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【病例讨论】双下肢无力 [病例帖]
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丁香园版主
这个帖子发布于6年零343天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。
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最近看到版块里两个周围神经和肌肉疾病的病例，大家挺感兴趣的，我也发一个，活跃一下气氛！在院病人，加密1分，见谅！54岁男性患者主诉：左下肢无力2年半、右下肢无力8个月现病史：患者2008年上半年无诱因......
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fmuzzy 编辑于
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丁香园中级站友
既然被点将了，就硬着头皮胡说两句吧！首先得知道这个病人的年龄，这个很重要，邹兄好像没有给出！临床特点：1.慢性起病，进行性加重----支持变性病2.以肌无力、肌萎缩和肉跳为主要表现，肌无力进展不对称，左下肢-右下肢-右上肢----支持前角细胞病变，同时符合变性病的“不对称”特点3.有可疑感觉障碍，但不确定，无植物神经功能障碍----基本确立为纯运动系统问题4.体格检查未发现上运动神经元损害证据，但有关肌力描述和症状有矛盾，双下肢肌力基本是5级，但为何病史中病人会有下蹲后站起困难？4.肌电图提示以腰骶段为主的巨大电位，神经传导速度无明显异常----提示前根或前角病变5.血清肌酶CK轻度增高----虽无特异性，但支持前角病变的程度大于周围神经定位：下运动神经元通路病变，以前角病变首先考虑，鉴于神经病理的复杂性，运动神经前根或轴索病变不能完全除外定性：比较困难，从大类来看，可考虑变性病，但如果要下一个具体诊断就难了！讲半天也是纸上谈兵，从难具实践可行性的切入点进行鉴别诊断建议如下：1.远端型脊肌萎缩症（DSMA），一组以远端肌受累为主的遗传变性病，可对应本病人的以远端肌受累为主，临床和电生理与5q脊肌萎缩症（SMA）相似，提供本病人年龄可能有一定参考价值2.远端遗传性运动神经病（DHMN），一组临床和电生理表现极似MND的遗传性运动神经病3.原发性脊肌萎缩症（PSMA），不对称的下运动神经元MND，但进展较快，近来有人主张与ALS合并4.伴IgM血症的下运动神经元综合症，唯一可以治疗的一类疾病，可以行血尿免疫球蛋白电泳明确如果第4项可以排除，估计这个病人最终也诊断不清楚，正如在下一篇拙文所示，诊断的三个层次只能回到最粗浅但也最实际的“临床诊断”层面，可以诊断为“下运动神经元综合症”，给病人也算有个交代！欢迎各位拍砖指正！
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丁香园准中级站友
病史特点：中男男性，54岁。左下肢无力2年半、右下肢无力8个月。病程中渐出现右下肢肌肉萎缩及四肢肉跳。曾多次行EMG检查示MCV、SCV减慢。CNS检查：双下肢腓肠肌肌肉萎缩，左侧更重。肌容积（膝上10cm处、膝下15cm处直径）:右下肢近端40cm，远端35.5cm，左下肢近端38cm，远端33.5cm。双上肢外展、内收、屈伸肘、对掌、握力均V级，左下肢肌力V-级，右下肢V级。四肢肌张力正常，未见震颤、手足徐动、肌阵挛等不自主运动。 肌肉无压痛。蹲起力可，蹲下动作难以完成，足跟抬起。反 射：双侧腹壁反射对称引出。四肢腱反射对称弱。未引出踝阵挛。Romberg可疑阳性。步态：跨阈步态，行走略拖步。化验检查：B超示肝脾大，肝功异常，总胆固醇及甘油三酯均增高。肌电图示双下肢神经源性损害（L4、L5、S1水平），重复电刺激未见明显异常，节段神经传导测定未见明显传导阻滞;双上肢SSR未见异常，双下肢SSR异常，右上肢SEP正常，右下肢SEP可疑周围性损害。值得强调的是患者饮酒20年，每日1-2量。定位诊断：四肢减反射弱下单位损害表现；有肉跳可为前角损害也可为失神经表现；双下肢SSR异常说明神经延传导时间延迟；右下肢SEP可疑周围性损害说明有感觉传导通路损害。综合以上考虑定位周围神经病变，以右下肢损害为主的左下肢也受累的周围神经病。定性诊断：慢性起病，渐进性加重，结合20年的饮酒史，考虑为慢性酒精中毒性周围神经病。CIDP CSF蛋白略高，非对称，不太支持。长期饮酒，肝大、脂肪肝、肝功轻度受损，是否考虑：酒精性肝炎--酒精性脂肪肝--酒精性肝硬化？（三部曲--可否能诊断？），脂质代谢异常是否与肝损害相关，导致混合性高脂血症。附一篇文献：
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nxzq 编辑于
丁香园准中级站友
既然如此，那就尊敬不如从命了。尽管病史很长，资料也比较多，但让我下一个诊断，我做不到。从病史上来讲，我怀疑运动神经元病。主要是根据以下几点：1。主要表现为肌肉无力萎缩及肌束颤动；2。开始的不对陈（左下肢）及其以后的局部蔓延（右下肢，尔后双手）；3。比较快的进展，病人病史仅两年，症状就已经明显，再加上年龄偏大（54岁），开始的不对称表现，因而不应当首先考虑遗传性运动系统疾病。但是问题是楼主提供的肌电报告有很多问题，至少有很多不清楚的地方：1．第一张肌电图上面提供了右侧正中神经，右侧尺神经，双侧胫后，双侧腓深神经的运动传导结果。这些结果看来基本上都是正常或接近正常的。但这是一个有明显双侧下肢肌肉萎缩的病人，下肢运动传导的波幅竟然是正常的！这有合理的解释吗？楼主最后一张肌电图数据又提供了双侧正中神经，双侧尺神经，左侧胫后，左侧腓深神经的运动传导结果。从记录来看，与以后的传导阻滞测定的描记电极基本上是在同一肌肉，但为什么得出了差别这么大的波幅结果？比如左侧胫后与左侧腓深神经的复合运动电位的波幅第一次分别为4.0与3.6毫伏, 而后一张的波幅分别为1.4与0.7毫伏（后者的结论是下肢的运动复合电位波幅低！）。2．楼主提供的下肢感觉神经传导测定的波幅极其低，分别是0.5到0.7, 0.8到1.0, 1.1到1.4, 0.8-1.0微伏. 请问到哪里去找这么低的波幅？技术人员能否肯定测到的不是干扰电位？我们低于2-3微伏的电位基本上考虑为无反应。如果下肢感觉传导明显异常（病人仅五十四岁，下肢感觉电位应该存在），如何得出神经根性病变的结论？没有下肢近端肌肉的检查，没有腰部椎旁肌肉的针检，又如何得出神经根病变的结论？3．测了这么多的运动神经，为什么只做了两个F波？右侧胫后F-波测定，依在下看来，是测了一个A波的潜伏期。4．从临床病史来看，首先怀疑的应该是前角病变。但为什么针检里面没有对肌束颤动（fasciculation）的描述？5．为什么要做重复电刺激？为什么要做头部及上肢的重复电刺激？病人的主要问题是在下肢，即使考虑重复电刺激，也应该考虑下肢才对。这样的检查除了浪费金钱，给病人带来痛苦，究竟给了我们什么帮助？6．此病人需要胸部椎旁肌肉的针检。先说这些，请楼主斧正。
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运动神经元病吗？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
三、各类检查报告
1、脊柱、头颅核磁增强
报告：颅脑MRI平扫及MRA检查为见明显异常。C3/4、C4/5 、C5/6 C6/7椎间盘膨出；脊髓MRI检查未见明显异常。
2、血液生化、免疫等检查：其中不正常项目：动态血沉升高至41（参考值0-20）嗜酸性粒细胞计数 0.76（参考值0.02-0.52）酸碱性粒细胞升高计数0.14（参考值0.00-0.06）
3、肌电图检查：
EMG:左右腓肠肌、左胫前肌神经源性损害。右股四头肌MUP时限正常、波幅增高。左股四头肌、右胫前肌、右肱二头肌、左外展小指肌未见神经源性及肌源性损害。左侧T10、T11脊旁肌、左侧胸锁乳突肌未见神经源性损害。
NCV:1、左右正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经SCV正常。左腓总神经CMAP波幅降低。
2、左右正中神经、尺神经、腓浅神经、腓肠神经SCV正常。
3、左右胫神经H-反射正常。
4、左右正中神经F波幅潜伏期、出现率、传导速度正常。
SEP(下肢)：左右腓神经刺激，分别位于左右中央、，腘窝记录。躯体感觉诱发电位各波幅潜伏期、波幅正常。
SCCV:双侧脊旁肌刺激，中央记录。脊髓传导速度T2至T12、T12至L4、T2至L4正常。
提示：双下肢神经源性损伤，（左侧L5,S1水平，右侧S1水平）。（锁乳突肌等检查都是正常的）
六、脑脊液
脑脊液白蛋白85.2（参考值10-300）
白细胞总数9（参考值0-8）
提示：未见病理细胞
细菌真菌培养均正常。
1、请问我们是外地的去你们医院神经内科会诊确诊的话，如何预约？
2、您的经验上看，是否是运动神经元病的一种呢？
3、动态血沉升高至41（参考值0-20）嗜酸性粒细胞计数 0.76（参考值0.02-0.52）酸碱性粒细胞升高计数0.14（参考值0.00-0.06），这些异常数值是否可以提示什么？还需要做什么检查吗？
4、谢谢您的帮助。
所就诊医院科室：
漳州中医院 神经内科
检查资料：
关于运动神经元病的诊断，请参看文章版块里的内容。
疾病名称：疑似运动神经元病&&
希望得到的帮助：请问是否可以预约您的门诊，主要是现在广州这边的医生不能确诊，想找您确诊，谢谢
病情描述：现在肌跳减小，双上肢上举无力，双下肢也逐感无力，且无力感加重，四肢用力有刺痛感，无吞咽困难，肌肉萎缩
已经验过DNA，不支持该病，现在有吃中医，中山一院医生看DNA报告后认为我是缺乏左卡...
疾病名称：下肢运动神经源综合症&&
希望得到的帮助：如何控制病情
病情描述：肌肉无力，肌肉萎缩
疾病名称：疑似运动神经元病&&虎口肌肉萎缩，右尺神经损害电生理改变。&&
希望得到的帮助：诊断是什么病？如何治病？
病情描述：右手骨间肌肉萎缩一年，小学读书时右手脱臼至今未复位
疾病名称：运动神经元病&&
希望得到的帮助：可以服用利鲁唑片吗
病情描述：这个病可以服用利鲁唑片？会不会有并发症状？？
疾病名称：运动神经元病&&
希望得到的帮助：给予治疗，方案。感谢。
病情描述：2016年10月感觉右下肢无力，去石家庄就诊诊断为运动神经元病，给予中药治疗3个月，无效果。
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
鲁明大夫的信息
头痛、头晕、肯尼迪病、运动神经元病、神经肌肉病、脑血管病、神经病理性疼痛
鲁明，男，主任医师，副教授，硕士生导师，医学博士，现任科室行政副主任、北京大学医学部神经病学学系秘书...
