你会犯这种错误吗？直接将这种情况误诊为脑肿瘤
来源：临床内科杂志
61岁女性，因“头晕、头痛1天，右侧肢体乏力1小时”入院。患者于入院前1天无明显诱因出现头晕、头痛，自觉右侧肢体乏力1小时，无恶心、呕吐，无意识障碍。
急诊MRI平扫示：左侧丘脑可见小团状异常信号病变，T1WI、T2WI均呈等信号，边界欠清楚，周围可见大片不规则脑水肿，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；MRI增强扫描示：左侧丘脑内出现一不规则明显环状强化，其内信号不均，似见强化壁结节，周围水肿区无强化（图1）。MRI检查结果提示左侧丘脑占位性病变，多考虑胶质瘤。
图1 急性脑出血患者头颅MRI检查结果
1A、1B：MRI平扫横断面示左侧丘脑病灶在T1WI、T2WI上呈等信号，周围水肿呈不规则片状T1WI低信号、T2WI高信号；
1C：MRI横断面增强扫描病灶呈不规则环状强化（如箭头所示）
患者既往无特殊病史，否认高血压、糖尿病、高血脂及脑血管病家族史。入院体格检查：生命体征平稳，体温36.7℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压116/80 mmHg，神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺检查无明显异常，右侧肢体肌力Ⅳ级。
初步诊断：颅内占位性病变。
入院后第2天患者自述头痛、头晕进一步加重，伴恶心，无呕吐，进一步行CT检查示：左侧丘脑斑片状高密度，CT值64HU，周围伴低密度水肿带（图2），考虑为急性期脑出血。
图2 急性脑出血患者头颅横断面CT检查结果
左侧丘脑斑片状高密度，周围伴低密度水肿带
予患者脱水、降颅内压、改善脑循环、营养脑神经等对症治疗，患者症状逐渐减轻，右侧肢体肌力恢复至V级，住院12天后症状明显好转出院。2个月后复查MRI示：左侧丘脑病灶在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，为内含类似脑脊液的“液性囊腔”，边界清楚，周围水肿明显减轻，增强扫描病变无强化（图3）。
图3 患者治疗后头颅MRI复查结果
3A、3B：MRI横断面扫描示病灶为“液性囊腔”；
3C：增强扫描病变无明显强化（如箭头所示）
脑出血是指原发性非外伤性脑实质内出血，约占脑卒中患者的20%，可由脑动脉瘤、血管畸形、肿瘤等引起，临床上以高血压和脑动脉硬化患者最易发生。CT是脑出血的首选检查方法，急性期CT检查迅速，诊断准确性高。近年来，随着高场强MRI的普及，临床表现不典型的脑出血患者首选MRI检查的比例增加，MRI诊断早期脑出血的价值日益增高。
影像学上，脑出血按时间顺序可分为4个阶段：超急性期（4～6h）、急性期（7～72h）、亚急性期（3天～2周）、慢性期（＞2周）。各阶段血肿具有不同的MRI表现，这与血红蛋白的氧化过程、细胞的破裂、组织的水肿等病理生理过程有关。
超急性期/急性期脑出血常规扫描序列TIWI、T2WI对病灶发现有一定的特异性及敏感性，大部分病灶在T1WI呈等或稍低信号，少数患者也可出现稍高或高信号，可以提示出血。绝大多数血肿周边会出现环形或半环形的线样T1WI低信号，此为血肿凝固、血块收缩、血清析出形成的水样环，这一征象是诊断超急性期/急性期脑出血的一个重要线索。T2WI病变信号多变，多为等或低信号为主的混杂信号。研究认为，磁敏感加权成像（SWI）最早可在脑出血23min内出现低信号，故当常规MRI不能完全排除脑出血时。可加扫SWI序列。
亚急性期及慢性期的血肿MRI信号特点比较明显，亚急性期在T1WI、T2WI上均呈高信号，慢性期在T1WI上呈低信号、T2WI上呈高信号，诊断较明确。
本例患者临床症状较轻，T1WI、T2WI均呈等信号，周围伴有不规则脑水肿，增强扫描出现环状强化，其MRI误诊原因主要为：
（1）水肿及占位征象的误导：虽然左侧丘脑病灶较小，但水肿明显且不规则沿白质分布，有一定的占位征象。但脑肿瘤的脑水肿严重，常在白质内呈指状分布，而脑出血一般为出血周围环以水肿带，水肿程度轻。
（2）病灶增强表现的误导：本例患者脑出血MRI增强扫描出现不规则环形强化，以往认为急性期血肿没有强化，而现在发现急性血肿由于周围脑组织坏死，血脑屏障破坏，也可有强化现象，造成诊断困难。
（3）对超急性脑出血的MRI认识不足：过度依赖MRI增强扫描结果，缺乏有效鉴别诊断；SWI对出血高度敏感，如条件允许可列入常规检查；
（4）临床表现不典型：本例临床症状较轻，脑出血和脑肿瘤同是神经系统病变，虽然发病机制及对脑损害特点各异，但有时二者临床表现类似，致使鉴别诊断困难。
总之，MRI对不同阶段脑出血诊断价值有较大差异，仅依据MRI信号特点不易与颅内占位性病变鉴别，临床上应根据病灶大小、形态及周围信号形态等改变，以及多种序列表现综合分析，以提高诊断准确性。
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一例脑膜炎猪链球菌病误诊为猪伪狂犬病的报导
16-1-28 13:16|
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评论: 0|原作者: 佚名|来自: 海博莱
摘要: 自2011年以来，猪伪狂犬病大有卷土重来之势，临床主要表现为母猪流产，产弱仔、死胎，仔猪出现神经症状。由于猪伪狂犬病的广泛流行，不少猪场生产上出现母猪流产，仔猪出现神经症状等现象，容易先入为主的诊断为猪伪 ...
