吉林大学中日联谊医院心血管内科成功完成吉林省首例主动脉窦瘤破裂介入封堵术
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主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂，是一种少见的心血管畸形，发生率约占先天性心脏病的0.18%-3.56%，主动脉窦瘤破裂发生在右窦占80%-90%，破入右房则甚为少见。传统的治疗为外科开胸手术，行主动脉窦瘤破裂修补治疗。本次通过介入手术的方法，成功封堵窦瘤破裂，填补了省内主动脉窦瘤破裂介入封堵术的空白，
&&&&& 6月23日，我院心血管内科成功完成了吉林省首例经皮主动脉窦瘤破裂介入封堵术。365医学网 转载请注明&&&& 患者孟某，6月21日夜间突然出现胸闷、心前区疼痛，来我院急诊，以“急性冠脉综合症”收入心血管内科，经查体及心脏彩超检查考虑为主动脉窦瘤破裂-右窦窦瘤破入右房。6月23日，在电诊室高冬梅教授的积极配合下，由张文琪教授和杨萍主任率队应用14/16号PDA封堵器，成功对此患者实施了介入封堵治疗，手术顺利，患者目前已康复出院。365医学网 转载请注明&&&& 主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂，是一种少见的心血管畸形，发生率约占先天性心脏病的0.18％-3.56％，主动脉窦瘤破裂发生在右窦占80％-90％，破入右房则甚为少见。传统的治疗为外科开胸手术，行主动脉窦瘤破裂修补治疗。本次通过介入手术的方法，成功封堵窦瘤破裂，填补了省内主动脉窦瘤破裂介入封堵术的空白，该方法创伤小、愈合快，无需开胸，术后1天病人即可下床活动。
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主动脉窦瘤破裂
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主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。
疾病概述　　临床表现主要有突然出现剧烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。
症状体症　　1.多数活动后突然出现胸痛，心悸、气促，重者可出现心衰。　　2.胸骨左缘3-4肋间可闻及连续性机械样杂音，向心前区传导，伴震颤。有水冲脉和大血管区枪击音。
诊断依据　　1.突然胸痛、心悸、气促；　　2.胸骨左缘3－4肋间闻及连续性机器样杂音，伴震颤，有水冲脉和大血管区枪击音。　　3.心电图：左室高电压或双室肥厚。　　4.X线检查：心影增大，肺纹理增加。　　5.彩色多谱勒超声心动图：发现主动脉窦瘤及其破口的部位及大小。　　6.心导管检查：在右房或右室水平由左向右分流。　　7.心血管造影：显示窦瘤破入心脏的部位。
治疗原则　　1.手术适应症：经确诊即应及时作手术；　　2.手术禁忌症：未破裂又无症状的较小的主动脉窦瘤；　　3.手术治疗：在体外回圈下行主动脉窦瘤修复术。
疾病描述　　主动脉窦瘤破裂又称佛氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。
症状体征　　1.症状 　　半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1／3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有长期发热史。　　2.体检 　　胸骨左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水冲脉和毛细血管搏动征。
诊断检查　　1.心电图 　　多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。　　2.X线检查 　　肺充血，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。　　3.超声心动图检查 　　可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无赘生物。
治疗方案　　（一）手术适应证　　一旦诊断明确，应及时手术。如出现内科治疗难以控制的心力衰竭，应急症手术。合并性心内膜炎者，如心功能良好，基本控制感染后尽早手术；如心功能进行性恶化或出现急性心衰，应限期或急症手术。　　（二）手术要点　　1.一般采用主动脉和窦瘤破入心腔双切口，行窦瘤破裂修补术或同时作主动脉瓣成形术。如破裂口较大，需用补片修补。瘤体较大者，应切除部分瘤壁。　　2.主动脉窦瘤破入右心室，应注意探查和修补常并存的室间隔缺损。　　3.修补破裂的窦瘤时，应防止牵拉主动脉瓣或瓣环，以免引起或加重主动脉瓣关闭不全。　　4.合并明显的主动脉瓣关闭不全或亚急性细菌性心内膜炎者，应作主动脉瓣置换术。　　5.注意加强心肌保护。
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此病表现凶险，极易导致病人死亡，在基层且易误诊，当引起高度重视。
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先天性主动脉窦瘤破裂外科手术治疗
来源：xxb.xz120.net
