骨纤维异常增殖症，骨纤维发育不良（骨纤）
世界很大，而医学知识是十分广阔，学无止境的。就拿今天所看的这种疾病而言，就可以看出。先说说下面几个不同的疾病概念。
骨纤维异常增殖症（ｆｉｂｒｏｕｓ
ｄｙｓｐｌａｓｉａ
ｂｏｎｅ，ＦＤＢ），又称为纤维发育不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，可发生任何部位的骨，是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。ＦＤＢ
可表现为单骨或多骨组织病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点。多骨性可分为两类：（１）Ｊａｆｆｅ-Ｌｉｃｈｔｅｎｓｔｉｅｎ
型，见于任何年龄，女性略多见，存在两处以上的病变，常伴有皮肤的色素沉着（褐色斑）；（２）ＭｅＣｕｎｅ-Ａｌｂｒｉｇｈｔ（ＭＡＳ）型，多见于年轻女性，多数骨骼受侵，皮肤色素沉着和女性性早熟等分泌症状。
骨纤维结构不良（ｏｓｔｅｏｆｉｂｒｏｕｓ
ｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＯＦＤ）是一种多见于青少年的，主要发生于胫骨，少数可发生于腓骨，其他部位较少见的骨疾病。与骨纤维发育不良是两种独立的疾病。
骨化纤维瘤，是属于骨组织起源的良性肿瘤，多见于颌骨，其次为胫骨和颅骨。
病因不清，但是目前认为该病具有一定的遗传性。与相关的基因突变有关。
症状及体征：最常见的症状是骨病损。大多数早期病变可存在多年而无症状，继而出
现疼痛、功能障碍、畸形，或者病理性骨折。在颅面骨受累时，常出现畸形或肿块，如颜面部不对称，上颚突起等，也可有神经受压表现，如视力听力的下降，内耳功能的障碍以及脑组织受压症状等。发生于肋骨的表现为胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵，尤其是多发性病损，呈膨胀弯曲畸形，是由于骨骼可承受应力下降且易发生病理性骨折。ＭＡＳ
型，多见于年轻女性，多数骨骼受侵，皮肤的色素沉着和女性性早熟等分泌症状。
影像学表现：病变因其病理成分差异，密度常有差异，国内学者把ＦＤＢ
种类型，可单独存在也可混合存在：（１）囊状改变（２）磨砂玻璃样改变，表现为骨髓腔膨胀并见斑点状骨化和钙化影。（３）丝瓜络状，可见于骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。（４）虫蚀状改变，溶骨性改变边缘锐利如虫蚀状。
依赖于病史，症状，体征，影像学检查。确诊依赖于病理检查。
以前国外有应用放疗治疗ＦＤＢ
的，但发现其可引起恶变，故目前认为放疗不适合本病治
疗。手术治疗是目前主要方法，也有一些保守治疗方法。
辅助治疗：二膦酸盐（帕米膦酸钠），降钙素和１，２５-（ＯＨ）２-ＶＤ３对于该病有一定的疗效。
手术治疗：众多国内外学者研究认为手术是治疗ＦＤＢ
的主要方法，术前要通过病理检查确诊，根据影像学观察到病变部位的特点，制定手术方案。
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。疾病概述/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症又名，是一种以骨纤维变性为特点的疾病，是否为一尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累，②单骨型骨纤维异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为。③(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维异常增殖(称)、皮肤沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，
本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致与缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
疾病原因/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。病因主要与原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，，，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
2病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从向外侵蚀和扩展，和的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由的原骨构成，在下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别
疾病表现/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症1、临床表现临床分类-即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中发病最多，为64%，为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度受累的多骨型中，受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。单骨型与多骨型在颅面骨中以和受累者最多，且常同时受累，其次为和。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。
临床表现本病约60%发生于20岁以前，偶见于和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，。有者，约16%并发。有胆脂瘤者，常导致、、或，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
2、影像学表现一、病灶多发生于，尤以和为多见，其次为、颅面骨、和手、，而较为少见。
二、上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
骨纤维异常增殖症三、CT线上：CT主要表现有两种，即囊状型和硬化型。1、囊性（1）囊性：以四肢骨多见。（2）表现为囊状透光区，皮质变薄，骨干可有膨胀，囊内有磨玻璃样改变及钙化。（3）单囊可发展成多囊，囊内有粗大的骨小梁，边缘可有硬化 。2、硬化型（1）以颅面骨和多见。（2）表现为瘤骨密度非一致性增高，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。（3）颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障，使骨骼膨大、增厚和囊性改变，呈磨玻璃样或致密硬化改变。（4）面骨主要侵犯上颌骨，硬化区波及颞骨及眶下缘，并占据。3、位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。4、位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
疾病检查/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症检查影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，、受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似，多发的缺损可误认为HandSchüllerChristian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用或I检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
鉴别诊断/骨纤维异常增殖症
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
