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骨纤维异常增殖症
关键词：&& 发表时间： 19:02:54
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。
疾病名称:骨纤维异常增殖症 所属部位:全身 救治科室:骨科 症状体征:头痛
　　骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是1种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是不是为1真性肿瘤还没有定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有3种类型： ①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于4肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累; ②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多产生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。 ③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素冷静及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种性能障碍与畸形，从而出现临床症状： (1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状类似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可产生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力消退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压而至。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。 (6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引发颅内压增高及脑神承受侵症状，对患者危害较大。 　　本病临床并不是罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
引发骨纤维异常增殖症的缘由 骨纤维异常增殖症是1种缘由不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤。在病变区纤维组织呈分枝状腐蚀破坏，纤维组织从多处腐蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐步断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生曲折畸形，合并病理性骨折。 骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨侵害多从骨髓向外腐蚀和扩大，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。 镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和散布不1，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边沿不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，构成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕1中血汗管。多数骨小梁缺少成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
主要表现为病骨区畸形肿胀，产生于脸部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如产生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常致使颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长偏向，表现为鼻塞、嗅觉消退、脸部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩大，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神承受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
影象学检查是常见的骨纤维异常增殖症的检查，对其诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为3型：①变形性骨炎型： 常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和稠密区并存，这类骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。脸部受累可致使眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。侵害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨侵害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的侵害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同1个体上。此型约占21%。利用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态视察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
本病除单骨型初期不容易发现外，1般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据便可确诊。
骨化纤维瘤　　最近几年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的侵害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成份为主，不规则的骨小梁杂乱地散布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 嗜酸性肉芽肿　　为1良性孤立的非肿瘤性溶骨侵害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁之前，男性占多数。在组织学上，由稠密的泡沫组织细胞组成，伴随不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性会聚。 Gardner综合征　　此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴随肠肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 巨型牙骨质瘤　　通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为稠密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。 外生性骨瘤　　副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。 多骨型骨纤维异常增殖症　　还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。[1]
骨纤维异常增殖症可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长偏向，表现为鼻塞、嗅觉消退、脸部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩大，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神承受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
　　本病特别是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有引发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访视察。病变发展较快者，伴随明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。 根治性切除虽为最好医治方法，但有致使功能障碍与美容缺点之弊。守旧的部份切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能侵害程度灵活掌握，原则上是尽量完全清除病变组织，又能最大限度地保存器官生理功能和美容效果。 　　手术中，对儿童及病变广泛者，宜采取经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。 　　手术切口有多种，可以根据病变情况选择利用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者； ②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。 ③颅―面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber―Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。 　　手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，特别是儿童更应注意。 骨纤维异常增殖症手术拟分两期进行。把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。第1期手术将把病变的头盖骨全部切除，换成钛合金的头盖骨。由于患者现在的头盖骨骨纤维带有病变，单纯把增生的头骨削薄继续使用，术后极可能会再次增生。另外还要进行颌脸部异常骨结构的切除与整复，实施颅眶重建，将突出的眼球回纳，整复畸形外鼻和口唇和头脸部皮肤整形。通过第1期手术，患者5官将基本恢复正常。第2期手术重点解决脸部皮肤色彩不1致的问题，切除脸部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对脸部分区整容，使患者脸部皮肤色彩基本到达1致。 普通医治多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等医治。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融会连接困难，难以修复。多骨型伴病理性骨折医治就更加困难。中药医治骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改良重建微循环，激活成细胞生长。它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐步修复，骨小梁由稀疏变成致密，骨皮质逐步增厚。最新利用Ilizarov技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的完全医治骨纤维异常增殖症。[2]
　　本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以避免产生意外。 　
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【经验交流】骨纤维异常增殖症是骨肉瘤吗？收藏
我爸刚60岁，最近说右腿疼，去医院检查说的右侧股骨上端骨纤维异常增殖症，请教下大家，这个是骨肉瘤吗？
不是，是不同的，骨纤是良性的，大多不用处理，观察就可以。但要防止病理骨折，做病理了吗？
和我一样喔，我也是骨纤维结构不良，这是良性的，恶变几率是千分之七，刮除手术后复发率特高，但老年人要好点
我看你的片子不像典型的纤维结构不良，可能合并了别的骨病，最好做个穿刺。
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骨纤维异常增殖症简介
骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)又叫骨的结构不良，是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病，本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，...
易感人群：好友于儿童及青年，女性较多见
患病比例：0.005%
传染方式：无传染性
常用检查：
症状表现：
并发疾病：
治疗方式：
支持性治疗 康复治疗
治疗周期：2-4个月
治愈率：60%
常用药品：
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——80000元）
温馨提示：本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。
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1.宜吃蛋白质含量丰富的食物； 2.宜吃维生素C含量丰富的食物； 3.宜吃锌元素含量丰富的食物。
1.忌吃燥热性的食物； 2.忌吃脱钙性的食物； 3.忌吃过度温补性食物。
1.宜吃蛋白质含量丰富的食物； 2.宜吃维生素C含量丰富的食物； 3.宜吃锌元素含量丰富的食物。