10天内自动登录
使用合作账号一键登录：
先天性巨结肠的疾病查询
　　先天性巨结肠这类型的疾病在平时很少发生，那么引起先天性巨结肠的病因有哪些呢?临床上先天性巨结肠的表现症状有哪些呢?对于先天性巨结肠的检查方法我们了解多少呢?X下面就跟三九养生堂的小编一起来看看吧。
　　本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
　　临床表现
　　1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀
　　患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。
　　2.营养不良发育迟缓
　　长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。
　　3.巨结肠伴发小肠结肠炎
　　是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。
　　1.活体组织检查
　　取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，此为诊断金标准。
　　2.X线平片以及钡灌肠
　　腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
　　3.肛门直肠测压法
　　1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者
　　可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
　　2.结肠造瘘
　　保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术;
　　3.根治手术
　　(1)Swenson手术
　　切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
　　(2)Soave手术
　　直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
　　(3)Duhamel手术
　　在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。
　　先天性巨结肠患者的饮食宜忌
　　摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。
　　结语：通过以上文章的介绍大家是不是对先天性巨结肠的相关知识有了全新的认识了呢，先天性巨结肠这类型的疾病在我们生活中很少发生，对于此类疾病我们要及时治疗，避免引起其它疾病的发生。以上介绍的相关知识希望能对大家有所帮助。
延伸阅读：
点击查看更多：
你可能还喜欢这些
猕猴桃的营养价值非常高，很多人称其为水果之王。你...
风痰的症状，很多人都遇到过。治疗风痰还是不容易的...
我们都咳嗽过，不小心生病感冒了也会咳嗽。那么虚寒...
尿频尿急的症状，应该不少人有过。如果频繁出现，就...
火龙果的营养价值很高，在众多的水果中，是比较突出...
脑动脉硬化症是一种严重危害脑部健康的疾病，在面对...
洋姜的营养价值?洋姜有一个比较好玩的名字叫菊芋，洋姜之所以是
荷叶，是常见的一种植物，莲多年生水生草本，生于水泽、池塘、湖
像消化不良、眩晕乏力这样的身体症状很常见，但是要想根治却不是
生活中，我们常常会遇到一些紧急的情况要处理。身体突然变得不舒
腹痛的经历，我们的都有过。但是对于引发腹痛的原因，很少有人在
便秘是一种疾病，然而便溏也是一种不好的症状。人的身体功能真的
不想吃饭，没有食欲，怎么办呢?虽然会减肥，但是也会影响身体健
说到肝炎，很多人就会害怕恐慌。的确，肝炎是一种很难治愈的基本先天性巨结肠病因
先天性巨结肠病因
包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响.有人报道有的早产儿因缺氧而发生“巨结肠症".缺氧可发生严重的“选择性循环障碍",改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞功能.还有人报道手术损伤可引起巨结肠(获得性巨结肠).
