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hd*** 女 38岁 甘肃
疾病：先天性心脏病;肺动脉高压
描述：所就诊医院科室：
兰州大学第二医院 心內科
肺动脉高压
先天性心脏病
病情描述：
所就诊医院科室：
兰州大学第二医院 心內科
先天性心脏病，室间隔缺损
病情描述：
发病已有十年余，平时口唇面色发绀，乏力，不能从事稍重体力活动，发病由感冒引起，一发病则咳血，之后头晕目眩
想获得的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
就诊医院：兰州大学第二医院心內科
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张曹进：试封堵试验不适用于成人先天性心脏病相关性肺动脉高压
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正常的肺血管张力和血管平滑肌增殖或凋亡是由血管内皮细胞局部产生的活性物质及其复杂的相互作用来调节的。左向右分流先天性心脏病患者长期的左向右分流导致肺循环血流量增加，当其不超过正常肺血流量的两倍时，通过肺血管的扩张，维持肺动脉压力在正常范围内；当其超过正常血流量的3-4倍时，突破肺血管自身舒张能力时，肺动脉压力则逐渐增高。血流增加对肺血管内壁的周向环形张力及切向剪切应力，血管内皮细胞将这些刺激转化为细胞的生物效应,从而改变肺血管对微环境的反应性。早期血管内皮细胞功能的失常,表现在内皮依赖性的舒张因子如ATP、乙酰胆碱的减少,而内皮舒张因子一氮化氮(NO)活性却代偿性增强,这些改变早于血管解剖形态的变化。同时,由于血流剪切力的作用,早期以血管内皮损伤为主,随病程进展后期以肌化增强和细胞外基质堆积表现为主。在肺动脉高压形成中，无肌型动脉肌化是造成末梢肺循环血管构成改变,导致阻力型血管段延长,肺循环阻力增加的关键。简而言之,先天性心脏病患者肺血流量增加和压力升高的机械作用引起肺血管内皮受损,可能启动了肺动脉高压的形成。如果这些进程未被终止，则内皮细胞功能改变、递质释放、血管通透性增加,继而内皮细胞、肺血管SMC、单核细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等之间发生信息传递,生长因子释放,造成蛋白合成增加,细胞增殖活跃而凋亡减少,使肺血管异常生长、改建，导致肺血管阻力进行性增高,最终形成肺动脉高压。另外，左向右分流型先天性心脏病患者早期由于肺血流量增多,肺毛细血管压增高,肺间质渗出增加,致使肺泡与毛细血管间通气屏障增厚,肺间质渗出增加,而氧气的弥散能力仅为二氧化碳的1/20倍,因此患者首先表现为缺氧症状。随病情的进展,肺动脉压力增高时高流量、高压力的作用,引起平滑肌细胞增殖和成纤维细胞大量分泌胶原纤维,使肺小动脉管壁增厚、血管中膜和内膜增厚、弹性下降、管腔狭窄或闭塞,导致肺弥散功能降低,又进一步加重缺氧症状。而缺氧又在不同程度上导致肺血管收缩、肺血管阻力增高，如此周而复始，相互影响，导致肺动脉压力进一步增高。因此，在高分流量、低肺血管阻力的先天性心脏病患者，手术纠正心血管畸形，肺动脉压力会很快恢复正常水平。但是，对合并重度肺动脉高压，尤其是可能有手术治疗机会的临界病变患者，判断肺血管病变是否可逆，决定其是否具有手术指征常常并非易事。有学者提出在心导管检查过程中或者在介入治疗时利用封堵器或球囊导管临时堵塞心脏缺损，实时监测手术后肺动脉压及其他血流动力学指标的即时变化情况，并同时观察患者主诉症状和生命体征等，用于判断肺血管病变程度、肺高压的性质、手术指征及预后。此种治疗性诊断方法称为试封堵试验，此法多用于动脉导管未闭（PDA）和房间隔缺损(ASD)合并重度肺动脉高压的患者。一、文献建议的试封堵试验的适应证及阳性标准1.对于动脉导管未闭合并重度肺高压患者，如心导管检查肺动脉收缩压（sPAP）&70mmHg，肺动脉/体循环收缩压比值（Pp/Ps）&0.8，Qp/Qs&1.0-1.5、SaO2&90％，缺损条件适合介入封堵者可考虑行试验性封堵。多数学者认为，试封堵后sPAP（或mPAP）降低20-30％或30mmHg以上，主动脉压无下降，SaO2不变或者上升，PVR下降，且患者无不适症状和全身反应，观察20min后可进行永久封堵，考虑为动力性肺动脉高压。