自2011年以来，猪伪狂犬病大有卷土重来之势，临床主要表现为母猪流产，产弱仔、死胎，仔猪出现神经症状。由于猪伪狂犬病的广泛流行，不少猪场生产上出现母猪流产，仔猪出现神经症状等现象，容易先入为主的诊断为猪伪狂犬玻现以一例脑膜炎猪链球菌病误诊为猪伪狂犬病的案例和大家分享，抛砖引玉，如何准确地诊断猪玻
发病猪场背景：
江西某猪场，母猪存栏800头，一条龙生产模式，猪伪狂犬野毒感染阳性常原来免疫某进口伪狂犬疫苗，免疫程序为母猪年普免4次，仔猪1-3日龄滴鼻1头份，35日龄肌注1头份，70日龄肌注1头份。
2015年6月开始使用我司的猪伪狂犬疫苗喜可净。11月血清抽检，育肥猪gE抗体阳性率下降明显。11月开始按照我司的推荐免疫程序：仔猪1-3日龄滴鼻1头份，70日龄肌注1头份，100日龄肌注1头份。从日开始，60-70斤的育肥初期长势良好，健壮的育肥猪出现角弓反张等神经症状，突然倒地死亡，死亡比例约为10%。临床表现为急性死亡。病程稍长的病猪体温升高40-42℃。采食量明显下降，眼结膜潮红，腹部、四肢末端、后臀部呈紫红色，并有出血点。病理变化以脑膜炎为主，剖检个别猪只脾头明显肿大，看不到副猪的特征性病变：纤维素性渗出。17日开始饲料添加阿莫西林，病猪肌注头孢，效果不是很理想，仍陆续有猪只死亡，但死亡数量有所减少。18日开始饮水添加磺胺。猪场送检病料到江西某科研机构做链球菌分离，但检测结果显示分离不到链球菌。猪场认为可能是由于伪狂犬疫苗肌注时间推迟了导致伪狂犬的发病，要求我们到现场诊断。
1月20日现场了解：由于1月气温寒冷，猪场为了保温，提高猪只密度，导致猪只三点定位混乱，猪舍氨气浓度上升，从1月15日开始陆续有猪只开始发病，死亡。磺胺饮水后，死亡猪只减少。猪只往往出现神经症状后呈现急性死亡。发病猪眼睛有血丝，尸体剖检主要表现为脑膜炎，脾脏肿大，没有发现纤维素性渗出。
现场处理：根据临床症状，剖检结果，用药效果，猪场有链球菌的发病史。结合临床经验，初步诊断为脑膜炎型链球菌玻虽然细菌分离不到链球菌，可能与送检机构的操作水平或链球菌在用药后较难分离有关。由于病猪采食量明显下降，建议饲料和饮水添加磺胺，双管齐下。磺胺首次用量加倍。饮水添加多维，葡萄糖缓解磺胺的肾毒性。加强饲养管理，降低猪只密度。寒冷天气加强保温工作。及时赶动病猪起来饮水，吃料。病猪肌注艾呼克和喜炎净，分边注射，艾呼克和喜炎净各2ml，两天后再次肌注。
处理结果：两天后生产趋于稳定，没有死亡猪只出现。
出现神经症状的猪病较多，例如，高致病性蓝耳，猪瘟，副猪，伪狂犬，链球菌等，鉴别诊断需要充分考虑流行病的三要素：易感动物，传播途径，传染源。猪伪狂犬病发病日龄越小，死亡率越高，并表现明显的神经症状。脑膜炎的链球菌也会出现神经症状，但由于急性死亡，没有出现其他明显的链球菌病理变化，容易导致误判。此外，病毒性感染和细菌感染可以通过用药诊断加以区别。一般来讲，细菌病用抗生素治疗都有一定的效果；病毒病，抗生素则只能预防继发感染，效果不明显。
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孩提脑炎是小孩神经体系多见病之一，可致使使知道状况改动、惊厥发作或局灶性神经功用反常，一般伴有脑脊液炎性方针添加，MR正常或广泛反常。但临床上很简略将别的非传染性脑炎确诊为病毒性脑炎，致使误诊误治，该如何避免误诊呢？
作者 |&广州市妇人孩提医疗基地 &儿科蜡笔小新
来历&|&医学界儿科频道
初度确诊为病毒性脑炎。予以丙球及小剂量激素医治，急性期后留传表现性癫痫，以痉挛发作为主，合用3种抗癫痫药物（起先为妥泰+硝西泮，后改为德巴金+开普兰+硝西泮）效果欠安，为难治性癫痫，后予以丙球及大剂量激素冲击及抗癫痫药物医治，效果欠安仍有发作一再发作，智力低下、日子才调低下、行走不稳、吞咽功用差。
脑电图：布景活动慢，充溢性2-3Hz中高波幅慢活动，睡觉期右侧前颞区偶发尖波。
为何会把本身免疫性脑炎误诊为病毒性脑炎？
脑脊液惯例：蛋白定性阴性，WBC30×10^6/L，RBC10×10^6/L，后复查正常。
[3]陈晨，冯加.抗-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的研讨翻开[J].中风与神经杂志，）:84-87.
