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如何判断小孩贫血呢
　　小孩儿贫血，现在的情况屡见不鲜，给我们小孩儿自身以及我们大人都带来了很大的困扰，小孩儿一个人发病，可能就会影响你整个家庭都寝食难安，所以治疗小孩儿贫血可以为我们一整个家庭都带来福利，如何判断小孩贫血呢?还不是特别清晰，下面就让我们一起来了解一下如何判断小孩贫血呢的相关内容吧。
1宝宝贫血如何应对
　　1.单纯脸色苍白不一定是贫血　　@wqpowq：最近发现一岁半的宝宝的脸色有些苍白，平时也不是很想活动的样子，请问这是宝宝贫血的表现吗?请问刘主任，宝宝贫血有哪些明显的症状?　　A：单纯脸色苍白不一定是贫血。根据宝宝年龄不同，贫血有不同表现。小婴幼儿贫血时，脸色发白、容易烦躁、不爱活动、免疫功能低下，可能容易感冒。建议到医院做末梢血常规化验确诊。　　2.宝宝贫血的判断标准与年龄相关　　@連鎖調律：刘主任好!我昨天带一岁半个月的宝宝到医院检查，医生诊断有轻度贫血，我想问一下，宝宝贫血是怎样判断的呢?如何通过具体的数据区分轻、中、重度贫血?　　A：不同年龄阶段宝宝血红蛋白(Hb)浓度变化较大，因此宝宝贫血的判断标准与年龄相关。1个月到4个月Hb小于9g/100ml，4个月到6个月Hb小于10g/100ml，6个月到6岁Hb小于11g/100ml，6岁到14岁Hb小于12g/100ml，新生儿期Hb小于14.5g/100ml，可认定为贫血。　　依据血红蛋白浓度，贫血可分为轻度、中度、重度和极重度。轻度贫血Hb9-10g/100中度贫血Hb6-9g/100重度贫血Hb3-6g/100极重度贫血Hb小于3g/100ml。　　3.家长一般不易判断贫血类型，建议到医院检查　　@快乐父女：刘主任，您好!我在网络上了解到宝宝贫血分很多种类型，有因为营养物质缺乏引起的贫血，有再生障碍性贫血，也有因为各种疾病抑制骨髓造血功能导致的贫血，请问刘主任，作为家长可以通过哪些明显的特征区分宝宝是属于哪种类型的贫血?　　A：从病因来说，贫血一般分为四大类：a.生成减少，包括生理性贫血、营养缺乏(如铁、B12、叶酸)、造血低下(再生障碍性贫血，分先天和后天);b.破坏增加，如溶血性贫血(分先天和后天);c.失血性，由肠道过敏、肠道息肉等引起;d.其他，如感染、铅中毒、肾脏疾病、恶性病(如白血病、MDS)等。从特征来说，家属一般不好判断，建议到医院检查确定属于哪些类型。
2小儿贫血吃什么好
　　1、动物性以动物肝脏：猪肝、鸡肝、鹅肝为代表，蛋黄，鸭血、牛肉等也富含铁质。　　动物肝脏：肝脏富含多种营养素，是预防缺铁性贫血的首选食物。　　各种瘦肉：虽然瘦肉里含铁量不太高，但铁的利用率高。　　2、植物性的，以油菜为代表。红枣、红豆、银耳、芹菜、荠菜、黑木耳、紫菜、大豆及其制品、芝麻等均为含铁丰富的食物。　　黄豆及其制品：黄豆含铁量和吸收率均较高。比米、面中的铁吸收率高。　　绿叶蔬菜：植物性食物的铁吸收率虽然不高，但孩子每天都要吃补充全面的营养芝麻酱：芝麻酱富含多种营养素，是一种极好的婴幼儿营养食品。　　木耳和磨菇：铁的含量很高，此外，海带、紫菜也是补铁的理想食物。
3如何判断小孩贫血呢
　　1.红细胞生成减少性贫血　　造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。　　(1)造血干祖细胞异常所致贫血　　1)再生障碍性贫血(AA)AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。　　2)纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。　　3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。　　4)造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。　　(2)造血微环境异常所致贫血　　造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。　　骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
