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天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患...
是否属于医保： 暂无
发病部位：
挂号科室：
传染方式：无
易感人群：无特定人群
典型症状：
治疗方法：药物治疗 支持性治疗
临床检查：实验室检查
(1)刮取新鲜水疱基底组织液...
常用药品：
天疱疮症状和表现
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱，疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同，寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上，增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有...
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天疱疮全面解读
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一位天疱疮患者的经历
上个礼拜我院接诊了一位患者，他是14年夏季开始出现口腔溃疡伴有糜烂，一直认为是口腔溃疡，便在当地使用口腔溃疡常用药物治疗。后来开始出现四肢水疱，无瘙痒、疼痛等症状,发病前无畏寒、发热、乏力等症状,当时未予处理。9月份病情爆发开始出现大面积皮损，出现疼痒现象，随后，到当地皮肤科采用激素冲击治疗，11月份症状基本消失，2015年2月症状开始反复采用常规激素药物治疗，但2个月时仍然有少量水泡复起，于5月份又开始大面积爆发，并于2015年6月来我院治疗，经检查确诊为副肿瘤性天疱疮，为免疫系统疾病。并伴有并发症，呼吸道感染、肝硬化、脾肿大、骨质疏松等。
专家根据患者情况，拟定三个治疗阶段。初期，鉴于患者情况比较严重，采用药物强度较大，待病情稳定后，予以增强脏腑功能进行治疗，并以增强免疫能力为辅。患者治疗12天后，病情得到控制，但仍然有少量水泡复起，继续治疗半个月后，开始转入恢复治疗阶段。恢复治疗阶段，患者服用专家开出的中药，并定期与医生沟通病情，治疗周期一个大疗程。临床观察，恢复效果明显，口腔黏膜症状开始消失，治疗中患者无不良反应。一个大疗程过后，转入巩固治疗期。该阶段专家调整中药配方，患者以服用中药治疗为主。巩固治疗期一个小疗程，胸背、四肢疤痂开始脱落，患者症状基本消失。又用药一个小疗程，患者痊愈停止治疗，4个月后随访未成复发。
专家普及；本病多因心火妄动、热邪燔灼营血，或心火内蕴，脾虚不运，心火与湿热交阻，壅于肌肤，因而发病。由于湿热内蕴郁久化毒，复感外邪，内外之邪搏结于肌肤，则发病突然，表现出湿热毒盛症;病至后期，渗出日久则伤阴，内热久郁则化燥，以伤阴耗气，因而出现气阴两伤证。
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荣誉徽章：&天疱疮最好的治疗方法
天疱疮最好的治疗方法
发病时间：不清楚
皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆，鸡蛋不等的奖掖性水泡，水泡可孤立散在，亦可聚集成片，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松弛，易破。外阴天疱苍是什么原因引起的呢？
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医生回答(5)
擅长：擅长运用中西医结合的方法治疗各种真菌性的皮肤病，如手足癣、股癣、体癣以及真菌引起的感染性疾病、变态反应性疾病等。
治疗主要是激素和免疫调节剂来治疗，逐渐减量一般要2年左右可以治愈，但是不能保证不复发，具体的建议正规医院皮肤科就诊，确诊后在医生指导下积极治疗。平时一定要注意避免感冒等。
擅长：多年来从事中西医结合治疗皮肤病、职业性皮肤病、医学真菌病、结缔组织病、银屑病、湿疹皮炎、痤疮、皮肤老化及其它有关皮肤美容、性传播疾病、大疱病、皮肤肿瘤等疾病
天疱疮是一种慢性，复发性严重性表皮内疱性皮肤病。很难治愈，只能对症治疗，激素治疗是很重要的，没有特别有效的药物。食疗是可以的，但只能作为辅助治疗，不能代替药物.