MR：双侧大脑半球脑沟稍加深，双侧侧脑室饱满。
临床上较难差异病毒性脑炎与免疫性脑炎，抗NMDA受体脑炎是这些年新发现的一种本身免疫性脑炎，有研讨发现其在孩提免疫性脑炎的发病率仅次于急性脱髓鞘性脑脊髓炎，发病率乃至跨过任何一种病毒性脑炎。所以，并不是免疫性脑炎稀有，而是咱们视若无睹，常常把它误诊为病毒性脑炎。这提示咱们，临床上假定没有找到牢靠的病原学依据应当扫除免疫性脑炎的或许，避免延误诊治。假定临床上置疑本病，应查看血清或脑脊液的抗NMDAR抗体。抗NMDAR抗体对于本病具有较高的特异性，值得一提的是，血清或脑脊液抗体水平添加均可确诊本病，但脑脊液的抗NMDAR抗体查看的敏理性显着高于血清。
孩提脑炎是小孩神经体系多见病之一，可致使使知道状况改动、惊厥发作或局灶性神经功用反常，一般伴有脑脊液炎性方针添加，MR正常或广泛反常。脑炎的首要病因包含细菌、病毒、真菌、寄生虫、代谢、免疫、外伤等。这些年，跟着查看技术水平的跋涉，一大类因为免疫失调所构成的的脑炎逐步被以为对错传染要素脑炎的首要要素，称为本身免疫性脑炎。
预后如何？
啥是抗NMDAR脑炎？
抗NMDAR脑炎一种分外类型本身免疫性脑炎，既往多误诊为病毒性脑炎、精力阻挠和运动阻挠性疾病等，本病于2005年由Dalmau等初度发现并报导，抗NMDAR脑炎首要表现为运动阻挠、认知做法反常、回想减退、中枢性呼吸反常等临床表现。既往文献报导，本病病人可兼并畸胎瘤，因而曾以为是副肿瘤边际叶性脑炎。随后，Dalmau等发现此类病人体内存在NMDA受体NR1亚基特异性抗体，然后正式将此病归为本身免疫性脑炎。
抗NMDAR脑炎稀有吗？如何避免误诊？
患儿，女，1岁2个月，2013年11月以发热、抽搐、不自立运动、精力运动反常起病。
以病毒性脑炎为例，病毒性脑炎（Viral encephalitis）是病毒对脑本质的直接损害致使脑部炎症，临床确诊首要依据典型临床表现和脑脊液形象学改动，典型临床表现包含发热、吐逆、剧烈头痛和纷歧样程度的神经功用阻挠等。理论上说，病毒性脑炎确诊的金规范是脑组织活检或尸身解剖，实习上临床底子做不到，除非患儿逝世尸检。因而，临床上病毒传染依据首要经过脑脊液特征、病原学查看和MR，但因为脑脊液和MR都没有特征性，且病原学检出率低，临床上一般在扫除别的要素所构成的的脑炎后会确诊病毒性脑炎。恰是如此，临床上很简略将别的非传染性脑炎确诊为病毒性脑炎，致使误诊误治！
与别的炎症类似，脑炎的病因可分为传染性要素和非传染性要素。不管是细菌、病毒仍是别的病原微生物致使的传染性脑炎，确诊时都有必要有病原学的依据。
[4]Prüss H，Finke C，Hltje M，et al． N-methyl-D-aspartate receptor antibodies in herpes simplex encephalitis． Ann Neurol，2012， 72( 6) : 902-911.