4小儿补锌过多可引起贫血
　　家长们都知道幼儿的饮食要特别注意，孩子贫血会对体格及智力发育有严重影响，主要表现为产生厌食、挑食、对各种感染抵抗力减退等症状。如果贫血不十分严重，就不必去吃各种补品，只要调整日常饮食就可以改变贫血的症状。　　比如首先要注意饮食，要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，就要马上补充铁剂。维他命C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维他命C的摄取量也要充足。
5小儿缺铁性贫血怎么办
　　口服铁剂:剂是治疗缺铁性贫血的特效药,若无特殊原因,应采用口服法给药;二价铁盐容易吸收,故临床均选用二价铁盐制剂。常用的口服铁剂有硫酸亚铁(含元素20%)、富马酸铁(含元素铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12%)、琥珀酸亚铁(含元素铁35%),力蜚能(含元素铁46%)等,口服铁剂的剂量为元素铁每日4～6mg/kg,分3次口服,一次量不应超过元素铁1.5～2mg/以两餐之间口服为宜,既可减少胃肠副反应,又可增加吸收。　　铁剂治疗后反应:口服铁剂12～24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加。网织红细胞于服药2—3天后开始上升,5~7日达高峰,2～3周后下降至正常。治疗1～2周后血红蛋白逐渐上升,通常于治疗3～4周达到正常。如3周内血红蛋白上升不足20g/L,注意寻找原因。如治疗反应满意,血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周,以增加铁储存。==> 本文主题:小儿贫血 小儿贫血症状 小儿贫血的治疗
小儿贫血 小儿贫血症状 小儿贫血的治疗
小儿贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于.根据世界卫生组织的资料.血红蛋白值的低限在.~.岁者为...g/L；.~..岁为...g/L；海拔每升高....米.血红蛋白上升.%.低于此值称为贫血.＜.婴儿生理性贫血等因素.血红蛋白值变化较大.目前尚无统一标准.我国小儿血液学会议暂定：血红蛋白值在新生儿期＜...g/L..~.月时＜..g/L..~.月时＜...g/L者为贫血.根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻.中.重.极重四度：血红蛋白为~..g/L者属轻度.~..g/L为中度.~..g/L为重度.＜..g/L为极重度；新生儿血红蛋白为~...g/L者属轻度.~..g/L为中度.~..g/L为重度.＜..g/L为极重度.&小儿贫血的表现小儿贫血的表现与贫血发生的急缓.和轻重程度有关.红细胞的功能是输送氧气.贫血时组织与器官缺氧而产生一系列...表现：皮肤.粘膜苍白为突出表现.但当伴有黄疸.青紫或皮肤色素沉着改变时可掩盖贫血的表现.病程较长的患儿常有易疲倦.毛发干枯.营养低下.体格发育迟缓等...造血器官反应：当小儿发生贫血时.尤其是婴儿期.往往出现骨髓外造血.导致肝.脾和淋巴结肿大（再生障碍性贫血很少引起骨髓外造血）.末梢血中可出现有核红细胞.幼稚位细胞...各系统状态：①循环和呼吸系统：可出现心动过速.脉搏加快.动脉压增高.呼吸加速.这是机体对缺氧的代偿性反应.在重度贫血.代偿失调时.可出现扩大和充血性心力衰竭.②消化系统：胃肠蠕动及消化酶的分泌功能均受到.出现食欲减退.恶心.腹胀或便秘等.偶有舌炎.舌乳头萎缩等.③神经系统：常表现精神不振.注意力不集中.情绪易激动等.年长儿可有头痛.昏眩.眼前有黑点或耳鸣等.小儿贫血的要点：对于贫血患儿.必须找出其贫血的才能进行合理和有效的.详细询问病史.全面的体格和必要的实验室检测是作出贫血的依据.小儿贫血的原则：..去除：这是小儿贫血的关键...疗法：加强护理.预防感染.注意饮食质量和搭配等...