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新生儿颅内病变的B超\CT\MRI影像诊断与防治(精)
&&&&陈惠金医师一直致力于新生儿颅内病变的系列研究，迄今已有二十多年，在新生儿颅内病变的影像诊断和防治方面做了许多研究工作，这些工作在国内大部分是属于开创性的；现已是上海交通大学医学院新生儿专业博士生导师。
&&&&本书主要介绍了新生儿常见颅内病变，其中包括先天性颅脑畸形、新生儿颅内出血和新生儿缺氧缺血性脑病的发病机制、影像诊断和防治，反映了目前国内外此项研究的发展进程，并附有大量比较齐全的新生儿常见颅内病变的B超、CT和MRI影像诊断图谱，相信对于儿科医师、新生儿科医师、超声和放射科医师均会有所裨益。
1&&新生儿神经系统解剖生理特点&&1.1&&神经系统的胚胎发育&&&&1.1.1&&背侧诱导发育&&&&1.1.2&&腹侧诱导发育&&&&1.1.3&&神经元增殖&&&&1.1.4&&神经元移行&&&&1.1.5&&组织发生&&&&1.1.6&&髓鞘形成&&1.2&&神经系统的解剖生理特点&&&&1.2.1&&脑的解剖生理特点&&&&1.2.2&&感觉系统的生理发育&&&&1.2.3&&运动系统的生理发育&&&&1.2.4&&行为发育&&1.3&&新生儿神经系统的检查&&&&1.3.1&&安静状态下的视诊&&&&l.3.2&&头部检查&&&&l.3.3&&新生儿反应机敏性&&&&13.4&&脑神经检查&&&&1.3.5&&运动系统检查&&&&1.3.6&&辅助检查2&&新生儿常见先天颅脑畸形&&2.1&&背侧诱导期发育不全引起的缺陷&&&&2.1.1&&无脑畸形&&&&2.1.2&&脑膨出&&&&2.1.3&&脊柱裂&&&&2.1.4&&小脑扁桃体延髓联合畸形&&2.2&&腹侧诱导期发育不全引起的缺陷&&&&2.2.1&&脑小畸形&&&&2.2.2&&胼胝体发育不全&&&&2.2.3&&全前脑畸形&&&&2.2.4&&第四脑室中、侧孔先天性闭塞&&&&2.2.5&&脑穿通畸形&&2.3&&神经元移行不全引起的缺陷&&&&2.3.1&&脑裂畸形&&&&2.3.2&&无脑回畸形&&&&2.3.3&&脑回肥厚畸形2.3.4&&多微脑回畸形2.3.5&&灰质异位症3&&新生儿颅内出血&&3.1&&脑室内出血&&&&3.1.1&&病因&&&&3.1.2&&神经病理特征&&&&3.1.3&&临床特征&&3.2&&硬脑膜下出血或脑外出血&&&&3.2.1&&病因&&&&3.2.2&&神经病理特征&&&&3.2.3&&临床特征&&&&3.2.3.1&&脑幕撕裂&&&&3.2.3.2&&脑镰撕裂&&&&3.2.3.3&&大脑表浅桥静脉撕裂&&3.3&&蛛网膜下隙出血&&&&3.3.1&&病因&&&&3.3.2神经病理特征&&&&3.3.3&&临床特征&&3.4&&小脑内出血&&&&3.4.1&&病因&&&&3.4.2&&神经病理特征&&&&3.4.3&&临床特征&&3.5&&颅内出血的临床观察要点和诊断&&&&3.5.1&&临床观察要点&&&&3.5.2&&辅助检查&&&&3.5.3&&诊断和鉴别诊断4&&新生儿脑缺氧缺血性损伤&&4.1&&病因和发病机制&&&&4.1.1&&原发损伤&&&&4.1.1.1&&能量衰竭&&&&4.1.1.2&&神经元的兴奋毒损伤&&&&4.1.1.3&&自由基损伤&&&&4.1.2&&再灌注损伤&&&&4.1.2.1&&继发能量衰竭&&&&4.1.2.2&&继发钙内流增加&&&&4.1.2.3&&自由基进一步生成&&&&4.1.3&&细胞死亡形式&&&&4.1.4&