“听神经病（AuditoryNeuropathy, AN）”是一种目前常见于临床的诊断名词（医生使用的专业术语）。近二十年来，人们对听神经病的了解越来越多。但同时，还是有很多人对它的理解存在偏差，甚至完全理解错误。所以有关听神经病，我们需要更多的认识。
2003年，国外有专家认为“听神经病”这个名称对这种疾病的表述不够准确，在参考来自各方（听力专家、医学专家、患者等）的意见后，一致认为将它定名为“听神经病谱系障碍(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD)”更合适（下文简称ANSD）。所以大家口中的听神经病即为“听神经谱系障碍”。下面我们就一起来认识下这种特殊的疾病。
一、什么是听神经谱系障碍？
科学的定义：听神经谱系障碍描述了一种内毛细胞和听神经突触或听神经本身功能不良所致的听力障碍。也就是说，如果内毛细胞和听神经之间的连接出现了障碍，或者是听神经本身的功能出现了障碍，就极可能导致ANSD。
它不同于典型的感音神经性听力损失（纯音听力测试结果与言语理解能力相匹配），感音神经性听力损失的外毛细胞的功能是受损的，而ANSD的外毛细胞功能很可能是正常的。
ANSD患者在临床上的表现多种多样：
有些患者的听力学测试结果显示可能为ANSD，但纯音听力正常并且言语理解几乎无困难；有些患者主诉“听得到声音，但不知道是什么意思，环境越嘈杂，这种情况就越明显。”；有些患者听力会有明显波动，“有些天听得好，有些天听得差”；有些患病的儿童或成人则表现为“功能性听力障碍”。
虽然临床表现多样，但ANSD的典型临床表现（即最多见的情况）是言语理解能力(Speech Understanding)受损。简而言之就是：听得到，但听不懂。
二、ANSD就是神经出现了问题吗？就像绝症一样无法治疗？
讨论这个问题之前，我们先了解一下目前医学上已经明确的ANSD分型（2008年，专家提议将ANSD按病损部位分型）：
1、听神经病变：只是听神经受累，内毛细胞和突触正常；
2、听突触病变：内毛细胞突触病变而听神经正常。
所以，ANSD并不都是听神经的问题，还有可能是突触传递的问题。
目前遗传基因学领域可检测到与ANSD相关的基因是OTOF基因，这种基因如果发生突变，会使内毛细胞和听神经连接处的突触传递障碍，即“听突触病变”。这类ANSD患者做助听干预后的效果是比较好的。
因此，ANSD不是绝症，有的ANSD也可以通过科学的干预方法得到治疗或改善。
那么，为什么我们在面对ANSD的孩子时，还是会有那么多的顾虑和不确定性呢？
其实主要的问题是“孩子真的是ANSD吗？”“真的是永久性的ANSD?”孩子的诊断是否已明确？
通过上文的介绍，我们已经了解到ANSD的助听预后与病变部分是息息相关的，那我们必然会面对一个问题：是否能够从孩子的诊断检查中判断助听干预后的效果呢？
让我们再一起回顾下孩子的听力诊断检查。目前医院临床听力学针对ANSD的常规诊断检查可以提示我们，接受测试的孩子可能有ANSD，但并不能帮我们明确地分辨其ANSD具体的类型和病变部位，更无法判断是否为永久性ANSD。不能明确病变部位，就不能明确孩子预后的效果，这也是医生和听力师不能给出明确有效的干预建议的原因。
在这里要特别强调，婴幼儿确诊ANSD，应对其进行全面的医学、生长发育和交流能力等方面的评估。为什么这样做呢？有以下三点原因：
①有助于ANSD的病因诊断。病因诊断对预测ANSD是短暂性的还是永久性的、决定内科还是外科治疗，以及解答疾病原因等疑问都十分重要；
②ANSD婴幼儿（特别是NICU中的ANSD患儿）也是其他致残疾病的高危人群，尽早诊断生长发育迟缓的原因至关重要。有文献报道，早产或发育迟缓的婴幼儿，2岁前听神经有自我修复的能力；
③ANSD可能与其他周围神经和颅神经疾病一同出现。
特别提醒：家长如果发现孩子的听力诊断结果出现异常，一定要考虑孩子目前的情况是否可以确诊为ANSD。在对孩子的听力情况做评价时也要综合考虑，要考虑孩子的生长发育情况和行为能力，更要考虑孩子是否有其它综合的疾病。
三、如何干预，家长应该关注什么？
婴幼儿期患ANSD，将对孩子以后的语言发展和学业成绩产生很大的负面影响。而患病婴幼儿的听功能各具特点，对他们进行听力学、言语和语言干预，是一件极富挑战性的事情。
1、关于是否选择佩戴助听器
患有感音神经性听力损失的婴幼儿可以通过电生理方法(例如短声ABR、短纯音ABR和/或稳态诱发电位ASSR)推测听敏度。尽早验配助听器，佩戴助听器的效果也较好。但患有ANSD的婴幼儿无法通过电生理学方法预估听阈（主要是测试结果与实际听力情况有明显差异），需要根椐行为听力反应来考虑助听器验配。如果助听后测试提示患儿纯音听阈和言语觉察阈有改善，则可考虑验配并佩戴助听器。
2、对人工耳蜗的选择应关注什么
一些患有ANSD的孩子，他们的听觉功能有显著提高甚至“恢复”的可能。2岁以前，孩子听功能还有自我修复的可能，所以在听力学检查为诊断为“永久性ANSD”之前，不推荐人工耳蜗植入，推迟到2岁更合适。
人工耳蜗植入前，一定要通过影像学检查确定孩子听神经发育良好，否则人工耳蜗植入后很可能效果不佳甚至无效。
如果孩子的言语识别能力和语言发育进步迟缓，且在使用助听器干预后仍效果不佳，则不管纯音听阈如何，都是人工耳蜗植入的候选对象。
