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中枢神经系统脱髓鞘疾病培训教材.ppt 98页
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本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别 MRI显示CPM无显著占位效应，病灶对称，不符合血管分布特征，随病情好转可恢复正常 鉴别诊断 脑桥中央髓鞘溶解症
以支持及对症治疗为主，积极处理原发病 纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水 限制液体入量，急性期可用甘露醇、呋塞米等治疗脑水肿 多数CPM患者预后极差，死亡率极高，可于数
日或数周内死亡。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫
等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者 治疗和预后 脑桥中央髓鞘溶解症
1.病毒感染与自身免疫反应
MS病因及发病机制迄今不明，MS与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染有关，曾高度怀疑嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型（human T lymphotropic virus - I, HTLV-I），但从未在MS患者脑组织证实或分离出病毒。 目前的资料支持MS是自身免疫性疾病。MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对自身髓鞘抗原的免疫反应所致，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine, MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，临床上出现各种神经功能的障碍。
* （4）共济失调：30～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。 （5）发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化特征性的症状之一。强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起。 （6）精神症状：在多发性硬化患者中较常见，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。可出现记忆力减退、认知障碍。 （7）其他症状：膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。
* 【病因及发病机制】 NMO的病因及发病机制尚不清楚。有学者认为NMO是MS的一种临床亚型，也有研究发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
* 【病因及发病机制】 NMO的病因及发病机制尚不清楚。有学者认为NMO是MS的一种临床亚型，也有研究发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
* 2. 鉴别诊断 （1）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。 （2）多发性硬化：MS可表现NMO的临床模式，两者的相关性一直存在争议，近年来不少学者认为两者是两个独立的疾病。CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF-MNC＞50×106/L或中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90%以上的MS可见寡克隆区带，NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常，复发-缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆增强，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。 （3）急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现。
* 【病因及发病机制】 ADEM发病机制不清。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种或是在服用某些药物后，这些致病因子侵犯了中枢神经系统，改变了其抗原性，或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体不能识别这些抗原，从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。
* 单纯疱疹病毒性脑炎 ADEM: 脑炎&脊髓炎同时发生 多发性硬化 ADEM: 有前驱感染史，意识障碍、精神症状等全脑症状明显，弥漫的炎性脱髓鞘改变，炎性细胞在血管周围浸润并形成血管套，ADEM是单相病程
鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎
治 疗 急性播散性脑脊髓炎
肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗ADEM的主要措施，目前主张静滴甲泼尼龙500～1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服
对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗
弥漫性硬化和同心圆性硬化
Diffuse Sclerosis
Concentric Dclerosis
亚急性或慢性广泛的脑
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电生理检测中运动神经传导变异对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的评估意义
□ 张云书 高长玉 王淑英 潘栓珍 陈桂英 刘桂宇
摘　要:目的：了解急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，AIDP)电生理异常和受损程度的分布情况，探讨其发病机制。方法：对26例AIDP患者进行电生理检测，记录肢体两侧、上下肢及远近端运动神经末端潜伏期(DML)、运动传导速度(MCV)、肌肉复合动作电位(CMAP)；感觉神经潜伏期、感觉传导速度(SCV)及肌电图。结果：①MCV异常率(78，2％)高于SCV异常率(64．1％)(x^2=5．310，P&0．05)。②肢体远端肌肉自发电位出现率(79.2％)，明显高于近端肌肉(50％)(x^2=14．856，P&0．05)。③远端运动神经末端潜伏期重度受损率(75.6％)，较近端神经(47．4％)高(x^2=14，628，P&0.01)，远端运动神经CMAP波幅重度受损率(74.4％)，较近端(52.5％)高(x^2=5．168，P&0．05)。结论：AIDP在电生理上改变为广泛的、多灶、远近端神经、上下肢均受累，运动神经较感觉神经易受累，就损伤程度而言远端神经较近端神经受损程度重。
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金月芽期刊网 2017→ 脱髓鞘病变可以控制吗？
脱髓鞘病变可以控制吗？
女 | 0个月
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健康咨询描述：
我刚被诊断为脱髓鞘病变不久 不免有些担心和害怕 因为到目前为止没有什么可以痊愈的治疗的办法 我现在想问问医生 我不用激素 自己调节 是不是可以控制病情呢 比如好的心情心态 饮食的营养 适当的体育锻炼&
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医生回复区
副主任医师