&即刻早期基因&&&&4.1.5&&新生儿脑循环特点&&&&4.1.5.1&&脑血流分布不平衡&&&&4.1.5.2&&脑血流具有自动调节功能&&4.2&&神经病理特征&&&&4.2.1&&缺氧性病变&&&&4.2.2&&缺血性病变&&4.3&&临床特征和观察要点&&&&4.3.1&&临床特征&&&&4.3.2&&临床观察要点&&&&4.3.2.1&&意识状态&&&&4.3.2.2&&反应性&&&&4.3.2.3&&脑神经&&&&4.3.2.4&&动作和肌张力&&&&4.3.2.5&&惊厥&&4.4&&诊断和鉴别诊断&&&&4.4.1&&诊断&&&&4.4.1.1&&病史&&&&4.4.1.2&&体格检查&&&&4.4.2&&鉴别诊断&&&&4.4.3&&辅助检查&&&&4.4.3.1&&实验室检查&&&&4.4.3.2&&影像诊断&&&&4.4.3.3&&脑功能检查&&4.5&&早产儿常见脑损伤&&&&4.5.1&&早产儿脑损伤概况&&&&4.5.2&&脑室周围白质损伤发病机制的研究进展&&&&4.5.2.1&&血管解剖因素&&&&4.5.2.2&&脑血管自动调节功能受损和被动压力脑循环.&&&&4.5.2.3&&少突胶质细胞前体对缺血、感染的特殊易损性&&&&4.5.3&&早产儿脑损伤的诊断要点&&&&4.5.3.1&&临床诊断&&&&4.5.3.2&&影像诊断&&&&4.5.3.3&&脑功能检查&&&&4.5.4&&早产儿脑损伤的预后&&&&4.5.4.1&&IVH的预后&&&&4.5.4.2&&PVL的预后&&&&4.5.5&&对脑损伤早产儿的长期随访&&&&4.5.6&&国内对早产儿脑损伤曰益重视5&&新生儿头颅CT影像诊断&&5.1&&CT概况&&&&5.1.1 CT机的问世和发展&&&&5.1.2&&CT原理和CT值&&&&5.1.3&&CT引入新生儿颅内病变诊断领域&&5.2&&正常新生儿头颅CT影像&&&&5.2.1&&新生儿头颅CT检查方法及注意点&&&&5.2.2&&新生儿正常头颅CT影像&&&&5.2.3&&不同胎龄新生儿的头颅CT特征&&&&5.2.4&&脑室面积测量方法&&5.3&&新生儿颅内病变的CT诊断&&&&5.3.1&&新生儿颅内出血的CT诊断&&&&5.3.1.1&&脑室内出血的CT诊断&&&&5.3.1.2&&硬脑膜下出血的CT诊断&&&&5.3.1.3&&蛛网膜下隙出血的CT诊断&&&&5.3.1.4&&小脑内出血的CT诊断&&&&5.3.2&&新生儿脑缺氧缺血性损伤的CT诊断&&&&5.3.2.1&&正常低密度区&&&&5.3.2.2&&脑水肿的CT诊断&&&&5.3.2.3&&基底核丘脑损伤的CT诊断&&&&5.3.2.4&&脑动脉梗死的CT诊断&&&&5.3.2.5&&脑室周围白质软化的CT诊断&&&&5.3.2.6&&矢状旁区损伤的CT诊断&&&&5.3.3&&颅内病变转归及后遗改变的CT诊断&&&&5.3.3.1&&出血吸收时间的CT诊断&&&&5.3.3.2&&脑萎缩的CT诊断&&&&5.3.3.3&&孔洞脑的CT诊断&&&&5.3.3.4&&脑积水的CT诊断6&&新生儿头颅B超影像诊断&&6.1&&B超概况&&&&6.1.1&&超声仪的问世和发展&&&&6.1.2&&超声原理&&&&6.1.3&&B超引入新生儿颅内病变诊断领域&&6.2&&正常新生儿头颅B超影像&&&&6.2.1&&新生儿头颅B超检查方法及注意点&&&&6.2.1.1&&床边检查&&&&6.2.1.2&&导电膏的预热&&&&6.2.1.3&&探头的消毒&&&&6.2.1.4&&仪器的调节&&&&6.2.1.5&&探头的选择