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北京协和医院低促性腺激素性性腺功能减退症研究——让不育患者和家庭圆了“儿女”梦
&&&&&&&&&比姚明还高10公分的中国巨人孙明明，近来好事连连。在意大利获得“世界最高夫妻”吉尼斯世界纪录的高兴劲尚未退去，他又欣喜地发现身高190cm的娇妻怀孕了。他激动地将这个好消息第一时间告知了北京协和医院内分泌科的伍学焱教授。原来孙明明患有脑垂体生长激素腺瘤，数年前曾在美国做过垂体瘤摘除手术，由于肿瘤本身的压迫和手术留下的创伤，他出现垂体功能减退，患上了低促性腺激素性性腺功能减退症(hypogonadotrophic hypogonadism,HH)。辗转国内外，长期求子未果，最后经过伍学焱教授团队的精心治疗，
&&&&&&&&医学论坛网讯(记者 董琳)比姚明还高10公分的中国巨人孙明明，近来好事连连。在意大利获得&世界最高夫妻&吉尼斯世界纪录的高兴劲尚未退去，他又欣喜地发现身高190cm的娇妻怀孕了。他激动地将这个好消息第一时间告知了北京协和医院内分泌科的伍学焱教授。原来孙明明患有脑垂体生长激素腺瘤，数年前曾在美国做过垂体瘤摘除手术，由于肿瘤本身的压迫和手术留下的创伤，他出现垂体，患上了低性功能减退症(hypogonadotrophic hypogonadism,HH)。辗转国内外，长期求子未果，最后经过伍学焱教授团队的精心治疗，终于爱情花开，结出甜蜜果实。
&&&&&&&&HH是指因下丘脑或垂体功能障碍导致性腺不发育或功能减退的一类疾病，男女均可患有此类疾病。其中有些患者因鞍区肿瘤、外伤、感染或者放化疗等明确的原因而患病。还有一些患者因不明先天性因素致病，医学上称之为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotrophic hypogonadis,IHH)，如其中文名称冗长绕口，其病因更为错综复杂。从全球范围来看，HH发病率并不算高。但是由于我国人口基数较大，仅IHH患者总患病人数估计在10至20万之巨。目前，临床上解决病因明确的HH患者的生育问题并非易事，要解决IHH患者的生育问题则是难上加难。
&&&&&&&&北京协和医院内分泌科作为中国内分泌学的发源地，长期以来致力于HH的临床和基础研究，逐渐成为全国乃至世界上最大的HH诊治中心。目前，该中心已确诊此类患者1,500余例，临床资料完整的长期随访患者达1000余人。在丰富的病例资源基础上，协和内分泌科建立了含有详尽临床资料和DNA样本的HH研究资源库。
&&&&&&&&依托北京协和医院完整的学科体系，内分泌科与泌尿外科、放射科、妇产科、耳鼻喉科，以及中国医学科学院北京协和医学院基础研究所张宏冰教授研究团队强强联合，携手对HH进行了长达10年的基础与临床相结合的攻坚研究，进一步明确了该病的发病机制，并在治疗手段上不断探索，通过开展个体化、精准化的生精治疗方案，解决了男性HH患者青春期不发育和婚后不能生育的难题，极大提高了该病患者及家庭的生活质量，具有重要的临床价值和社会意义。该研究成果荣获北京协和医院2015年度医疗成果奖二等奖。
&&&&&&&&研究团队根据男性HH患者的不同发病原因，开展了人绒毛膜促性腺激素(HCG)联合人绝经期促性腺激素(HMG)生精治疗、促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲泵两种不同促生精治疗方案。临床研究表明，HCG/HMG双促生精和GnRH脉冲泵生精两种治疗手段均有明显的生精效果，成功生精率均在75%以上，其中GnRH脉冲泵治疗方案效果更快更强，其早期生精成功率就高达86%。伍学焱教授介绍，经过治疗，已婚HH患者妻子妊娠的喜讯不断传来，且呈&井喷式&增加。据统计，截至2016年4月，通过自然受孕方式使配偶成功妊娠的HH患者已达150余例次，这也是目前国际上样本量最大的观察男性HH治疗效果的研究。该研究成果为男性HH的治疗提供了新的视角，为预测和评价生精疗效提供了充分的依据。
