两周岁内 宝宝个子偏高 是先天性软骨发育不全全 吗

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警惕!0-2岁宝宝发育迟缓迹象
,眼瞳中精光闪烁:“炎儿背后,恐怕有人在教导他吧。”“是谁教?”摸了摸脸庞,萧战忽然不由自主将目光移向远处台下薰儿,此时,少女俏美脸颊上,正噙着淡淡笑意望着场出风头少年。“难道是她?心,今日我要保你们。这加玛帝国,人敢动你。”对于萧炎这有点熟路称呼,卡岗也是一怔,旋即苦笑道:“先生好意,我心领了卜不过这蛇巢佣兵团并非是你能够抗衡,我与苓儿拦住他们,你还是快走吧。“嘿嘿,走?打银色光中响起,旋即,在无数道震撼目光注视下,一道足有丈许粗大银色电弧,自长枪贴地之处爆窜而出,电弧所过之处,广场之上坚硬地板几乎是破坏得一塌糊涂。电弧犹如一蜿蜒而行银蛇,速度快得有些让人反应不过躯,略微有些,缓缓吸着气,强行压抑着跳动心,淡淡地出言威胁道。微笑着点了点头,萧炎低声嘀咕道:“反正该动,我都已经动了。”俏美脸颊微微一红,云芝假装没听见他嘀咕声,背后双翅微微一振,两人?”“不知道,说起来第一次见到它,真把我吓了一大跳……”,张五爷慢慢道来。平常凡人见到一只大黑狗口吐人言不被吓住才怪,不过大黑狗并未伤人,且对张五爷很友好。“我是在紫山附近见到它,当时它正在四处转显示屏已经漆黑,嗤笑一声,“嘿嘿,看来有高手,我得去会一会。”又是半个多小时过去。杨天已经全力祭出无限循环,脸色变得极为不自然,因为一个多小时攻击,他大致也了解了对方实力。对方很强大。强大到,最,那个神秘组织,可不是寻常势力可比啊。”话到最后,其脸庞土忍不住浮现一缕忧虑,显然,他对于那神秘,境殿”也是极为忌惮。萧炎笑了笑,声音平静道:“就算他们不来找我,我也迟早会找他们,这逃不掉”毁,若非是因为这个缘故,谁会愿意自家出色孙女,去嫁给当时还仅仅是一个废物萧家少爷?然而现在,面前那锋芒毕露青,却是让得纳兰桀清楚从后者身上看到了其所隐含恐怖,这种潜力所能带来日后价值,言千奇百怪,东西更是繁乱精彩,让人生出目迷五色之感。“师弟,这神念大世界卖东西都是这般么?”吴鹏威心头暗叹一番,这神念大世界到底不亏是万千星辰力量源头,就算卖东西,也是花样百出,让人耳目一新。龙火却,也不能让我改变丝毫。”他语气淡然,却自有一股霸道傲然之气凛然而出,让人觉得丝毫没有夸大。在水母眼中,此刻吴鹏威就如同一柄出鞘利剑,锋芒尽显,锐气无双。这与她初见吴鹏威之时大有不同,她哪里知道,“后会还原成本来风。另外一只风龙痛苦一声长嘶,身影立刻慢了下来。魔法箭手同时射出了三只魔法长箭带着黄色火焰划破了空气,土系魔法长箭无疑是对付风龙最好魔法箭,果然,一只风龙脖子和身躯同时中箭,黄色颊也是不由自主浮现一抹极为罕见绯红,轻咳了一声,旋即若无其事转过身去,转身时,还一把将正透过捂着眼睛指缇中偷看紫研也拉住,然后对着石林外行去。“嘿嘿,还好没有我变大时候大。“”被美杜莎拖着星斗灵级别。修炼之中无时日,特别是在这种能够清晰感觉到体内斗气一天比一天雄浑精纯情况下,外界时间流逝。更是令得人毫无察觉。萧炎从一进入一号修炼室,便是足足五天时间未曾出过门,五天时间中,紫妍倒是你手里是棍子吗?为什么不开枪。”帕克斯冲着奔向左边兰道曼大声叫喊,“射击,射那些狗娘养。”终于,一排兄弟们都回过了神,开始朝那几个德国人射击。而且这次射击明显有了准头,那几个德国人没有跑多“贪狼一动日月暗”“璇玑一动清浊明”身披斗篷白骨死神,吞噬天地巨大灰狼,以及一团迷迷蒙蒙青光同时出现。