：贫血的.有效物.如：铁剂缺铁性贫血；维生素B..和叶酸营养性巨幼红细胞性贫血；肾上腺皮质激素可用于自身免疫性溶血贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血等...输血疗法：当贫血引起心功能不全时.输血是抢救措施.长期贫血而代偿功能良好的.可不必输血...并发症：婴幼儿贫血易合并急.感染.营养不良.消化功能紊乱等.应积极.并在时对贫血患儿的特点加以.如贫血患儿在合并消化紊乱时对体液失衡的调节较患儿差.故在输液时应予以注意.一.小儿营养性缺铁性贫血小儿营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致.上以小细胞低色素性贫血.血清铁蛋白减少和铁剂有效为特点.缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血.以婴幼儿发病率最高.危害小儿.是我国重点防治的小儿常见病之一.小儿营养性缺铁性贫血的..先天储铁不足：期.从母体获得的铁最多.如因早产.双胎.失血和孕母患缺铁性贫血等均可使储铁减少...铁摄入量不足：是导致缺铁性贫血的.人乳.牛乳.谷物中含铁量均低...生长发育因素：婴儿期生长发育较快..~.时和.岁时体重分别为出生时的.倍和.倍.随着体重增加.血容量也增加较快.如不及时添加含铁的辅食就很造成婴儿尤其是早产儿缺铁...铁的吸收障碍：食物搭配不合理可铁的吸收.腹泻则增加铁的排泄...铁的丢失过多：婴儿每天排出的铁量相对比成人多.以不经加热的鲜牛奶喂养的婴儿因对蛋白过敏而发生小量肠出血.每天失血约...m.每失血.ml即损失铁...mg.长期小量失血便会引致缺铁.同样.肠息肉.美克尔憩室.钩虫病等可导致出血.缺铁的常见.小儿营养性缺铁性贫血的表现年龄均可发病.以.至.岁最多见.发病缓慢.其表现随轻重而有不同...表现：皮肤粘膜逐渐苍白以唇.口向粘膜及甲床较.易疲乏.不爱活动.年长儿可述头晕.眼前发黑.耳鸣等...髓外造血表现：髓外造血.肝.脾可轻度肿大.年龄愈小.病程愈久.贫血愈重.炎脾肿胀愈...非造血系统：①消化系统：食欲减退.少数有异食癖（如嗜食泥土.墙皮.煤渣等）可有呕吐.腹泻.可出现口腔炎.舌炎或舌乳头萎缩.重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征.②神经系统：表现为烦躁不安或萎靡不振.精神不集中.记忆力减退.智力多数低于同龄儿.③心血管系统：贫血时心率增块.者扩大甚至发生心力衰竭.④：因细胞免疫功能降低.常合并感染.可因上皮组织异常而出现反甲.小儿营养性缺铁性贫血的..血象：血红蛋白降低比红细胞数减少.呈小细胞低色素性贫血.伤涂片可见红细胞大小不等.以小细胞为多.中央淡染区扩大.平均红细胞容积（MCV）＜..fl；平均红细胞血红蛋白量（MCH）＜..pg；平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）＜.....网红细胞数或轻度减少.白细胞.血小板无特殊改变...骨髓象：幼红细胞增跃.以中.晚幼红细胞增生为主.各期红细胞均较小.胞浆量少.边缘不规则.染色偏蓝.显示胞浆成熟程度落后于胞核.粒细胞系和巨核细胞系我异常...有关铁代谢的：①血清铁蛋白SF值可较敏感的反映体内贮铁.在缺铁的ID期即已降低.IDE和IDA期更.②红细胞游离原卟啉：红细胞内缺铁时.原卟啉完全与铁成血红素.血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多.因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积.使FEP值增高.③血清铁（SI）.总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：IDA时SI降低.TIBC增高.SI正常值为....&....&mol/L（..&...&g/dI）.＜...&....&mol/L（..&..&g/dI有意义.但其生理变异大.并且在感染.恶性肿瘤.