首宣告现是发热和癫痫，这往后翻开为表现性癫痫，次数多，痉挛发作为主，予抗癫痫药物医治效果欠安，伴有不自立运动，精力运动发育后退、迟滞。
[2]Hofmann C,Baur MO,Schroten H.Anti-NMDA receptor encephaliis after Tda P-IPV booster vaccination: cause or coincidence [J]. Neurol, ):500-501.
三大惯例、血气电解质、凝血、CRP等传染方针正常，免疫6项正常，肝胆胰脾和子宫及双附件B超正常，血氨、血氨基酸、血酰基肉碱和尿GC-MS正常。
1个误诊病例
[1]Vitaliani R,Mason W,Ances B,Zwerdling T,Jiang Z,Dalmau J.Paraneoplastic encephalitis, psychiatric symptoms, and hypoventilation in ovarian teratoma.Ann Neurol –604.
实习上，抗NMDAR脑炎临床表现与病毒性脑炎极点类似，临床上很难差异，很简略误诊为病毒性脑炎。国外一项对于孩提脑炎研讨闪现，63%的病人进行了16种病原学查看后依然找不到致病要素。正因如此，非传染性要素所构成的的脑炎越来越得到重视，分外是免疫性脑炎。在非传染性脑炎中最多见的是急性播散性脑脊髓炎（免疫介导）和本身免疫性脑炎，这一发现改动了脑炎确实诊和医治办法。本身免疫性脑炎虽然临床表现严峻，但假定能及时确诊，对免疫医治效果超卓！
脑炎的病因
起病1年4个月后，初度查脑脊液抗N-甲基D-门冬氨酸受体抗体阳性（++），确诊更改为抗N-甲基D-门冬氨酸受体脑炎（简称抗NMDAR脑炎），予以二线免疫药物环孢素免疫按捺医治后病况得到操控，但因为诊治延误，癫痫仍有发作，患儿存在明精力运动发育落后等后遗症。
[5]Leypoldt F, Titulaer MJ, Aguilar E, et al. Herpes simplex virus-1 encephalitis can trigger anti-NMDA receptor encephalitis: case report. Neurology 7–1639.
[6]Hacohen Y, Deiva K, Pettingill P, et al. N-methyl-D-aspartate receptor antibodies in post-herp
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误诊为病毒性脑炎的烟雾病一例
患者女，23岁。因“言语不清伴右侧肢体无力10个月，视力下降8个月，头痛2个月”于日入院。患者2005年12月下旬突然出现右侧肢体无力，在当地医院就诊，因患者发病3周前有咳嗽、头痛、乏力及发热，体温最高达38.9℃，发病2周前出现口周疱疹，并不能言语，当地医院以“病毒性脑炎”治疗，1周后患者右侧肢体无力症状恢复。
&&&&&&&&1　病例简介
&&&&&&&&患者女，23岁。因&言语不清伴右侧肢体无力10个月，视力下降8个月，头痛2个月&于日入院。患者2005年12月下旬突然出现右侧肢体无力，在当地医院就诊，因患者发病3周前有咳嗽、头痛、乏力及发热，体温最高达38.9℃，发病2周前出现口周疱疹，并不能言语，当地医院以&&治疗，1周后患者右侧肢体无力症状恢复。
&&&&&&&&2006年2月，患者言语功能逐渐恢复，可回答简单问题，但对部分问话内容不能理解，记忆力、计算力及理解力明显下降，生活不能自理，同时诉双眼视物不清，只能看到中间部分的物体，不能看清周围物体。4月份患者双眼视力恢复正常，可完成一般家务劳动及骑摩托车外出等，但仍然言语不清。8月中旬，患者无明显诱因出现右侧头顶部隐痛，呈阵发性，症状逐渐加重，1周后出现全头部胀痛，伴恶心。9月20日，患者再次出现双眼视物不清，呈发作性，逐渐加重出现双眼完全看不见东西，同时出现反应迟钝、自笑，不认识家人。
&&&&&&&&查体：左上肢血压120/80mmHg，右上肢血压130/80mmHg，言语欠流利，反应迟钝，表情欣快，定向力(时间、空间、人物)障碍，理解力、记忆力减退，尤其近记忆力明显减退，计算力下降，双眼仅有光感，双侧瞳孔对光反射略迟钝，双眼向左注视时可见顿挫眼震，颈软、无抵抗。四肢肌力、肌张力正常，双侧足背动脉搏动存在，右侧病理征(&)，左侧(-)。
&&&&&&&&实验室检查：入院后血常规、生化、ESR及梅毒学检查结果正常。腰穿压力正常，脑脊液无色透明，细胞总数28个/L，白细胞6个/L，蛋白0.5g/L，余正常。脑脊液寡克隆带阴性，脑脊液细菌学检查阴性。
&&&&&&&&颅脑CT：左侧额叶见两片低密度灶(日);左侧颞顶枕额叶脑软化灶形成并左侧脑萎缩(日)。