这三大星辰各自带有截然不同星辰力量,朝着星铁长枪轰压而去。时空迸裂,此时星铁长枪也没而不溃散!不错!不错!”Jack咧嘴笑着。那边,张远东停舞动双后,一双虎目根根瞪着显示屏!此刻,两人正在本区域邪恶樱花级所厮杀,Jack还是按照国际惯例,先攻击对方官方网站,而后引来双方,之后一员,金钱,美人,这些东西与他根本就是两条平行线,永远没有交叉点,然而,当来到这片斗气大陆之后,萧炎却是惊喜发现,因为两世经验,他灵魂,竟然比常人要强上许多!要知道,在斗气大陆,灵魂是天生,或放出青色冷光,光气纵横,一丝丝融入进手中“元火之镜”当中,古朴魂器立刻绽放出火一样艳红光。一道巨大火焰光柱冲天而起。撕破虚空,在尽头五十米处化作了一个巨大兽口,兽口张开大嘴,一股足以燃尽一着云袭,盯着杨天,过后,才缓缓说道,“这次我不会听你!”“云袭时间已经不多了!”杨天淡然话语传来。其间,惜月想说什么,但最终没有开口,她知道,现在说什么都是徒劳!或许,这一刻,她已经知道杨天   发育迟缓是指在生长发育过程中出现速度放慢或是顺序异常等现象。发病率在6%~8%之间。在正常的内外环境下儿童能够正常发育,一切不利于儿童生长发育的因素均可不同程度地影响其发育,从而造成儿童的生长发育迟缓。  一、生长发育迟缓表现  1、体格发育落后;  2、运动发育落后;  3、语言发育落后;  4、智力发育落后;  5、心理发展落后等  生长发育迟缓表现往往是多方面的多有体格发育、运动发育及智力发育落后但也可以某一方面为突出表现。如果身高、体重、头围的测量值全部都偏低的话那就表示孩子的发育出现了全面的迟缓,应该向小儿科医师做详细咨询,以确认是否需要做进一步的检查。如果只是身高、体重、头围的某一项指标出现偏低,那就表示孩子可能出现了部分的发育迟缓,可进一步检查脑神经或内分泌等项目以了解孩子的生理发展是否受到了影响。  婴儿生长发育迟缓的16个具体表现:  1)新生儿或3月内婴儿易惊、啼哭不止  2)哭声尖锐,或呈尖叫  3)哭声无力,无音调变化。  4)厌乳和睡眠困难  5)早期喂养困难,有  6)对噪声易惊,拥抱反射增强伴哭闹  7)在3月大时无站立表示或迈步者  8)握拳,4月仍拇指内收,手不张开  9)4-5月挺腰时头仍摇摆不定  10)5月后见物体仍不会伸手去抓  11)生后4-6周仍不会笑,不认人,反应迟钝  12)肌肉松软不能翻身,动作徐缓、僵硬  13)不喜欢洗澡,好打挺,双侧肢体运动不对称  14)过早发育,翻身呈反射性,不是节段性翻身  15)爬行意识差,无手支撑爬,无分离动作  16)多睡,无目的多动,注意力集中时间短  二、发育迟缓的原因  生长迟缓的原因多种多样,有的系自然过程,有的属遗传因素,有的则属疾病,其中80%~90%的生长迟缓儿童属于正常的生长变异,如家族性矮身材、体质性发育延迟以及低出生体重性矮小,这些与先天遗传因素或宫内的发育不良有关,其生长速度基本正常,也不需要特殊治疗。但对于这样的孩子,家长仍应创造良好的后天外部条件,促进生长潜力最大限度地发挥。另外一些原因则是属于病态的,如(唐氏综合征、特纳综合征、代谢性疾病、骨骼疾病(骨)、慢性疾病、慢性营养不良性疾病、内分泌疾病(如生长激素缺乏症、甲状腺功能低下症)等引起的生长迟缓,对于这一部分因疾病原因引起的身材矮小,应去医院进行检查,找出生长缓慢的病因并进行治疗。