运动诱发肌张力障碍碍是什么原因引起的

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-10-10 11:05 标签： 局灶性肌张力障碍
宝宝肌张力高是什么原因原因引起的_百度宝宝知道患者提问：眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事?眼睛睁不开，眼皮沉重，眼皮自己耷拉下来是怎么回事? 出现这种情况有4年了，现在62岁，女。眼皮自己就耷拉下来了，用力也睁不开。有时候走路...
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正常的肌肉组织都有一定的松紧性或弹性。健康的婴儿，在正常肌张力情况下，每个宝宝的肌肉组织的弹性度也是不一样的。医生如何评价婴儿的肌张力？医生可以通过观察宝宝的姿势和运动来感受和评价宝宝的肌张...
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关于眼皮跳动，大多数人都经历过，而且老人常说：“左跳财，右跳灾”。因此，大家都不以为意，而且约大多数情况都是跳几分钟就过去了，间歇性发作，多数不超过一天，此为良性的眼肌痉挛，无需服药。但如你...
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无需住院，门诊就诊
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上饶市人民医院性别：女
科别：神内科
床号：023 住院号：0047668病情介绍：女，69岁，因“反复头晕伴双下肢无力、行动不稳3年余，再发一周”入院。查体：神志清楚，言语清楚，查体合作，生命体征平稳，两肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。心律齐，未闻其杂音。腹平软，无压痛，无反跳痛。肝、脾肋下未触及Murphy征阴性，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。神经系统专科检查：神志清楚，语利，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力五级，肌张力正常，四肢腱反射（++），双侧病理征阴性，无深浅感觉及共济失调，脑膜刺激征阴性。X血生化（）：谷丙转氨酶8.0000U/L，总蛋白56.5000g/L，白蛋白38.9000g/L，肌酐88.0000umol/L，甘油三脂1.24mmol/L总胆固醇5.21mmol/L，同型半胱氨基酸11.7umol/L，高密度脂蛋白1.2000mmol/L，低密度脂蛋白3.3000 mmol/L，葡萄糖4.9100 mmol/L，尿素氨4.3600 mmol/L。发光免疫（）：癌胚抗原1.13ng/ml,甲胎蛋白2.36 ng/ml，维生素B0pg/ml，叶酸4.6800 ng/ml，铁蛋白115.0000 ng/ml。血常规检查（）：白细胞：4./L，中性粒细胞计数2./L，红细胞3./L，血小板201./L。既往头颅MRI检查：多发缺血灶。患者行走不稳晨起时减轻，午后及夜里明显加重。曾给予美多芭1/2# bid口服，症状明显缓解，但出现频繁恶心、呕吐，现已停用，给予泰舒达1# BID，黛力新治疗，给予抗血小板、活血化瘀治疗，效果欠佳。目前考虑：1、脑动脉供血不足。2、陈旧性腔隙性脑梗塞。3、成人型多巴胺反应性肌张力障碍？4、不安腿？
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李主任您好！我是一名脑瘫患者今年23岁 混合型脑瘫 肌张力障碍 请问李主任 我是否能够接受脑深部电刺激术治疗？是清华大学玉泉医院的 陈业涛副主任医师的介绍 他向我推荐要我来咨询您一下
我是否能够接受脑深部电刺激术治疗法来治疗呢?