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&&&&&&你好：脱髓鞘病即多发性神经炎。隶属神经元变性，只靠自己调节、饮食的营养及适当的体育锻炼对病情是有助，但不是以侥幸的心理可把病情控制或治愈，最主要还是以药物的治疗。神经元性变疾病是侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞的一种进行性变性疾病，病发多见于40以上的中老年人，青少年发病与遗传有关，临床般分为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹,肌萎缩侧索硬化，脊髓联合病变,肌营养不良、重症肌无力等、脊髓脱髓鞘（格林巴利综合征多发性神经炎多发性硬化）,该病初起多误诊为由脊椎压迫神经引起的肌萎缩症，大多数患者在早期并不难发现，只要能认真细致的检查便可可确诊，每年约有人死于本病，患病后平均寿命5-7年，最短寿命不到一年，经积极治疗的患者最长寿命可达三十年以上，约有5%-7%的患者和基因遗传有关或维生素缺乏。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关，如果病情得不到控制,进一步恶化就如生命时光的缩短，来趟不易应尽力挽留。目前神经元病医治方法是采取激素医治和营养支持疗法，有部分患者可以使病情得到有效的控制，但唯独缺乏直接兴奋神经（神经细胞）之药物。而在疾病的恢复期依赖激素并非常久之法，且长服用期激素对人体的影响非常严重，且会继发很多意想不到的病症，现在的治疗除用神经营养药外，可以"脊髓神经再生丹"系列药物（增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力、扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，兴奋激活麻痹休克的神经细胞等复合治疗才能使病情得以控制，恢复功能。
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&&&&&&脱髓鞘疾病髓鞘是包裹在神经轴索外面、由髓鞘细胞的细胞膜组成的鞘膜。它有两种生理功能：一、促使钠离子顺利通过，传导神经冲动；二、起绝缘作用。当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：①患者均为儿童和青壮年；②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史；③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据，如脊髓炎多合并视神经炎，脊髓型多发性硬化症常为多发病变；④脑脊液检查寡克隆区带阳性；⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶，如诱发电位发现视神经、听神经病变；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。脱髓鞘治疗的现状是内科药物的单一治疗：甲基强的松龙、丙种球蛋白、beta-干扰素——我称其为三板斧。目的仅仅是为了防止和延缓复发，但对神经纤维脱失的髓鞘及其后遗症则无可奈何。待这三板斧也失灵时，只能看着病人不断加重。因此神经外科的介入是必然和必要的。嗅鞘细胞可使脱失髓鞘的神经纤维再髓鞘化（这是药物治疗所不能达到的），促使脊髓修复，功能恢复。嗅鞘细胞移植为治疗脱髓鞘疾病提供一条新途径，可治疗髓鞘破坏型疾病，包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎以及放射性脊髓病。在此我打个比方：药物治疗是“维和部队（防止复发）”，只能维和不能重建；细胞移植是“重建部队”，负责重建（修复神经）不管维和。我想大家都明白了——只有神经内、外科结合才能全面解决问题。
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参考价格：￥17.5疾病简介/脱髓鞘病变
症状体征1）头痛原因 脱髓鞘病变脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有发作，归纳原因有两方面：1.神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复，可造成疼痛。2.脱髓鞘的同时伴有、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。2）疾患分类1.脱髓鞘分成以下5类：A.病毒性。B.。C.遗传性(髓鞘形成不良)。D.中毒性/营养性。E.创伤性。
症状诊断/脱髓鞘病变
病史及症状多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。体检发现有脊髓横贯损害的表现：1.早期因"休克期"表现为驰缓性瘫痪，休克期后（3-4周）病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。2.病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。3.植物神经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁，大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结，异常勃起。辅助检查1.急性期外周血计数正常或稍高。2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。鉴别需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、鉴别。关于：1.当脑脊髓的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：①患者均为儿童和青壮年；②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史；③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的；④脑脊液检查寡克隆区带阳性；⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。2.症状体征：脱髓鞘性炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后相似，但进展较缓慢，病1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。&
治疗护理/脱髓鞘病变
一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次，7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。二、20％甘露醇250ml静滴1次/d脱水，500ml静滴,1次/d改善脊髓微循环。三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。五、定时翻身拍背预防褥疮。加强患肢功能锻炼，防止肢体畸形。1.药物治疗：本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。
2.复合治疗：神经细胞靶向修复疗法使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。
护理/脱髓鞘病变
避免诱因：外伤，劳累，激动，及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
急性发作期或复发期：①卧床休息，以利病情缓解。②给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防及疼痛。③晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。
复查：病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊，有利于病情的治疗、改善及康复。
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