&&&&&&&&颅脑MRI：左侧颞顶枕叶长T1、长T2信号(日);颅脑MRI，右枕叶长T1、长T2信号，DWI可见高密度影，左侧颞顶枕叶长T1、长T2信号(日)(图 3.3-1)。MRA示双侧颈内动脉起始段狭窄、大脑前中后动脉显影不良。
&&&&&&&&全脑DSA：双侧颈内动脉入颅段狭窄，颈内动脉远端闭塞，大量新生血管呈烟雾状增生，基底动脉尖及双侧大脑后动脉狭窄并见烟雾状血管增生(图3.3-2)。
&&&&&&&&诊断：颈内动脉和基底动脉系统烟雾病(Moyamoya病)
&&&&&&&&患者入院后给予血管扩张剂、抗血小板聚集、改善脑循环、促进脑代谢等治疗，3日后，头痛症状消失，7日后言语不清较前好转，住院14日出院，出院时言语理解力明显好转。
&&&&&&&&图3.3-1　颅脑MRI强化检查轴位像示双侧鞍上池周围、外侧裂、基底节区多发细小血管见强化(箭头)
&&&&&&&&2　讨论
&&&&&&&&Moyamoya病即脑底异常血管网病，是 1957年由日本Takeuchi和Shimizu[1]首先描述，并根据其脑血管造影显示的烟雾状血管异常而命名的临床放射学综合征。烟雾病与遗传因素，先天性血管发育异常，脑外伤、动脉炎、钩端螺旋体感染等的继发病变有关。主要病理改变是颈内动脉床突上段狭窄或闭塞，脑底部形成代偿性异常血管网[2]。本病临床表现复杂多样，但常以卒中样发作起病，如突发偏瘫、左右交替性偏瘫等或以精神异常、智能障碍等症状发病。儿童和青少年以缺血多见，表现为偏瘫、失语、昏迷、视力障碍、头痛和短暂性脑缺血发作(TIA)等。青壮年以出血多见，包括脑实质出血、蛛网膜下腔出血及原发性脑室出血。全脑血管造影有确诊的价值，多表现为颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见烟雾状的细小血管团，还可见颅内外的侧支循环[3，4]。
&&&&&&&&图3.3-2　全脑DSA示左侧颈内动脉C2段狭窄远端烟雾样血管增生(黑箭头)(A);右侧颈内动脉C2段狭窄远端烟雾样血管增生(黑箭头)，颈外动脉代偿向大脑前动脉供血(白箭头)(B);基底动脉尖大脑后动脉狭窄远端烟雾样血管增生(黑箭头)(C、D)
&&&&&&&&本例患者以上呼吸道感染和发热为首发症状，体温升高持续2周后缓解，随后患者出现口周疱疹，伴有言语障碍、右侧肢体偏瘫。当地医院诊断为病毒性脑炎，虽然1周后患者右侧肢体无力症状明显恢复，但总体治疗效果不明显。2个月后患者逐渐出现智能减退，生活不能自理。9个月后智能严重受损，表现为反应迟钝、自笑、不认识家人。回顾患者发病全过程，我们发现患者的临床表现为急性起病，分别以偏瘫、言语障碍、视力减退为表现形式，经一段时间临床症状可以部分缓解，但总体表现为进行性加重的过程，伴有智能减退，同时抗病毒治疗无效，这些临床表现均不能用病毒性脑炎解释。发病10个月后患者再次出现双眼视物不清，呈发作性，逐渐加重出现双眼完全看不见东西，同时出现反应迟钝、自笑，不认识家人。复查颅脑MRI示右枕叶长T1、长T2信号，DWI可见高密度影，左侧颞顶枕叶长T1、长T2信号。立即行全脑血管造影检查见双侧颈内动脉C2段高度狭窄远段闭塞，大量新生血管呈烟雾状增生。双侧颈外动脉代偿向大脑前动脉供血，基底动脉系统通过皮层支及后胼周动脉向大脑前动脉及大脑中动脉区供血。基底动脉尖和大脑后动脉近段狭窄，大脑后动脉为了代偿性地参与相应缺血区的供血，其远端不断地增生、扩张，遂形成DSA所见的异常烟雾状血管增生。此例患者告诉我们病史和临床体征是神经系统疾病诊断治疗的基础，患者虽然是以上呼吸道感染和发热为首发症状，但几次发作均有血管机制的参与，每次发作后均遗留一定程度的神经系统体征，最后患者出现精神智能障碍。调整诊断思路后发现患者外侧裂、基底节区有多发细小异常血管影像，全脑血管造影检查发现颈内动脉和椎动脉系统均有异常烟雾状血管增生，符合烟雾病的诊断。
&&&&&&&&专家点评　张通
&&&&&&&&这是一例很有意思的病例，病史中提供的信息量很多，如果不仔细推敲，很容易误诊。当地将该病诊断为病毒性脑炎，其原因可能是没有对临床信息进行认真仔细的梳理，纵观病程全过程，我们可以发现患者的神经系统症状出现的特点是：①卒中样发病;②发病形式多样;③经一段时间可以缓解;④抗病毒治疗无效。虽然病程中患者出现了疱疹、咳嗽、头痛、乏力及发热等症状，但作为一名临床医生，应该仔细对病例进行定位定性分析并仔细分析其病程演变特点，从中找出病毒性脑炎支持点和不支持点。本文作者在对病例进行了仔细分析后，发现其病程演变过程不是病毒性脑炎的特点，进一步发现了患者的神经系统病变是由烟雾病所致。由此可以看出，临床是一项既要求有扎实基本概念，又需要缜密的临床思维并具备相当的临床经验积累的工作。
&&&&&&&&原始出处：
&&&&&&&&1.S Watanabe，Y Takeuchi.Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries.Brain Nerve，-43.