骨纤维异常增殖症1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的和。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有、、和。
4.巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现。
5.外生性骨瘤及等，均应注意鉴别，以防误诊。
6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与、、及，症等相鉴别。
疾病治疗/骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、、、及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，、、、及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
手术拟分两期进行。把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。第一期手术将把病变的头盖骨全部切除，换成钛合金的头盖骨。因为患者现在的带有病变，单纯把增生的头骨削薄继续使用，术后很可能会再次增生。此外还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复，施行颅眶重建，将突出的眼球回纳，整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。通过第一期手术，患者五官将基本恢复正常。
第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题，切除面部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对面部分区整容，使患者面部皮肤颜色基本达到一致。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的、等治疗。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融合连接困难，难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改善重建微循环，激活成细胞生长。它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复，骨小梁由稀疏变为致密，骨皮质逐渐增厚。最新应用Ilizarov技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。
疾病预防/骨纤维异常增殖症
本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。
相关词条/骨纤维异常增殖症
桡骨小头骨折
参考资料/骨纤维异常增殖症
1、http://www.120ask.com/question//1630410.htm2、http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=6203、http://hospital2.cnnb.net/mx.asp?id=115714、http://www.tom120.com/class_news.asp?id=3565、http://news3.xinhuanet.com/society//content_4300135.
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病因骨纤维异样增殖症骨纤维异样增殖症病因不明，可能与骨先天性异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。发病机制病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不富含血管，然而，特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端)，则可见许多血管截面。有时可见囊腔，水肿或出血性组织内有血性液体;有时，尤其单骨型，整个溶骨区含有液性成分，易与骨囊肿相混淆。有时，组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更常见。2.组织病理特点 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。一般情况下，在纤细的胶原纤维网中，富含组织纤维母细胞，分裂相对少见，有时，排列成轮辐状，有时含多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质，如肋骨)。一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁，有的是被黏液样替代。骨样组织和骨小梁一般比较稀疏，很少粗大，周边无骨母细胞排列，纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。纤维异样增殖症的组织中，血管少见。有的囊性区域，可见富含毛细血管和血性渗出。有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可见软骨组织区域，软骨呈小的结节。有正常的透明软骨结构，这些软骨区的组织特点与孤立的或多发软骨瘤的不同，与生长的骺板或修复性骨痂的增生软骨相似。在软骨区和结构不良的纤维骨组织之间的组织学间断，使得笔者否定了软骨是组织化生结果的认识。大多数病例中，在儿童或青少年干骺端发病，可见软骨区域，这些病人既往未手术或骨折，软骨似乎源于骺板。而另一些病例，在骨膜下软骨可能是由于近期病理性骨折、轻微骨折、手术治疗后，产生修复性骨软骨骨痂的结果。组织学表现同影像和大体表现，随病人年龄而有所变化。
临床表现/骨纤维异样增殖症
骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和，常偏于一侧肢体；双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可。骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者，绝大多数为女性，表现为阴道出血，但不是月经，严重者在3～4个月即出现，第二性征出现早，外阴变大，乳房发育早，腋毛和阴毛出现过早，偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变，皮肤色素沉着伴性早熟者，称为McCnne-Albright综合征。并发病症2/3病例可并发病理骨折。
检查鉴别/骨纤维异样增殖症
一、检查无相关实验室检查。X线检查，单发型纤维异样增殖症病变部位在内，长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“磨砂玻璃状”，其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，形容为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界线亦清楚，膨胀，X线有低密度区，其内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端干骺端，广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，骨皮质薄厚不均，或向一侧弯曲变形，如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨，使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨，仅在骺线闭合后，才侵入骨端。多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨的现象，如侵犯同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨，髂骨的病变系溶骨性，呈较大的多囊状，其中可见骨纹理，有不同程度的骨质膨胀。四肢长骨的病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均，其增宽处骨皮质变薄并扩张，髓腔内纹理消失，呈磨砂玻璃状，有的部位骨质高度膨胀，其中有囊状表现，常发生病理性骨折。