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文章编号：１【）（）５—２２０８（２００７）０４一０３１３—０２
腹膜后孤立性纤维性肿瘤的诊断和治疗
苏向前，崔明，冷家骅，张霁，王怡
中图分类号：Ｒ６文献标志码：Ａ
孤立性纤维性肿瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ‰ｒｏｕｓｔｕｍｏｒ，ｓｎｌ）由Ｋ１一ｓＦｒｉ虿发生在各个年龄段，以６０～７０岁多见，无性别ｅｍｐｅｒｅｒ等¨。于１９３１年首先报道，主要发生于胸腔，发生于差异”１。全身各部位均可发生，胸膜是最常见的发生部腹膜后的孤立性纤维性肿瘤尚少见。现将我科收治的１例位，纵隔、鼻咽、颅内、眼眶、腹膜后、乳腺、肝、肺、肾、前列腺腹膜后孤立性纤维性肿瘤结合文献报告分析如下。等也可发生。
２．２诊断ｓ丌术前诊断较为困难。早期可无明显的临
１病历简介床症状，病人常自行发现肿物就诊，随着肿瘤体积的增大会
病人男性，６５岁。因间断腰痛１０年余，自己发现腹部引起相应部位的压迫症状。腹膜后ｓＦＴｒ可以生长至很大肿物半月，于２００６年５月１９日人院。既往无特殊病史，否时才产生压迫症状，且常无特异性。化验检查及肿瘤标记认家族肿瘤病史。查体：右上腹可及一巨大肿物，肿物直径物一般正常。术前ＭＲＩ可提供多方位的图像，帮助确定肿约２０ｃｍ，无压痛，表面光滑，境界清楚，活动度差。化验检瘤的确切位置及累及范围。ＭＲＩ信号的改变还可反映肿瘤查未见明显异常。癌胚抗原（ｃＥＡ）正常。Ｂ超示：右侧腹的组织学特征”“‘，ｓＦＴ常表现为Ｔ，ｗＩ和Ｔ：ｗＩ均呈现低膜后见巨大实性占位，直径２３ｃｍ，将右肾向前方推挤，右肾信号。肿瘤较大时因其内可出现囊状退行性变区，在Ｔ：ｗＩ盂轻度扩张。ＭＲＩ示：右侧腹膜后巨大肿物，２０ｃｍ×上可呈高、低混杂信号‘“。故术前ＭＲＩ对ｓ丌的诊断有提１１ｃｍ×１２ｃｍ，Ｔ，ｗＩ呈低信号，Ｔ：ｗＩ呈高、低信号混杂，肿物示作用，应做为常规检查。本例病人术前ＭＲＩ不仅提示肿显著不均匀强化，右肾及右肾动、静脉明显向前移位，右肾物的大小以及与右肾及右肾动、静脉关系，而且Ｔ．ｗＩ呈低变形。肾图示：左肾正常，右肾受压向外上方移位，血流灌信号，Ｔ２ｗＩ呈高、低混杂信号，这与文献报道一致。
注减低，滤过功能严重受损，总肾功能代偿。术前诊断：腹ｓＦｒ须依靠病理学确诊。大体形态常表现为肿瘤界限膜后肿物。于２００６年６月１日全麻下行剖腹探查术。术清楚，但无包膜；切面多为实性灰白或灰褐色、均质状，可有中探查右侧腹膜后可见一巨大肿物，约２０ｃｍ×２５ｃｍ×黏液变区，质软到硬捧ｏ。组织形态学表现包括∽ｏ：无构像１０ｃｍ，质硬，境界清楚，将右肾推向前上方，且与右肾及肾的生长模式，即肿瘤由交替分布的富于细胞区和富含胶原血管关系密切，周围未及明显肿大淋巴结。术中诊断：腹膜纤维的细胞稀疏区构成。瘤细胞形态通常为短梭形或圆后肿物。行腹膜后肿物联合右肾切除术。术后病理示：腹形，核仁不明显，核分裂象少见，一般１—２个／ＨＰＦ。．瘤细膜后恶性孤立性纤维性肿瘤，２２ｃｍ×２０ｃｍ×１０ｃｍ，侵及肾胞排列呈条束状、编织状、波纹状或血管外皮瘤样，一般无被膜，未及脉管癌栓，肾实质未见特殊。免疫组织化学染色坏死及出血。免疫组织化学染色常以Ｖｉｍｅｎｔｉｎ和ｃＤ，。阳结果：Ｖｉｍ（＋），ｃＤ，。（＋），ｓＭＡ（一），Ｋｉ＿６７（一）。病人术性作为诊断依据，陈卉娇等¨州报道２６例ｓ丌，其免疫组织后恢复良好。出院诊断：腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤。化学染色结果为Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性率为１００％，ｃＤ，。阳性率为