神经内科可通话专家
安徽省立医院
上海华山医院
南京总医院
武汉协和医院
上海华山医院
副主任医师
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前右腓总神经，右胫神经运动神经诱发电位波幅降低。
状态：就诊前
如果方便可尽快来我院就诊，如果不方便，可先通过电话与我沟通，或者拨打预约电话(周一至周六09:00-19:00)，大致了解情况，看是否需要进一步面诊。
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大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:李晓光大夫ALS病友qq群清群后现有空余名额，希望入的病友可申请加入。QQ号。这是群发。
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这是群发。已在群的病友可忽略。
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李晓光大夫通知通知:各位患者朋友，感谢大家对我一直以来的信任！端午节将至，借此平台恭祝各位端午节安康！节日里一定要注意避免劳累，生活规律！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:北京协和医院神经科李晓光大夫建立的《肌萎缩侧索硬化云随访群》 （ QQ号) 目的是为随访的病友搭建的一个基于科学治疗ALS的专业交流平台。本群以群友互相交流治疗及护理经验为主，兼顾娱乐放松。我每周二在群里回答咨询。本群只接受明确诊断的病友，勿以咨询诊断或确诊为目的入群。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：后脑勺有时候阵痛？&&体检报告说颈椎拉直？&&
希望得到的帮助：后脑勺左侧有时阵痛？是什么原因及解决方案？
病情描述：感觉左侧后脑勺有时候阵疼，不知道是神马情况？
疾病名称：身体颤抖，第二天症状会消失&&
希望得到的帮助：想知道是什么病，或者去医院挂哪个科的号。谢谢！
病情描述：之前血压高，爱喝酒，现在半年多不喝酒了，血压好像也不高
疾病名称：偶尔站立不稳，&&
希望得到的帮助：请问我该如何治疗
病情描述：因睡眠不好看过心理医生，说是有轻度抑郁症，不知道我这偶尔站不稳是病理性的还是我心理性的，今年6月份检查有颈椎病，9月份骑车摔了一次，当时检查寰枢关节不对称，牵引3周，
疾病名称：今早起头晕得厉害，有呕吐感。是脑梗吗？&&
希望得到的帮助：帮我指导下是脑梗不？说怎么做？
病情描述：病人有高血压，高血脂，脑供血不足，颈椎病，粥状动脉硬化，这次会是脑梗吗？该怎么办？高血压、高血脂，颈椎病，脑供血不足，粥状动脉硬化
疾病名称：头晕，头胀，有时想吐&&
希望得到的帮助：进一步怎么治疗，需要手术吗
病情描述：由于头晕头胀的问题，去医院做了检查，检查出来有颈椎病。还做了脑血管磁共振(包括动脉，静脉，颈椎血管，弥散)，报告结果显示:后矢状窦狭窄，医生建议住院做DSA检查，请问我这个有什么问题吗？...
疾病名称：眩晕呕吐&&
希望得到的帮助：如何治疗或用药
病情描述：主要是眩晕，伴有呕吐。白天或者睁开眼睛较为严重，闭着眼睛或晚上关灯后稍微减轻。眼睛东西啊感觉晕的厉害，只要不动就会好点
疾病名称：精神，失眠，手乱动&&
希望得到的帮助：想问问医生他是否是属于精神病系列的，可否通过药物治疗，
病情描述：他就是晚上不睡觉，嘴巴乱说话，手乱动，脚无力，以前祖奶奶有过神经方面的病，
疾病名称：最近常流口水，头晕&&
希望得到的帮助：请求医生就此检查结果给出更详细的说明，及是否需要做进一步的检查？可能的治疗方法？...
病情描述：已有一段时间听觉障碍，最近经常不自觉地流口水等等。
疾病名称：早上莫名身抽加吐白沫白眼，起床全身无力&&
希望得到的帮助：再就诊挂什么科，大概是什么病
病情描述：早上莫名身体大幅抽搐，口吐白沫，翻白眼，自己完全不知情，别人叫也叫不醒，停止抽搐起床后头昏脑胀全身无力，全身肌肉疼痛，特别是颈椎腰椎，以前查核磁有腰椎间盘突出，但是上次发病去医院说...
疾病名称：右肩酸痛，后脑勺右侧有个血管偶尔堵住&&
希望得到的帮助：可能是什么病情，该看哪个门诊？
病情描述：长期坐立办公，右侧肩部和胳膊酸胀，后脑勺右侧有个血管，经常出现紧绷的感觉，出现症状时，晃动脑袋恢复，是否压迫动脉了？
疾病名称：不间断头晕&&
希望得到的帮助：如何缓解头晕症状？
病情描述：之前咯血住院，后来好转，咯血并未查出具体原因。随后出院，除了肺部ct还有些炎症外，并无其他症状。出院后，一到下午或晚上会偶尔出现头晕，头沉的情况。无发烧症状。晕的并不是很严重，但比较...
疾病名称：脚放那都不舒服，晚上睡不着，要手打，这是&&
希望得到的帮助：要去看什么科，要做那几项检查
病情描述：好几年都是，睡觉很辛苦，白天好—点这是什么情况，要检查那几项，有—点贫血
疾病名称：单侧脸皮肤内陷，有个2x2厘米左右的浅坑&&
希望得到的帮助：请问医生这种是否为皮肤萎缩，或者红斑狼疮
病情描述：近期脸上长痘，昨天还没事，今天早上醒来发现有个浅坑，微红，就是从脸上正常皮肤沿着摸，摸到患处，能感觉明显的内陷，但不深，之前脸上没长过这种
疾病名称：体表麻木刺痛喜阳怕阴间歇性加重，扩散全身&&
希望得到的帮助：推荐北京哪个医院就诊，哪个科室，哪位专家
病情描述：三年前腿没劲麻木，喜阳怕阴，开始麻木刺痛，扩散至肚子，做过颈椎椎管狭窄扩张，症状有缓解，两个月后又渐渐加重，看过神经内科，神经系统没问题，大夫说是焦虑症，植物神经功能紊乱，吃的戴立...
疾病名称：脑鸣脑袋右半部份有些疼&&
希望得到的帮助：我想问我这是怎么了呢
病情描述：我脑袋里面轰轰响就像飞机一样大的声音。脑袋右半部分有点疼脑袋右半部分顶上感觉就像有东西压着一样，感觉脑袋顶上也像有东西压着一样
疾病名称：说话吐字不清楚&&
希望得到的帮助：请问医生是否去门诊就诊
病情描述：上个月做过引产手术，发现病情加重了，记忆力也下降了。
疾病名称：脑部缺血灶&&
希望得到的帮助：请神经内科医生回答
病情描述：男,37岁。本人今年35岁今年到三甲医院做了个头颅MRI+DWI+MRA结果显示未见明显异常。。但是我去找报告医生他说我我有个很小的缺血灶 。但是不要紧。 很多人都有。 最近我在网上看到说缺血灶就是脑...
疾病名称：一阵感觉自己什么也不知道，过后又好了&&
希望得到的帮助：是老年痴呆症状吗
病情描述：上半年偏头痛过，吃药好了，最近两次脑子感觉什么也不记得，过一会就好了，就记得了
疾病名称：心里不舒服，说不出来的感觉&&头沉脑涨，后背酸痛，鼻根胀疼，胸闷
头疼，从头顶到脖子感觉紧绷&&头痛头胀&&
希望得到的帮助：我这是什么病？怎么治疗
病情描述：头痛的难受，头胀，心里不舒服，后背酸痛，身体乏累，浑身不舒服
疾病名称：突然头晕一会然后就好了，事后有点头不舒服&&
希望得到的帮助：是否需要到医院挂号，还是怎么办
病情描述：就是开车的时候突然头晕，感觉要晕过去，但是一会儿就好了，事后感觉头还是有点不舒服
投诉类型：
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李晓光大夫的信息
肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病，线粒体疾病，神经系统退行性疾病（老年痴呆，额颞叶痴呆，路易体痴呆...
中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事
中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员
中国微循环...
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副主任医师临床神经电生理学概论
我的图书馆
临床神经电生理学概论
&临床神经电生理学概论郑 &重 & &孙学礼 & &周东 & 刘旭阳 &&&邹可 & &陈芹 & 赵丽莉 & 戴晴晴&&四川大学华西临床医学院/华西医院二〇一二年七月&前 & &言脑电图、肌电图、诱发电位是构成现代神经电生理的三大支柱。脑电图利用在头皮上或颅内安放的电极将局部脑细胞的电活动引出，根据一定波形、波幅、频率和位相推断脑组织的生理病理状况，并根据病理波的时间-空间分布以确定病变部位，从而为临床诊断治疗提供依据。睡眠脑电图是睡眠生理学和脑电图学结合的产物，自1953年发明以来，已通过它发现了人类睡眠时相的规律，临床上通过监测患者睡眠时相和节律，发现与睡眠障碍相关疾病的脑电生理的变化，为临床治疗提供帮助，睡眠脑电图是当今睡眠医学研究的热点之一。肌电图学通过周围神经、肌肉和反射弧的生理病理特性，研究神经和肌肉细胞电活动，在神经源性疾病和肌源性疾病诊断和鉴别诊断方面，以及对神经病变的定位、损害程度和预后判断方面具有重要价值，因此肌电图被称为神经科的“叩诊锤”。诱发电位学是三十余年来继脑电图、肌电图之后临床神经电生理的第三大进展，它包括包括视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位和运动诱发电位等，诱发电位技术借助神经系统具有传导神经信号的特性，通过判断中枢神经通路的传导状况，借以协助临床确定中枢神经系统的可疑病变，检测出亚临床病灶，帮助病损定位，监测神经系统功能等。同时，随着心理科学的进展，由感觉诱发电位技术衍生而来的事件相关电位（ERP），达到了窥视人类认知和心理活动的境界，使人类得以开展向自身最神秘的领地——认知机理的探索，ERP可对认知过程不同心理功能进行分离和评估，能部分解释精神疾病临床症状 ，正在越来越受到临床广泛关注和应用。运动诱发电位则是在经颅电刺激（TES）和经颅磁刺激（TMS）技术基础上发展起来的，不仅用于中枢运动通路传导功能的检测，而且后来发展成为了神经、精神疾病皮质-脊髓兴奋性的评估技术，重复经颅磁刺激（rTMS）则发展成为神经、精神疾病的治疗技术。