&&&&&&&&2.I-Chang Su，Chi-Cheng Yang，Candidate et.al.Acute cerebral ischemia following intraventricular hemorrhage in moyamoya disease：early perfusion computed tomography findings.J Neurosurg
&&&&&&&&3.Kuroda S，Houkin K.Moyamoya disease：current concepts and future perspectives.Lancet Neurol
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误诊为脑肿瘤的中枢神经系统脱髓鞘假瘤1例
患者，女性, 58岁，右利手诊治第一阶段：主诉：进行性右侧肢体麻木、无力，意识淡漠1周现病史：患者于无明显诱因出现右侧手脚及面部麻木感，病程进行性加重。 02.10自觉双眼肿胀，视物不清和言语含糊，伴有右侧肢体无力，无力感进行性加重直至右侧偏瘫，02.11起开始出现嗜睡，呼之不应于，02.14病程达高峰，后神志逐渐好转，可自发睁眼，但无应答。以“脑肿瘤”收住神经外科。入院查体：体温: 38.3℃, 瞳孔: 左3.5mm，右1.5mm。双侧对光反射迟钝。右侧肢体肌力0-1级，左侧V级。术前化验：血常规：WBC 12.19, N 79.3%，余无殊。术前磁共振：术前颅脑MRI平扫+增强：左侧丘脑、脑干异常信号，T1WI低信号，T2WI、flair、DWI高信号，周围可见水肿，增强后可见病灶不规则形强化。中线结构轻度移位，脑室系统显示可。MRS提示：左侧丘脑病灶，NAA波峰降低，Cho峰升高，CHO/NAA比值为轻度增高，肿瘤性病变可能。PWI：左侧丘脑、脑干占位，选择左丘脑部分病灶为感兴趣区，其rCBV较对侧正常丘脑为偏高灌注。行左侧基底节区病变穿刺活检术：术后磁共振增强：左侧丘脑病灶穿刺术后改变，局部可见小片异常信号，T1WI稍高信号，T2WI、flair、DWI高信号伴环形低信号，周围可见水肿，增强后可见病灶强化及长条状异常强化。中线结构无移位，脑室系统显示可。HE 10Ⅹ ??40Ⅹ?? CD20 20Ⅹ??? LCA 20Ⅹ术后病理：（左丘脑）极少脑组织内见淋巴细胞弥漫浸润，可见少量中性粒细胞，伴血管周围淋巴套现象，伴GFAP标记阳性的胶质细胞增生。考虑炎性病变伴胶质增生。术后MDT讨论意见：1.神经外科：本例患者急性病程，1周内出现进行性右侧肢体麻木、无力，后出现嗜睡，呼之不应于。病程中无发热等诱因，磁共振表现左侧丘脑、脑干异常信号，T1WI低信号，T2WI、flair、DWI高信号，周围可见水肿，增强后可见病灶不规则形强化，中线结构轻度移位，肿瘤尤其胶质瘤可能性较大，为尽早明确诊断，与家属进行充分沟通后进行了穿刺活检。2.放射科：从影像来看，丘脑部位单发病灶，磁共振可见左侧丘脑、脑干异常信号，T1WI低信号，T2WI、flair、DWI高信号，周围可见水肿，增强后可见病灶不规则形强化，中线结构轻度移位，确实肿瘤需要首先考虑，其中胶质瘤可能性最大，感染、炎症不能除外，其它的如静脉窦血栓形成等均未看到支持的征象。3.神经内科：从定位、定性诊断角度综合分析：患者中年女性，急性起病，病灶定位在左侧丘脑和脑干，影像支持临床定位分析，按“MIDNIGHTS”的诊断原则分析，感染、炎症、肿瘤均需考虑，代谢、变性、内分泌、遗传、外伤和中毒及中风可能性相对小。由于患者病前无发热、无上感、腹泻等诱发因素，感染尤其是细菌、真菌、结核的可能性小。以病毒性感染中单纯疱疹病性脑炎可能性不大。非特异性炎症、肿瘤均需考虑。为了明确诊断，可行腰穿、脱落细胞等检测，因病程很短，在排除中枢神经系统感染的基础上可以诊断性治疗，然后就密切随访，根据病情决定下一步诊疗措施。当然，穿刺活检是能够尽早明确诊断的一个方法。诊治第二阶段：因病理未见肿瘤细胞，考虑炎性，故收住神经内科。入院后追问病史：病程中有间断发热，体温最高达37.8℃。未诉明显头晕、头痛，无恶心、呕吐。患病以来精神欠佳，鼻饲，睡眠欠佳，二便不自知, 体重 无明显下降。入院查体：T：36.2℃，P：60次/分，R：21次/分，BP：114/60mmHg，身高(cm)：155cm。平车推入病房，头颈部可见不自主抖动。闭锁状态，双侧眼球有无意识转动,闭目反射无，疼痛刺激有反应，左侧肢体可见自主运动，右侧肢体肌力0级，腱反射亢进，双下肢病理征（+）。余查体无法合作。基于病理是炎症，考虑以下可能的诊断和鉴别诊断：1.感染性炎症：病毒?? ?