８２％，ｂｃｌ一２阳性率为８７％，ｃＤ。阳性率为１００％，ｓＭＡ阳性
２讨论率为３０％，ｓ１００、ＨＢＭＥ一１及ＥＭＡ均为阴性。ｓｕｓｔｅｒ等…ｏ２．１组织起源及发病情况过去认为，ｓＦＴ来源于胸膜问提出ｂｃｌ－２常伴随ｃＤ。呈阳性表达，认为其在ｓ丌的诊断皮细胞，曾被称为“局限性纤维性肿瘤”、“局限性纤维性问中比ｃＤ。更为敏感。但也有学者认为ｂｃｌ一２的表达只说明皮瘤”、“浆膜下纤维瘤”和“胸膜间皮瘤”等。随着免疫组肿瘤细胞凋亡过程可能受抑，而并非一个相对特异的标记织化学及电镜的研究，发现ｓＦＴ中的肿瘤细胞并不具有间物㈣。
皮的特征，而是具有纤维母和（或）肌纤维母细胞性分化能Ｅｎ对ａｎｄ等Ｈ１分析了２２３例胸膜ｓＦｒ，提出若出现以下力的细胞心。］，目前认为ｓ胛来源于表达ｃＤ，。抗原的树突１项以上指标，就应该诊断恶性ｓＦＴｒ：（１）瘤细胞丰富、细胞状间质细胞。排列密集；（２）核分裂象增多（＞４个／１０ＨＰＦ）；（３）瘤细胞
出现异型性；（４）有出血、坏死。此外，当肿瘤侵犯周围组
作者单位：北京大学临床肿瘤学院外三科，北京１０００３６织和器官、出现局部复发、浆膜腔内播散或远处转移亦应诊通讯作者：苏向前，Ｅ—ｍａｉｌ：ｓｕｘｉａｎｇｑｉａｎ＠ｇｍａｉｌ．ｃｏｍ断为恶性ｓＦＴｒ¨“。关于能否将胸膜恶性ｓ订诊断标准应万　方数据
变量塞毽窆≥登盘蠢鍪！翌篷兰旦篓！！豢签璺塑
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髑予璃膜外ｓ掰嚣蘩逐存在争议。毽太多癍理学者认为
胸膜外ｓＦＴ的生物学行为与胸膜ｓＦＴ基本楚相似的。ｓｕｎ等¨誓掇道碱健成纤维绥脆生长鑫予∞ａｓｉｅ秘辩ｂｌａｓｌ
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ｍｅｓｏ—
２．３治疗ｓ¨的治疗应以手术切除为主，如侵犯了周尉
脏器，应稂据情况尽量一并整块切除。本翻病人术前ＭＲｌ提示肿物巨大，与右肾及肾血管关系密切，肾图提示右肾功能严重受损，左肾功能芷常。术中进一步诞实肿物与右肾及肾血管关系密切，故将肿瘤联合右肾整块切除，术后病理证实肿瘤已经俊犯了肾被膜。故对于腹膜詹肿物，术前诊麟右孤立性纤维性辨瘸可能时，应尽量将肿瘤与受侵脏器熬块切除。
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２．４骥焉ｓ默的生物学行为多为良性。瓢ｓｅｌｌｉ等¨副报
道发生于浆膜的ｓＦｒ恶性者约占１２％，可表现为局部复发、浆袋燕痰撬散或远处转移。发生予浆膜以外老恶性毙牢更低。２００２年ｗＨ０对于软组织肿瘤进行了最新分类，
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将ｓ礤麴类予孛闻性（馁毒转移牲瓣瘸），这类齄瘸常局郝
侵袭性生长，偶能引起远处转移，但转移率＜２％。由于
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Ｓ瓣鸯部分表瑷为恶健，显其缀级学擒豫并不麓完全穰确地预测其预后¨３’”１，故对于所有ｓ硝进行仔细、长期的随
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（２００７一Ｏｌ一１５收稿２００７—０２—０３修回）
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本刊关于关键词标引的要求