类风湿性关节炎等疾病时也可降低.TIBC＜....&mol/L（...&g/dI）有意义.其生理变异较小.在病毒性肝炎时可增高.TS＜..％有诊断意义.④骨髓可染铁：骨髓涂片与普鲁士蓝染色.镜检.缺铁时细胞外铁减少.铁粒幼细胞数亦可减少（＜..％）.这是一个反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标.小儿营养性缺铁性贫血的诊断根据病史特别是喂养史.临床表现和血象特点.一般可作出初步诊断.必要时可作骨髓检查.进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义.用铁剂治疗有效可证实诊断.异常血红蛋白病.珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）.维生素B.缺乏性贫血.铁粒幼红细胞性贫血等也可表现为小细胞低色素性贫血.可根据各病特点加以鉴别.小儿营养性缺铁性贫血的治疗..一般治疗：对重症患者应加强护理.避免感染.注意休息.保护心脏功能...支因治疗：对饮食不当者应合理安排饮食.纠正不合理的饮食习惯和食物组成.此外.如驱除钩虫.手术治疗肠道畸形.控制慢性失血等...铁剂治疗：①口服铁剂：二价铁盐较易吸收.常用制剂有硫酸亚铁（含轶..%）.富马酸铁（含铁..%）.葡萄糖酸亚铁（含铁..%）等.②注射铁剂：因较易出现不良反应.故较少应用.常在不能口服铁的情况下使用.常用的注射铁剂有右旋糖酐铁.山梨醇枸橼酸铁复合物（均含铁..mg/ml.可作肌肉注射.前者还可作静脉注射）；专供静脉注射用者有含糖氧化铁.葡聚糖铁等.能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射.铁剂治疗有效者于.~.天后网织红细胞即见升高..~..天达高峰..~.周后下降至正常；治疗约.周后.血红蛋白相应增加.临床症状亦随之好转...输血治疗：一般病例毋需输血.重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞.以尽快改善贫血状态.贫血愈重.一次输血量应愈小.速度应愈慢.以免加重心功能不全.极重患者可用浓缩红细胞换血.小儿营养性缺铁性贫血的预防主要是做好卫生宣教工作.使家长认识到小儿贫血对小儿的危害性和做好工作的重要性.主要预防措施包括：①做好喂养指导.提倡母乳喂养.及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品.如肝.瘦肉.鱼等.并注意合理搭配膳食.婴儿如以牛乳喂养.必须经加热处理.以减少因过敏引起肠道失血；②婴幼儿食品（牛奶制品.谷类制品等）可加入适量铁剂进行强化；③对早产儿.低体重儿宜自.个月左右即给予铁预防.二.小儿营养性巨幼红细胞性贫血小儿营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B..或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血.主要临床特点为贫血.红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显.红细胞的胞体变大.骨髓中出现巨幼红细胞.用维生素B..或（和）叶酸治疗有效.此病在部分农村地区尚不少见.维生素B..和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿.＜.岁者占..%以上.起病缓慢.主要临床表现如下：..一般表现：多呈虚胖.或伴轻度浮肿.毛发稀疏发黄.严重病例可有皮肤出血点或瘀斑...贫血表现：轻度或中度贫血者占大多数.患儿面色苍黄.疲乏无力.常伴有肝.脾肿大...精神神经症状：患儿可出现烦躁不安.易怒等症状.维生素B..缺乏者还可出现表情呆滞.嗜睡.对外界反应迟钝.少哭不笑.智力.动作发育落后.甚至退步.此外.还常出现肢体.躯干.头部和全身震颤.甚至抽搐.感觉异常.共济失调.踝阵中挛和Barbinski征阳性等...消化系统症状：常有食欲不振.腹泻.呕吐和舌炎等.