细菌? ??结核??? 真菌？? 寄生虫？2.非特异性炎症: 脱髓鞘假瘤？? 副肿瘤？3.血管性：静脉窦血栓形成？血生化及免疫指标：血生化：未见异常。免疫指标：ANA：1:100。ENA、ANCA、ACA：阴性。甲状腺功能：T3，FT3：↓。甲状腺过氧化物酶抗体：781.10↑。血清、尿免疫固定电泳：(—)。肿瘤标志物：NSE：4.94ng/ml↑。T-SPOT：强阳性，抗原A(ESAT-6)孔：7，抗原B(CFP-10)孔：(>20)。腰穿：压力：150mmH20。脑脊液常规：红细胞：8*10^6/L，白细胞：10*10^6/L↑ 。生化：糖：2.90mmol/L，氯：118mmol/L↓，蛋白：420mg/L。脑脊液脱落细胞：未见明显异形细胞。头颅MR平扫+增强：左侧丘脑、脑干异常信号，左侧丘脑病灶穿刺术后改变，局部可见小片异常信号，T1WI稍高信号，T2WI、flair、DWI高信号伴环形低信号，增强后可见病灶强化及长条状异常强化。中线结构无移位，脑室系统显示可。定性诊断分析：患者左侧丘脑病灶未予特殊治疗下有自发减轻趋势，考虑炎性病变中病毒感染所诱发的炎症或非特异性炎症中的中枢神经系统脱髓鞘假瘤可能性大。 诊断： 中枢神经系统炎性病变 脱髓鞘假瘤？
病毒感染诱发的免疫性中枢神经系统炎症病变不除外?
治疗：甲强龙 1g冲击治疗，因T-SPOT强阳性，予异烟肼 0.4 qd? +? 利福平? 0.45 qd 预防性抗痨。随访：激素治疗第2天，患者头部可轻度抬举，可发出声音，看到家人发出哭声，右侧上下肢肌力2-级。第5天，患者可以简单沟通，简单回答问题，口齿欠清，头部可自由抬举。右侧上下肢肌力2+级。激素第10天，家人带回当地继续治疗，激素渐减量中。出院前随访磁共振：左侧丘脑、脑干异常信号，左侧丘脑病灶穿刺术后改变，局部可见小片异常信号，T1WI稍高信号，T2WI、flair、DWI高信号伴环形低信号。中线结构无移位。治疗1月时患者神志清楚，可自己侧身，可以做一会轮椅，能交流自己的意思。治疗2月时患者可以坐轮椅，不能站立。疾病介绍：中枢神经系统脱髓鞘假瘤（Tumefactivedemyelinating lesions of CNS）,又称脱髓鞘假瘤病、瘤样脱髓鞘病变、肿胀性脱髓鞘性病变，还有称为多发性硬化变异型。曾经被归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。1979 年, van Dor Velden 首次对该病进行了报告。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现，临床少见，易误诊为脑肿瘤。误诊率几乎达100%。临床特点：急性或慢性起病。年龄涉及少年、青年、中年。病程呈单时相, 发病时病情多较重, 随病程的延长, 病情渐趋于平稳。临床表现多样化。当病灶较大时, 可出现脑实质受压或损伤的表现,甚至还可有颅高压、精神障碍等症状。辅助检查：常规大多无特殊。脑脊液免疫检查：IgG 24h合成率、IgG-Index+寡克隆区带及髓鞘碱性蛋白分别呈单项或多项阳性, 提示患者中枢神经系统存在免疫学异常。有助于确立脱髓鞘病变的诊断。误诊原因: 1、临床症状及生化检查无特殊性；2、影像表现亦缺乏特异性；3、临床发病率低，对其缺乏全面认识。所以全面了解其临床特征和影像表现可提高术前诊断符合率，把握其影像表现的基础是了解其病理改变。组织病理表现：脑组织HE和髓鞘染色：病灶中心或周边均见神经毡稀疏，髓鞘破坏区袖套征（血管周围大量淋巴细胞浸润）及大量格子细胞（单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润）、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。急性或亚急性期：神经髓鞘破坏，神经轴索保留完好。慢性期：巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少，纤维型星形细胞? 明显增生。颅脑CT平扫：脑内圆形或不规则形单发肿块。急性或亚急性起病者多表现为低密度，密度均匀或不均；灶周水肿程度轻至中度，也可有明显水肿，占位效应相对较轻，病灶的水肿带会随病程的推移而减轻或消失。慢性起病者可表现为低、等或高密度，水肿程度及占位效应不明显。颅脑MRI表现：平扫：如病变区保留有正常脑组织或新旧病灶重叠则可表现为混杂的长T1、T2 异常信号。增强：可见病灶明显增强, 可呈弥漫性、结节状或环形强化。