擅长：对白癜风、牛皮癣、荨麻疹、痤疮、顽固性湿疹、皮炎等皮肤科疑难杂症，采用标本兼治的方法，疗效显著。
平常应注意保持口腔清洁，常用淡盐水漱口，戒除烟酒，生活起居有规律，保证充足的睡眠。坚持体育锻炼，饮食清淡，多吃蔬菜水果，少食辛辣、厚味的刺激性食品，保持大便通畅。
擅长：全科
您好！1：支持治疗因天疱在、苍患者皮损面积大有水疱腐烂参出，脱屑，致使体内大量蛋白质及其他应用成分的丢失。2，抗生素用于预防治疗继发细菌感染科根据创面培养药敏结果合适的抗生素另外有报道四环素用糖皮质激素用于治疗寻常型天疱苍。天疱疮中医认为多因心火妄动,脾虚失运,湿浊内停,郁久化热,心火脾湿交蒸,兼以风热,暑湿之邪外袭,侵入肺经,不得疏泄,熏蒸不解,外越肌肤而发,中医把天疱疮分为三型：心脾湿热型,脾虚湿盛型,阴伤津耗型.建议你用中医的疗法,辨证施治是可以治愈的.
擅长：全科
天疱疮是一种慢性、比较严重的、反复发作、难以治愈、多发生于中老年人的自身免疫性皮肤病。临床较少见，多在30～50岁左右发病。 　　天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。 　　(1)寻常型天疱疮　初起时仅为少数水疱，逐渐遍及全身。疱壁松弛，用手轻轻推移水疱可使之扩大，稍用力推擦正常皮肤，也可以使表皮脱落，这在医学上叫尼氏征阳性。水疱周围无红晕，内容物清澈，久之可混浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面，有少量液体渗出。口腔粘膜常常受累，出现水疱、糜烂，患者常会由于疼痛进食困难而营养不良。 　　(2)增殖型天疱疮　常由寻常型天疱疮转化而来。损害多发生于皮肤皱褶处，如腹股沟、外阴部、腋窝、乳房下、颈部及口腔粘膜等地方。最初为水疱或大疱，疱破后，基底部逐渐增殖，表面有脓性分泌物，恶臭，疼痛。 　
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发表时间： 19:13
天疱疮是一种较严重的慢性复发性大疱性皮肤病，表现为成批发生的大疱，组织病理可见棘层细胞松解。天疱疮以往分4型：寻常型天疱疮和它的反应阶段增殖型天疱疮，落叶型天疱疮和它的轻型或异型红斑型天疱疮；随着诊断技术的发展，目前又增加4型，即疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物诱发的天疱疮；本节仅阐述前4型，其它4型后面专节阐述。【病因及发病机理】病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光（IIF）发现患者血清中有抗鳞状上皮细胞间物质的自身抗体（天疱疮抗体），主要属IgG型，而且抗体滴度与疾病的严重程度一致。直接免疫荧光（DIF）染色，发现天疱疮损害周围皮肤的表皮角质形成细胞的细胞间有IgG和补体沉积。天疱疮抗原为桥粒芯蛋白（desmoglein，Dsg），是位于桥粒中的一种糖蛋白，分Dsg1、2、3三型；寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3，落叶型天疱疮的抗原为分子量160kD的Dsg1，二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠蛋白（plakoglobin）组合；当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后，引起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子，它将纤维蛋白溶酶原转化为纤维蛋白溶解酶，导致细胞间粘合物质破坏，而发生棘层细胞松解，出现临床上的大疱。【临床表现】多发生于30～60岁的中老年，男女发病率相近。1.