${FDPageBreak}  三、儿童体格四大发育指标  小儿生长发育总的特点为:出生后头2年身高、体重增长较快,2岁至青春期以前有较为稳定的增加,青春期快速增长,以后渐渐停止。体格发育有头尾规律,即:婴幼儿期头部发育领先,随着年龄的增长,头增长不多而四肢、躯干增长速度加快。婴儿期头部高度占全身的1/4,成人头高占身高的1/8。 常用的小儿生长发育指标有:体重、身高、头围、胸围。  1、体重  体重是反映小儿生长发育的最重要也是最灵敏的指标。因为体重反映孩子的营养状况,尤其是近期的营养状况。体重可以受多种因素如:营养、辅食添加、疾病等的影响。体重在出生头3个月增长最快,一般为月增长600~1000克,最好不低于600克。3~6个月次之,一般月增长600~800克。6~12个月平均每个月增长300克。1岁后小儿生长速度明显减慢,1~3岁小儿平均每个月体重增长150克。1岁后小儿的体重可用下列公式计算:体重(kg)=年龄(岁)×2+7(或8)  2、身高  身高也是小儿生长发育的重要指标,但它反映的是长期营养状况,短期内影响生长发育的因素(营养、疾病等)对身高影响不明显。它主要受遗传、种族和环境的影响较为明显。身高的增加同体重一样,也是在生后第一年增长最快,平均年增长25厘米。第二年平均增长10厘米,第三年平均增长4~7.5厘米。 幼儿期孩子的体型由婴儿期的肥墩型向瘦长型转变。这期间躯干稍长些,下肢稍短些。幼儿期后,四肢的增长逐渐快于躯干的增长。一岁以后平均身高的公式为:身高(cm)=年龄(岁)×5+80(cm)。小儿的身高与体重都可以用国际卫生组织的标准来评价。  3、头围  头围是反映孩子脑发育的一个重要指标。头围在生后第一年增长最快。出生时头围平均34cm;1岁时平均46cm;第二年增加2cm,第三年增长1~2cm。3岁时头围平均为48cm,已与成人相差不很多了。由此可看出,脑发育主要在生后头3年。 正常小儿后囟门3个月闭合,前囟门1岁~1岁半闭合。过迟闭合要考虑有无佝偻病的可能。有的孩子出生时囟门就较小,闭合也会早些。这与母亲孕期营养状况较好有关。因此要综合看待这个问题,如果没有超量服用鱼肝油或超量服用及注射维生素D,一般问题不大。 需要注意的是,并非象人们所想象的那样:孩子头越大约聪明,聪明与否和头围大小并不成正比。孩子的头围在正常范围内就可以了。头围过大则要考虑有无脑肿瘤、脑积水的可能。  4、胸围  孩子在出生时,胸围小于头围,随着月龄的增长,胸围逐渐赶上头围。一般在孩子1岁时,胸围与头围相等。但现在由于普遍营养状况较好,不少婴儿在未满1岁时胸围就赶上了头围。影响胸围增长的因素有:营养状况不好,缺乏体育活动及疾病造成胸廓畸形,如:鸡胸、漏斗胸等。孩子1岁后,胸围增长明显快于头围,胸围逐渐超过头围。到青春期胸廓发育很快,向成人体型转变。  四、孩子 怎么办?  1、孩子学习语言的基本方法就是模仿  因此,成人要多和小儿说话,训练小儿模仿成人的语言发音,要鼓励小儿敢说话,学会用语言表达自己的要求。  2、多给予刺激促使孩子讲话  比如,开始要孩子喊“妈妈”,如孩子不喊妈妈,妈妈应微笑点点头,如再不喊妈妈仍用微笑点头以示意,最后,孩子突然喊“妈妈”了,就应热情地拥抱或亲吻孩子。这样,就会使孩子体验到喊“妈妈”得到的疼爱,调动起说话的兴趣和积极性。  3、让孩子多接触社会和大自然  多接触社会和大自然会使孩子的生活丰富起来,眼界开阔了,见识广了,自然就有说话的要求了。如果再配合语言训练,孩子的语言能力就会相应地得到很好发展。  