尽管现代神经影像技术已高度发达，但仍然没有任何迹象表明神经电生理有被取代的可能，相反，由于它们是神经系统（包括感觉器官）功能的外在客观表现，而且时间分辨率远远高于神经功能影像学，在中枢通路纵向定位方面阳性率往往高于影像学，具有与临床症状、体征密切相关的特点，成为了现代影像技术的重要补充，并发挥着不可代替的作用，因而是临床检查的一种重要延伸，是连接临床和基础的重要桥梁。随着我国经济、社会的发展和社会竞争压力的加剧，精神疾病的发生正在增高，我国综合性医院精神障碍联络会诊病人数已呈显著递增趋势，但临床各学科对躯体性疾病合并精神障碍误诊失治的比例较高，神经与精神疾病错综复杂的关系更增加了临床医生误判失治的概率，而且临床各学科仍然十分依赖于神经影像学，疏于对神经电生理技术的应用和探索，当影像学检测为结果为阴性时往往束手无策，因此，临床各学科对神经和精神病学知识及其相关新技术提出了越来越迫切的需求。在精神病学领域，尽管新型抗精神病药物使精神疾病治疗取得了很大进展，但仍有部分患者对多种药物治疗无效或者不能承受副作用。传统电休克（ECT）治疗能够使大部分严重抑郁发作和精神分裂症得到迅速缓解，并超过目前任何一种药物的疗效，但由于具有记忆损害和诱发癫痫等副作用，难以被广泛接受。rTMS治疗抑郁症的研究已取得了很大进展，其疗效和持续时间与ECT相当而副作用轻微，美国食品医药管理局于2008年批准rTMS用于难治性抑郁症的治疗，2010年直流经颅电刺激（tDCS）、迷走神经刺激术、针灸和rTMS等一批非药物替代治疗技术又被纳入抑郁症治疗指南，使rTMS有望成为能够替代ECT治疗抑郁症的有效手段。另一方面，神经和精神疾病诊治周期较长，临床各学科对神经电生理诊疗技术的接受还相当局限，诊治的思维模式仍受传统理念束缚，迫切需要建立快速的辅助诊断和立竿见影的治疗体系。神经电生理诊疗技术的推广，不仅是学术发展的需要，而且是当今中国社会和中国临床医学发展的迫切需求。由于本学科广泛涉及神经解剖、神经生理、神经病理、心理学、神经病学、康复医学、骨科学、精神病学和电学、电子学、计算机科学等等，属跨学科、多学科领域，因此，具有较强的专业性和学科交叉性。目前，我国尚没有高等院校系统开设了临床神经电生理课程，我们希望本课程的开设能为临床神经电生理诊疗技术的推广、普及、人才培养和学科的发展带来新的希望和转机，为我国医学事业的发展尽一份微薄之力。本教材的目的在于抛砖引玉地通过神经电生理原理进一步阐述神经精神疾病的机理，不仅为临床诊断提供服务，而且，通过系统教学为研究生临床、科研开拓思路。 & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &&作 & &者& & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & && & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &2012年7月&&&&&&&&目 & & 录第一部分 肌电图学原理和临床应用5第一章 肌 电 图（Electromyography，EMG）5第一节 &肌电图的解剖生理学基础5第二节 &针肌电图12第三节 &单纤维肌电图（single fiber electromyography，SFEMG）19第二章 &神经传导速度（Nerve Conduction Velocity，NCV）25第一节 &周围神经解剖与生理25第二节 &周围神经病理生理27第三节 &神经传导速度测定原理29第三章 &F波、H反射、瞬目反射及其它36第一节 &电生理反射检查的解剖生理36第二节 &F反应41第三节 &H反射44第四节 &瞬目反射（Blink Reflect，BR）45第五节 &三叉神经-颈反射（Trigemino-Cervical Reflex，TCR）51第六节 &交感神经皮肤反应（Sympathetic Skin Response，SSR）53第七节 &球海绵体反射（Bulbocavernosus Reflex，BCR）、坐骨球海绵体反射（Isohiocavernoeue Reflex ICR)55第四章 重复刺激（Repetive Stimulation，RS）58第五章 肌电图检查程序和临床综合应用66第一节 检查程序66第二部分 &诱发电位学原理和临床应用74第一章 &诱发电位概论74第二章 躯体感觉诱发电位(Somatosensory Evoked Potential，SEP)79第一节 &躯体感觉诱发电位的传导通路79& & & &第二节 &体感诱发电位的基本原理和应用. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82第三章 听觉诱发电位（Auditory Evoked Potential ，AEP）92第一节 &前庭蜗器官及神经传导通路解剖生理基础92第二节 &听觉诱发电位原理和应用99第三节 前庭诱发电位原理和应用112第四章 &临床视觉电生理115第一节 视觉传导通路解剖生理基础115第二节 临床视觉电生理原理和应用118第五章 运动诱发电位（Motor Evoked Potential，MEP）154第一节 &运动诱发电位解剖生理基础154第二节 &运动诱发电位原理和临床应用156第六章 事件相关电位（Event Related Potentials，ERP）165第一节 &事件相关电位的心理学基础165第二节 &心理学事件与脑电信号的相关性165第三节 &事件相关电位实验方法学与心理学意义166第四节 事件相关电位的临床应用与研究174第七章 不随意运动的神经电生理研究193第一节 &不随意运动的种类193第二节 &不随意运动的电生理定量测定194第三节 &肌电—脑电活动的相关性201第四节 &不随意运动的肌电-脑电锁时同步研究204第三部分 经颅磁刺激的临床、基础研究与应用207第一章 &精神疾病运动皮层兴奋性和非对称性的TMS检测207第一节 TMS对左、右运动皮层连接性与兴奋性的检测技术207第二节 TMS对运动皮质连接性与兴奋性的临床研究与应用211第三节 rTMS对运动皮质兴奋性与连接性的影响221第二章 &rTMS临床治疗应用的研究进展230第一节 rTMS的生物学效应、安全性和副作用230第二节 重复经颅磁刺激治疗精神疾病的一般性原则232第三节 rTMS治疗精神障碍的研究进展233第四节 重复经颅磁刺激治疗抑郁症的事件相关电位研究238第五节 rTMS对慢性强迫游泳抑郁模型大鼠的事件相关电位研究250第六节 经颅磁刺激研究中医情志疾病理论的可行性254第四部分 脑电图与睡眠脑电图268第一章 &脑电图的电生理基础268第一节 &神经元和神经环路268第二章 &脑电图的检查方法及诱发试验275第一节 &脑电图检查方法275第二节 &脑电图诱发试验281第三章 正常脑电图和异常脑电图的判读288第一节 基本术语288第二节 基本脑电图分析293第三节 正常脑电图296第四节 异常脑电图300第四章 &常见癫痫类型的脑电图特点312第一节 癫痫发作的国际分类312第二节 癫痫及癫痫综合征的分类314第三节 发作期脑电图的一般特征316第四节 常见癫痫发作的脑电图特点318第五章 &多导睡眠图337第一节 &睡眠的时相337第二节 &多导睡眠图的临床应用341第三节 &睡眠与觉醒障碍的电生理及临床问题344&&&&第一部分 肌电图学原理和临床应用第一章肌 电 图（Electromyography，EMG）第一节 &肌电图的解剖生理学基础电生理诊断学是神经系统检查的一种延伸，它依据一般神经系统解剖学原则来对周围运动和感觉神经障碍进行定位。它为临床检查的进一步深入提供详细的客观证据。运用电诊断可帮助测定在临床检查上容易被忽略的病变。为了作出有意义的分析诊断，需要对神经解剖有足够的知识。1.1.1神经定位诊断的解剖和基础1.1.1.1脊神经前根与后根 &从脊髓发出的前根与后根分别由运动与感觉神经组成，两者联合后即由椎间孔出椎管(图l-1)。在管内椎间孔之前，后根上有一结节，内有感觉纤维的细胞体，此结节在硬膜袖口以外。左右两侧各有3l条脊髓神经：颈段8条，胸段13条，腰段5条，骶段5条以及一条尾骨神经。脊神经出椎间孔就分为前后支。后支支配棘旁肌。所以，在此处发现的失神经现象可以鉴别根性损害和较远端的丛性或周围神经损害。根性病变的早期阶段不一定影响棘旁肌，因为压迫性病变可以只有根的激惹而没有其结构的损害。另外，一般神经受损经过2～3周之后才会在失神经的肌肉中有自发电位。在解剖上棘旁肌群是由多节后支重叠支配的，因此，就根损害定位而言，肢体上的异常分布比棘旁肌更准确。1.1.1.2颈丛的组成和位置& 颈丛（cervical plexus）由C1～4神经的前支构成(图1-2），位于胸锁乳突肌上部的深方，中斜角肌和肩胛提肌上端的前方。颈从深支主要支配颈部深肌，肩胛提肌、舌骨下肌和膈肌。1.1.1.3脑神经及颈丛中肌电检查常用肌肉名称、功能及神经支配（见表1-1）1.1.1.4臂丛的组成和位置&C1～4的脊神经前支组成颈丛，支配头部前后以及侧屈的肌群；而C5～Tl组成的臂丛支配上肢(表1-2)。臂丛分为根、干及索三段(图1-2)。各根在形成干及索之前进行了两次重新组合，干在颈肌及斜角肌下经过锁骨上窝处，在锁骨上第一肋水平形成索，然后与锁骨下动脉一起穿过锁骨与第一肋之间，即胸出口，随后在锁骨与腋之间分为周围神经。1.1.1.5臂丛中肌电检查常用肌肉名称、功能及神经支配（表1-2）1.1.1.6腰、骶丛的组成和位置脊髓在腰1～2椎间水平以圆锥前和圆锥告终，前者包括L5和S1脊髓节段，后者包括S2～5脊髓节段。马尾由腰及能神经根组成，各自走向其相应的椎间孔；而终丝是一个纤维带和结构，自脊髓最末端向下延伸至S2椎骨水平的硬膜囊底部。L1～3及部分L4的前支组成腰丛位于腰大肌内。骶丛由L5、Sl～2在骶髂关节处组成（图1-3）。1.1.1.7腰、骶丛中肌电检查常用肌肉名称、功能及神经支配（表1-3）1.1.2骨骼肌结构骨骼肌在机体中具有支持和运动的功能。大多数肌肉的两端以肌腱附着于骨骼。当肌肉缩短时产生牵引力，而肌肉的拉长则是被动的。通常需有拮抗肌才能保证运动的协调。从功能上看，骨骼肌分属很多运动单位，运动单位由大量肌纤维组成，运动终板约在每根肌纤维的中部，突触在神经与肌肉之间。