寻常型天疱疮& 是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者在皮损出现之前，先在口腔黏膜发生水疱和糜烂，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍混，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着斑。水疱初起时较少，常见于胸、背或头、面部，以后逐渐增多，可遍及全身。常有发热、厌食等全身症状。病程慢性，水疱此起彼伏，迁延多年。由于创面多，水、电解质和蛋白质大量损耗，加上口腔损害进食困难，使患者日渐衰竭，常因继发感染而死亡。2.增殖型天疱疮& 较少见，发病年龄较轻，又分2型。（1）Neumann型：好发于皮肤皱褶部位，如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早期损害与寻常型相似，但疱破后糜烂面发生乳头状增殖，有腥臭脓液，渐向周围扩展，有时创面继发感染而有发烧等症状。病程甚慢。（2）Hallopeau型：属较轻的良性型，在腋窝和腹股沟有小脓疱和乳头状增殖，类似增殖性皮炎，预后较好。3.落叶型天疱疮& 亦较常见，多先在头、面及胸背上部发生少数松弛水疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥结黄褐色薄痂，渐发展至全身，皮肤暗红，附大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，预后较寻常型好。4.红斑型天疱疮& 又称Senear-Usher综合征，多认为是落叶型天疱疮的局限型或早期病变。皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，附有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。一般无黏膜损害。此型血清中除有天疱疮抗体外，尚可有抗核抗体，DIF检查棘细胞间及表皮真皮连结处都可有IgG及补体沉积，故有人认为此型是天疱疮与红斑狼疮的并存。【诊断及鉴别诊断】1.临床可见外观正常皮肤上反复发生松弛性大疱，尼氏征阳性，寻常型与落叶型损害多泛发全身，常有口腔损害。增殖型好发于皮肤皱褶处。红斑型损害好发于头、面、胸、背皮脂溢出区。2.细胞学检查& 从新鲜水疱疱底刮取组织涂片，用瑞氏或姬姆萨染色，可见单个或成团棘层松解细胞（天疱疮细胞）。3.组织病理检查为表皮内棘层松解性水疱，寻常型水疱位于基底层上方，增殖型伴有棘层肥厚和乳头瘤样增生。落叶型与红斑型水疱位于表皮浅层角质层下或颗粒层。4.免疫病理DIF可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。IIF检查，患者血清可查见天疱疮抗体，其滴度与病情活动一致。【治疗】1.支持疗法极为重要，对损害广泛者应给予高蛋白饮食，补充多种维生素。注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次小量输血或血浆，给予蛋白同化激素，如苯丙酸诺龙或康力龙。加强护理，注意皮肤清洁卫生，以减少创面继发感染，并防止发生褥疮。2.全身治疗（1）糖皮质激素：为治疗本病首选药物，这类药可抑制天疱疮抗体的产生，并抑制纤溶酶原激活剂（PA）的活性，诱导PA抑制因子的分泌。开始需用大剂量，这样才能尽快控制病情，抑制新的水疱形成。如寻常型天疱疮可根据损害范围和严重程度确定首次剂量，对皮损范围占体表面积不足10%的轻症患者，每天可给服强的松30～40mg；皮损占30%左右的中症患者，每天可给服60mg；皮损占体表面积50%以上的重症患者，每天可给80mg。口腔损害严重服药困难者，亦可用等效剂量的氢化可的松静脉点滴。3～5d后如仍有新发水疱，立即增加原剂量的50%，直至控制病情，原损害愈合，无新发水疱。继续维持此量10～20d才逐渐减量，开始减量可稍快些多些，如每1～2周可将每日剂量减少10%；以后减量慢些少些，如每2～3周递减每日剂量5～10mg。