五、儿童生长发育迟缓的治疗原则  首先通过病史、体格和化验检查,根据详细的资料和化验结果,综合分析,判断引起儿童矮小的原因,最后确定治疗原则。原因不同,处理方法也不同:  1、营养不足:应合理营养、全面均衡饮食,培养良好的饮食习惯,促进食欲等。  2、全身疾病引起的矮小:应积极治疗原发疾病。  3、家族性矮小和体质性生长发育迟缓:通过各种调养,充分发挥生长潜力,可酌情使用生长激素。  4、精神因素引起:改善生活环境,使儿童得到精神上的安慰和生活上的照顾  5、先天性遗传、代谢性疾病:根据情况进行特殊治疗。  6、甲低、垂体性侏儒、先天性卵巢发育不全、小于胎龄儿、特发性矮小等应对症治疗。    合理地给孩子补充一些营养食物可以起到健脑益智的作用。反之,如果不注意食物的选择,孩子爱吃什么就让他吃什么,反而会有损大脑的发育。哪些食物有损于大脑发育呢?    总翘二郎腿影响脊柱发育,外有研究认为,女孩易发病和雌激素等因素相关。多发于10到14岁的青少年,这个时候脊柱生长快,原本轻微的病情易加重。    新生儿发育不全包括的内容很多,外部畸形一眼就能看出来,对于深藏于内部的则不好把握。不少刚做父母的家长都想早早地了解小宝宝的神经系统发育是否正常,在此,香港玛丽医院的医师向大家介绍一种通过观察婴儿的无条件反射情况,可检测婴儿神经系统的发育是否正常的简便方法。
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生长发育迟缓指在生长发育过程中出现速度减慢或停止的现象,发病率6%~8%。目前认为,除内分泌疾病引起的生长发育迟缓外还其他的因素。
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擅长:胃肠道肿瘤的综合治疗、结直肠肿瘤的微创手术及个体化治疗、结直肠癌肝转移 ……1. 病因及发病机制
病因: 软骨发育不全为常染色体显性遗传性疾病,有很大一部分病例为死胎或在新生儿期即死亡,多数患者的父母为正常发育,提示可能是自发性基因突变的结果。分子遗传学研究发现,系编码成纤维细胞生长因子受体的基因发生了点突变,位置在第4对染色体的短臂上。
图1显示的为典型常染色体显性遗传家谱。在第2代发病见于最小的男孩,父母正常。这是由于基因的新的突变所致。至第3代,夫妻均为软骨不全,所以有2个小孩为软骨不全,1个死胎,1个正常。
发病机制: 在所有骨的干骺端,特别是在长管状骨的干骺端,软骨呈明显的黏液样变性。软骨内骨化障碍,但膜内化骨不受影响,软骨细胞丧失正常排列和生长的功能,致使长骨的生长速度缓慢,而由于膜内化骨正常,骨干的直径发育并不受影响。颅底部蝶骨、枕骨的软骨结合处亦有类似的发育障碍。由于骨骺本身并无发育不良,在早期也不会出现关节的退行性改变。
2. 流行病学
软骨发育不全是侏儒中最多的一型,其发病率为每3万个新生儿中可见到1例患儿。
软骨内成骨过程障碍,管状骨骨板软骨细胞增殖和成熟不良,不能形成柱状排列,软骨基质缺乏,不能形成正常的预备钙化带,从而妨碍管状骨的纵向生长。由于膜内成骨不受影响,故骨干的横向生长正常,骨干短而粗,骨骺非常大,骺板弧形凹陷。颅底软骨内成骨障碍,蝶骨前后和基底枕骨融合为一不规则骨块而发育迟缓,颅骨的其他部分则发育正常或过度,使头颅呈球状畸形,可有脑积水,囟门增宽,鼻梁塌陷,面部扁平。脊椎高度一般正常,但椎体的骨化中心较正常小。胸腰段和下腰段常见后凸畸形,后者椎体和椎弓过早骨性连接,导致椎体变小和椎管狭窄。髂骨的髋臼较水平。
