治疗先天性外耳畸形形,可以配助听器吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-07-14 07:01 标签： 先天性外耳畸形
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外耳畸形的相关常识
　　先天性外中耳畸形(MA)也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，临床上表现为：耳郭畸形、外耳道闭锁或狭窄;中耳畸形，除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力障碍，部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。MA对患儿的容貌、听力等均产生不良影响，治疗时既需要对畸形耳郭进行再造整形手术，也包括听力的重建和康复。　　MA的手术整形首选耳郭再造。最常用的耳郭支架材料首选自体肋软骨，高密度多孔聚乙烯可作为补充选择。常用的全耳郭再造技术主要包括：(1)自体肋软骨分期耳再造法;(2)颞浅筋膜瓣Ⅰ期耳再造法;(3)乳突区皮肤扩张分期(或Ⅰ期)耳再造法。全耳郭再造手术通常在8岁左右，对于不愿意采用自体耳软骨及人工材料支架进行全耳郭再造，或无条件进行自体组织耳郭再造的患者，可选择赝复体(义耳)修复法。　　MA伴有外耳道闭锁或狭窄和/或中耳畸形等造成的传导性听力障碍，需要通过手术进行听力重建。目前有两类方法：外耳道闭锁/狭窄成形术，包括外耳道成形术及鼓室和听骨链成形术;植入人工听觉辅助装置，包括骨锚式助听器、振动声桥和骨桥等。　　手术时机应该选择在6岁以后，此时颞骨气化大部完成，患急性中耳炎机会减少，可以获得准确的听力图进行术前评估，术前术后也更容易配合，除非在6岁前发现合并外耳道胆脂瘤者，才选择在6岁之前进行手术。手术路径采用前方径路的耳内耳甲切口方案。对于外耳道闭锁再造术，宜慎重选择。如果需要进行耳郭整形手术，可先施行或有计划地分期实施手术，因为耳郭整形手术的成功依赖于周围皮肤和皮瓣的血运，而耳道手术的切口会破坏耳郭周。
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沪ICP备号-4 Copyright (C)2018 youlai All rights reserved一例外耳畸形宝宝的助听器干预案例分享
听骨链畸形往往气导为上坡型听力图，首选骨导还是气导助听值得研究。
以上是一个双侧外耳畸形的孩子的听力图曲线，如果一般的外中耳畸形的孩子一样，骨导正常内耳及以上没有问题，因为外耳-中耳的不同程度的发育畸形问题而导致的传导性听力损失，针对这样的孩子我们首先应该考虑的是在他6个月之前选配合适的助听器。
这样的孩子助听器效果一般是比较好的，有些小耳宝宝是有耳洞的但是狭窄，按常理来说只要是有耳洞的宝宝是可以选配普通的耳背式助听器的（在外耳畸形程度不算太重的情况下）
那么对于耳道狭窄可选配耳背式助听器的宝宝应该如何选择呢？
1:耳背式助听器好处：双耳选配方向感更好，耳背式助听器本身低频放大就比较足，利用耳道收集声音的优势，但是佩戴舒适性有待考究，毕竟对外耳畸形程度要求很高。
2:骨导助听器（ponto/baha）好处：方便佩戴，若以后要做骨导植入骨导助听器的振子可以利用，清晰度高，佩戴一个就可补偿双耳。但方向性问题还有待考究。
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Donatello88
Donatello88
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如果外耳廓发育不好的话，可以选配骨导助听器，后期等孩子大些了可以做外耳廓再造手术。
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【案例分享】外耳畸形选配骨导助听器
耳是五官之中的一个重要器官，负责听觉和身体的平衡觉，对人的容貌和外观具有重要的美学作用。耳的畸形将可能影响到听觉和美观，外耳的畸形不但易于发现，也可能会影响到听觉。外耳整形手术也是非常的复杂难做，一般都要经过2-3次以上的整形矫正，并且还伴随着手术失败的风险。下面是用户经过了2次的耳道重建手术，最终还是听力没有好转并且手术失败后选配骨导助听器。
年龄：21岁，大学已经毕业，自小双侧外耳严重畸形，气导听力左耳66.7分贝，右耳71.7分贝，骨导左耳15分贝，右耳10分贝，严重影响到用户的正常工作和生活交流。为用户选配骨导助听器（奥迪康Ponto Plus ）效果非常好，用户有着立竿见影的效果，听到清晰声音喜悦不已，旁边的妈妈更是激动。
用户骨导助听器助听后的阈值30分贝，都在言语香蕉图的上沿。什么是小耳畸形？：先天性外中耳畸形，也称小耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。同时，麻烦的还在于患小耳畸形时，外耳道闭锁和中耳畸形经常伴随发生，这是因为在胚胎发育过程中，外耳与中耳来源于同一胚层，常常同时发生，但通常不伴有内耳畸形。小耳畸形的畸形程度：耳郭畸形根据严重程度（如图1）分为：I°畸形，耳郭有轻微的畸形，通常比正常的耳郭稍小，耳郭结构可辨；II°畸形，耳郭只有正常耳郭的1/2到2/3大小，耳郭部分结构不清；III°畸形，耳郭有严重的畸形，耳郭无正常结构，仅有“腊肠样”或“花生样”残余组织。IV°畸形，无耳畸形。
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