当减至30mg/d时，可过渡到隔日给药以减少HPA（下丘脑-垂体-肾上腺）轴的抑制。病情严重者亦可采用冲击疗法，如用甲基强的龙0.5～1g，静脉点滴，连用5d后，改服泼尼松60mg/d，如仍有新水疱发生，1个月后可再次用冲击疗法。此法见效快，减药亦快，副作用较小，大多数患者在半年内激素可减至维持量，即10～15mg/d。在减药过程中如有新水疱发生，立即增加现用量的50%，观察1～3周，再缓慢减量。如有条件可每2～3周用IIF检测天疱疮抗体滴度，参考滴度变化调整药量。多数患者需用维持量数年，少数可完全撤掉。对病情较轻的增殖型和红斑型天疱疮，泼尼松剂量应小些，如开始用30～50mg/d，病情控制后逐渐减量。由于天疱疮应用糖皮质激素剂量大，时间长，发生副作用者很多，处理不当，常可致死。Savin指出，在激素应用之前，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡，故必须随时警惕其副作用的发生，及时采取相应措施处理。（2）免疫抑制剂：可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺，开始用量2mg/kg/d，当病情控制，无新疱发生，可减为lmg/kg/d，应继续服用至少4个月。或用甲氨喋呤（MTX）10～20mg静脉或肌肉注射，每周1次，连用6～8周。亦可用几种免疫抑制剂交替使用，以减少副作用。加用此类药物时，糖皮质激素减量可稍快些。对病情较轻的天疱疮，亦可单独应用免疫抑制剂。病情严重者，可采用环磷酰胺冲击疗法，用环磷酰胺600mg静滴，1次/d，连用2d；必要时半月后重复治疗。亦可与糖皮质激素联合冲击治疗。环孢素A（Cyclosprin A）为新一代免疫抑制剂，剂量5～8mg/kg/d，分2次服。4～6周，病情控制后，减为2～3mg/kg/d，可连续用药1～2年。此药可与泼尼松联合应用，或用于对糖皮质激素治疗抵抗的患者。注意此药不可与咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑或伊曲康唑合用，以免出现血药浓度显著增高而产生的危险。（3）霉酚酸酯（麦考酚酯，Mycophenolate mofetil，MMF）：为新型的免疫抑制剂，可抑制核酸的合成，阻断T淋巴细胞和B淋巴细胞的增殖。用法：35～45mg/kg/d，分2次给药；起效慢，用药2～3个月才能发挥明显疗效；一般要持续用9～12个月。Enk等联合应用MMF和泼尼松治疗12例经硫唑嘌呤和泼尼松治疗后复发的寻常性天疱疮患者，MMF剂量为1g，2次/d，泼尼松为2mg/kg/d，取得很好疗效，11例随访1年未复发。（4）雷公藤：有抗炎、免疫抑制作用。翁孟武等用雷公藤糖浆治疗天疱疮，结果约39%患者能有效控制病情，并能长期缓解，副作用小。认为该药对天疱疮的治疗作用可能通过抑制T、B淋巴细胞增殖和抑制B细胞产生自身抗体所引起的。提出对新发病的轻、中度天疱疮患者，首选雷公藤治疗，2周无效或未完全控制病情者，改用或加用泼尼松30mg/d。（5）氨苯砜（DDS）：可用以治疗部分轻症、中症寻常型天疱疮和落叶型天疱疮，剂量100～300mg/d。其优点为副作用较少、安全。有人报道对天疱疮抗体滴度高者无效，天疱疮抗体阴性或低滴度者均有效，有的患者停药半月复发，再用仍有效。（6）肝素：作用机制是抑制T及B淋巴细胞的玫瑰花环形成，减轻抗体对靶细胞的毒性，并抑制T-B淋巴细胞之间的协作。有人报告34例天疱疮患者，13例单用肝素，9例大部愈合，3例无新发疹；21例联合应用肝素和糖皮质激素全部愈合，而激素用量减少或不变。（7）血浆交换疗法：可清除血浆中天疱疮抗体，达到减轻棘层松解和缓解病情的效果。适用于病情严重、血中天疱疮抗体滴度高及糖皮质激素治疗剂量大于2mg/kg/d仍无效者。每周1～2次，每次交换0.5～2L，根据病情可连续进行4～10次。