&&&&6.2.1.6&&检查部位&&&&6.2.1.7&&B超图像的定位&&&&6.2.2&&新生儿正常头颅B超图像&&&&6.2.2.1&&经前囟作冠状切面扫描&&&&6.2.2.2&&经前囟作矢状切面扫描&&&&6.2.2.3&&经侧囟作水平切面扫描&&&&6.2.2.4&&经后囱作水平切面扫描&&&&6.2.3&&头颅B超常见脑内结构特征和正常变异&&&&6.2.3.1&&侧脑室&&&&6.2.3.2&&第五脑室和第六脑室&&&&6.2.3.3&&脉络膜丛&&&&6.2.3.4&&禽距&&&&6.2.3.5&&脑室周围回声环&&&&6.2.4&&脑室面积测量方法&&6.3&&新生儿颅内病变的B超诊断&&&&6.3.1&&新生儿颅内出血的B超诊断&&&&6.3.1.1&&脑室内出血的B超诊断&&&&6.3.1.2&&硬脑膜下出血的B超诊断&&&&6.3.1.3&&蛛网膜下隙出血的B超诊断&&&&6.3.1.4&&小脑内出血的B超诊断&&&&6.3.2&&新生儿脑缺氧缺血性损伤的B超诊断&&&&6.3.2.1&&脑水肿的B超诊断&&&&6.3.2.2&&基底核丘脑损伤的B超诊断&&&&6.3.2.3&&脑动脉梗死的B超诊断&&&&6.3.2.4&&脑室周围白质软化的B超诊断&&&&63.2.5&&矢状旁区损伤的B超诊断&&&&6.3.3&&颅内病变转归及后遗改变的B超诊断&&&&6.3.3.1&&出血吸收时间&&&&6.3.3.2&&脑萎缩&&&&6.3.33&&脑积水&&&&63.3.4&&囊腔改变&&&&6.3.4&&宫内病毒感染后室管膜下囊肿的B超诊断&&6.4&&新生儿脑血流的多普勒检测&&&&6.4.1&&经颅脑血流多普勒检测&&&&6.4.2&&经前囱二联超声法脑血流多普勒检测&&&&6.4.3&&脑室内出血新生儿的脑血流动力学变化&&&&6.4.4&&缺氧缺血性脑病新生儿的脑血流动力学变化.7&&新生儿头颅Mm影像诊断&&7.1&&磁共振概况&&&&7.1.1&&磁共振成像技术的分类和原理&&&&7.1.1.1&&普通磁共振成像技术&&&&7.1.1.2&&特殊磁共振成像技术&&&&7.1.1.3&&定量磁共振技术&&&&7.1.2&&磁共振的诊断特性和不足&&7.2&&正常新生儿头颅MRI影像&&&&7.2.1&&新生儿头颅MRI检查方法及注意点&&&&7.2.2&&新生儿正常头颅MRI影像&&7.3&&新生儿领内病变的MRI诊断&&&&7.3.1&&新生儿颅内出血的MRI诊断&&&&7.3.1.1&&脑室内出血的MRI诊断&&&&7.3.1.2硬脑膜下出血的MRI诊断&&&&7.3.1.3&&蛛网膜下隙出血的MRI诊断&&&&7.3.1.4&&小脑内出血的MRI诊断&&&&7.3.2&&新生儿脑缺氧缺血性损伤的MRI诊断&&&&7.3.2.1&&脑水肿的MRI诊断&&&&7.3.2.2&&基底核丘脑损伤的MRI诊断&&&&7.3.2.3&&矢状旁区损伤的MRI诊断&&&&7.3.2.4&&脑室周围白质软化的MRI诊断&&&&7.3.2.5&&脑动脉梗死的MRI诊断&&&&7.3.3&&颅内病变转归及后遗改变的MRI诊断8&&头颅B超、CT和MRI的对照&&8.1&&不同影像诊断方法的临床系列对照研究&&&&8.1.1&&头颅CT、B超和病理的对照研究&&&&8.1.1.1&&对象和方法&&&&8.1.1.2&&结果&&&&8.1.2&&头颅B超、CT和MRI的对照研究&&&&8.1.2.1&&对象和方法&&&&8.1.2.2&&结果&&&&8.1.2.3&&三种影像方法的诊断特性比较&&8.2&&B超、CT、MRI的应用利弊