&&&&&&&&研究进一步发现，男性IHH的发生与GnRH神经元的迁徙异常有关，约20种基因突变可导致男性IHH。研究组运用基因芯片外显子捕获方法，对400余例IHH患者的19种基因的外显因子进行检测，发现34%的IHH患者存在明确的基因突变，其中以CHD7、FGFR1、PROKR2和KAL1这四种基因突变最为多见，占所有基因突变总和的79%。研究获得的基因突变检出率与国际上最好的研究中心&&美国MGH生殖中心报道的男性IHH基因突变检出率基本一致。同时，研究组在分析基因型与治疗反应之间的关系时发现，存在FGFR1基因突变的IHH患者生精治疗效果最差。这一研究结果在国际上首次证实，不同的基因突变对生精疗效影响也不相同，为预测男性IHH患者的治疗效果提供了依据，也为进一步开展精准诊断和治疗打下基础。
&&&&&&&&同时，为鉴别暂时性青春发育延迟和永久性HH，研究团队还创立了促性腺激素释放激素增效剂(GnRHa)肌内注射兴奋试验，为解决诊断难题提供了有力帮助。经过数万例次的临床应用实践证明，该试验操作简便、结果稳定，特异性强、稳定性高，目前已被国内多家医院借鉴使用。通过GnRHa兴奋试验，研究团队还对男性HH患者&垂体-性腺轴&的受损程度进行评估，在国内最早报道了21例性腺轴功能发生逆转的IHH病例。这些患者的性腺轴储备功能较好，为&部分性IHH&。与以往的研究结果对比发现，&部分性IHH&患者发生性腺轴功能逆转的可能性大大增加。这一研究成果为IHH患者的临床观察和治疗提供了重要依据。伍学焱教授提示广大临床医生，通过加强IHH患者的随访和定期进行性腺轴功能再评估，随时注意逆转的倾向，可以避免过度治疗。
&&&&&&&&伍学焱教授还透露，研究组对女性HH的研究也有可喜的收获。截至目前，至少已有5名已婚HH患者获得了&自然&妊娠，其中一位患者已经顺利生产了1名健康婴儿。
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邮&&&&箱：低促性腺激素性腺功能减退症.能治好吗?以后能怀孕吗?
低促性腺激素性腺功能减退症.能治好吗?以...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：低促性腺激素性腺功能减退症.能治好吗?以后能怀孕吗?曾经治疗情况和效果：2013年7月在天津做的脑核磁，医生说我是低促性腺激素性腺功能减退症，结果没出来。想得到怎样的帮助：我这病该如何治疗?赶快治好怀孕
医院出诊医生
擅长：小儿内科
擅长：外科
共3条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医生会员
专长：胃肠疾病、风湿免疫
&&已帮助用户：15040
问题分析： 对IHH患者首先用性激素替代治疗，当他们有生育的要求时，再用促性腺激素，或GnRH脉冲泵治疗。先前的性激素替代治疗不会影响后来诱导精子发生或排卵治疗的疗效。意见建议：病因不同治疗不同患者的预后可以不同，需要注意长期激素替代治疗的副作用。确诊还需到医院检查
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：122296
问题分析： 低促性腺激素性性腺功能减退（HH）是指，下丘脑和垂体前叶异常，导致的性腺不能产生性激素或完全的生殖细胞。临床上男性表现为无精、少精和弱精；女性表现为原发闭经。部分患者伴有嗅觉丧失或躯体畸形。意见建议：中医则认为肾主生育,性腺功能减退，性腺激素分泌不足，肾上腺皮质功能减退和肾虚有关,肾为五脏之本,它的虚弱会影响其它脏腑,会造成脏腑功能紊乱,会影响气血的生成,气血是生命的动力和源泉,气血的虚少就会造成乏力. 肾又分阴阳,阴阳平衡就是健康的保证,可请中医审病求因辩证调理.