&缺乏维生素B..所致的小儿巨幼红细胞性贫血的病因..摄入量不足：胎儿可通过胎盘获得维生素B...当婴儿肝内的维生素B..贮存量过低而摄入不足.特别是乳母由于长期素食或患有可致维生素B..吸收障碍的疾病.使其乳汗中维生素B..的含量极少时.即容易发生营养性巨幼红细胞性贫血.因长期偏食.仅进食植物性食物所致的维生素B..缺乏可见于年长儿和成人...吸收和运输障碍：食物中的维生素B..进入胃内后.必须先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）结合成B..-糖蛋白复合物.然后经由末端回肠粘膜吸收.进入血循环与转钴蛋白事.运送到肝内贮存.任一上述五一节中的异常均可引起维生素B..缺乏和巨幼红细胞性贫血...需要量增加：新生儿.未成熟儿和婴儿因生长发育较快.维生素B..的需要量也相应增加.摄入量不足时即遭致病.严重感染时因维生素B..的消耗量增加.如摄入量不敷所需亦可导致发病.&&缺乏维生素B..所致的小儿巨幼红细胞性贫血的诊断据贫血表现.并在外周血和骨髓中发现上述巨幼红细胞.即可诊断为巨幼红细胞性贫血.在此基础上.如患儿有喂养不当史.特别是单纯母乳喂养的婴儿.且其母有长期素食史.加上患儿有明显的精神神经症状.即可考虑为缺乏维生素B..所致的巨幼红细胞性贫血.可通过测定血清维生素B..含量进一步确诊；如＜...ng/L.加之维生素B..治疗有效.即可确定诊断.营养性巨幼红细胞性贫血的精神神经症状十分突出.需与大脑发育不全相鉴别.后者先天性疾病和产伤有关.出生后即逐渐出现精神和神经发育落后症候.结合血液学检查.可资鉴别.&缺乏维生素B..所致的小儿巨幼红细胞性贫血的治疗..注意营养与护理.防治感染...肌注维生素B...剂量为每次...ug.每周.~.次.连用数周.直至临床症状明显好转.血象恢复正常为止.对于由于维生素B..吸收缺陷所致的患者.应给予长期肌注维生素B..治疗.每月.mg.当有神经系统受累的表现时.应按每周.mg剂量边疆肌注至少两周.单纯缺乏维生素B..时.不宜加用叶酸治疗.以免加剧精神神经症状.用维生素B..治疗.~.天后.一般精神症状好转.网积红细胞增加..~.天时达高峰.约于.周时降至正常.骨髓内巨幼红细胞于肌注维生素B..后.~.小时即可转为正常幼红细胞.故必须在治疗前进行骨髓检查才有助于诊断.精神神经症状大多恢复较慢.少数病人须经数月后才完全恢复...对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血.&缺乏维生素B..所致的小儿巨幼红细胞性贫血的预防主要是改善哺乳母亲的营养；婴儿应及时添加辅食；年长儿要注意食物均衡.防止偏食习惯.消除影响维生素B..吸收的因素.&缺乏叶酸所致的小儿巨幼红细胞性贫血的病因..摄入量不足：羊乳含叶酸量低.牛乳制品如奶粉.蒸发乳经加热等处理后.所含叶酸亦遭致破坏.故单纯用这类乳品喂养婴儿而未及时添加辅食就容易发生本症.由于胎儿可从母体得到叶酸并贮存于肝.故出生后.个月之内一般不会发病.此症的高峰年龄是.~.个月...药物作用：正常结肠内细菌含有叶酸.可被吸收以供人体之需.长期服用广谱抗生素可使结肠内部分细菌被清除.因而影响叶酸的供应.长期使用抗叶酸制剂（如氨甲蝶呤）者.因其可抑制叶酸还原煤酶.阻抑叶酸转变为四氢叶酸.因而致病.此外.长期服用某些抗癫痫药（如苯妥英钠.扑扑痫酮.苯巴比妥）也可导致叶酸缺乏.可能是由于抗癫痫药物引起叶酸吸收障碍.或是药物置换了血清中运输叶酸的载体所致...代谢障碍：慢性腹泻.脂肪下痢等均可影响叶酸吸收而致缺乏.先天性叶酸代谢障碍见于一种小肠吸收叶酸缺陷及叶酸转运功能障碍的先天性疾病.除呈现大细胞性贫血外.尚有惊厥.智力发育迟滞和脑钙化.&缺乏叶酸所致的小儿巨幼红细胞性贫血的诊断根据贫血症状.血象改变和骨髓中发现巨幼红细胞即可诊断为巨幼红细胞性贫血；在形态学诊断基础上进一步测定血清叶酸.如含量降低而血清维生素B..含量正常.即可诊断.在严重贫血时.患者可因缺氧而出现一些精神神经症状.易与维生素B..缺乏所致的巨幼红细胞性贫混淆.在无条件测定血清叶酸含量时.可作&小剂量叶酸治疗试验&.