此疗法可与其它疗法配合应用，以减少其它药物用量和提高疗效。（8）大剂量静注γ-免疫球蛋白（IVIG）：作用机理可能与以下因素有关：免疫球蛋白中的抗独特型抗体可有效地中和致病抗体；与特异性B细胞受体结合使受体功能下调；加速对自身抗体的分解代谢，加快其清除过程，并使抗体合成减少，从而迅速降低血中天疱疮抗体滴度。适用于大剂量糖皮质激素与免疫抑制剂不能控制病情或有严重禁忌征者。用法：按0.4～2g/kg/d给药，给药速度不超过2mg/kg/min，连用3～5d，每月重复1次。国内刘向农等报道9例重症天疱疮采用中等剂量激素加环磷酰胺及IVIG取得较好的效果。（9）金制剂：亦是一种辅助治疗方法。该药有抗炎作用和降低天疱疮抗体滴度作用，可减少糖皮质激素用量，减少其副作用。其制剂有硫代苹果酸金钠（Gold sodium thiomalate），每周肌肉注射1次，第1周为10mg，第2周25mg，以后每周50mg，直至皮损控制再减量；或每2～4周肌肉注射50mg。有作者认为此药与中等量泼尼松合用，对寻常天疱疮是一种有效的早期治疗方法，对大多数患者比用泼尼松与免疫抑制剂联合治疗更易缓解病情，有时对轻型患者单独用金盐治疗也有效。（10）左旋咪唑与泼尼松合用：左旋咪唑每日100～200mg，治疗2～8周达到显效后，即可减少激素量，以后左旋咪唑亦减为50mg/d，每周连服3d。（11）酶抑制剂：目前尚处于实验阶段。由于天疱疮发病系天疱疮抗体与表皮细胞膜上的抗原结合后，产生的某些蛋白酶引起的棘层松解。器官培养和动物试验表明某些蛋白酶抑制剂可抑制棘层松解，表明这类药物在治疗天疱疮方面有一定潜力。国内聂祝湘等用纤溶酶抑制剂止血芳酸治疗5例寻常型天疱疮，剂量0.125g，日服4次，同时用小剂量泼尼松，观察半月至6个月，能较好地控制病情，其中1例单用止血芳酸亦有一定疗效。（12）中医药治疗：损害泛发病情危重者先用糖皮质激素治疗，待症状缓解后加用清热、解毒、利湿的中药方剂，这有利于稳定病情，减少激素用量。病情慢性，体质虚弱，或长期使用糖皮质激素机体防御功能降低者，可用养胃、健脾、扶正方剂，或在清热解毒方剂中加补气养血药物。（13）抗生素：用于损害范围广泛，有继发感染时。3.局部治疗& 皮损少时可用2%莫匹罗星或1%红霉素软膏外涂或雷诺糊膏包扎，其中还可加1%氢化可的松或其它糖皮质激素。陈明对红斑型天疱疮用0.1%地塞米松霜局部封包，创面有感染可在该霜剂中加2%氯霉素，每次封包24h，次日打开间歇数十分钟再次封包，结果取得良好效果，治疗时间比全身应用糖皮质激素者显著缩短，且无全身治疗的副作用。损害广泛者可采取药浴，如1:1万高锰酸钾液或中药煎剂（银花、地榆、秦皮等）进行药浴。如有条件最好采取暴露疗法，用灯架烘烤，使创面干燥结痂，这可减少继发感染机会。口腔糜烂者可用朵贝液或1%双氧水漱口，再涂1%碘甘油。疼痛严重时可在进食前涂2%利多卡因或1%达克罗宁溶液。
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皮肤科好评科室
皮肤科分类问答天疱疮治疗方法的研究进展--《医学综述》2010年20期
天疱疮治疗方法的研究进展
【摘要】：天疱疮在临床上并不少见,病情重者可致死亡。治疗过程中容易出现的病情反复,成为临床医师关注的问题。目前临床上对该病的治疗方法众多,疗效各异。糖皮质激素的应用较为普遍,疗效可靠,但不良反应多,且部分患者出现激素依赖或耐药,治疗上应针对患者的不同情况,选择单一治疗或联合用药治疗。
【作者单位】：
【分类号】：R758.66【正文快照】：
天疱疮是一种可以危及生命的自身免疫性皮肤-黏膜疱性疾病。病损表现为薄壁、易破裂的大疱,组织病理为棘层细胞松解所致的表皮内水疱。病损可单发于口腔或皮肤,亦可同时发病[1]。本病多数病程较长,且水疱易反复出现,严重降低患者生活质量。现从西医和中医两个角度对天疱疮的
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