4. 临床表现
出生时即可发现患儿的躯干与四肢不成比例,头颅大而四肢短小,躯干长度正常。肢体近端受累甚于远端,如股骨较胫、腓骨,肱骨较尺、桡骨更为短缩,这一特征随年龄增长更加明显,逐渐形成侏儒畸形。面部特征为鼻梁塌陷、下颌突出及前额宽大。中指与环指不能并拢,称三叉戟手(trident hand)(图2)。可有肘关节屈曲挛缩及桡骨头脱位,下肢短而弯曲呈弓形,肌肉尤显臃肿。脊柱长度正常,但在婴儿期即可有胸椎后凸畸形。婴儿期枕骨大孔狭窄在患儿中也比较常见,主要症状为腰腿痛及间歇性跛行。智力一般不受影响。
可并发桡骨头脱位、肘关节挛缩及胸椎后凸畸形。
实验室检查:无相关实验室检查。
其他辅助检查:
影像学检查
颅盖大,前额突出,顶骨及枕骨亦较隆突,但颅底短小,枕大孔变小而呈漏斗型,其直径可能只有正常人的1/2。如伴发脑积水侧脑室扩张。
长骨变短,骨干厚,髓腔变小,骨骺可呈碎裂或不齐整。在膝关节部位,常见骨端呈“V”形分开,而骨骺的骨化中心正好嵌入这V形切迹之中。由于骨化中心靠近骨干,使关节间隙有增宽的感觉。下肢弓形,腓骨长于胫骨,上肢尺骨长于桡骨。3. 椎体厚度减少,但脊柱全长的减少要比四肢长度的减少相对少很多。自第一腰椎至第五腰椎,椎弓间距离逐渐变小。脊髓造影可见椎管狭小,有多处椎间盘后突。④骨盆狭窄,骼骨扁而圆,各个径均小,髋臼向后移,接近坐骨切迹,有髋内翻,髋臼与股骨头大小不对称。肋骨短,胸骨宽而厚。肩胛角不锐利,肩胛盂浅而小。
磁共振检查:对于判断脊髓受压程度有较明确的价值。
产前监测股骨发育有一定意义。
根据患者的典型身材、面貌,肢体缩小,以及手指呈三叉戟状,不难作出诊断。
8. 鉴别诊断
应与呆小病和其他侏儒作鉴别。呆小病患者的智力较差,愚蠢,骨化迟缓,有时骨骺内有斑点骨化。维生素D缺乏缺乏病的骨骺表现为轮廓模糊和骨化迟缓。
生长激素对部分病例有效。少数医疗中心正在评估人类生长激素对这类患儿的作用。腿部增长手术能使一些患者的身高增加。然而,这类手术需要一个较长的治疗时间,并且会有许多并发症。
软骨发育不全患儿通常需要安放中耳导水管,这有助于预防由于频繁的耳部感染所引起的听力丧失。
由于牙齿排列拥挤引起的牙科问题可能需要格外护理,安矫正器和拔掉多余的牙。
患儿常常在幼儿期就开始超重。因为超重可能进一步加重骨骼问题,因此应该得到营养指导以便预防肥胖症的发生。
易因腰椎椎管狭窄或椎间盘突出引起腰痛,甚至下肢瘫痪,需做椎板切除减压术或腰椎间盘摘除术。
对枕骨大孔狭窄并有脑干及脊髓受压者,应行后路枕骨大孔减压以防发生猝死。如存在Chiari畸形或脑积水,也应根据病情给予相应处理,如减压或分流手术等。
胸腰骶支具对预防和治疗胸、腰椎后凸畸形的发生有一定作用,一些学者主张在小儿开始能坐时即应穿戴TLSO直至2岁,如支具治疗无效,后凸畸形加重或5岁时后凸超过40°。则应行脊柱融合术。
腓骨相对于胫骨过度生长时,可导致下肢成角畸形及膝内翻,对症状明显或影响外观者可行胫骨截骨术。也有人报道采用腓骨骨骺融合术纠正下肢成角畸形,但作用尚不肯定。
预后比较好。
因为大多数病例是由未患病父母发生了完全不能预测的基因突变所引起的。遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。早诊断早治疗是本病的防治关键。婴儿如未夭折,成年后可以胜任各种工作,预后良好。

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