方法为：每天口服叶酸.....mg.或肌注.mg.如为叶酸缺乏者.则其网织红细胞于给药.~.天后增加.临床症状.血象和骨髓象也随之改善.而对维生素B..缺乏者则无效.&缺乏叶酸所致的小儿巨幼红细胞性贫血的治疗..去除病因.改善营养...叶酸治疗：口服剂量为.mg.每日.次.连服数周至临床症状明显好转.红细胞和血红蛋白恢复正常为止维生素C能促进叶酸利用.同时口服可提高疗效.服叶酸后.~.天.食欲好转；.~.天网织红细胞增加..~.天达高峰；以后血红蛋白.白细胞和血小板亦随之增加..~.周后红细胞和血红蛋白可恢复正常.骨髓中巨幼红细胞大多于..~..小时内转变为正常幼红细胞.但巨大中性晚幼位细胞则可继续存在数天.因使用抗叶酸制剂而致病者.可用甲酰四氢叶酸钙治疗.对先天性叶酸吸收障碍者.口服叶酸的剂量需达每日..~..mg方能维持正常造血需要.&缺乏叶酸所致的小儿巨幼红细胞性贫血的预防主要是改善营养.及时添加辅食.及时治疗影响叶酸吸收的肠道疾病和合理用药.三.小儿遗传性球形红细胞增多症小儿遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血.贫血.黄疸.脾肿大.血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是其典型临床特征.切除脾脏有明显疗效.小儿遗传性球形红细胞增多症属常染色体显性遗传.偶为常染色体隐性遗传；少数病例可无阳性家族史.正常红细胞膜由双层脂质和膜蛋白质组成.本病患儿的红细胞膜蛋白由于遗传缺陷.导致膜脂质不稳定而丢失.使红细胞膜表面积减少.同时受累红细胞的钠离子通透性异常增强.使钠离子大量进入细胞内.随钠离子进入细胞内的水分亦增加.使红细胞由双凹盘形变成球形.形成了本症红细胞的特征形态.小儿遗传性球形红细胞增多症突出的临床表现是贫血.黄疸和脾肿大.婴儿和儿童期均可发病.于新生儿期起病者病情大多较重.出现急性溶血性贫血表现和高胆红素血症.常需光疗和换血治疗；婴儿和儿童患者贫血的严重程度变化很大.但在同一家族中其贫血程度一般相似.有些患儿在.~.个月时有较明显的贫血.以后由于机体的代偿功能增强.贫血可减轻.几科所有患儿都有脾肿大.且随年龄增长逐渐明显.颅骨骨髓腔可出现中度增宽.但不及珠蛋白生成障碍性贫血或其他血红蛋白病者明显.黄疸常较轻.大约..%未行脾切除的患儿最终形成色素性胆结石.发现胆结石的最小年龄是.~.岁.在病程中.常因劳累.受惊或感染等因素诱发&溶血危象&.使贫血和黄疸突然加重.并伴有发热.寒战.呕吐.肝脾疼痛等症状.与微小病毒感染有关的&再生障碍危象&是本症在儿童期的严重并发症之一.表现为以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制.出现严重贫血；可有不同程度的白细胞和血小板减少；持续数天或.~.周自然缓解.小儿遗传性球形红细胞增多症的诊断和鉴别诊断根据贫血.黄疸.肝脾大.球形红细胞增多和红细胞渗透性增高即可作出诊断；如有家族史则更有助于确诊.对于轻型患儿.其血涂片中球形红细胞数量不多者.可作孵育后红细胞渗透脆性试验和自溶试验.如为阳性则有诊断意义.自身免疫性溶血性贫血患者的球形红细胞亦明显增多.但Coombs试验阳性.可资鉴别.由于铁缺乏时红细胞渗透脆性可降低.故当本病合并缺铁时.红细胞渗透脆性试验的结果可能正常.&小儿遗传性球形红细胞增多症的治疗脾切除是一种有效的治疗方法.可以达到临床治愈目的.手术年龄以.~.岁为宜.过早切脾可能影响机体免疫功能.易患严重感染.但如果贫血严重.以致影响患儿的生长发育.或常发生&再生障碍危象&者.则可考虑较早手术.脾切除后.黄疸和网织红细胞增多可迅速消失.血红收白可达正常范围.也可防止胆石的形成.并根除了发生&再生危象&的威胁.但球形红细胞增多可使红细胞渗透脆性增高更明显.术后有发热等感染可能时.应及时用抗生素治疗.四.小儿红细胞葡萄糖-.磷酸脱氢酶缺乏症小儿红细胞葡萄糖-.磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病.本病分布遍及世界各地.估计全世界约有.亿人患者G-.