在较短的肌肉中，单根肌纤维可贯穿肌肉的全长；在较长的肌肉中，常常由2～3根肌纤维串接起来。从形态学及其功能来看，横纹肌纤维可被分为不同的类型，收缩较快的为白纤维（I型纤维），收缩较慢的为红纤维（II型纤维）。慢纤维因其高氧化特性而能耐受疲劳；而快速疲劳纤维因糖酵解活动强但氧化酶低下，因此很容易疲劳。每根肌纤维由可兴奋膜即肌纤维膜所包裹，肌浆中含有大量肌原纤维，更小的功能单位是位于肌原纤维之间的肌质网。肌质网和横管共同构成所谓的三联管。横管是由表面膜向胞内凹陷形成的。肌原纤维由许多肌微丝(粗肌丝与细肌丝)构成。这些粗肌丝(肌球蛋白)和细肌丝(主要为肌动蛋白)构成了肌肉收缩性的物质基础。它们的特殊排列使肌原纤维及肌纤维具有特征性的横纹。A带由肌球蛋白构成，I带则由肌动蛋白构成。I带中部有Z线相交叉。两个Z线之间的一段称为肌小节(图1-4)，一个肌小节是骨骼肌最小的收缩单位，一条肌原纤维是由几千个肌小节串联而成的。1.1.3骨骼肌兴奋收缩偶联当肌细胞发生兴奋时，首先在肌膜上出现动作电位，电兴奋通过横管系统向肌细胞的深处传导；三联管结构处的信息传递；肌浆网中的Ca2 释放人胞浆以及Ca2 由胞浆向肌浆网的再聚积。当肌细胞膜兴奋而产生动作电位时，电信号沿着凹入细胞内部的横管膜传导，深入到三联管结构和每个肌小节，引起终末池中Ca2 的释放，并大量进入胞浆，触发肌丝滑行。肌浆中的Ca2 在引发肌丝滑行后，存在于肌浆网膜结构中的钙泵开始活动。通过分解ATP获得能量，驱动Ca2 逆浓度差转运。从而消除兴奋收缩偶联，为下一次兴奋收缩偶联作准备。1.1.4肌肉收缩的外部表现1.1.4.1等张收缩和等长收缩 &当肌肉发生兴奋出现收缩时，根据肌肉的长度与张力的改变可分为等张收缩和等长收缩两种形式。肌肉长度缩短可使躯体对抗某种阻力而移位，完成一定的物理功；肌肉张力增加，可保持躯体一定的体位，但无移位和做功。肌肉收缩时长度明显缩短，但张力始终不变，这种收缩形式称为等张收缩(isotonic contraction)。等张收缩所消耗的能量主要转变为缩短肌肉及移动负荷而完成—定的物理功。如果肌肉收缩时，其长度不可能缩短，但肌肉张力增大，这种收缩形式称为等长收缩(isometric contraction)。肌肉等长收缩消耗的能量，主要转变为张力增加，并无移位和做功。在机体内，不同肌肉收缩时所遇到的负荷不同，故其收缩形式也不同。一些与维持身体固定姿势和克服外力(如重力)有关的肌肉，如项肌等收缩时以产生射力为主，近于等长收缩；一些与肢体运动有关的肌肉，则表现为不同程度的等张收缩：在整体内骨骼肌的收缩多表现为既改变长度又增加张力的混合收缩形式。但由于不同部位肌肉附着或功能特点不同，其收缩形式有所侧重。1.1.4.2 单收缩和强直收缩 &在实验条件下，给予骨骼肌一次单个电刺激，可发生一次动作电位，随后引起肌肉产生一次迅速而短暂的收缩，称为单收缩(single twitch).单收缩整个过程可分收缩期和舒张期。如果给肌肉以连续的短促刺激，当频率较低时，后一个刺激落在前一个刺激引起的收缩过程结束之后，则只引起一连串各自分开的单收缩。随频率增加，若后一个刺激落在前一个刺激引起的收缩过程中的舒张期，则形成不完全强直收缩。若刺激频再增加，每一个后续的刺激落在前一个收缩过程中的收缩期，则各次收缩的张力变化和长度缩短完全融合或叠加起来，就形成完全强直收缩缩。不完全强直收缩与完全强直收约均称为强直收缩(tetanus twitch)。1.1.3牵张感受器1.1.3.1肌梭的解剖 &肌梭由很多特化的细小肌纤维组成，其周围有结缔组织包裹。梭内肌纤维周围的结缔组织与梭外肌纤维的肌膜相连，而且与肌肉的起始点和附着点联系在一起。肌梭与横纹肌纤维的长轴平行。按梭内肌纤维中部核的排列形式将之分为核袋纤维和核链纤维(图1-5)。运动及静止状态下的核袋状纤维都在其中部短距离内膨大成梭状，约有50个核集聚在一起。核链纤维的中段有一串排列有序的核。肌梭的传入纤维有两种：初级传入纤维(呈环扣螺旋状)、次级传入纤维(呈花杆状），传出纤维也有两种：板状末梢、蔓延状末梢。初级传入纤维末梢缠绕在两种肌梭中段，而次级传入纤维末梢则终于肌梭的周边部，且主要是在核链状纤维上。初级传入神经为粗大、快传导IA类纤维，是形成单突触牵张反射的传入部分；而次级传入神经为II型类纤维，终止在脊髓前角的中间神经元上。两种运动神经末梢都支配两种梭内肌纤维。1.1.3.2 肌梭的功能 &肌梭内的初级传入纤维，在运动状态下感受肌梭主动牵张的速度，在静止状态下感受肌肉长度的变化，而次级传入纤维主要是传递静态下的变化。肌梭内的运动神经纤维影响处于动态及静态时的肌梭。蔓延状末梢传递静态时的变化，板状末梢主要是控制动态时的变化。核袋和核链状肌梭获得在动态及静态时肌梭内运动神经不同的信息。肌梭是用依赖收缩的冲动发放形式来调节其周围横纹肌的运动单位活动，但与随意收缩过程中的兴奋性冲动相比较，感受器对运动神经元池的反馈影响可以忽视。1.1.3.3 高尔基氏腱器 &高尔基氏腱器位于梭外横纹肌上，它不仅可以调节肌肉的主动收缩，而且也调节肌肉的被动牵张。位于高氏健器上的IB传入纤维，有助于对支配受到牵张的肌肉的运动神经元的双突触抑制。传统的观念认为，这种抑制机理是在运动神经元冲动发放到一定水平时，保护肌肉不至于过度牵张。但现在认为，尤其是在肌肉受到主动牵张时，兴奋肌腱器的张力阈值远远地低于过去的推断。因此，微弱张力状态下IB类传入纤维的兴奋，有助于持续地监视调节在乎稳收缩时肌肉的活动量。1.1.4 运动单位(motor unit，MU)和运动单位电位（motor unit potential，MUP）一个MU由一个运动神经元及其所支配的几百条肌纤维组成（图1-6）。运动神经位的单次发放冲动可以引起其轴突所支配的全部肌纤维的同步收缩。因此，MU是肌肉收缩的最小功能单位。单个MU的肌纤维很少与同一MU的其它肌纤维直接接触，从功能上讲，这样一种随机性分布，有助于在肌肉平稳收缩时能使肌肉动作电位最大限度地分散，且在MU缺失时有补偿作用。大多数假说认为，每个MU的肌纤维可能由许多亚单位组成，每个亚单位包含10～30条肌纤维。根据这种假设，针肌电图所记录的运动单位电位(MUP)就是来自一个亚单位的所有纤维的、完全性同步放电。1.1.5 肌纤维的神经支配比例 &是指一块肌肉的肌纤维数与支配此肌肉的运动神经轴素数的比例。这种比例在各肌肉中有很大的差别。在眼外肌中为3：1，也就是说一个MU支配三条肌纤维，因为眼肌是需要进行精细活动的；而肢体肌肉为30：1到120：1不等。当神经病变并神经再生时，神经支配比例增大，从而使MU的电生理特性改变。第二节 &针肌电图狭义的肌电图即指针肌电图（needle EMG），是用同心圆针极插入肌肉记录的肌肉动作电位，是通过容积导体在细胞外所记录到的一系列电位变化。1.2.1 肌电图形成原理肌电图是测定整个运动系统功能的一种手段，肌电图所见可以由于这个系统中各个不同的环节的损害而受到影响，这些环节包括：上运动神经元(皮质和脊髓)、下运动神经元(前角细胞和神经轴索)、神经肌接头以及肌肉。MUP是冲动接近、到达、以及离开记录电极时所形成的（图1-7）。临床上EMG检测是分别记录和分析肌肉在松弛、轻度收缩和大力收缩不同状态下，肌肉动作电位的改变，从而根据神经肌肉病理特点推断其病理变化。1.2.2 正常肌电图1.2.2.1插入电位 &正常情况下，针电极插入松弛的肌肉时出现200～600ms的短促放电，称为插入电位，随后转变为电静息；插入电位缺失，表明严重肌萎缩或肌肉纤维化；插入电位延长说明肌细胞膜兴奋性不稳定，见于肌肉失神经或肌肉炎性改变（图1-8）。1.2.2.2终板电活动 &如在终板区针尖刺激到肌肉内的神经木梢，将会出现低波幅的终板噪声、及高波幅终板棘波这两种终板活动，其肌电声音象瀑布或海啸，两者常常同时出现，有时也单独出现。这时受试者会感觉到疼痛，这种疼痛只需轻轻退针就会消失。这是Ach量子在安静时自发释放的不传播的去极化电位，这种终板电位是自然生理表现，但在失神经支配的肌肉中明显增强。1.2.2.3运动单位电位(MUP)肌肉轻度收缩时，记录到的一系列电活动，临床上必须统计20个以上的MUP，并将病人的结果与年龄、不同部位肌肉匹配的正常值相比较，获得异常的机会就大，这样有利于提高肌电图测定的灵敏度，对MUP的分析包括下列几个方面：1.MUP时限：MUP时限是一个非常重要的数据，是从电位偏离基线到恢复至基线的一个时间过程。它代表许多长度、传导速度以及膜兴奋性不同的肌纤维同步化兴奋的程度。当记录针极稍微移动时，对时限的影响要较对波幅的影响小得多。时限一般在5～15ms之间，因年龄而个同，年龄越大时限越宽；同时，不同的肌肉也有明显的不同（图1-9）（表1-4）。2. MUP相位：一般是指通过电位从离开基线再回到基线的次数再加上一而得。正常MUP多在四以内，如多于四相，称之为多相电位。这是同步化不好或有肌纤维脱失的表现。正常的肌肉中多相电位在5％～15％之间。但不同的肌肉相差较大，在考虑多相波的百分数时还应注意不同肌肉的不同（图1-9）。3.MUP幅度：虽然—个MU内所有各个单独的肌纤维几乎呈同步地放电，但仅仅是位于针尖附近的少数肌纤维决定着MIP的波幅大小。因此，同一个MU，在不同的记录部位可有不同波幅的MUP。正常情况下，使用同心圆针极引出的MUP波幅波动于数百微伏之间，一般不低于100uV，不高于2000uV（图1-9）。1.2.2.4 MU的募集类型MU的兴奋依据生理准则中的大小原则，轻度随意收缩引起一个或几个MU以5～7次/秒的频率发放冲动。这种发放的过程开始慢，进而逐渐加快，再减慢下来。加强肌力会引起两种不同的改变：①原来不活动的MU兴奋募集起来；②原来已发放的MU加快发放频率，这两种改变都同时起作用。正常人在大力收缩（等长强直收缩）时有足够的MU募集在一起形成干扰相，即不能分辨出基线的各MUP相互重叠的形象。如果没有足够的MU发放，就只能呈现密度低下的MUP群或单个MUP，称为混合相或单纯相。目前，可通过计算机分析肌电转折数（高于基线100μV的每秒转折点，turn/sec）和平均幅度，进行肌电云图募集相定量分析（图1-10）。1.2.3 异常肌电图1.2.3.1 插入电位 插入电位减少、消失和插入电位延长。