先天发育因素:
胚胎学的研究证实,从胚胎第5周起,来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞,沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移.整个移行过程,到胚胎第12周时完成.因此...[]
暂无相关文章
主任医师&教授
副主任医师&
副主任医师&
副主任医师&先天性巨结肠_先天性巨结肠中医治疗_先天性巨结肠的症状_古方中医网
先天性巨结肠
(别名小儿先天性巨结肠)
先天性巨结肠又称无神经节细胞症，由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞，因而处于痉挛狭窄状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积于近口端结肠，致使近端结肠继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，占消化道畸形的第二位，其发病率为1/0,以男性多见，有家族性发病倾向，其发病原因除与遗传因素有关外，还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
病因先天性巨结肠中医病机：本病在中医古籍中属于&便秘&范畴。究其病机多为津伤不润与气滞为主，亦有兼气虚、血虚、瘀血或中寒者。先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为&无神经节细胞症&（aganglionosis），由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。
先天性巨结肠的相关症状有
先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24~48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状：出现呕吐，可能次数不多、量少，但也可为频繁呕吐，呕吐物含有胆汁或粪便样液体；肚子胀大，为全腹膨胀，有的极度膨胀，肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。2.营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。3.巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
检查1.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段。强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空，移行区呈锯齿状变化。注意：应及时灌肠洗出钡剂，否则形成钡石。特点：主要的临床诊断方法。在婴幼儿中阳性率高。新生儿期不能对比痉挛段与扩大段的变化，需定期行钡灌肠复查。
鉴别诊断①肠神经元发育不良症（Neuronal lntestinal Dysplasia，NID)：其临床症状与先天性巨结肠相似，病理改变却不同，有以下特征：粘膜下和肌间神经丛增生伴巨神经节形成；粘膜固有层及肌层之间有或无神经节细胞；粘膜固有层和环肌的副交感神经纤维内乙酰胆碱酯酶活性中度增高；肠肌神经丛的交感神经发育不全。②神经节细胞减少症（hypoganglionosis)：系肠肌间神经丛的神经节细胞减少，致肠动力减弱，排便功能障碍，病变可累及直肠、远端结肠甚至整个结肠，发病年龄偏大，钡灌肠示结肠严重扩张，无明显移行段。③神经节未成熟症（immatureganglia)：系肠肌层神经丛的神经节细胞发育未成熟致排便功能障碍，粘膜下神经丛尚属正常，而肌间神经丛增生伴形态异常，神经节细胞减少且发育极不成熟，呈细胞核小，细胞结构模糊。④超短段型无神经节细胞症（ultrashortaganlionosis)：是远端直肠无神经节细胞症的一种特殊类型，病变仅限于直肠末端。一、新生儿：(1)小左结肠综合征：左半结肠管腔细小，收缩、无力蠕动，引起胎粪性便秘或肠梗阻，而使左侧横结肠至盲肠呈现扩张状态。(2)胎粪嵌顿综合征上述两个病可通过钡灌肠检查明确，并为可自限的短暂性梗阻。还要与低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等引起的肠梗阻的原因鉴别。二、较大儿童：生理性梗阻：特点为直肠壶腹内有粪便及粪块还应与继发性巨结肠，结肠无力、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠等相鉴别。通常通过直肠测压和指肠活检可以诊断。