职称：医生会员
专长：胃、十二指肠溃疡,慢性胃炎,慢性胆囊炎
&&已帮助用户：91759
问题分析： 你好，低促性腺激素性性腺功能减退症是下丘脑促性腺激素释放激素缺乏引起的性腺发育不全，可伴有嗅觉缺失或减退意见建议：女孩结合雌激素或乙炔雌二醇，连服21天，后10加服安宫黄体酮，每月一个周期。根据患者的治疗反应调整剂量。　
问人毛绒促性腺激素测试怀孕
职称：护士
专长：妇产科、尤其擅长宫颈糜烂等疾病
&&已帮助用户：115383
问题分析：HCG（绒毛膜促性腺激素）是妇产科医生们所熟悉和最常使用的“妊娠试验”激素。它是由α和β二聚体的糖蛋白组成。但α-亚单位为垂体前叶激素所共有。β-亚单位是HCG所特异的。完整的HCG全部是由胎盘绒毛膜的合体滋养层产生。其主要功能就是刺激黄体，有利于雌激素和黄体酮持续分泌，以促进子宫蜕膜的形成，使胎盘生长成熟。现代认为HCG是由滋养层过渡型细胞和合体细胞产生的。在妊娠的前8周增值很快，以维持妊娠。在大约孕8周以后，HCG逐渐下降，直到大约20周达到相对稳定。意见建议：常参考值：妊娠周数HCG（IU/L）.2-1周5-501-2周50-0-0-周五-6周6-8周2-3月
问毛膜促性腺激素0.05
职称：医生会员
专长：自汗盗汗,便秘,胃痛
&&已帮助用户：220633
指导意见：你好，根据你这样的情况来看，考虑可能不是怀孕的表现，考虑可能是时间还早的表现，到时候建议就医复查确定具体的情况
问人性毛促性腺激素667
职称：副主任医师
专长：围产期保健、高危孕妇的管理，孕妇心理，产后保健，孕妇营养，并且治疗妇科疾病。
&&已帮助用户：3
问题分析：你好，根据你描述的情况看可以确定是怀孕了，应该是刚怀孕，具体多久不好确定，具体怀孕多久是从最后一次月经计算的。意见建议：如果是刚怀孕或者刚到月经期也就是三十天左右的话这个结果还是可以的，不过值不是很高的，需要复查看看。
问促性腺激素
职称：医师
专长：月经不调，白带异常，痛经，不孕等
&&已帮助用户：54066
问题分析：你好，根据你的检查情况，符合受孕2周左右，和受孕天数不符，没有流产的症状，目前不一定保不住。意见建议：建议你养成良好的生活习惯，根据医生的嘱咐选用合适保胎药物，并定期去医院做复查。
问总绒毛促性腺激素6.84
职称：医生会员
专长：心血管疾病，糖尿病，高血压
&&已帮助用户：23354
问题分析：你好，从你说的这些情况来看，这个是没有怀孕的。数值太低意见建议：应避免高脂肪饮食，多进食富含纤维的食物，注意保持排便通畅。
建立良好的生活习惯，避免烟酒及服用非甾体抗炎药。高纤维食物有助于改善便秘。
问患低促性腺激素性腺功能减退已7年了，还能怀孕吗者
职称：主任医师
专长：输卵管妊娠、痛经、闭经、不孕症、宫颈癌、子宫肌瘤、产褥感染、药物避孕、经间期出血。
&&已帮助用户：2000
问题分析：如果要来月经，就用人工周期。
如果要怀孕，可以试试促排卵或试管婴儿。
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促甲状腺激素偏低危害，促甲状腺偏低，去其他地方检查并未...