1.2.3.2肌强直样放电 &是肌肉自主收缩或刺激后的不自主强直收缩，见于先天性肌强直、萎缩性肌强直及高钾性周期性瘫痪，一些严重的炎性肌病也可发生（图1-11）。肌电声音类似摩托车加速的声音。1.2.3.3肌松弛时自发电反应1.正锐波/正相电位(positive potentials/ positive sharp waves)：在插入电位之后出现连贯的正锐波，有时可以持续几秒，甚至达几分钟。其频率在3～30次/秒之间，与安静期出现的正锐波频率相似。这种在尾随插入电位出现的正锐波在神经受损10～14天后出现，比纤颤电位出现早。在慢性失神经肌肉以及多发性肌炎急性期，严重进展，大量肌纤维坏变时也会出现。有时正锐波在动针极时才出现，有时持入后的正波这成一串像一个肌强直放电，也有可能就是—个不典型的肌强直放电或称肌强直样放电。2.纤颤电位(fibrillation potentials)：纤颤电位为“短时限，低幅度”的自发电位，时限范围是1～5ms，波幅为20～200mV。肌电声音如破碎的声音，清脆而短促。在加温后可以增多，也可在服用Ach脂酶抑制剂如新斯的明后加多，冷却或缺氧则会减少。正锐波和纤颤电位是肌细胞膜不稳定、通透性增高的体现，见于肌肉失神经或肌肉炎性改变。目前有假说认为，周围神经病变后，运动终板突触后膜Ach受体扩展到肌细胞表面且敏感性增加，从而对血液中的Ach敏感（图1-11）。3.束颤电位（fasciculation potentials）：束颤电位为“长时限，高幅度”的自发电位，束颤现在被认为是指自发的肌肉抽动，是指一组运动单元电位的全部或部分肌纤维自发放电。肌肉深部的束颤电位不能被临床检查所看到，而需要通过肌电图来显示。但是还应该强调临床检查的重要性，因为在临床上可以进行全身观察，范围比肌电图检查广泛得多。典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现，但在神经根病、嵌压神经病以及肌肉痛性束颤综合征中也可出现。这种束颤电位可以在正常肌肉中出现，也可引起痛性痉挛。因此合并正锐波和纤颤电位才具有临床意义。完全去神经的肌肉后4天之内也可以出现束颤。上运动神经元病变晚期（如脑血管病变、颅脑损伤、脊髓损伤），下运动神经元因信息、营养通路障碍而变性（经轴突变性）时也可出现自发电位。1.2.3.4肌轻度收缩时MUP的改变1.节律性和形态改变：正常情况下MUP的发放有一定的节律性，连续发放时常很相似。如果疲劳了，MUP发放不规律且频率减慢，但波形不变。在神经肌肉接头疾病患者，可以出现MUP波幅时高时低或逐渐减低。这种现象提示，在发放的过程中有不同组的肌纤维传导受阻，或减低了可以即刻释放的Ach数量。这对于用其它方法未能发现异常的病人非常有用。这种异常见于重症肌无力、肌无力综合征、肉毒毒素中毒、运动神经元病、小儿脊髓灰质炎、脊髓空洞症和神经再生早期。在先天性肌强直患者，MUP连续发放也有逐渐的波幅下降，但最典型的是在不停的连续收缩后，波幅会再度上升。还有一种异常是二联、三联或多联电位（图1-13），这是一个MUP在很短的间期再发放的结果。一般两个电位间隔2～20ms，如果间隔时间长达20～80ms，就可称之为双放电。这种现象见于过度换气和可引起神经元细胞过度兴奋的代谢疾病中出现。此外在小儿脊髓灰质炎、运动神经元病、格林—巴利综合征、神经根病和萎缩性肌强直中也都出现过。这种二联电位偶然也在正常肌肉收缩的开始或终末时发现。2.神经源性病变（neuropathy）的MUP改变（图1-14）MUP它反映张力性肌纤维的功能状况，MUP时限代表电极下相邻肌纤维同步兴奋所用的时间；MUP相位是各条肌纤维放电离散程度的反映，即各亚运动单位兴奋同步性越差，则相位越多、多相电位占全部MUP的比例也越大。（1）肌肉完全失神经：为MUP消失，见于神经或脊髓完全损伤。（2）肌肉部分失神经①周围神经病变：见于周围神经损伤、中毒、感染、遗传因素或代谢障碍所引起的周围神经病变。由于各神经纤维传导速度不一致、肌纤维兴奋时间离散，则MUP时限延长并伴多相波增多（图1-15）。如支配肌肉的神经纤维减少（神经轴索性损害），则MUP波幅降低。周围神经损伤修复早期，少量神经纤维的再生，可于肌肉出现肉眼可见的运动前8～16周，出现短时限、低波幅MUP；神经纤维大量再生时，MUP幅度增高、时限延长而成为巨大电位，是神经修复的重要依据。& 颈椎病、腰椎间盘突出引起的神经根嵌压，早期可出线MUP时限延长、波幅降低或正常、多相波增多。由于椎间孔内神经纤维髓鞘薄弱，长期嵌压使各纤维间出现“假突触联系”（相当于“轴索短路”），相邻MU同步兴奋程度增强，晚期可致MUP幅度显著提高。②运动神经元病变 &见于运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓灰质炎等。病变使神经元之间绝缘性降低，众多MU兴奋的同步性增强，早期即出现高波幅MUP且多相波增多不显著或完全消失（称为完全性同步电位），时限有所延长。病变中、晚期，周围神经受累或伴神经纤维再生，则多相波增多、时限显著延长。3.肌源性病变（myopathy）的MUP改变肌纤维变性时肌细胞膜静息电位降低，动作电位也降低，肌细胞除极—复极时间缩短，表现为短时限、低幅度MUP（图1-14、图1-16）。但某些肌病（如进行性肌营养不良）肌纤维变性引起的神经纤维逆行坏死，并伴神经纤维轴索再生，晚期也可有神经源性损害MUP的表现。1.2.3.5肌大力收缩时MUP募集的改变神经轴索性损害或肌纤维病变，最大幅度可降至1mv以下；运动神经元病变或神经损害后的轴索再生，则幅度增高可达5mv以上。肌源病变早期，MU并未减少，但收缩效能降低，大力收缩时，MU出现代偿性活动增强，表现为干扰相，但幅度降低，称为病理干扰相。但严重的肌源病变，MU减少，也可为混合或单纯相。1.2.4自主收缩肌电图综合分析（图1-17）1.2.4.1正常肌肉 &MUP时限和幅度符合正常年龄和部位分不特点，大力收缩干扰相转折数500～1000次/秒，肌电云图落点分与主观用力大小有关，并在正常界限内（图1-17 A）。1.2.4.2神经源性病变 &MUP时限增宽，MUP幅度增高或不增高，大力收缩混合相、单纯相，转折数&500次/秒，肌电云图落点分位于左侧，与主观用力大小无关（图1-17 B）。前角病变或周围神经晚期病变，MUP和大力收缩干扰相幅度增高，肌电云图落点分位于左上方。肌电图的病理变化在肢体远端表现比近体端表现明显，可能与神经营养路径较长有关。1.2.4.3肌源性病变 &MUP时限缩短，MUP幅度降低，大力收缩呈低幅度干扰相（病理干扰相），大力收缩干扰相转折数500～1000次/秒，甚至轻度收缩可能&1000次/秒，肌电云图落点分位于下方或右下方（图1-17 C）。晚期进行性肌营养不良MUP时限增宽或正常、MUP和大力收缩干扰相幅度增高，肌电云图落点分位于右侧右上方（图1-17 D）。肌电图的病理变化在近体端表现比肢体远端明显，原因不详。&&（郑 &重）第三节 &单纤维肌电图（single fiber electromyography，SFEMG）单纤维肌电图（SFEMG）是Ekstedt和Stalberg创立的一项重要的神经电生理检查技术。与传统的同心圆针电极EMG不同的是通过特殊的针电极在细胞外记录单个肌纤维的电活动，可更详细地了解同一运动电位内肌纤维的分布和神经肌肉接头的传导功能等电生理特性。在临床方面，SFEMG也是对传统肌电图的一种很好补充，它可测定：①颤抖（jitter），即属于同一运动单位中不同肌纤维电位间间隔（interpotential interval；IPI）的变异性。②纤维密度（fiber density）,即电极记录半径范围内的单纤维动作电位的数目。3.1.1单纤维肌电图的记录仪器及记录技术1、电极特性& SFEMG的记录电极与常规使用的同心圆针电极等不同，为一特殊的记录面积小的针电极，可选择性地记录单个肌纤维的动作电位。这种电极由外套管和针芯组成，一般外套管是直径0.5-0.6mm的不锈钢，针芯是一细绝缘铂丝，记录部位为离针尖数毫米处的一侧孔，除侧孔外其余部位均绝缘。现在常用的SFEMG 针电极是直径为25μm的记录表面、离针尖3mm处旁开口，其收集面积为离针尖约300um的范围，仅仅可从1-2条肌纤维记录到信号（图1-17）。图1-17 SFEMG针电极在相同记录范围内记录到的肌纤维数目可反映相应记录部位的肌纤维密度2、放大器设置& 由于单纤维电极的记录表面小，其电阻就比传统的同心圆针要高得多。因此为了保持高水平的信噪比，放大器必须要高达100MΩ的输入电阻，这样才能维持足够高的共模抑制比。放大器可选择灵敏度为0.2-1mv/cm、扫描速度为0.5-1ms/cm的设备。如果需要对波形进行分析，最好将低频滤波设置为2Hz，高频滤波设置为10-20KHz。目前临床应用的EMG放大器均能满足以上要求。3、记录技术& 肌肉轻度收缩时SFEMG的记录常用的肌肉为指总伸肌、肱二头肌、胫前肌等。患者常卧位或坐位，要完全放松。将针电极插入后，让患者轻收缩被检肌肉，即可记录到同一运动单位内单个肌纤维放电或成对的放电。要获得理想的SFEMG结果，可细微转动电极，致显示出一对理想的上升相陡直、波幅也足够高的动作电位。& &电刺激 SFEMG颤抖的研究，主要用于临床上不能合作的病人或动物实验的研究。常用的电刺激SFEMG有神经干刺激、轴突刺激和肌纤维内刺激。3.1.2 纤维密度& 要了解小范围内同一运动单位的肌纤维的局部分布情况，可通过纤维密度的测定这一方法。在正常肌肉随机进针后，65%-70%记录到单个肌纤维放电，而30%为成对放电。在正常人，所有波幅大于200μv的电位都来源于记录表面300μm半径范围之内。纤维密度（FD）的测定就是将单纤维针电极插入肌肉，调节电极至发现波幅大于200μv、上升时间小于300μs、具有琐时关系的动作电位。如显示一个动作电位则记录FD为1，两个动作电位则记录2，连续测定一块肌肉的20个部位，将20个记录部位所有的单纤维电位数之和除以20，其平均值就为该肌肉的FD（图1-17）。纤维密度是一种较敏感的指标，可定量分析运动单位中肌纤维局部的重新排列情况，它反映的是肌纤维的群集性，而不是一个运动单位内肌纤维总数。