关键词包括主题弼毒口自由词两部分。主题词是专门为情报检索机构编制索；Ｉ周的，它是从自然语言的主要词汇中选取后并加以规范化的词或词组；自由词是尚未规范化的词或词组。为方便读者查找文献，利于专职文献检索及标引人员参考，转爨是适应诗雾瓿鑫动徐索酶需要，本翻要寨论著类文章标；｛２～５拿关键蠲《各荚键霹麓璃分号蕊秀），孝尽量使用羡国国立医学图书馆编辑的最新版《ＩｎｄｅｘＭｅｄｉｃｕｓ》中的医学主题词表（ＭｅｓＨ）内所列的词，其中文译名可参照中因医学科
学院信息研究所编译的《医窜主题词注释字顺表》。未被收录的自由弼必要时也可作隽关键蠲使用，并摊翻于最后，忌蕊
泛指词。英文荧键词均小写。
《孛嚣实爰处科杂悫》编辍部
万方数据　
腹膜后孤立性纤维性肿瘤的诊断和治疗
作者单位：
英文刊名：
年，卷(期)：
被引用次数：苏向前， 崔明， 冷家骅， 张霁， 王怡北京大学临床肿瘤学院外三科,北京,100036中国实用外科杂志CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL SURGERY)1次
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引证文献(1条)
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本文链接：http://d..cn/Periodical_zgsywkzz.aspx
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　　1.实验室检查　　由于腹膜后肿瘤多数为间叶组织来源，而非上皮来源，因此即便是恶性，也很少引起常见的上皮类肿瘤标志物（如癌胚抗原等）的升高，临床上缺乏特异的肿瘤指标。少数神经内分泌来源的肿瘤可以引起一些标志物的升高（如神经母细胞瘤表达神经元特异性烯醇化酶NeuronSpecificEnolase，NSE等），但其准确性仍缺乏足够的依据。此外，一些有功能的腹膜后肿瘤可以引起生化以及一些激素水平的改变。　　2.影像学检查　　腹膜后肿瘤的影像学检查是其诊断的主要依据。尽管超声是最简便最经济的检查手段之一，但是由于腹膜后肿瘤位置深在，前方的气体通常会对超声造成干扰，因此对于腹膜后肿瘤的影像学检查，首选是增强的CT或MRI。由于腹膜后肿瘤病理类型多样，肿瘤质地差别较大，甚至同一肿瘤也表现出明显不同的异质性，因此CT或MRI的表现并不一致。　　腹膜后肿瘤缺乏特异性的定性影像学征象，定性诊断存在一定的困难，以下征象常提示为恶性病变：①发现肿瘤邻近组织与血管受侵和远处器官和淋巴结转移。②肿瘤边缘不规则，与周边器官分界不清，周围器官与肿瘤接触面出现异常密度，提示邻近器官受累，恶性肿瘤可能性大。③肿瘤直接侵犯致骨质破坏或其他部位出现转移灶。④CT、MRI提示肿瘤不均匀强化、显示血供丰富，多为恶性肿瘤。　　3.病理学检查　　腹膜后肿瘤病理类型多样，预后也迥异，但多数均需要手术治疗，对放化疗有效的肿瘤较少。因此，除非无法进行手术切除，又需要进一步明确病理性质以便采取更有针对性的治疗时，方考虑进行活检病理检查。活检通常主张采用粗针（CoreNeedle）穿刺，以便获得足够的组织样本，进行病理及免疫组化分析，甚至基因检测确定是否有合适的靶向治疗。
三、腹膜后肿瘤有哪些治疗方法