也有研究认为，以试封堵术后肺/体循环收缩压比值（Pp/Ps）作为判断指标最为可靠，如试封堵后Pp/Ps&0.5，可永久关闭PDA，术后PAP最终将完全恢复正常；反之，如比值&0.5，即使封堵术后PAP显著下降，也必然存在术后持续性肺动脉高压。试封堵后如肺动脉压升高或主动脉压下降，患者出现心悸、气短、心前不适、烦躁、心率及血压下降等全身反应时应立即收回封堵器，说明肺血管病变严重，预后差，不宜关闭缺损；试封堵后如肺动脉压仅少许下降或无明显变化、主动脉压和动脉血氧饱和度无下降，患者无不适症状，预后难以估测，最好应用肺高压靶向药物治疗后再行试封堵。2 合并重度肺高压的中央型房间隔缺损患者，由于心内分流为三尖瓣前水平，肺高压产生机制、病程进展快慢均与三尖瓣后水平不同，对于心导管结果提示肺动脉压&60mmHg且Pp/Ps≤0.8、PVR&10wood、Qp/Qs&1.3、动脉氧饱和度&90％的患者，如房间隔缺损条件适合可考虑试封堵术。术中房间隔缺损完全封堵后，如sPAP下降25％以上，主动脉压无明显下降，动脉血氧饱和度升高至94％以上，三尖瓣反流减轻，可考虑永久关闭ASD。目前多认为，房间隔缺损合并肺动脉高压患者的肺血管阻力更能反映肺血管病变的严重程度，也有人认为Rp/Rs更能反映肺血管病变程度，临床多以PVR≥8-10Wood、Rp/Rs≥0.4为手术禁忌证，不宜行缺损关闭手术。与动脉导管未闭相比，房间隔缺损的封堵试验阳性标准更为严格。部分学者认为，如果封堵后sPAP下降不明显，或伴有左心室腔小，可使用带孔房间隔缺损封堵器进行封堵，既可以防止术后左心房压力骤然上升、左心室前负荷突然增大而出现急性左心衰、肺水肿和心律失常，同时有效减少了左向右分流以防止肺动脉高压进一步进展，对远期可能出现的肺高压进行性加重也有减压缓冲作用，以减轻患者右心功能不全。但也有学者对此持不同意见，认为对于远期预后难以估计的肺高压临界病变患者有扩大封堵指征之嫌。3. 由于受解剖条件及介入封堵器械和风险的限制，室间隔缺损（VSD）尚未见有采用该方法的报道。二、试封堵试验的疗效评价及争议试封堵时间仅能反映手术后即刻的肺血管反应状态，并不能反映肺血管床的病变程度及指导远期预后的判断，少数患者虽然试封堵试验达到了阳性标准，封堵后观察到的即刻疗效并不完全反映真实的肺血管病变状态，术后仍可能有持续存在残留肺动脉高压，甚至肺动脉压进行性升高并逐渐出现右心衰竭。如何评价患者手术后的远期疗效目前仍缺乏有效可靠的手段。由于试封堵试验纳入标准和排除标准并不统一，目前仍缺乏多中心、大规模、长期随访研究结果，也没有探索出可行介入治疗的压力或肺血管阻力截点值以供临床应用，所以不能以此作出定论。封堵术后早期肺动脉压下降、症状改善并不代表患者长期预后一定良好。患者长期预后的判断需要综合其各项指标进行全面分析，能否以及是否手术治疗对长期预后影响巨大，不可只依赖封堵试验结果就做出草率的决定。对于封堵试验阳性的患者，如术后肺动脉压力未降至正常水平，术后必须给予靶向扩肺血管药物治疗，并定期检查随访观察其远期疗效。对于已失去手术机会的患者，心脏大缺损的存在可起到有效的减压效果，使得右心室能在较长时间内适应肺动脉高压状态，如错误的进行了缺损的关闭，患者的预后会进一步变差，生存期限明显缩短。三、 典型病例分析（一）临床资料1.病例一女性患者，33岁，因活动时气促3个月伴下肢水肿入院。1996年行动脉导管未闭结扎术，术后4个月再通，1997年“纽扣式补片术”，1年后出现残余分流，2002年、2010年两次剖宫产术。超声心动图提示动脉导管未闭、重度肺动脉高压。入院后在完善相关检查后行心导管检查，主动脉造影提示动脉导管未闭，血流动力学资料见表1。因严重肺动脉高压，不适合直接关闭PDA，给予波生坦联合他达那非治疗，第七个月时行心导管复查，肺血管阻力明显下降，左向右明显增加，达到介入治疗指征，直接行PDA封堵术，术后30分钟再次行血流动力学分析，血流动力学资料见表2。介入治疗术后波生坦、他达那非联合应用半年后复查超声心动图，肺动脉收缩压将至45mmHg，停止波生坦，他达那非单药治疗。临床随访6年，患者气促等临床症状消失，日常活动无明显受限。每半年复查超声心动图，肺动脉收缩压波动于30-45mmHg。2.病例二女性患者，37岁，因反复活动后胸闷、气促35年，加重2个月入院。超声心动图提示动脉导管未闭、肺动脉高压。完善相关检查后行心导管检查，主动脉造影提示动脉导管未闭、重度肺动脉高压。患者基线状态下肺/体循环血流量比值大于1.5，肺/体循环阻力比值0.44，直接行PDA介入治疗，术后30分钟再次血流动力学分析，血流动力学资料见表3。