正常人指总伸肌和胫前肌不同年龄组FD肌 & 肉＜20岁21～40岁41～60岁＞60岁&指总伸肌1.10.31.130.321.170.361.220.35胫前肌1.050.221.100.301.190.361.300.37不同年龄组指总伸肌和胫前肌FD分布（%）组别（岁）指总伸肌胫前肌&FD=1FD=2FD=3FD=1FD=2FD=3＜20岁88.812.00.095.05.00.021～40岁87.013.00.089.810.20.041～60岁81.117.21.780.619.40.0& ＞61 & &75.822.22.072.724.23.1& & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &（引自崔丽英，1999） & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & &在实际测定FD的过程中首先将示波器的触发水平设为200μv，前后移动或转动电极，可获得波幅最大的电位。先稳住第一个电位，然后于之后至少5ms的时间间隔，再数出同时发放的单纤维数。然后再动针，以记录另外一个单纤维电位。如果只有一个触发电位，则计数为1，如果有除触发电位以外的另一个动作电位，则计数为2，以此类推。当有的动作电位与其它动作电位有部分重叠时，也要计数为2；如果在两个动作电位间有明显切迹时，即使波幅低于200μv，也要算为2。重复上述过程，在一块肌肉内20-30个不同部位，经过3-5次的皮肤插入，就可将该收集范围面积内一个运动单位肌纤维的纤维密度计算出来。不同肌肉的纤维密度正常值不同，随年龄的增长，纤维密度缓慢增加。3.1.3 &颤抖不同年龄组正常人颤抖正常值&肌 & 肉＜20岁21～40岁41～60岁＞61岁&指总伸肌25.744.829.050.230.651.432.753.3胫前肌25.350.834.359.235.259.639.458.2& & & & & & & & & & & & & & & & & & & & & （引自崔丽英，1999） &颤抖（jitter）是反映神经肌肉传递安全系数非常敏感的指标。当SFEMG电极插入肌肉后，记录到同一运动单位内两根肌纤维的电活动，它们之间的时间间隔，在连续放电时可有变化，这种变化是两个动作电位在传导时间上的差异，而这两个动作电位，是指从最后一级神经末梢共有的分支点到记录部位的电位，这种变化就是神经肌肉颤抖。也可以说颤抖是同一运动单位内两条肌纤维在连续放电时的时间间隔的差异。正常的颤抖主要是由神经肌肉接头传递时间的差异所致（图1-18）。颤抖的测定中，两个动作电位在传导时间上的差异用波间期表示（interpotential interval,IPI）,颤抖的计算用平均连续波间期差（mean values of consecutive differences,MCD）的绝对值表示。在测定中，当一对动作电位中的一个不是连续出现，而是间断出现时就称为阻滞。阻滞为病理性传导障碍，常在颤抖值大于80-100μs时出现。现在临床上使用的仪器大多数用专门的SFEMG软件系统自动分析颤抖和传导阻滞。正常人不同肌肉的颤抖值不同。实际检测中常每块肌肉不同部位测定20个电位对的MCD，然后计算其平均值。颤抖值随年龄增长而轻度增加，50岁以后更明显（图1-19）。异常颤抖的判断要满足以下指标的任意一个（图1-20）：①平均颤抖值大于正常值上限；②10%以上的单个纤维对颤抖增宽；③10%以上的电位对有传导阻滞。图1-18 jitter的来源显示图图1-19 &SFEMG的正常jitter3.1.4 &SFEMG的临床应用SFEMG对下运动神经元疾病、肌肉病变以及神经肌肉接头疾病有较好的临床应用及研究价值。1、 神经肌肉接头疾病图1-20 &MG患者SFEMG显示的jitter增宽和阻滞由于颤抖是反映神经肌肉传递安全系数非常敏感的指标，所以在神经肌肉接头疾病的应用中有不可取代的作用，SFEMG可在临床症状出现之前探测出神经肌肉传递的异常。在重症肌无力（MG）患者中典型的SFEMG表现为有些颤抖轻度增大，有些不仅增大还伴有阻滞（图1-20）。在全身型MG中 ，85-99%至少有一块肌肉可见到颤抖增宽并伴有或不伴有阻滞，指总伸肌异常率可达89%。眼肌型MG中，指总伸肌异常率为60%。SFEMG的异常与病变程度有一定的相关性，但是单个颤抖值即使在肌力相同的肌肉也有很大的变异。对MG患者常用指总伸肌为首选肌肉，其次为额肌及眼轮匝肌等。SFEMG对MG患者，其比重复神经刺激更敏感，比乙酰胆碱受体抗体滴度也更敏感，但SFEMG特异性较差。MG患者FD常正常，小部分患者可轻度升高，但与病程和病变的严重程度无关。2、神经疾病中的应用失神经的肌纤维，通过神经纤维的侧支芽生及断裂神经纤维末端的再生而获得神经再支配。侧支芽生可产生运动单位的重建，并使每个运动单位内肌纤维的数目增多。在SFEMG中则显示为纤维密度的增加。FD的增加可能是表明神经发生再支配最早最敏感的指标。神经病变在获得神经再支配的过程中，可有颤抖的增大。在周围神经病中可出现颤抖增宽、纤维密度升高、偶见阻滞，在有神经再生时更明显。在糖尿病性周围神经病中，部分病人指总伸肌颤抖及FD正常，表明没有明显的轴突损害而以脱髓鞘为主；部分患者可见胫前肌颤抖增宽及阻滞，表明有轴索损害。笔者在对本院经过神经传导技术确定以轴索损害为主的糖尿病患者及以脱髓鞘损害为主的糖尿病患者分别进行胫前肌SFEMG测定，发现前者SFEMG颤抖和FD均较正常人增大，后者仅有颤抖值增大。酒精中毒性周围神经病可见颤抖增宽和阻滞，表明有明显的轴索变性 。在典型的格林巴利患者可于发病后数天内出现颤抖增大，若是传导阻滞所致，不伴有轴索变性，颤抖随肌力恢复明显改善，而无FD升高。有轴索损害的患者，在侧支芽生时，FD升高。在运动神经元病中，SFEMG对其的早期诊断，特别是常规EMG未见异常以前有重要的价值。在肌萎缩侧索硬化症的大部分肌肉中可见FD升高和运动单位电位增大是一致的。随疾病的进展颤抖增宽也更加明显，也可出现阻滞。脊髓性肌萎缩则以FD升高为突出（图1-21）。图1-21 肌萎缩侧索硬化患者SFEMG显示jitter增宽和FD增高总的来讲，在轻微或可疑有神经元疾病患者，可通过SFEMG加以证实或排除。将颤抖和纤维密度的结果综合起来分析，可推断出神经元病变所处阶段及神经再支配是否完全。图1-22 炎性肌病患者SFEMG显示的FD增高和jitter正常范围3、肌病中的应用在肌肉疾病中，当其它电生理指标改变还不明显时，SFEMG就可显示出异常，这可帮助了解疾病的进展和运动单位内肌纤维的重组情况，可补充和完善常规EMG的检查结果。在炎性肌病早期可见颤抖增宽和阻滞，FD可有轻度-中度的升高，这可能由于运动轴索受累或新生的轴突芽生不成熟有关，晚期FD升高明显（图1-22）。在肌营养不良等患者中可有指总伸肌FD升高，以Duchenne型患者最明显，常在3.0以上，可高达6.0，在疾病早期最明显。&第二章 &神经传导速度（Nerve Conduction Velocity，NCV）第一节 & 周围神经解剖与生理2.1.1周围神经解剖2.1.1.1神经周围的膜 &在神经干上，其轴索周围围绕着三层结缔组织：神经内膜、神经束膜和神经外膜。神经内膜是在神经干内各个轴索周围的支持膜。神经束膜由胶原组织组成，其弹性纤维和间质细胞将神经集合在一起。这层膜可能是起一种调节束内流体平衡的屏障作用。神经外膜是以胶原组织、弹性纤维和脂肪组织组成，把神经束紧紧地集结在一起。这层外膜延至神经根处与脊髓硬膜合并。在神经根周围没有内膜，这可能是某些神经病选择性侵犯神经根的原因。神经营养血管位于外膜内，分支成微动脉，再透过神经束膜在神经束内形成毛细血管，很可能是血管神经屏障。2.1.1.2有髓和无髓神经 神经干中包括有髓和无髓两种神经。在有髓神经中，许旺细胞膜环绕着轴索一层层旋转，形成髓鞘。轴索是轴突和长的树突的总称，每一轴索都有各自的许旺细胞。这种环绕的层数不同，于是形成的髓鞘厚度也不同。郎飞结节在两个相邻的许旺细胞之间，是有髓纤维的不绝缘之处。无髓纤维则是几条轴素合有—个许旺细胞，而这一许旺细胞产生多片膜分别包围轴索。在神经成长过程中，许旺细胞的包膜越来越宽大，因此，早发育的许旺细胞就可以有厚的髓鞘和长的郎飞节间隔。粗的有髓纤维包括本体觉、位置觉、触觉纤维以及运动纤维。细的有髓纤维和无髓纤维传导痛温觉和植物神经的功能。2.1.1.3轴索转运功能 &轴索内的轴浆将营养物质和信息传递到神经末端，起着很重要的作用。轴索内物质的转运速度有快有慢，每日速度为几个至几百毫米，大多是离心的，少数是向心的。轴索转运在周围神经代谢中起很重要主要的作用，与肌肉的组织化学和电生理都有关。乙酰胆碱分子很可能除了作为神经递质外还有其营养功能。如切断轴索和神经元之间的联系，首先受损的是神经肌接头，随后出现轴索迟行性变相肌肉萎缩，神经肌接头也不能再传递信息。远端切断比近端切断出现的退行性变更早。同样，在远端切断引起的失神经支配的肌肉膜改变，也比在近端切断时出现得早。2.1.2神经传导的生理2.1.2.1 跨膜电位 &神经轴索的电性质与其它可兴奋细胞相似，其膜内外电压差为-20至-100mv。近细胞体处测得的电位差可能是持续的突触部分去极化的结果，所以其膜极化的程度(-70mV)不如轴索(-90mV)。引起神经干上的动作电位有两步：一是由外在刺激引起的不断升级的阈下兴奋，二是由于钠离子电导性增加引起的超阈值兴奋。跨膜电位中的一个局部的阈下兴奋，在神经干的扩散过程会因距离增加很快消退；而阈值水平到达去极化就会引起一个按全或无的现象进行的动作电位，这取决于细胞膜本身所固有的特性，与刺激的种类无关。2.1.2.2动作电位的起源和传播 &当用一弱电流刺激神经干时，阴极下的负电荷聚集于膜外，使得膜内相对为正性(即阴极去极化)；在阳极下，负电荷离开膜表面，使膜内相对为负性(即阳极超极化)，而胞浆电阻、膜的电导和电容将去极化或超极化的阈下局处兴奋限于起始点几个毫米之内。当局部去极化到达-10～-30mV时，就可到达动作电位发放的临界点，于是产生一个不受刺激的种类和强度影响的动作电位。这种能量依赖的过程与膜的复杂分子变化有关。神经上的电兴奋有三相：不应期(为起始部分，持续几毫秒)、超常期(持续30ms左右)、低常期(可持续100～200ms)。