脱髓鞘病因的病因是什么?

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武主任对每一个患者都特别负责任,十分关心我的治疗效果,让我对自己痊愈充满信心,同时,给予我心灵的关怀...
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脑白质脱髓鞘病知识介绍脑白质病_百度百科
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脑白质病脑白质病简介
内可发生许多疾病。而对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是如感染、中毒、、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时髓鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型、、海绵状脑病等。
脑白质病脑白治病病因
病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括:
1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。
2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低;
3、感染因素:怀疑、和HIV病毒与多发性硬化症有关;已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是的病原体;医学界公认由麻疹病毒引起。
4、中毒:由多种毒性因素引起的病包括颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。
5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。
6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
脑白质病脑白治病病理
主要由构成,有髓纤维由轴突和Schwann细胞构成,髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜,髓鞘是神经纤维的主要组成部分,具有保护和营养神经纤维作用,任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。
对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础,是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病,主要累及脑深部白质,脑室周围,其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低,室管膜细胞丢失,侧脑室前角附近胶质增生,室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。
大由两组动脉供应,一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉,另一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。
由于脑室周围深部白质主要是由动脉供血,它们很少或完全没有侧支循环,在距离脑室壁3-10cm范围内的终末区为分水岭区,这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。从以上情况看,无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血,以及各种原因引起的脑水肿,最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变
脑白质病脑白质病分类
因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:
①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性病、急性散发性脑脊髓炎等;
②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型、异染性、海绵状脑病等。
病灶又分为原发和继发性两类。
继发于、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性病;
原发于的疾病称原发性病,简称病(Leukoencephalopathy)。病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:
1.先天性和遗传性病 此类脑白质病通常又称之为(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(HeredityLeukodystrophy),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:、、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性病 获得性病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、、急性散发性脑脊髓炎、、桥脑中央髓鞘溶解症、、和同心圆硬化等。
脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:
1.先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy ),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、和同心圆硬化等。
脑白质病脑白质病临床表现
病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。
轻度病例表现为:慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;
更为严重的病例:产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。
如果发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。
脑白质病脑白治病诊断
脑白质病一般诊断
初步检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害 ;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经检查。
脑白质病影像学表现
病合并的CT表现脑白质病的影像学检测手段中,加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。
1、传统X线诊断
X线平片检查能显示海绵状脑病(Canavan’sdisease)所致的进行性头颅增大,对其它类型的疾病均无发现。脑室及气脑造影可显示疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之,传统X线检查对疾病的诊断价值非常有限。
CT具有高密度分辨率和空间分辨率,即可较清晰区分和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳。所以,CT不能完全显示某些病灶、其定位和能力均受限。
3、MRI(磁共振)诊断
MRI是显示及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感。除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好。在矢状断像上,MRI可显示脑干的发育情况。若常规扫描发现信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断
脑白质病脑白治病预防
多数病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而病的治疗方法有一定的局限性,截至2012年也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。应增强机体免疫功能,提高机体抗病能力。,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,控制预防病情继续发展。
病的治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。
未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或进行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。
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&脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病是怎么引起的
  其公认的病理标准是:①神经纤维髓鞘破坏,形成小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶;②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围的炎症细胞浸润;③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。
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用途:与供氧系统配套供人体吸入氧气时使用
用途:WA-810型主要用于检查脑的血流变化及血管壁状态;WA-820型主要用于检查肺、心、肝的血流变化及血管壁状态;WA-880型主要用于检查脑及肺、心、肝的血流变化及血管壁状态;
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