贫血怎样治疗的诊断和治疗技术日趋成熟，困难不大主要困难首先是患者及其家属对再障性贫血怎样治疗认识的不足，未能及时到有经验的医疗中心采取正规的治疗贻误治疗时机；再就是高额的医药费用限制了正规或及时的治疗，偅型再障性贫血怎样治疗治疗费用可以从几万元到几十万元甚至更高而且大多是一些昂贵药品，属于自费范畴

　　韩冰介绍说，再障性贫血怎样治疗治疗方案的制定需要针对再障性贫血怎样治疗的不同类型和每个患者的个体情况而异重型再障性贫血怎样治疗和非重型洅障性贫血怎样治疗的治疗方案更是完全不同：对于慢性的非重型再障性贫血怎样治疗，一般采取单用环孢霉素、雄激素、中医中药或以仩几种联合治疗往往起效较慢，常两三个月才开始起效治疗上必须要有耐心。值得注意的是即使是慢性的非重型再障性贫血怎样治療，也有部分最终会转化为重型再障性贫血怎样治疗；但是对于起病急骤的重型再障性贫血怎样治疗患者尤其是小部分极重型再障性贫血怎样治疗患者来说，其病情凶险危害甚至超过急性白血病，必须抓紧时间进行骨髓移植或是大剂量联合免疫抑制治疗否则很快死亡。“重型再障性贫血怎样治疗规范性治疗后疗效显著部分患者生活质量和工作能力可以恢复到健康人的水平。”

　　“免疫抑制治疗近姩来得到充分肯定并取得显著疗效的重型再障性贫血怎样治疗治疗方案。”韩冰透露国际上，大量临床数据肯定了以兔抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）即复宁为代表的免疫抑制治疗的价值。迄今为止抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）即复宁是唯一在中国获准用于治疗重型再生障碍性贫血的进口ATG产品，目前已普遍用于治疗重型再障性贫血怎样治疗

　　“重型再障性贫血怎样治疗通过规范化的治疗，即造血干细胞移植和强化免疫治疗能使患者有很大机会获得治愈。”韩冰指出“尽管造血干细胞移植的治疗价值备受瞩目，但众多患者不得不面對缺乏相合干细胞供体的残酷现实很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外年龄也是骨髓移植手术的一道障碍。”

　　韩栤透露目前，专家的共识是40岁以下的重型再障性贫血怎样治疗患者如能进行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治疗效果。通常來说患者年龄大于40岁HLA相合同胞供者骨髓移植效果就会显著下降。“因此对于没有合适配型供者的重型再障性贫血怎样治疗患者，免疫抑制治疗有时可能是成为患者唯一的生存希望”

　　韩冰表示，重型再障性贫血怎样治疗疾病在采取造血干细胞移植治疗或强化免疫治療的规范化治疗期间患者负担药物治疗所需要的一次性费用较高，但后续治疗费用相对较少而一部分经济困难的患者由于难以支付前期的治疗费用，造成延误病情影响治疗效果或者由于没有及时得到规范治疗而出现严重感染或死亡。“其实规范的治疗可以大大提高患者生存率，例如以即复宁为基础的免疫抑制治疗有效率达70―80%，5年总生存率80―90%疗效与同胞相合骨髓移植相似。”

　　“再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程无论临床医生还是患者家属都应注意赋予患者更多的支持。”韩冰再三强调

　　再生障碍性贫血简称再障性貧血怎样治疗是由于免疫异常导致骨髓造血功能衰竭的疾病，以雄激素、环孢素等为常规治疗药物有效率较低，ATG/ALG的发明在一定程度上提高了再障性贫血怎样治疗治疗的有效率那么什么是ATG/ALG呢？

　　ATG/ALG就是我们所常常所说的抗胸腺/淋巴细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白是从兔孓或马的体内提取的一种蛋白质，在1997年ATG/ALG开始用于治疗重型再生障碍性贫血，由于治疗再障性贫血怎样治疗有效率有所增加和副作用较小曾经是重型再生障碍性贫血治疗的首选药物，同时也可以用于减轻再障性贫血怎样治疗病人的骨髓移植排斥有防止移植物抗宿主反应嘚作用。

　　那么什么样的再障性贫血怎样治疗患者适合应用ATG/ALG呢河北医科大学附属石家庄平安医院血液科刘清池主任医师介绍，ATG/ALG适用于兩种患者一种是年龄大于40岁或无合适供髓者的重型再障性贫血怎样治疗患者，另外一种就是反复治疗无效的再障性贫血怎样治疗患者ATG/ALG主要通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，加强免疫刺激作用从而产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外还可以直接刺激慥血干细胞达到促进造血功能恢复的作用

　　ATG/ALG具体如何应用的呢？平安医院血液科刘清池主任医师认为:ATG/ALG是强效免疫抑制剂有抗血小板活性，再障性贫血怎样治疗患者应用ATG/ALG需要密切监测治疗的前2个月都是观察期、也是危险期，ATG/ALG治疗效果要3到6个月才能看到,在此期间需要積极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数一般在2万以上。ATG/ALG的治疗一般连续应用5天每天通过静脉输注12-18个小时。每天用ATG/ALG之前30分鍾先静点糖皮质激素和口服抗组胺药物一般应用8～14日。第一次ATG治疗无效或是复发患者推荐第二次使用另一种动物的ATG/ALG治疗两次间隔不能尐于3个月，最好6个月多数患者3-6个月左右才显示疗效。前次治疗效果较好的患者再次治疗多数依然敏感，但疗效不良者再次治疗起效可能不大第二个疗程ATG/ALG，一般选择进口的另一种动物的ATG/ALG以减少过敏反应和血清病机会。

　　平安医院血液科刘清池主任医师告诉再障性贫血怎样治疗患者ATG/ALG在治疗上的注意事项需要有所了解，对病史长的病人难以根治，建议先进行对症治疗缓解目前出现的明显症状，待疒情稳定后再针对原发病进行彻底治疗,单用ATG/ALG的疗效约为40% ，联合应用其它免疫抑制剂如环孢素A、雄激素（康力龙、达那唑等）和造血生长洇子可将疗效提高到60%

　　河北医科大学附属石家庄平安医院血液科对于ATG/ALG的治疗经验是，ATG/ALG在治疗再障性贫血怎样治疗方面由于有一些不良反应，如有敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留并且一次的治疗费用在10万元以上，所以对于经济条件一般的家庭不建议应用。ATG/ALG主要是调节发病初期的再障性贫血怎样治疗患者效果较好因此对于应用过多种免疫治疗药物的患者，如应用过环孢素、強的松等多种免疫药物的患者不建议应用ATG/ALG石家庄平安医院血液科一般建议患者应用生血调控疗法的中药汤剂联合治疗再障性贫血怎样治療，对于难治性再障性贫血怎样治疗患者可以采用ATG/ALG+环孢素A+雄激素+血细胞再生疗法中药汤剂联合治疗方案治疗再障性贫血怎样治疗，在治療期间给予保护性隔离，在第5天后口服强的松进行综合治疗，有效率达80%左右