超常期可能是由于神经膜在负后电位期间，部分去极化的结果。在轴索的一处产生动作电位后，沿着神经向两端扩布。有髓纤维的动作电位是由节至节呈跳跃式传播的，节间隔越长，传导速度就越快，无髓纤维的传导则是在相邻部位缓慢扩布（图2-1）。2.1.2.3影响传导速度的因素 &许多因素可影响产生动作电位所必须的时间，这又决定着轴索的传导速度。加快传导的因素有四方面：①动作电位产生的频率快；②轴索中的电流增加；②细胞膜的去极化阈值降低；④提高神经的温度，可以增加钠离子的电导，使去极化进程易化。在29～38℃之间，温度每上升1℃，传导远约增加5％，几乎呈线形关系，即每上升l℃，可以加快2～3m/s。其它条件，如神经不同，年龄不同，节段不同，上下肢、远近端不同等，传导速度也都因之有所不同。轴浆以及结间膜的电导和电容都影响传导的进行。如果髓鞘很厚，它的电导和电容就会减小从而使传导加快。在脱髓鞘或部分再生髓鞘中，由于髓鞘变薄，其节间的电容和电导都增大。这样在到达下朗飞细节之前就丧失丁更多的局部电流，甚至根本不能兴奋下一节，造成神经传导阻滞；即使还能有所兴奋，冲动的传播也很慢，因为消散了的电流产生一个动作电他需要更多的时间。因此，脱髓鞘神经传导的类型表现为：神经传导阻滞、传导速度减慢、动作电位离散。节段性股髓鞘以后，如在脱髓鞘局部还有足够的钠离子通道，直径较小的纤维可以呈连续传导的方式，而不能呈跳跃式的传导。另外，相邻结间段长度的缩短、在通过脱髓鞘时也趋向于使传导减慢。& &传导异常并非意味着必定有脱髓鞘改变，也可能是局部受压所致。在受压时，神经纤维直径减小，节间膜的电容也减小，反而易化了传导，但随之而来的改变是：轴浆阻力的增加会减缓局部电流向下一节的传导，终究使神经传导还是减慢。另外，当结节处的膜结构发生改变时，也可能干扰动作电位的启动。第二节 &周围神经病理生理2.2.1 周围神经损伤的分类2.2.1.1 神经失用 &在电生理上主要的表现为动作电位波幅明显下降，而传导速度只下降15％。如果在人的上臂用血压带捆绑25～30分钟后，会引起捆绑段神经传导完全阻滞，而在此远端的神经兴奋性和传导仍然正常。这种一过性的变化很可能是缺血后的缺氧引起的。临床上出现的麻木感表示在神经纤维中产生向心性冲动。在多数急性压迫性神经病中，如麻痹持续到几个月之久或更长时间才恢复，缺血可造成郎飞结节周围的局部脱髓鞘脱鞘，而恢复过程是髓鞘修复的过程。除了缺血导致的缺氧是损害的因素外，还存在外伤的压力使轴索阻滞以及神经两头受压，受压的一段髓鞘套入下节段，梗塞结节间隙引起脱髓。2.2.1.2 轴索断伤 &轴索的连续性一旦中断，其远端就出现瓦勒氏变性(Wallerian’s degeneration)。跨越创伤的传导立即停止，其远端在4～5天内仍有传导功能，在动作电位消失前传导速度还是正常的。所以在创伤之初数日内测定，有时不能鉴别神经失用和轴索断伤。轴索断伤后近端段的纤维保持兴奋功能，但其传导速度和动作电位稍有减小，可能与髓鞘皱缩有关。在尿毒症性周围神经病和Fredreich共济失调或遗传性运动感觉神经病中见到。2.2.1.3 神经断伤 &Sanderland将神经断伤再分为三亚类。第一，神经束膜和神经外膜的结构还保持完好。这时修复可以有效地进行，但没有轴索断伤那样完全。由于容易发生神经再生方向错误（迷途），以前受支配的肌肉难以再次被支配而会支配到附近的其它肌纤维上，出现协同动作。第二，神经束膜受损，只有外膜连续，很容易产生很多迷途错位修复，很难恢复以前的功能，需要外科手术帮助。第三，神经已完全断裂，这种损伤没有外科的吻合不可能恢复。& &神经吻合后，再生的神经纤维不能在数量上完全恢复，但几年之后其直径还会增粗，然而其传导速度仍很慢。一般经过4年还只能达到正常的60％，16年以后达85％。由于重新支配原肌肉的神经不能完全到达大力收缩时不容易积集到足够的运动单位电位。在大多数的神经创伤中，上述各类损害是重叠出现的。2.2.2 周围神经病中的轴索和髓鞘损害无论外伤或嵌压或多发性神经病，病理上主要的改变为三种；①由于血管炎局部轴索中断，引起瓦勒氏退行性变；②由于神经元的代谢紊乱，引起顺向性或者逆返性死亡的退行性变；③节段性脱髓鞘伴有神经传导速度的减慢(图2-2)。2.2.2.1轴索退行性变 &神经受压、神经中毒或神经细胞死亡都可以引起轴索退变(axonal drgeneration )。如果变化是轻度的或只限于小纤维，神经传导的影响很轻微。但通常最易受损的是大纤维，引起动作电位的波幅下降，同时有轻度神经传导的减慢。即使再生也仅有小而薄的髓鞘神经，传导是很慢的。肌电图在急性期呈正常运动单元单位，但募集很差。慢性期出现长时限和高波幅的运动单元电位。纤颤电位和正锐波在发病2～3周后出现。这种神经病一部分见于酒精中毒、尿毒症、结节性动脉周围炎、癌症和糖尿病，大部分见于中毒和营养不良症患者。在大多数病人中，例如尿毒性和淀粉样性神经病，感觉和运动纤维均受累。也有着重累及运动纤维的，例如遗传性运动感觉神经病II型或称为腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth病）轴索型。相反，中毒性或代谢性多发性神经病、遗传性共济失调症（Friedreich病）以及一部分癌性神经病则以感觉纤维受累为突出。糖尿病对称性周围神经病早期是郎飞结节的轴索肿胀和结旁水肿。这种改变与轴索内的钠滁留以及钠平衡电位的减小以致神经传导障碍有关。因此，原发性醛固酮增多症也可出现类似情况。2.2.2.2节段性脱髓 &节段性脱髓鞘(segmental demyelination) 是另外一组累及许旺细胞引起的病理变化，电生理表现为神经传导速度的减慢，且其减慢程度不能以快传导纤维的丧失来解释。传导缓慢一般是由于经过病灶处的传导减侵，而不是简单地由于快传导纤维阻滞的结果。局灶性的节段性脱髓鞘引起通过病灶处的传导减慢，而病灶远端的神经传导是正常的。脱髓鞘的病理生理特征及其与临床的关系是：①神经传导的阈值升高，导致临床上肌无力和感觉缺失；②神经冲动去同步化、以及离散程度增加，导致反射消失和音叉觉减退；③高频阻滞时的不应期延长，这可能可以解释为什么尽管作了随意的最大力收缩，但肌力减小；④在一个冲动通过以后超极化增大，引起阻滞和持续用力时的疲劳现象。另外，在局部脱髓鞘时，可以诱发不自主、或固定频率或呈爆发件的冲动发放，如面肌蠕动，这种异位冲动还可引起感觉异常。最常见的脱髓鞘神经病有格林-巴利综合征、慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病、骨髓瘤性多发件神经病、遗传性运动感觉神经病I型或称Charcot-Marie-Tooth病肥大型，还有异染性白质性脑病和婴儿遗传性脑白质萎缩（Krabbe白质脑病）。有少部分糖尿病性和癌性周围神经病也属于这一类。在脱髓鞘多发性神经病中，除传导速度减慢外，还同时有动作电位波幅的减小，这表明有局部的神经失用存在。电生理发现的传导阻滞，并非全部但常常是局灶性脱髓鞘的结果。如果受累的小纤维比大纤维多，就会出现传导速度分散现象，动作电位离散。电冲动的不同步可因轴索受损的局部重复的放电而加重。除非在脱髓鞘以后出现继发性的轴索损害，不然肌电图不会发现失神经电位。在严重脱髓鞘的纤维，运动单元电位的波幅和波形虽然正常，但是募集数量明显减少，表明有传导阻滞。在临床中，完全属于脱髓鞘或完全属于轴索型的神经病很少，多数是以一型为主，同时有另一型的轻度损害。第三节 &神经传导速度测定原理2.3.1运动神经传导2.3.1.1 肢体运动神经传导速度检测原理（图2-3、表2-1）：分别电刺激周围神经远、近端，在支配的肌肉其记录动作电位，测定远、近端刺激点时动作电位潜伏期（L1、L2）和差值（即传导时间T=L2-L1），通过刺激点间距离关系，计算出运动神经传导速度（motor conduction velocity，MCV）。在神经嵌压病的检测中，还可进行短节段检测，以精确确定病变部位（图2-4）。2.3.1.2臂丛运动传导检测原理（图2-5、表2-2）：刺激颈部锁骨上窝（Erb点）和/和腋窝臂丛，在各分支支配的肌肉中记录，测定动作电位潜伏期和传导时间，判断臂丛损伤部位和程度。 &&2.3.2 感觉神经传导检测原理（图2-6、表2-1）刺激感觉神经末梢，在该神经通过的体表不同位置记录感觉神经动作电位（顺向法），或刺激神经干不同位置，在其末梢分别记录其动作电位（逆向法），测定其动作电位潜伏期，感觉神经传导速度（Sensory conduction velocity，SCV）测定原理同MCV运动神经传导，因末梢段不存在神经-肌肉接头，潜伏期即是传导时间，SCV可直接采用刺激电极和记录电极的距离与潜伏期的商计算。2.3.3 主要部位神经传导检测方法（图2-7至图2-23）&&&&（郑 &重）第三章 &F波、H反射、瞬目反射及其它第一节 &电生理反射检查的解剖生理3.1.1脊髓反射机制3.1.1.1脊髓前角运动神经元1.α运动神经元与运动单位 &α运动神经元既接受来自皮肤、肌肉和关节等外周的传人信息，也接受从脑干到大脑皮层各上位中枢的传人信息，产生一定反射的传出冲动，以影响肌肉活动。因此，运动神经元可称为脊髓反射的最后公路。运动神经元发出Aα传出纤维，其末梢在肌肉中分成许多小支，每一小支支配一根骨骼肌纤维。因此，当这一神经元兴奋时，可引起它所支配的许多肌纤维收缩。由一个α运动神经元及其所支配的全部肌纤维织成的功能单位，称为运动单位。一个运动单位所包含的肌纤维数目不一，参与粗大运动的肌肉，其运动单位的肌纤维数目较多；而参与精细运动的肌肉，其运动单位包含的肌纤维较少。运动神经元的大小不等，不同大小的。运动神经元可支配不同类型的运动单位。根据。运动神经元对运动单位内肌纤维反应特性的不同，可将运动单位大为两类：一类为动态性运动单位，由轴突传导速度快的大α运动神经元支配快肌纤维另一类为静态性运动单位，由轴突传导速度慢的小α运动神经元支配慢肌纤维。2.γ运动神经元 &γ运动神经元的胞体分散在α运动神经元之间，其胞体较α运动神经元小。它发出较细的Aγ传出纤维支配骨路肌肌梭内的梭内肌纤维，分布于肌梭的两端。γ运动神经元的兴奋性较高，常以较高频率持续放电。在安静时，即使α运动神经元无放电，一些γ运动神经元也可持续放电。