1.慢性便秘。2.肠穿孔。新生儿结肠壁薄，在梗阻导致肠壁肥厚之前，远端结肠梗阻可使全部结肠甚至小肠扩张，肠腔压力升高，静脉淤血和缺血，最终发生肠穿孔。好发部位：乙状结肠，升、降结肠和末端回肠。3.急性小肠结肠炎。是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为是因为长期肠梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良。并且患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生。症状：结肠出现粘膜水肿、溃疡、局限性坏死。炎症侵犯肌层后浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身症状恶化：腹胀严重、呕吐有时腹泻。由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降。4.水、电解质代谢紊乱。5.继发感染，可导致休克甚至死亡。
预防在进行中医中药治疗过程中，开始进食时要少量多餐,逐渐加量。注意饮食要富含高蛋白、营养、高热量，且清淡易消化。& 先天性巨结肠的症状与治疗
　　先天性巨结肠是新生儿消化道最易发生的一种疾病，属于消化道畸形。男孩比女孩多。新生宝宝出生后48小时后未见排便，并伴有恶心，呕吐，腹胀等不适，要警惕是否患有此类疾病。先天性巨结肠最危险时候是在出生后最初两个月，各种并发症多数发生在这个阶段，但由于有的病变在出生早期表现得并不典型，检查时不易诊断，因此一般都建议在出生早期先缓解病情，半岁左右才手术。
　　先天性巨结肠的症状特点
　　先天性巨结肠的孩子多数在出生后1~2周内就发生腹胀、呕吐。上腹部会急剧膨胀，肚脐的位置看起来会往下移。患儿不能自己排便，当腹部压力过大时有可能会“挤”出来一些，便秘症状经过肛门指诊和洗肠有助于缓解。受病情影响，孩子会营养不良、体重增长慢、消瘦。还有可能出现各种并发症，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状，死亡率极高，又称为巨结肠危象。进入婴儿期和儿童期的患儿，仍然会反复性便秘，同时腹胀进行性加重。同样会有生长发育迟缓，营养不良。
　　肛门指诊、钡灌肠、直肠肛管测压、直肠活检等都可用于辅助先天性巨结肠的诊断，其中钡灌肠能检出90%以上的先天性巨结肠，无创的直肠肛管测压对确定诊断也有重要意义。
　　先天性巨结肠的治疗选择
　　半岁是手术最佳时机
　　一般都建议在出生早期先用洗肠通便、必要时应用缓泻药等方法缓解病情，待营养状况改善、感染病情控制、体重上升，半岁左右可行先天性巨结肠根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠，减少腹腔感染的风险。如果合并严重小肠结肠炎或长段型巨结肠，在根治术前还要先进行暂时的肠造瘘术，以便排出淤积的大便、清除毒素、恢复进食。
　　通过专家对先天性巨结肠的的讲解，相信大家对“先天性巨结肠”都有了一定的认识和了解了，希望大家应该引起高度的关注。关注孩子的大便情况，呵护肠道健康!
　　你吃的药是否合适你?
　　医生为什么给你开这些药?
　　孕期哺乳期有哪些用药禁忌?
　　名医汇推出“安全用药查询系统”，免费药师在线指导!
　　首批抢先体验用户，可获得100元现金券!
　　体验方法：
　　1、扫下方二维码关注微信公众号或微信搜：　快医　或 mingyihuinet
　　2、关注微信后直接回复：“用药安全”进行体验!
三甲医院预约挂号
欢迎提出建议
您可以留下E-mail、QQ或电话号码，方便我们与您进一步沟通(可以不填写)
账户密码登录
使用绑定账号登录
你输入的密码和账户名不匹配，是否
所在医院：
所在科室：
医生职称：
副主任医师
手机号码：
设置登录密码：
图形验证码：
注册成功后，客服专员联系您开通医生个人网站！
验证码已经发送到你的手机，10分钟内输入有效，请勿泄露
发送验证码
校验码已发送至你的手机，请查收
验证码输入错误，请重新输入
恭喜您注册成功名医汇！
页面将在秒后自动跳转，
互联网药品信息服务资格证书 证书编号：（粤）-经营性-
COPYIGHT广州诚益信息科技有限公司版权所有请选择栏目：
当前位置： &&&&&& > 正文
先天性巨结肠并发症介绍
　来源：&&　　 |
先天性巨结肠并发症：
（1）小肠结肠炎：为本病的常见并发症，患儿出现高热、高度腹胀、呕吐、排出恶臭并带血的稀便。肠黏膜缺血处可产生水肿、溃疡，引起全血便及肠穿孔。重者炎症导致渗出性腹膜炎。由于吐泻及扩张肠管内大量肠液的积存，出现脱水和酸中毒，死亡率极高。
（2）肠穿孔。
（3）继发感染。
医学教育网搜集整理，请广大考生参考。
2017临床医师网络辅导班次介绍
教学服务教学材料
43大类，1000多门辅导课程
助考之星--百万题库软件：
1、凡本网注明“来源：医学教育网”的所有作品，版权均属医学教育网所有，未经本网授权不得转载、链接、转贴或以其他方式使用；已经本网授权的，应在授权范围内使用，且必须注明“来源：医学教育网”。违反上述声明者，本网将追究其法律责任。
2、本网部分资料为网上搜集转载，均尽力标明作者和出处。对于本网刊载作品涉及版权等问题的，请作者与本网站联系，本网站核实确认后会尽快予以处理。
　　本网转载之作品，并不意味着认同该作品的观点或真实性。如其他媒体、网站或个人转载使用，请与著作权人联系，并自负法律责任。
3、本网站欢迎积极投稿
4、联系方式：
编辑信箱：
电话：010-
　|　　|　　|