和互补应用&&&&8.2.1&&B超、CT、MRI的应用利弊&&&&8.2.1.1&&B超应用利弊&&&&8.2.1.2&&CT应用利弊&&&&8.2.1.3&&MRI应用利弊&&&&8.2.2&&CT、B超和MRI的互补应用9&&新生儿常见颅内病变的治疗&&9.1&&新生儿颅内出血的治疗&&&&9.1.1&&一般治疗原则&&&&9.1.2&&特殊治疗方法&&&&9.1.2.1&&脑室内出血后脑积水的连续腰穿治疗&&&&9.1.2.2&&出血后脑积水的外科治疗&&&&9.1.2.3&&对连续腰穿治疗的争议&&&&9.1.2.4&&国内有关脑室内出血后脑积水的连续腰穿治疗资料&&&&9.1.2.5&&硬脑膜下出血的治疗&&&&9.1.2.6&&蛛网膜下隙出血的治疗&&&&9.1.2.7&&小脑内出血的治疗&&9.2&&脑缺氧缺血性损伤的治疗&&&&9.2.1&&疾病极期综合治疗&&&&9.2.1.1&&三项支持疗法&&&&9.2.1.2&&三项对症处理&&&&9.2.2&&阶段性治疗&&&&9.2.2.1&&出生4～10日的治疗&&&&9.2.2.2&&出生10日后的治疗&&&&9.2.3&&新生儿期后的治疗及早期干预&&&&9.2.4&&亚低温治疗进展&&&&9.2.5&&HIE的治疗前景展望&&9.3&&有关缺氧缺血性脑病治疗药物的本院系列实验研究&&&&9.3.1&&对NMDA受体离子通道拮抗剂美金刚的系列研究&&&&9.3.1.1&&对美金刚的药效学研究&&&&9.3.1.2&&对美金刚的毒理学研究&&&&9.3.1.3&&美金刚对缺氧缺血新生大鼠学习记忆的影响研究&&&&9.3.1.4&&对美金刚在新生动物体内的药物代谢动力学研究&&&&9.3.2&&对传统中药黄芪的缺氧缺血脑保护效果研究&&&&9.3.2.1&&镜下病理研究黄芪对缺氧缺血再灌注损伤脑保护效果&&&&9.3.2.2&&测定COX一2基因研究黄芪对缺氧缺血再灌注损伤脑保护效果&&&&9.3.2.3&&测定血小板活化因子研究黄芪对再灌注缺氧缺血损伤脑保护效果&&&&附：新生大鼠缺氧实验装置的研制10&&新生儿常见颅内病变的预防&&10.1&&新生儿颅内病变的危险因素&&&&10.1.1&&机械通气&&&&10.1.2&&出生体重和胎龄&&&&10.1.3&&血压&&&&10.1.4&&血气分析&&&&10.1.5&&脐动脉插管&&10.2&&脑室内出血的苯巴比妥预防&&&&10.2.1&&Donn等初次研究&&&&10.2.2&&其他类似研究&&&&10.2.3&&对Donn等所在医院常规预防应用的评价&&&&10.2.4&&国内相关研究&&&&10.2.4.1&&本院研究&&&&10.2.4.2&&外院研究&&&&10.2.5&&对预防应用苯巴比妥的争议&&&&10.2.6&&产前应用苯巴比妥预防脑室内出血&&&&10.2.6.1&&国外有关研究&&&&10.2.6.2&&国内有关研究&&&&10.2.7&&苯巴比妥对脑缺氧缺血性损伤时的惊厥预防&&10.3&&脑室内出血的其他药物预防&&&&10.3.1&&酚磺乙胺&&&&10.3.2&&泮库溴铵&&&&10.3.3&&吲哚美辛&&&&10.3.4&&维生素E&&&&10.3.5&&维生素K附录一&&头颅B超诊断报告单示例(正常)附录二&&头颅B超诊断报告单示例(异常)附录三&&英中文名词对照(GIossary)先天性第五、六脑室形成怎么办?_百度宝宝知道成脑 尾端:后神经孔 →闭合 →发育成脊髓 神经管中央的腔成为中央管或脑室。...三、泪腺 胚胎第6~7周开始发育,泪腺导管约在胚胎第3 月时形成。副泪腺于胚胎...