　　1.手术治疗　　腹膜后肿瘤的外科治疗方式主要是手术切除，它是患者获得潜在治愈机会的最佳手段。手术切除的原则是在保证安全的前提下，尽可能行规范的根治切除（R0切除）。近年来，随着认识的提高，更多的学者主张对腹膜后恶性肿瘤行间室切除（CompartmentResection），以达到更好的根治效果。文献报道，采用此种更广泛的切除，可以使切除后的5年复发率从50%降低到20%，5年生存率可以达到70%以上。　　腹膜后肿瘤容易反复局部复发，患者往往经历过多次手术，并且复发间期逐渐缩短，直至最终无法再进行手术。因此，患者除需要重视第一次手术的根治性，也需要在复发出现时找寻合适的手术时机。　　（1）有出血、梗阻等严重合并症时，需手术治疗，甚至可考虑行姑息性切除以挽救生命；　　（2）临近重要脏器，瘤体继续增大将导致不可切除或有严重后果者；　　（3）肿瘤生物学行为差，恶性程度高、复发间期短、生长速度快（如超过0.9厘米/月）时，手术治疗往往不能改变最终的生存时间，不宜进行手术干预。　　2.放射治疗　　术前、术中乃至术后放疗，虽然显示了一些前景，但是远未达到共识。随着放疗设备和技术的不断进展，特别是调强放射治疗（IntensityModulatedRadiationTherapy，IMRT）及立体定向放疗（Stereotacticbodyradiotherapy，SBRT）的应用，使位于身体深处、周围有很多重要器官的腹膜后肿瘤有了更精确的治疗靶区，从而提高了疗效，降低了组织损伤。　　3.介入治疗　　介入不仅能在手术前帮助了解肿瘤的血液供应，对于动脉血供丰富、瘤体较大的腹膜后肿瘤，也可行选择性供血动脉栓塞治疗，减少术中出血风险，或者促进侧支循环的建立，减少移除肿物对血液动力学的影响，从而降低手术风险。当腹膜后肿瘤发生破裂出血，需紧急止血但又无法手术时，可试行肿瘤血管的介入栓塞或球囊阻断，为进一步治疗赢得时间和创造条件。　　4.全身治疗　　除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感，多数的腹膜后肿瘤尚无有显著疗效的化疗药物。多柔比星、达卡巴嗪、吉西他滨等虽表现出一定的应用前景，但仍需要大样本的临床实验。　　5.多学科会诊　　由于腹膜后肿瘤在生物学特性、病理学类型等方面的特殊性，多学科协作的作用尤显重要。在诊治过程中，由外科、内科、放疗、介入、影像及科研等多学科人员共同组成诊疗小组，对相关病例一同进行讨论，整体规划出最适合患者的个体化治疗方案，从而让患者获得最合理治疗。　　总之，腹膜后肿瘤发病少、病理类型复杂、治疗难度高、需要多个学科共同协作，因此推荐患者至到有经验的大型诊疗中心就诊，进行规范化的治疗以提高治疗效果。
四、腹膜后肿瘤有哪些临床症状
　　早期症状： 早期并无明显的症状体征。由于腹膜后肿瘤本身也缺少特异的临床表现，因此很少能够早期发现。　　晚期症状： 后期，患者表现出的临床症状也不典型。例如压迫肠管导致的消化道梗阻，引起患者的腹胀及恶心、呕吐，亦或肿瘤坏死、出血导致患者的发热　　相关症状： 腹肌紧张 肚子疼 腹水 腹胀 乏力 腰大肌阴影消失　　1.腹部肿块：腹膜后肿瘤部位深，早期多无症状，当肿瘤发展到一定程度，产生压迫脏器及胀痛时始被发现腹部包块。良性者增长缓慢、恶性者发展迅速，肿块多偏一侧。　　2.压迫症状：胃肠道受压时，可有恶心呕吐及饱胀感；直肠受压时可有大便次数增多及肛门部胀感，甚至大便变形及排便困难；泌尿系受压常见症状为：如尿频、尿急、排尿困难或血尿，输尿管受压可致肾盂积水，血管受压则下肢水肿。　　3.疼痛：腹膜后肿瘤出现疼痛是由于包膜张力增大或压迫侵犯刺激神经表现为腰背痛，会阴部痛或下肢痛。　　4.全身症状：出现消瘦、乏力、食饮减退，甚至出现恶病质。少数有内分泌功能的肿瘤，可出现相应的症状。
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