颅骨病变中，颅底骨质致密，枕、颞骨变形，呈致密与疏松相混的阴影。手骨也很少单独侵及，常在弥漫整个上肢时，波及手骨。X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化，病变发展缓慢，停止膨胀，溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚，有时，还有毛玻璃样区域密度增高，直到呈象牙密度。纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于的组织学类型。在病变内溶骨范围的界限不清，骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。二、鉴别单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。1、孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或纤维薄膜，内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。2、孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。3、骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的。4、甲状旁腺功能亢进 此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。
诊断/骨纤维异样增殖症
骨纤维异样增殖症的诊断要点如下：1.本病病程经过缓慢，症状出现晚，较轻，主要症状为，少数无症状者因拍X线片而偶然发现。2.本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变，皮质膨胀变薄，或有病理性骨折。3．病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行。
鉴别诊断/骨纤维异样增殖症
本病应与孤立性骨囊肿、、软骨母细胞瘤、内生软骨瘤、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤等疾病鉴别。
疾病治疗/骨纤维异样增殖症
1、治疗1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显着减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步。2.手术治疗(1)根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：①刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。术后单髋石膏裤固定，摄正位X线片观察位置，固定3～4个月。此方法的优点是：A.截骨后显露充分，刮除彻底，不易复发;B.可同时矫正髋内翻畸形;C.使骨腔缩小节省植骨。缺点是比开窗植骨愈合时间稍长。③整段病骨切除：适用于骨干大部受累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨两端的X线片，必要时摄断层X线片及CT，以了解病变的范围与周围神经血管的解剖关系，再行周密的设计，包括切取自体骨大小、部位，病段切除后行带血管蒂的游离骨移植，在与主骨对合处做坚固的内固定，吻合血管。④半切除，刮除，植骨：适用于病变在骨干及干骺端，整段切除影响关节者，病灶清除后植骨空腔，重建功能。对病损清除后，可用自体骨、同种异体骨或异种骨，填充空腔，但不论何种骨均可能发生移植骨再吸收现象，近来有的学者报道应用人工骨代用品，如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包容性骨缺损，取得较满意的效果。⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症的手术切除和肋骨移植：骨纤维异样增殖症可累及长骨干全长，以股骨最多，胫骨次之，肱骨和尺桡骨较少，股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于骨增粗而妨碍前臂旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、疼痛、功能障碍而要求治疗。A.治疗方案：对多发病例，1次治疗1根骨，大约1年之后，此骨愈合良好，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。B.手术方法以股骨或胫骨并前弓为例：a.股骨采用外侧切口，自股外侧肌后缘显露，胫骨用前内侧切口，均及全长，显出骨干后，沿长轴切开骨膜但不做外膜剥离，行长条截骨，将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着，显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。b.切取肋骨，病人侧卧，取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，缝合骨膜外软组织，切勿包括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪成长条状骨条备用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病骨。c.植骨固定，将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中间空隙植入肋骨碎条，再以螺钉进行固定，由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。d.缝合切口，石膏外固定约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，胸廓外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半骨质保留外面软组织血供，免于坏死，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，保持胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。(2)多发病损一般不适于手术治疗，仅有症状的部位采用手术方法，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。骨纤维异样增殖症(3)病理性骨折的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损，近来研究认为病灶进行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成，建议应将此病分类为非囊性良性骨肿瘤。本病预后较好，但易导致畸形，少数病例可恶变，放射治疗能显着增加癌变率，对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入，新的治疗方案可能会建立，有的学者已倡导针对病因进行基因治疗，这可能是突破传统治疗，开创一种新疗法的好途径。2、预后一般预后较好，恶变率约2%～3%。
饮食保健/骨纤维异样增殖症
骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体好？1、 日常饮食宜多补钙，多食奶制品(如,酸奶,奶酪),豆制品(如,豆粉,豆腐,腐竹等),蔬菜(如金针菜,胡萝卜,小白菜,小油菜)及紫菜,海带,鱼,虾等海鲜类。2、 多补充维生素D,以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。二、 多喝水。骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体不好？1、 不可吃辛辣、油腻、热气的食物。三、 戒烟戒酒。四、 忌食过量的糖。
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