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第五脑室 透明隔间腔 又称第五脑室,正常胎儿4个月时,原始透明隔内形成中缝,...故在临床诊治中要重视第五、六脑室的临床意义。 2.2 CT表现 第五脑室在第三...先天性颅脑发育畸形-儿童疾病-育儿
先天性颅脑发育畸形
先天性颅脑发育畸形有40%为遗传和宫内发育不良环境的共同影响所致,如染色体变异、显性或隐性遗传、宫内缺氧、宫内感染等;约60%的致病原因复杂,机制不详。但一般认为,不良因素作用于妊娠前6个月以内的胎儿,常致各种颅脑发育畸形。
先天性颅脑畸形的分类,各家意见很不一致,一般均按Demeyer的分类法,将其分为器官源性和组织源性两大类。
(一)　脑神经元移行异常
脑神经元移行异常包括脑裂畸形、无脑回或巨脑回畸形和灰质异位,是儿童难治性癫痫、精神发育迟滞、痴呆等的重要病因。
脑发育包括神经管形成、原始细胞分化增生、神经元移行和髓鞘形成等过程。其中以神经元移行过程最为复杂。在胚胎第2个月末,大部分套层的神经元开始沿放射状排列的胶质纤维移行,在此过程中,任何原因所致的基质缺损或移行受阻,均可导致神经元移行中止,从而引起一系列畸形发生。损害发生越早,畸形就越严重,而且呈对称分布。基质损害和移行中止的原因可能与缺血、病毒、理化及遗传因素有关。此症的X线平片难以发现病变,诊断价值不大,一般应首选CT或MRI检查。
1. 脑裂畸形
(1)　CT表现　可见横贯大脑半球的裂隙,该裂隙的蛛网膜下腔侧的软脑膜与脑室侧的室管膜在裂隙内相连,形成软膜-室管膜缝。裂隙的周围衬以增厚而异位的灰质,裂隙的宽度1～12mm不等。裂隙的蛛网膜下隙侧形成“喇叭口”状。而脑室侧形成小“憩室”状。裂隙以单侧居多,以右侧大脑半球为多,也可两侧对称存在,可伴发透明中隔缺如等其他畸形。
(2)　MRI表现　在T1WI像上与CT表现相仿,裂隙为长T1的低信号;在T2WI像上裂隙则为长T2的高信号,而其周围增厚的异位灰质则为短T2的低信号,与白质相衬,非常醒目。扩散张量成像(DTI)上可见脑裂部位的白质束断裂。
2. 无脑回或巨脑回畸形
(1)　CT表现　可见大脑皮质增厚,表面及内面光滑,脑回及脑沟消失,脑白质区缩小,灰白质对比强烈,脑室常扩大。无脑回畸形是重症神经元移行异常所致。巨脑回畸形可见局部脑回宽大,皮层增厚,相邻的白质区缩小,脑沟深长,邻近的蛛网膜下腔增宽。多见于颞、顶叶,以右侧多见,有时可见同侧的神经颅腔狭小,可伴发其他畸形。
(2)　MRI表现　在T1WI像基本同CT所见,光滑的大脑皮层为略低信号,无正常的沟回结构,白质区缩小灰白质对比鲜明;在T2WI上上述改变更为明显,甚至可见异位的脑回和细微脑回等。DTI上白质纤维束走行失常、短小,弓形纤维排列紊乱。
3. 灰质异位
(1)　CT表现　可见神经元在非灰质部位异常聚集,异位的灰质团块直径为10～25mm,密度稍高于正常大脑皮层,孤立存在,可见于额、顶区的白质中。如逼近脑室,可致脑室局部受压。增强扫描可见异位的灰质明显强化,可与其他畸形并存。
