是一种6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜后突然发生的急性血管内溶血。患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
的症状的症状有哪些？患者一般在食用后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血同时发生时，会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1-2日内死亡。
患有的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，3、K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川连等。
1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；
磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；
解热镇痛药：乙酰苯胺；
砜类：噻砜；
其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，；
中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等；
2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：
抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶；
磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑；
解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；
其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，，奎尼丁，维生素k（甲萘醌）。
什么是的成因？性隐性遗传是病的成因。所谓的隐性遗传，意思是当女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，而男性只要X就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。
不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，，切记禁食或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他的话，一般没有禁止。
重在预防，病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外，家中孩子有蚕豆的家长还应该注意以下几点。1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。4、小心喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。
相关知识点
相关专家解答
你好，蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，属于最常见的一种遗传性酶缺乏病。而目前我国是本病的高发区之一，全世界共约2亿人患此病。在我国主要分布在长江以南各省。它的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。我们习惯上分新生儿黄疸、药物性溶血、蚕豆病、非球形细胞溶血性贫血，感染性溶血等临床类型。最常见的是因食用蚕豆、服用触某些药物从而导致的贫血，黄疸、等急性溶血反应。
你好，蚕豆病患者在无诱因不发病时，一般不会发病，此时他们与正常人一样，无需特殊处理。因此此病的关键在于预防。除此之外，对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。当此病发作时，输血是最有效的疗法，其次是纠正酸中毒。
你好，蚕豆病的注意事项主要有以下几点：一， 不随意服药，所有药物均需经由医师处方。二，避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。三，不要使用龙胆紫(紫药水)。四，看病时，应主动告诉医护人员患有此病。
你好，G6PD缺乏症，也就是我们所说的蚕豆病，它的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。我们习惯上分新生儿黄疸、药物性溶血、蚕豆病、非球形细胞溶血性贫血，感染性溶血等临床类型。最常见的是因食用蚕豆、服用触某些药物从而导致的贫血，黄疸、等急性溶血反应。
你好，目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，通过抽血筛查是否有遗传蚕豆病的因素。目前这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，然后通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。
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什么叫蚕豆病
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戴尔.罗伯特.贝克[美]，是蚕豆病卫士网的创建者之一，同时他也是一名患有严重慢性溶血性贫血的蚕豆病（G6PD缺乏症）患者。
他致力于帮助患有这类酶缺乏症患者学会如何健康的生活，如何避免相关的并发症，以及促进这方面专业医护及医学科研人员之间更多的交流和分享。
他喜欢烹饪，在过去的几年中，他大部分的时间都投身于研究什么样的饮食更有利于该症患者的健康，以及在互联网上回答各类有关该症饮食、用药安全方面的问题，被国外该症患者亲切地称为“戴尔博士”。
戴尔著有《》和《》有关该症的专著。
2008年，戴尔创建了
英文国际站和 意大利文站（注：由于国内网络隔离，有时会打不开。），服务于全球数亿G6PD缺乏症患者。
2015年，戴尔与中国合作伙伴一道创建了 CanDouBing.org 中文站，并首次推出了中文版【蚕豆病健康套餐】。
2016年，经过一年多中国患者的反馈，戴尔与中国合作伙伴一同推出符合中式饮食习惯的G6PD缺乏症食疗食补方案，更好地满足了国内患者通过饮食调整，以改善健康状况的迫切需求。
戴尔住在加利福尼亚州的内华达山麓，那里有他美丽的妻子 - 埃莉卡和可爱的孙女 - 梅利莎。
1. 第一次了解蚕豆病，请系列阅读蚕豆病“病理课程”和“健康课程”，进行系统认知。
2. 已经意识到蚕豆病需要重视，渴望花较少的时间掌握病理、健康食疗知识，及获取最新禁忌药物、食物、日用化工品携带卡，请访问。
3. 懂病理、懂禁忌、懂食疗、懂育儿，欢迎您加入，这里是蚕豆病患者互帮互助的社区。
蚕豆病 G6PD缺乏症
那么，我是怎么得的呢？原来，非洲和亚洲大约有占10%到15%的人口不同程度地患有蚕豆病，但好消息是，相对其它重症地区，大部分地区的症状比较温和。该病在地中海地区（意大利，希腊，西班牙系犹太人和中东人）也很常见，在这些人群中有的患病比例甚至高达60%。更糟的是，地中海的变体是非常严重的。哦，我有没有提到该病有超过400多种不同的变异型？这个让事情变得有点复杂。事实上还有一类最为严重的变异型，你猜到了，我的变异型——遗传性慢性非球形红细胞溶血性贫血。
不同于其它温和的变异型，这类变异型往往十分严重。大概80多个这类变异型同时伴有（Chronic Non-Spherocitic Hemolytic
Anemia），简称CNSHA。难道你不喜欢这个“百万美元”的名称吗？鼎鼎有名，坏的不能再坏了。简单地说，CNSHA意味着无论我们是否接触到发病因素，都会经常溶血，是最严重的蚕豆病。
在实地调研中，需要大量的病人快速筛查，结合其它测试方法。最后，他们需要验证测试，以确认结果是否异常。
基于聚合酶链反应检测特异性突变的测试，用于人群筛查，家庭研究或产前诊断。
蚕豆病世界分布
大概有8亿人（世界人口的10%）患有G6PD缺乏症，即蚕豆病，常见于地中海，非洲，亚洲和中东地区人群，这个近期数据可能会随着检测方法的改进有可能失效。
几乎被全球每个国家人群访问过，没被访问的国家应因网络隔离而造成。新的检测数据更加准确地表明G6PD缺乏症人数实际高于已报道的人数，尤其是女性人数。
一个例子，菲律宾以前在世界G6PD缺乏症人口分布图占比很少或没有，现在菲律宾实行新生儿筛查后，报告该国12%的人口患有G6PD缺乏症。
G6PD缺乏症类型
目前为止，有超过440种已被确定的不同的缺乏症变异型，缺乏程度从严重到轻度。其中有80多种伴有慢性非球形红细胞溶血性贫血。中国患群中已发现的变异型达47种之多，如台湾客家型、香港型、广州型等。
另外两个类别，G6PD活性范围比较高，这里不做考虑，因为它们不构成太大问题。
蚕豆病和G6PD缺乏症的关系
蚕豆病是G6PD缺乏症的俗称，历史上由来已久，传播面广，这个词因患者食入蚕豆或蚕豆制品引发溶血而来；而G6PD缺乏症主要作为专业名词，常用于医疗医学、科研领域。一个人患有蚕豆病即指该人患有G6PD缺乏症。
蚕豆病能治好吗
无法治愈，这是一个终生遗传疾病，不发病时表现正常。唯一可做的就是尽量避免氧化应激和利用G6PD。
蚕豆病的症状
症状包括因摄入或暴露于某些诱因而引起的溶血性贫血。贫血导致黄疸、苍白的皮肤或指甲、嗜睡、疲劳、气短、发热。当去除这些触发物，这些症状通常会自行消失。查看详细的页。
自2008年九年来，戴尔撰写的《蚕豆病健康套餐》已服务全球数万蚕豆病患者。最前沿的蚕豆病健康知识及最新最全的禁忌药物、食物及日用品信息已加入中文版套餐，已在有售，欢迎您的到来。
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