要为婴幼儿做明确的ANSD诊断，不仅要考虑听力方面的因素，还需要医生和听力师具备专业综合的素质。明确的诊断又直接关系到孩子有效干预方式的选择，且婴幼儿期的ANSD，诊断、干预都是分阶段进行的，每个阶段都会有不同的方法和建议，所以建议家长们刚发现问题不要着急，一定要找到专业人员进行具体分析，综合判断后再做考虑。
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听神经病孩子及其干预措施听神经病耳聋做耳蜗成功率有多少？
提问时间： 13:05:48|
基本信息：
病情描述：
出生是黄疸较重，出生第八天因黄疸住院，一个月后abr左耳40db右耳50db，三个月后abr左耳60db右耳70db，六个月后abr左耳95db右耳95db无反应，12个月后两耳95db无反应。
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你好，从你描叙的检查看孩子应该是听神经病，听神经病只是孩子分辨声音有困难，但不是一点都听不懂，简单的也能听懂。可以先戴助听器6个月观察，不会耽误孩子。理论上听神经病助听器不会有效果。手术我能做成功，但是听神经病是客观存在的，孩子是否能听得见会说话，也那个医生手术关系不大。而是听神经病的孩子确实有一部分孩子是效果很差的。
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五官科医生
五官科医生
五官科医生听神经病（神经性耳聋）可以佩戴助听器吗_百度知道
听神经病（神经性耳聋）可以佩戴助听器吗
我有更好的答案
听神经病属于蜗后病变，言语识别损失大于听力损失，应用助听器效果不佳。可以佩戴，但要有合理期望值。
神经性耳聋不是不可以戴，但佩戴的效果不会太理想。
若确诊是听神经病那么就无需佩带
神经性耳聋可以戴，佩戴的效果不会太理想
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听神经病患者的康复可能是听力损失人群中最难以确定的一个特殊患者群体，助听器还是人工耳蜗？回答这个问题可能比莎士比亚的哈姆雷特还难。中国听力学网学术部特别介绍由兰斯和巴克在2009年公布的一项研究，来回答这个问题。
这两位研究者对10名听神经病患儿接受人工耳蜗植入术后的言语和语言能力进行了评估，并将其与10名年龄相当的感音神经性听力损失(SNHL)患者接受人工耳蜗植入术后，以及10名年龄相当的听神经病患儿佩戴助听器后的言语和语言能力进行了比较。其中九名听神经病患儿在出生后3个月前，就已经被诊断出患有听神经病，所有患儿都是到出生后3个月时才被发现患有听力损失。
所有听神经病患儿在平均33个月时，单耳或双耳植入了人工耳蜗。研究人员对这些听神经病患儿在手术时或手术刚结束时，进行了电诱发听性脑干反应测试。10名听神经病患儿中，有九名儿童的电诱发听性脑干反应非常显著，尽管手术前的听性脑干反应没有以声学为基础。
当患儿连续使用人工耳蜗约17个月后，研究人员对他们进行了言语和语言评估。这种长期的言语和语言评估结果，与先前研究结果一致，植入人工耳蜗的听神经病患儿和感应性神经听力损失患儿表现相似。在大多数情况下，人工耳蜗似乎能够“克服由听神经病产生的这种特殊听觉处理问题”，并且一些佩戴助听器的儿童可望获得与植入耳蜗的同龄儿童相当的口语技能。
在这种情况下，那么我们应该怎样建议那些听神经病患者需要植入人工耳蜗，那些需要佩戴助听器呢？兰斯和巴克指出，关键取决于儿童的听觉能力， 即：孩子通过改善听力来加强言语理解时，最终提高口语的潜力有多大才是关键。他们指出，听神经患者的听功能可能会恢复和改善，听性脑干反应测试结果已经多次证明部分听神经病患儿的听阈有可能得到提高。
不过，需要特殊说明的是，听神经病患儿的口语发展和通过助听器放大的言语理解并非依赖患者的可听度，反之，这些能力的高低是由听处理障碍的程度所决定的。最后，该研究明确指出：听神经病的确诊并等于能自动推荐患者去做人工耳蜗植入。 需要详细的评估和不同的康复尝试。
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>>听神经病有什么最好的治疗方法呢
听神经病有什么最好的治疗方法呢
小男生 当时年龄：
听神经病有什么最好的治疗方法呢
你好：听力下降既往有中耳炎史，建议你最好先拍个ct排除耳朵其他病变
你好：听力下降既往有中耳炎史，建议你最好先拍个ct排除耳朵其他病变
你好，听神经病（AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损失，其诊断处理皆有别于一般的感音神经性聋。患者一般是小儿或者青少年
不是所有的神经问题都可以适用。诊断病变位于耳蜗者，可以选择人工耳蜗植入。建议实际检查一下原因。
不是所有的神经问题都可以适用。诊断病变位于耳蜗者，可以选择人工耳蜗植入。建议实际检查一下原因。
您好，这个没有办法的。暂时还是属于疑难杂症的。你这样的情况，只能佩戴助听器来改善听力，暂时还是没有办法去治疗的。
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