(2)　MRI表现　为灰质异位最有效的检查方法。在T1WI上可见成团块状的低信号区,不与正常的皮质相连;在T2WI上为短T2的低信号,与相邻的白质高信号形成鲜明的对比,十分醒目。DTI上可见病变区内白质纤维束受压、推移。
4. 多微脑回畸形(polymicrogyria)
(1)　CT检查常无阳性发现。
(2)　MRI表现　大脑脑回细小,失去正常解剖结构和分布,由于脑回细小,故脑沟在脑表面呈现为浅凹形。
(二)　中脑导水管狭窄
中脑导水管狭窄是较常见的脑发育畸形,是儿童脑积水的重要病因,狭窄常出现在导水管的中段。X线片上可见头颅增大,颅骨变薄,颅缝分离增宽,囟门敞开,颅后窝狭小等。但如为慢性积水,X线平片改变则不明显。
1. CT表现　可见中脑导水管以上的脑室系统对称性的扩大,脑室周围可见“火焰状”低密度区,此为脑脊液室管膜下渗出所致;幕上中线结构无异位;第四脑室正常或略小。
2. MRI表现　此症的MRI检查远较CT优越。在矢状面上可清晰地显示导水管狭窄的部位和形态,残端多呈线状、鸟嘴状、漏斗状或隔膜形成,扩大的侧脑室周围T1WI上有“火焰”状略低信号;在T2WI上呈高信号,第四脑室正常或略小。
(三)　第三脑室中孔侧孔闭锁
又称Dandy-Walker综合征,系第四脑室顶盖部发育异常。在病因方面有四种主要观点:　① 胎生期第四脑室出孔闭锁;② 胎生期小脑蚓部融合不良;③ 胚胎期神经管闭合不全;④ 脑脊液动力学异常。80%～90%病人有脑积水,50%病人合并其他畸形。如果没有CT和MRI的临床应用,手术前诊断几乎不可能。
1. CT表现　小脑蚓部缺失,第四脑室由此向后上方呈囊袋状、扇形、三角形扩大膨出;小脑半球向两侧分离、变小,向后退缩,两侧可不对称;脑干受压;天幕及窦汇上扩,颅后窝扩大;第四脑室偶可从后囟门处疝出;幕上脑室系统一般呈对称性极度扩大。
2. MRI表现　在T1WI像上矢状正中面上清晰地显示缺失的蚓部、第四脑室、导水管及颅后窝囊肿的全貌及相互关系;可见小脑退缩并被包埋在巨大的囊肿之中。
CT、MRI检查是目前诊断本病的最简便最权威的检查方法,能清晰地显示Dandy-Walker综合征的病变全貌。该综合征CT、MRI表现非常相似。本症要与枕大池蛛网膜囊肿鉴别,前者是蚓部缺失,后者是蚓部前移。
(四)　胼胝体发育不良
胼胝体发育不良是儿童癫痫、精神发育迟滞的常见原因之一。脑血管造影可见大脑前动脉下移,其分支垂直上行及静脉角和大脑内静脉随第三脑室上提。有时伴发脂肪瘤。
CT和MRI表现:　CT可见两侧侧脑室分离并远离中线;在轴位像上狭窄的前角和体部与相对扩大的三角区几乎在同一矢状面上;第三脑室提升上抬,可移行至两侧侧脑室之间;在冠状位上此征更明显。MRI所见与CT完全一致,但在矢状位正中面上可见胼胝体细小,还可以见到大脑半球内侧面的脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列,顶、枕叶和距状裂的交会点消失。
(五)　透明中隔缺如
透明中隔缺如是癫痫、精神发育迟滞、痴呆等的重要病因之一。透明中隔缺如可形成单腔脑。
1. CT和MRI表现　正常的透明中隔在CT与MRI图像上清晰可见。它的缺失使两侧侧脑室前角融为一体,呈正方形,形成所谓“单腔脑”。冠状位上前角的解剖层次消失,无透明中隔可见。