当γ运动神经元兴奋时，梭内肌纤维两端收缩，从而增加了肌梭感受器的敏感性。正常情况下，γ运动神经元的活动主要受高位中枢的下行性调节。3．β运动神经元 &较大的β运动神经元发出的传出纤维，可支配骨始肌的梭内肌与梭外肌纤维。3.1.1.2脊髓的主要反射1.肌牵张反射 &有神经支配的骨骼肌，在受到外力李拉而伸长时，能产生反射效应，引起受牵拉的同一肌肉收缩，称为骨骼肌的牵张反射（图3-1）。(1)肌牵张反射的类型 &由于牵拉的形式与肌肉收缩的反射效应不同，牵张反射又可分为腱反射与肌紧张两种类型。①腱反射（位相性牵张反射）：是指快速牵拉肌腱时发生的牵张反射，表现为被牵拉肌肉迅速而明显地缩短。腱反射的传人纤维较粗，传导速度较快，反射的潜伏期很短，其中枢延搁时间只相当于一个突触的传递时间，故属于单突触反射。反射的传出主要是大α运动神经元支配的快肌纤维成分，这类运动单位的收缩力大，收缩速度快。②肌紧张（紧张性牵张反射）：是指缓慢持续牵拉肌腱所引起的牵张反射，表现为受牵拉肌肉发生紧张性收缩，致使肌肉经常处于轻度的收缩状态。肌紧张反射弧的中枢为多突触接替，属于多突触反射。效应器主要是肌肉收缩较慢的慢肌纤维成分。该反射的传出引起肌肉收缩的力量不大，只是阻止肌肉被拉长，因此不表现明显的动作，这可能是在同一肌肉内的不向运动单位进行轮换收缩而不是同步收缩的结果，所以肌紧张能持久维持而不易疲劳。肌紧张是维持躯体姿势最基本的反射活动，是姿势反射的基础，尤其在维持站立姿势方面。因为直立时，由于重力的影响，支持体重的关节趋向于弯曲，弯曲的关节势必使伸肌肌腱受到牵拉，从而产生牵张反射，使伸肌的肌紧张增强，以对抗关节的屈曲来维持站立姿势。如果破坏肌紧张反射弧的任何部分，即可出现肌紧张的减弱或消失，表现为肌肉松弛，以致不能维持躯体的正常姿势。(2)肌牵张反射的感受装置与反射途径 &腱反射与肌紧张的感受器主要是肌梭，梭内肌纤维与梭外肌纤维平行排列，呈并联关系。梭内肌纤维的收缩成分位于纤维的两端。中间部是肌梭的感受装置，两者呈串联关系。因此，当梭外肌收缩时，梭内肌感受装置所受牵拉刺激减少；而当梭外肌被拉长或梭内肌收缩成分收缩时，均可使肌梭感受装置受到牵张刺激而兴奋。梭内肌纤维根据其形态可分为核袋纤维与核链纤维（图3-3）。肌梭有两类感受末梢：一类为初级末梢（环绕形未梢)，它以螺旋形式环绕于核袋和核链纤维的中间部，传人纤维为直径较粗的Ia类纤维；另一类称为次级末梢（花枝状未梢），通常分布于核链纤维上，其传人纤维为直径较细的II类纤维。目前认为，核袋纤维上的初级末梢，可能与快速牵拉的感受有关，其神经反应表现为动态性反应，它可能在位相性牵张反射中具有重要意义。核链纤维上的初级末可能与缓慢、持续牵拉感受有关，其神经反应表现为静态反应，可能对肌紧张性牵张反射有重要意义。核链纤维上次级末梢的功能可能与本体觉有关。现在知道，la和II类纤维的传人冲动进入脊髓后，除产生牵张反射外，还通过侧支和中间神经元接替上传到小脑与大脑皮层感觉区。& &当肌肉受到外力牵拉时，梭内肌感受装置被拉长．使肌梭内的初级木梢受到牵张刺激而发放传入冲动，冲动的频率与肌梭被牵张的程度成止比，肌梭的传人冲动沿Ia类纤维传至脊髓，引起支配同一肌肉的α运动神经元的活动，然后通过Aα纤维传出引起梭外肌收缩，从而完成一次肌牵张反射。(3) γ运动神经元对牵张反射的调节 &γ运动神经元兴奋时，并不能直接引起肌肉的收缩，因为梭内肌收缩的强度不足以使整块肌肉收缩。但由γ运动神经元传出活动所引起的梭内肌收缩，能牵拉肌棱内核袋纤维上的初级末梢，提高其敏感性，并通过Ia类纤维的传人活动，改变α运动神经元的兴奋状态，从而调节肌肉的收缩。这种由γ运动神经元→肌梭→Ia类传人纤维→α运动神经元→肌肉所形成的反馈环路，称为γ环路。因此，γ运动神经元的传出活动对调节肌梭感受装置的敏感性与反应性，进而调节肌牵张反射具有重要的作用。在正常情况下，高级中枢可通过γ环路调节肌牵张反射，如脑干网状结构对肌紧张的调节可能是通过兴奋或抑制γ环路而实现的。（4）腱器官与反牵张反射 &腱器官是分布于肌腱胶原纤维之间的牵张感受装置，与梭外肌呈串联关系。其传人纤维是直径较细的Ib类纤维，它不直接终止于α运动神经元，而是通过抑制性中间神经元，抑制同一肌肉α运动神经元的话动。腱器官主要反映肌肉的张力，是一种感受肌肉张力变化的感受器。腱器官对肌肉的被动牵拉刺激不太敏感，因为整个肌肉被牵拉时，比较坚韧的腱纤维受力不大；但它对肌肉主动收缩所产生的牵拉却异常敏感。在牵张反射活动中，一般随着牵拉肌肉的力量增强，肌梭传人冲动的增多，引起的反射性肌收缩也进一步增强。当肌肉收缩达到一定强度时，张力便作用于腱器官使之兴奋，通过Ib类传人纤维反射性地抑制同一肌肉收缩，使肌肉收缩停止，转而出现舒张。这种肌肉受到强烈牵拉时所产生的舒张反应，称为反牵张反射，其生理意义在于缓解出肌梭传人所引起的肌肉收缩及其所产生的张力，防止过分收缩对肌肉的损伤。2. 屈反射与交叉伸肌反射 &肢体皮肤受到伤害性刺激时，一般常引起受刺激侧肢体的屈肌收缩，伸肌舒张，使肢体屈曲，称为屈反射。其目的在于避开有害刺激，对机体有保护意义。屈反射是一种多突触反射，其反射弧的传出部分可支配多个关节的肌肉活动。该反射的强弱与刺激强度有关，其反射的范围可随刺激强度的增加而扩大。当刺激加大达一定强度时，则对侧肢体的伸肌也开始激活，可在同侧肢体发生屈反射的基础上，出现对侧肢体伸直的反射活动，称为交叉伸肌反射。该反射是一种姿势反射，当一侧肢体屈曲造成身体平衡失调时，对侧肢体伸直以支持体重，从而维持身体的姿势平衡。3.1.2与电生理反射检查有关的主要反射3.1.2.1躯体浅反射 &刺激皮肤或粘膜引起的反射称浅反射，它通过皮质脊髓束而加强，皮质脊髓束损伤则浅反射减弱或消失。1.角膜反射 角膜反射属于脑干反射的一个方面，当以棉花轻触一例角膜时，即引起两眼的同时闭合，此现象称为角膜反射，由三叉神经和面神经共同完成。其传导通路是：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经脑桥核和脊束核→两侧面神经核→面神经→两侧眼轮匝肌。2.肛门反射 &轻划或针刺肛门周围的皮肤引起缩肛反射。传入冲动由肛神经的躯体感觉纤维经阴部神经传入S4～5脊髓节段，传出纤维为阴部神经的分支肛神经的躯体运动神经纤维，效应器为肛门外括约肌。3.球海绵体反射 &握捏龟头引起球海绵体肌收缩的反射，传入冲动由阴茎背神经的躯体感觉纤维经阴部神经传入S2～4脊髓节段，传出纤维为阴部神经的分支阴茎背神经的躯体运动神经纤维，效应器为球海绵体肌。3.1.2.2躯体深反射 刺激肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感受器所引起的反射为深反射，它通过皮质脊髓束而抑制加强，皮质脊髓束损伤则深反射亢进。1.下颌反射 &轻叩微张的下颌中部或两侧，引起下颌上举的反应。传入神经为三叉神经的下颌神经的感觉纤维，反射中枢为三叉神经中脑核及三叉神经运动核，传出神经为三叉神经的下颌神经的特殊内脏运动纤维所组成的咀嚼肌神经，效应器为咀嚼肌。2.头后屈反射 轻叩上唇中部，头后屈的反射。传入神经为三叉神经的下颌神经感觉纤维，反射中枢为颈1～5脊髓灰质、传出神经为颈段脊神经，效应器为项部肌。3.肱二头肌反射 &叩击肱二头肌腱，产生屈肘的反射。传入神经为肌皮神经内的感觉纤维、反射中枢为颈5～6脊髓灰质，传出神经为肌皮神经的躯体运动纤维、效应器为肱二头肌。4.肱三头肌反射 叩击肱三头肌腱，产生伸肌的反射。传入神经为挠神经的感觉纤维，反射中枢在颈6～7脊髓灰质，传出神经为挠神经的躯体运动纤维，效应器为肱三头肌。5.拇内收反射 &用力向掌侧屈曲中指或无名指，拇指内收、伸直的反射。传入纤维为正中神经的感觉纤维，反射中枢在颈5～胸1脊髓灰质，传出神经为挠神经、尺神经的躯体运动纤维．效应器为拇长伸肌、拇收肌等。6.挠骨膜反射 &叩击挠骨茎突，屈肘、屈指、肘关节旋前的反射。传入神经为桡神经的感觉纤维，反射中枢为颈5～8脊髓灰质，传出神经为肌皮神经、正中神经的躯体运动纤维，效应器为肱二头肌、旋前圆肌和旋前方肌等。7.膝反射 叩击髌韧带，伸小腿的反射。传入神经为腰丛的股神经内的感觉纤维，中枢在腰2～4脊髓灰质，传出神经为股神经的躯体运动纤维，效应器为股四头肌。8.跟腱反射 &叩打跟腱，足屈曲的反射。传入神经为骶丛的坐骨神经分支的胫神经内的感觉纤维，中枢在腰4～骶2脊髓灰质，传出神经为胫神经的躯体运动纤维，效应器为小腿三头肌。3.1.3 排尿反射膀胱是一个中空的肌性器官，主要由平滑肌构成，大部分形成逼尿肌。膀胱与尿道连接处为内括约肌，属平滑肌；其外部为外括约肌，属横纹肌。支配膀胱逼尿肌和内括约肌的是盆神经和腹下神经、支配外括约肌的是阴部神经。这些神经分别含有传出神经纤维和传入神经纤维(图3-4)。盆神经中含有副交感神经纤维，它从脊髓骶段2～4节的侧角发出，支配膀胱逼尿肌和内括约肌。当该神经兴奋时，其传出冲动使膀胱逼尿肌收缩，尿道内括约肌松弛，从而促使排尿。腹下神经属于交感神经纤维，它从脊髓腰段的侧角发出，到达膀胱和内括约肌。当腹下神经兴奋时，其传出冲动能使膀胱逼尿肌松弛，尿道内括约肌收缩，从而阻止排尿。阴部神经属躯体神经，其活动受意识控制，它从脊髓骶段2～4节的前角发出，支配尿道外括约肌。当它兴奋时，能使外括约肌收缩，阻止排尿。当阴部神经受到反射性抑制时，外括约肌则松弛，有利于排尿。正常情况下，由于副交感神经的紧张性作用，膀胱逼尿肌处于持续的轻度收缩状态，使膀胱内压保持在0.98kPa(7mmHg)以下。当膀胱内尿量增加到200～300m1时，因为膀胱的伸展性，其内压虽有升高，但仍在0.98kPa以下。当膀胱内尿量增加到400～500ml时，膀胱内压才会明显升高(图)。尿量增加到700m1，膀胱内压增高到3.43kPa(26mmHg)时，逼尿肌便会出现节律性收缩而引起排尿活动。但此时大脑高级中枢仍然可以控制排尿。一旦膀胱内压达到6.9kPa(52mmH2)以上时，便会出现痛感而必须进行排尿活动。排尿是一种反射活动。当膀胱内尿量增多到400～500m1，内压超过0.98kPa时，膀胱壁牵张感受器受牵拉兴奋，冲动沿盆神经传人，到达脊髓骶段的排尿反射初级中枢的同时，冲动也向脑干和大脑