我的状况是肌张力高 能走路但走路的涨势异常 颈部和左手 肌张力都比较高
但我的智力没问题较好
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下周二(7月18日)下午3点我们准备在南京脑科医院神经外科311病区（3号楼11层）会议室举办2017年第一次肌张力障碍患者沟通交流会，介绍药物、肉毒素及手术治疗，欢迎您及家人光临！
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多巴反应性肌张力障碍
多巴反应性（DRD）是指一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病，又称Segawa病。临床表现为症状的昼夜波动性，小剂量多巴制剂有快速、明显疗效。
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多巴反应性肌张力障碍病因
本病半数呈散发性，半数为常染色体显性遗传病。DRD的主要病因为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少。DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量均低于正常。正电子发射断层扫描（PET）发现纹状体18F-dopa摄取量正常，提示本病多巴脱羧酶及多巴胺受体正常，故持续给予外源性多巴制剂，可缓解症状。
国外学者发现，60%～70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氢生物喋呤的重要限速酶，而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅助因子，因此黑质纹状体系统多巴能神经元GCHⅠ的缺乏必然导致酪氨酸羟化酶合成减少，最终致多巴胺水平降低。有学者检测DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤新喋呤含量，发现两者水平均低于正常，正电子发射断层扫描（PET）检查发现纹状体18F～dopa摄取量正常，提示该病多巴脱羧酶及多巴胺受体是正常的，故持续给予少量外源性多巴制剂可弥补多巴胺不足，缓解症状。
多巴反应性肌张力障碍临床表现
反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4～8岁，但可以早至婴儿期，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为脑性或痉挛性截瘫，成人期起病者症状类似。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重，可以出现四肢僵硬，运动徐缓，面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤（不同于的4-5Hz静止性震颤），一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感，写字握笔略久有。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化，即清晨刚起床时肌张力不全较轻，以后渐渐加重，黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善，但活动、运动后加剧。
1.发病年龄
DRD发病年龄在1～12岁，占儿童的10%，少数患者可在50～60岁发病。女性发病率多于男性，男女比例为1：4。缓慢起病，通常首发于下肢，表现为上肢或下肢的和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等之表现。症状具有昼间波动，一般在早上或午后症状很轻微，运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显，一般在起病后20年内病情进展明显，20～30年趋于缓和，至40年病情几乎稳定。
发病时首发症状常为一侧下肢，患儿出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚，易跌倒。随病情发展，可影响其他肢体，头颈部及身体中轴甚至出现痉挛性、。患儿有肢体震颤、肌强直、Babinske征阳性，语言及智能常不受累。
患者发病时以肢体不自主震颤、僵硬等类似表现多见。行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。大部分患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，午后或劳累后症状可加重。
4.多数患者
病程呈进行性发展，未经治疗者，最终生活不能自理。对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。
多巴反应性肌张力障碍检查
1.血、尿、便常规，通常正常。
2.脑脊液检
可正常，脑脊液中高香草酸及生物喋呤含量可降低。
3.肝功能检查
正常，有鉴别诊断意义。
4.、诱发电位、颅脑CT、MRI及PET检查，均正常。
多巴反应性肌张力障碍诊断
根据儿童或成人起病时，以原因不明的肢体、震颤、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，且对小剂量多巴制剂有疗效，应高度怀疑本病。
多巴反应性肌张力障碍鉴别诊断
DRD应与下列疾病相鉴别：
以增高及痉挛为主要特征，常伴、及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应。
很少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需要逐渐增加剂量，易出现副作用。
常伴肝功损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。
4.痉挛性截瘫
极少数患者初始症状、体征与痉挛性截瘫相似，小剂量多巴的戏剧性反应可能是最重要的鉴别要点。
多巴反应性肌张力障碍并发症
流行性的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主，可累及四肢躯干肌肉的肌张力障碍发作为特征，发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧凝视或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势，也可出现快速抖动。通常每次发作数分至数小时，每日1～2次至十多次。发作后病人觉头昏、、全身酸痛。
多巴反应性肌张力障碍治疗
小剂量多巴制剂对DRD有戏剧性疗效。半数患者用药当天见效，起效时间一般不超过7日。一旦怀疑本病，立即用药，可为诊断性治疗。左旋多巴/苄丝肼（美多巴）可长期持续用药，副作用少；若停药，症状即再出现。
多巴反应性肌张力障碍预后
DRD的病因为GCHⅠ基因突变致多巴胺合成减少，需长期补充其不足，不需增加剂量，也不会出现开关现象、药效减低等副作用。
多巴反应性肌张力障碍预防
有遗传因素者，预防更为重要。预防措施包括：近亲避免结婚、遗传咨询、携带者基因检测、和选择性人工等防止患儿出生。早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
副主任医师 中国人民解放军海军总医院 神经外科
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病情描述：在正常情况下，出生不久的婴儿，肌张力多偏高，身体或四肢较硬，随着月龄的增长、神经系统的发育，肌张力就应该下降，恢复正常。如果出生１月后婴儿肌肉仍然发硬，特别是受到刺激和哭闹时发硬明显，就要引起注意...[]病情描述：你好:你这个问题建议你吃点舒筋活血,或做保健理疗,也可以找中医吃中药治疗.[]病情描述：肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力，是维持身本各种姿势以及正常运动的基础。肌张力高的人在运动和静止时均可能表现出异常姿势。一般肌张力过高与大脑受损有影响，但程度不一。如果您的宝宝确诊是肌张力有问...[]病情描述：肌张力偏高主要是病理性神经系统异常的表现，也有些婴儿是由于神经系统发育尚不完善出现肌张力高，如果不见好转要定期复查。[]病情描述：你好，肌张力高要注意是否存在有脑缺氧等问题的，需要作进一步的检查[]病情描述：你好，是肿瘤压迫脑神经所致！需要积极的治疗肿瘤！！[]
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