2. 鉴别诊断　此症主要与透明中隔囊肿、第五脑室鉴别。前者透明中隔腔呈椭圆形扩张,其中充以脑脊液,两侧侧脑室前角受压变窄、外移,不呈正方形,透明中隔显示囊肿的外缘,与前角分野清晰;后者透明中隔腔扩大,其宽径不超过4mm,其中充以脑脊液,透明中隔仍然可见。
(六)　脑小畸形
脑小畸形也称小头畸形,是常见的脑发育障碍,病因十分复杂,凡能在胎生期或出生后使脑发育中止的因素均可致病。脑小畸形不但有脑组织量的减少,而且有脑组织质地的低劣。头颅X线平片可见颅腔小,前额平坦,颅板增厚,颅骨相互重叠,脑回压迹消失,鼻窦、乳突过早过度气化等。
1. CT表现　幕上脑室扩大,但第四脑室正常,蛛网膜下腔扩张,脑池扩大,脑沟增宽增深,脑回细小,有时可见脑的沟回稀少,重症者可见空洞脑,神经颅腔变小或左右不对称,颅板增厚,内板光滑。常可有其他畸形存在。
2. MRI表现　对蛛网膜下腔、脑回、脑沟、脑池的观察明显优于CT,但对颅骨病变的显示不如常规CT检查。
在作出CT和MRI诊断时要注意正常偏小的头颅与轻度脑小畸形的鉴别。
(七)　脑贯通畸形
先天性的脑贯通畸形是脑发育障碍、癫痫的病因之一。病理上为在脑内形成一个囊腔,内衬以室管膜。囊腔多数与蛛网膜下腔相通,故囊腔为等压性的,不形成占位效应。
1. CT表现　可见到一倒扇形或倒三角形的囊腔与蛛网膜下腔相通,与脑室相通者可呈圆形或类圆形,有一“瓶颈”状通道与侧脑室的一部分相连,相应的局部脑室扩大。囊腔内容为水密度,无占位效应。囊腔附近的脑组织常有萎缩,因而中线结构常向病侧移位,病侧的神经颅腔变小。
2. MRI表现　在T1WI像上囊腔为 长T1的低信号,境界清晰。在T2WI像上颅腔与脑脊液的信号同步增高,并可显示贯通畸形与蛛网膜下腔、脑室及相邻解剖结构的细微关系;囊腔周围无水肿信号可见;如胚胎期脑出血吸收形成的贯通畸形,可见含铁血黄素的遗迹,在T2WI像上囊腔壁上有低信号环。
3. 鉴别诊断　此症主要与囊性肿瘤、肿瘤囊变和囊肿鉴别,主要鉴别点是本症无占位效应,无增强效应,无颅内高压影像特征等。必要时可借助磁共振波谱(MRS)及扩散张量成像(DTI)进行鉴别。
(八)　结节性硬化
结节性硬化为显性或隐性遗传先天性疾病,可有家族史,也可散发。智能低下、癫痫、面颊部对称性的皮脂腺瘤及影像学显示的钙化灶为其四大特征。X线平片有时可见深在脑内的小结节状钙化灶,直径一般不超过10mm。
1. CT表现　颇具特征。可见沿侧脑室壁周围有小点状高密度灶,直径在10mm左右,有的“镶嵌”在侧脑室壁上,形成小的压迹,有时也可见于皮质,呈多发、散发分布,但从不对称。幕下结构钙化灶很罕见。未钙化的结节可以被造影剂强化。
2. MRI表现　位于脑室周边的病灶显示良好,但由于MRI对钙化灶尤其是小的钙化灶结节显示不敏感,所以易发生漏诊。可是结节性硬化灶并非全部钙化,在T2WI像上那些未被钙化的病灶呈长T2的高信号。有文献指出,增强后的MRI可发现早期病变。
先天性颅脑病变还有30多种,由于与儿童精神医学关系不密切,或者是神经影像学检查的诊断价值不大,本文就不再赘述。