PDA封堵术后肺动脉压力明显下降，但肺血管阻力下降不明显，给予持续波生坦、他达那非联合治疗，临床随访3年，超声心动图估测的肺动脉收缩压波动于53-70mmHg左右。3.病例三女性患者，20岁，因发现心脏杂音14年，活动后气促伴咳嗽3周入院，超声心动图提示动脉导管未闭、重度肺动脉高压。完善相关检查后行心导管检查，主动脉造影提示动脉导管未闭，血流动力资料见表4。患者急性肺血管扩张试验后肺血管阻力从15.19WUs降至7.49WUs，肺/体循环血流量比值从0.85升至2.12。血流动力学参数反映患者的肺动脉高压属于动力型，可以考虑关闭PDA。但是，患者基线状态下动脉血氧饱和度仅93％，肺/体循环血流量比值仅0.85考虑存在肺动脉水平双向分流，整体状态较差。所以，先给予万他维和他达那非联合治疗。3个月后行心导管复查，各项参数明显改善，直接关闭PDA，术后30分钟再次行血流动力学分析，结果见表5。术后继续万他维和他达那非联合治疗3个月后停用万他维，单用他达那非至今。目前临床随访近5年，患者日常活动无明显受限。超声心动图估测肺动脉收缩压在30-45mmHg之间。（二）病例解析三例患者均是成人动脉导管未闭合并肺动脉高压，在基线或靶向药物治疗后肺/体循环血流量比值＞1.5,肺动脉/主动脉收缩压比值（或肺/体循环阻力比值）＜2/3时，参考相关指南的建议是可以关闭PDA。在封堵术后30分钟时血流动力学资料提示，第一例患者术前左向右分流量大（Qp/Qs:2.12），肺血管阻力仍然处于较高的水平（5.75WUs），属于高心输出量高阻力状态，术后肺动脉压力明显下降（降至44mmHg），临床随访资料显示这类患者术后需要联合治疗的时间较短，预后良好；第二例患者术前左向右分流量偏小（Qp/Qs:1.96），肺血管阻力阻力高（11.37WUs），属于低心输出量高阻力状态，术后肺动脉压力下降幅度较小（降至63mmHg），临床随访资料提示这类患者术后需要靶向药物的长期联合治疗，相对预后较差；第三例患者术前左向右分流量大（Qp/Qs:3），肺血管阻力处于较低的水平（4.23WUs），属于高心输出量低阻力状态，术后肺动脉压力下降幅度大（降至51mmHg），长期临床随访资料提示这类患者术后联合治疗时间最短，预后恢复最好，见表6。表6. 血流动力学特点与预后四、小结先天性心脏病相关性肺动脉高压受多方面因素影响，其中肺循环容量、肺血管阻力和右心功能是影响肺动脉压力最重要的三个因素。这三个因素相互影响，在不同状态下，对肺动脉压力的影响也不同。尤其成人先天性心脏病患者，在高肺血流量及机械作用力长期作用下，肺血管都存在不同程度的损伤，只不过在肺高压的进程中，容量因素、肺血管阻力及右心功能所起作用不同而已。试封堵试验是模拟纠正心血管畸形，切断左向右分流导致的容量负荷对肺动脉压力的影响，而不改变患者的肺血管阻力和右心室收缩功能。三例患者关闭PDA后肺动脉压力都有明显降低，但是肺血管阻力变化不一，再次说明试封堵试验仅减少了容量负荷对肺动脉压力的影响，不能根据肺动脉压力的改变来判断是否有关闭心血管畸形的手术指征。尤其在高阻力低心输出量的患者，纠正心血管畸形后肺血管阻力降低不明显，如果患者后续的靶向药物治疗不规范，会增加心血管不良事件的发生。因此，试封堵试验不适合作为判断先天性心脏病相关性肺动脉高压患者是否具有手术适应证的判断指标，有时是成人先天性心脏病合并肺动脉高压的患者。
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作者最新文章先天性心脏病合并肺动脉高压术后镇静及护理进展--《全国心脏内、外科专科护理学术会议论文汇编》2002年
先天性心脏病合并肺动脉高压术后镇静及护理进展
【摘要】：正 肺动脉高压在先天性心脏病,如室间隔缺损,动脉导管未闭,大血管错位等先天性心脏畸形中十分常见。同时在术前既有肺血管病变的患儿,如肺血管阻塞性病变,或较大的左向右分流,术后更易引起肺动脉压力的不稳定,即使手术适应症很恰当,手术操作很成功,但肺高压危象仍威胁生命。术后可以通过调节通气,血管扩张剂的使用,来控制肺动
【作者单位】：
【分类号】：R473.6【正文快照】：
肺动脉高压在先天性心脏病,如室间隔缺损,动脉导管未闭,大血管错位等先天性心脏畸形中十分常见。同时在术前既有肺血管病变的患儿,如肺血管阻塞性病变,或较大的左向右分流,术后更易引起肺动脉压力的不稳定,即使手术适应症很恰当,手术操作很成功,但肺高压危象仍威胁生命。术后
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