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　　例：患者，男，30岁，自幼发现心脏杂音，既往能从事体力劳动。活动后心悸、气促，不能从事体力劳动2个月，发热1个月余。查体：T38.4℃，BP150/52mmHg，貌，颈、面、颞、额动脉搏动明显；心前区隆起，，抬举样搏动。胸骨两侧广泛、连续、浅表粗糙杂音（4～5）/6级，以胸骨左缘第3肋间最响，并扪及震颤。股动脉枪击音、水冲脉。UCG：主动脉右冠窦瘤破入右室流出道。术前血培养阴性。日在全麻体外循环下手术。横切右室流出道，见窦瘤3cm×2cm，顶端筛孔状，最大破口0.5cm，大部分为松脆的赘生物；瘤体左前方见新月状室缺，缺损边缘栗粒状赘生物。切开主动脉根部，见右冠瓣增厚、僵硬，无冠瓣的左室面花生米大赘生物。切除窦瘤、瓣叶及赘生物，碘伏液涂抹，先锋霉素Ⅳ液冲洗。补片修补窦瘤与室缺，置入23号机械瓣，术后恢复顺利。赘生物培养见肠球菌生长。病理示：主动脉窦瘤见纤维组织黏液变性、坏死后炎性反应。主动脉瓣纤维组织透明变性，灶性坏死及大量中性粒细胞浸润。出院后从事体力劳动至今。　　主动脉窦瘤形成的原因大多为先天性因素，由主动脉壁中层与纤维环间的连续性缺陷所致，东方人较西方人多发，常见于中青年男性。切除的窦瘤、主动脉瓣叶的组织学检查证实有黏液样、纤维素样透明变性。这种有缺陷的主动脉窦壁在搏动性高压血流的长期冲击下，组织发生退变，并逐步呈瘤样突入毗邻低压心腔，最终破裂。本病最常见的类型是右冠窦瘤破裂合并肺动脉瓣下型，由于通过室缺的左向右分流血流的吸吮作用，成为右冠窦瘤发生的因素之一，并导致右冠瓣松弛脱垂、关闭不全。可见主动脉窦瘤的形成和破裂与先天性因素有密切的内在联系。主动脉窦深埋于心脏底部，无冠窦邻接右心房和左心房，右冠窦邻接右心房和右心室，左冠窦邻接左心房和肺动脉根部。根据标本的观察，右冠窦的主动脉窦瘤破裂，多数破入右心室，其次是右心房，而无冠窦的主动脉窦瘤多数破入右心房。绝大多数主动脉窦瘤起源于右冠窦（78%）并破入右心室，其次为起源于无冠窦（22%），多数破入右心房。本组病例窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出道，窦瘤发生于无冠窦者4例，破入右心房。　　本病多合并有室间隔缺损，此类病人常自幼发现心脏杂音，用力后突发心悸、气促，重者可出现休克。体检可见颈、面、颞、额动脉明显搏动，脉压差增大，周围血管征强阳性。胸骨旁连续性杂音，表浅、粗糙，均匀一致，与动脉导管未闭的连续性杂音不同。由于在胸骨左缘第3肋间处最响，往往掩盖了的舒张期叹息样杂音。超声心动图检查即可确诊，并可明确有否室间隔缺损及主动脉瓣关闭情况。主动脉窦瘤突然破裂所产生的大量分流，可使病人很快进入充血性心力衰竭，少数病人可于破裂后几天甚至1天内死亡。内科治疗只能短暂的改善心脏功能，而手术修补是唯一有效的治疗手段。即使心衰较重也应积极准备尽早手术，不可保守等待。
　　手术包括精确修复破裂的主动脉窦壁，恢复主动脉壁的连续性，修补并存的室间隔缺损与恰当处理主动脉瓣关闭不全。手术径路取升主动脉根部与窦瘤破入心腔的联合切口，确保在直视下精确修补，防止扭曲或损伤主动脉瓣。剪开窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。修补窦瘤时，上缘要缝在主动脉壁上，下缘缝在主动脉瓣环上（黄白色的窦瘤基底与暗红色的心肌交界处）。切勿缝在主动脉瓣叶上，防止出现主动脉瓣漏。　　当合并有肺动脉瓣下型室间隔缺损时，采用单一补片同时修补窦瘤和室间隔缺损。此时可以上提下塌的主动脉瓣环，修补室间隔缺损可靠并有效防止窦瘤复发。同时注意剪除右室流出道内发白、增厚的心内膜，以防在此形成涡流导致术后杂音。　　对于脱垂松弛的主动脉瓣，若程度较轻，仅伴有主动脉瓣少量返流，用补片修补窦瘤与室间隔缺损后补片起到支撑作用，由于纠正了血液的左向右分流，消除了血流对主动脉瓣的吸吮力，故主动脉瓣不予成形悬吊亦可防止主动脉瓣返流的发生。若主动脉瓣脱垂较重，伴有中或重度主动脉瓣关闭不全，因先天性因素主动脉瓣叶菲薄强度不够，甚至伴有及小筛孔，再对脱垂的瓣叶进行折叠悬吊，往往难以达到解剖学的精确矫治，有时反而会在不够结实的瓣叶组织上留下锐性损伤并造成局部应力集中，影响主动脉瓣成形效果。因此，对于中度以上的关闭不全，主动脉瓣叶本身有病变，成形无足够把握时，应选择主动脉瓣置换而不是成形。同时亦应考虑到基本国情所限，多数国人难以承受主动脉瓣成形后再置换的二次手术［5］。　　对于伴有细菌性心内膜炎的病例，不仅侵犯损伤窦壁，还可累及瓣膜、瓣环及瓣周围组织，而且主动脉瓣膜承受的压力高，以行瓣膜置换为妥。
先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂疾病
心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大，心肌损害和右束枝传导阻滞。
X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多。
超声心动图检查：显示主动脉窦壁波形中段，舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出...
主任医师 副教授
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主动脉窦瘤破裂的表现
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　　1.多数活动后突然出现胸痛，心悸、气促，重者可出现心衰。 　　2.胸骨左缘3-4肋间可闻及连续性机械样杂音，向心前区传导，伴震颤。有水冲脉和大血管区枪击音。临床表现主要有突然出现剧烈胸痛，心悸，气促医学教育`网搜集整理，并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。
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