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患者姓名：h***（保密）
身份证号：
**********（保密）
就诊时间： 09:00:00
就诊疾病：
促甲状腺激素偏低危害
促甲状腺激素偏低危害
病情描述：
促甲状腺偏低，去其他地方检查并未查出结果
就诊程序：
1、这是跟医生个人的预约。只有医生或他指定的助手知道这个预约。
2、先要在医院里指定地点找到医生本人，出示转&诊短信凭证，请医生开转&诊条。
3、持医生开具的转&诊条，挂号室挂号后排队看病。
特别注意：
1、不得爽约！
2、医生有可能临时停诊。
3、仅保证您当天就诊可以看上医生，并无任何优先，请按挂号顺序看病。
星期五上午我在汉阳沌口协和医院西区分院看门诊（3号地铁线或6号地铁在东风公司站下车），此号可以提前网上预约，也可以当天上午在西区门诊一楼现场挂号，人非常少。
注意：不是协和医院本部
高峰大夫通知通知:武汉协和医院举办矮身材儿童义诊；
活动时间：8月6日（周日）下午2：30
活动地点：武汉协和医院门诊楼4楼内分泌科
限额：30人
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
高峰大夫通知通知:矮小儿童义诊通知：号下午2点30分在武汉协和医院门诊4楼内分泌科举行矮身材儿童义诊，免挂号费。详情及报名方式请看高峰教授个人网站的置顶文章。
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高峰大夫通知通知:好消息：本周六上午（10月21号上午）我加看上午半天门诊，由于人不多，欢迎大家本周六上午来找我。注意：此号不能提前预约，需星期六上午到门诊一楼现场挂号。
重要通知：从17年10月起至18年5月，由于保健楼整体装修，星期二上午保健楼的专家门诊暂停，改为星期二下午门诊四楼看门诊，星期二下午的专家门诊号不能提前预约，需星期二当天到门诊楼一楼现场挂号，然后到门诊四楼找我，我星期二下午1点半开始看门诊。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
高峰大夫通知通知:（一）由于我最近很忙，加上患者网上咨询问题很多，我没有时间一一答复，抱歉。如果有急事问我，请打电话
告诉客服与我通话咨询。
（二）重要通知：从17年10月起至18年5月，由于保健楼整体装修，星期二上午保健楼的专家门诊暂停，改为星期二下午门诊四楼看门诊，星期二下午的专家门诊号不能提前预约，需星期二当天到门诊楼一楼现场挂号，然后到门诊四楼找我，我星期二下午1点半开始看门诊。故星期一上午、星期二下午、星期四下午我在门诊四楼，星期五上午我在汉阳沌口协和医院西区看门诊。
（三）只开药，找我不用挂号不用排队。如果看病需挂号，如果挂不到我的号，到门诊找我，我可以加号。
（四）甲状腺疾病抽血，可以吃饭后抽血，故星期二下午和星期四下午吃了中午饭也可以抽血化验。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
高峰大夫通知通知:本周六上午（10月28号上午）我加看上午半天门诊，人不多，大家可以本周六上午来门诊找我。注意：此号不能预约，需星期六上午到门诊一楼现场挂号。
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重要通知：从17年10月起至18年5月，由于保健楼整体装修，星期二上午保健楼的专家门诊暂停，改为星期二下午门诊四楼看门诊，星期二下午的专家门诊号不能提前预约，需星期二当天到门诊楼一楼现场挂号，然后到门诊四楼找我，我星期二下午1点半开始看门诊。故星期一上午、星期二下午、星期四下午我在门诊四楼，星期五上午我在汉阳沌口协和医院西区看门诊。
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本周六上午（10月28号上午）我加看上午半天门诊，人不多，大家可以本周六上午来门诊找我。注意：此号不能预约，需星期六上午到门诊一楼现场挂号。
由于我最近很忙，加上患者网上咨询问题很多，我没有时间一一答复，抱歉。如果有急事问我，请打电话
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（3）也可以星期五上午到汉阳沌口协和医院西区分院门诊找我（3号地铁线在东风公司站下车），此号可以提前网上预约了，如果预约满了，还可以当天上午在西区门诊一楼现场挂号，人非常少。
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