开环状强化，即半月征( openring sign)是本病特征性表现，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性。MRS单体素短回波技术存在以下代谢特点：可以出现NAA 峰下降（神经元的破坏），Cho的升高（细胞膜的破坏），Lac峰升高（急性炎症中有巨噬细胞的活动）以及Lip 增加（急性脱髓鞘，因髓鞘和细胞膜破坏，脂质释出引起游离脂肪升高）。与胶质瘤不同的是在病灶中心的坏死或囊变部分，其NAA/Cr比率要低于其他非坏死区域。急性期有Lac、Lip峰、β和γ-Glx峰的升高，急性期过后，Lac和Lip峰恢复。病变组织水肿及强化机理：急性期由于病灶内小血管的血脑屏障破坏或渗透性增加, 造影剂透过血脑屏障所致，病灶中心可能存在出血及坏死，故影像学表现为中心低信号，周边强化。随病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少，纤维型星形细胞明显增生，少数可不强化。此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。慢性病程单一病灶内部反复炎性反应，造成病灶中心部位慢性硬化斑形成，周边区域不断的炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏障破坏，表现为周边强化。表1 脱髓鞘假瘤和胶质瘤的鉴别诊断脱髓鞘假瘤胶质瘤病程进展急性或亚急性起病，随病程延长病情逐渐趋于稳定病情进展快，进行性加重好发部位幕上，主要累及白质幕上影像学表现CT或MRI平扫，水肿程度及占位效应相对较轻；强化时的半月征及垂直于侧脑室的特点。水肿程度及占位效应相对较重，MRI增强明显强化（幕上星形细胞瘤多为 ?Ⅰ～ Ⅱ级，通常无强化或仅轻度强化）脑脊液可有白细胞升高，IgG 24 h 合成率、IgG 寡克隆区带及鞘碱性蛋白一项或多项指标阳性可见脱落细胞激素治疗对激素治疗敏感无效复发较少复发术后复发率高病理脱髓鞘病变肿瘤细胞诊疗建议：临床上遇到具有占位效应的孤立病灶时,应考虑到脱髓鞘病变的可能。当临床表现及MRI倾向脱髓鞘假瘤时，可以先行皮质激素试验性治疗，在观察中进一步诊断。对于孤立并有占位效应的病变，应尽快行导航下穿刺活检术。?参考文献：1. Rieth KG, Di Chiro G, Cromwell LD, McKeever PE, Kornblith PL, Kufta CV, Pleet AB.Primary demyelinating disease simulating glioma of the corpus callosum: reportof three cases. JNeurosurg. ):620-4.2. Kalyan-Raman UP1, Garwacki DJ, Elwood PW.Demyelinating disease of corpus callosum presenting as glioma on magneticresonance scan: a case documented with pathological findings. Neurosurgery.):247-50.3. Given CA 2nd1, Stevens BS, Lee C.The MRI appearance of tumefactive demyelinating lesions. AJRAm J Roentgenol. ):195-9.4. Enzinger C1, Strasser-Fuchs S, Ropele S, Kapeller P, Kleinert R, Fazekas F.Tumefactivedemyelinating lesions: conventional and advanced magnetic resonance imaging. Mult Scler.):135-9.5. Jaffe SL, Minagar A.Demyelinating pseudotumor. ArchNeurol. ):1466-7.6. Hesselink JR.Differential diagnostic approach to MR imaging of white matter diseases. Top Magn Reson Imaging.):243-63.感谢华山医院脑胶质瘤MDT，尤其感谢吴劲松教授对本文提出宝贵的修改意见和神经病理科陈宏教授提供的病理资料。华山医院脑胶质瘤MDT团队门诊：每周一下午门诊7楼
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