-PD缺陷.但各地区.各民族间的发病率差异很大.高发地区为地中海沿岸国家.东印度.菲律宾.巴西和古巴等.在我国.此病主要见于长江流域及其以南各省.以四川.广东.广西.云南.福建.海南等省（自治区）的发病率较高.北方地区较为少见.本病为X连锁不完全显性遗传病.男性的发病率高于女性.杂合子具有不同的表现度.男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病.取决于其缺乏G-.-PD的红细胞数量在细胞群中所占的比例.小儿红细胞葡萄糖-.磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现根据诱发溶血的不同原因.可分为以下五种临床类型：..伯氨喹啉型药物性溶血性贫血：是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血.此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉.奎宁等）.镇痛退热药（安替比林.非那西汀）.硝基呋喃类（呋喃西林.呋喃唑酮）.磺胺类药.砜类药（氨笨砜等）.萘.笨胺.维生素K..K..奎尼丁.丙磺舒等...蚕豆病：常见于＜..岁小儿.男孩多见.常在蚕豆成熟季节流行.进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病.母亲食蚕豆后哺乳可便婴儿发病.通常于进食蚕或其制品后..~..小时内发病.表现为急性血管内溶血.其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似...新生儿黄疸：在广东.香港等地由G-.-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见.感染.病理产.缺氧.给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物.或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血.但也有不少病例无诱因可查.主要症状为苍白.黄疸.大多于出生.~.天后达高峰.半数患儿可有肝脾肿大.贫血大多为轻度或中度.血清胆红素含量增高.重者可导致胆红素脑病...感染诱发的溶血：细菌.病毒感染如沙门氏菌感染.细菌性肺炎.病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G-.-PD缺乏者发生溶血.一般于感染后几天之内突然发生溶血.溶血程度大多较轻.黄疸多不显著...先天性非球形细胞性溶血性贫血：可分为两型磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型.其中以G-.-PD缺乏所致者较为常见；糖无氧酵解通路中酶缺乏所至者称为Ⅱ型.以丙酮酸激酶缺乏较为常见.Ⅰ型患者自幼年起出现慢性溶血性贫血.表现为贫血.黄疸.脾肿大；可因感染或服药而诱发急性溶血.小儿红细胞葡萄糖-.磷酸脱氢酶缺乏症的实验室检查..红细胞G-.-PD缺乏的筛选试验.常用以下.种方法：①高铁血红蛋白还原试验；②荧光斑点试验；③硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法...红细胞G-.-PD活性测定...变性珠蛋白小体生成试验：在溶血时阳性细胞＞....；溶血停止时呈阴性.不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性.&小儿红细胞葡萄糖-.磷酸脱氢酶缺乏症的诊断阳性家族史或过去病史均有助于临床诊断.病史中有急性溶血特征.并有食蚕豆或服药物史.或新生儿黄疸.或自幼即出现原因未明的慢性溶血者.均应考虑本病.结合实验室检查即可确诊.小儿红细胞葡萄糖-.磷酸脱氢酶缺乏症的治疗对急性溶血者.应去除诱因.在溶血期应供给足够水分.注意纠正电解质失衡.口服碳酸氢钠.使尿液保持碱性.以防止血红蛋白在肾小管内沉积.贫血较轻者不需要输血.去除诱因后溶血大多于.周内自行停止；贫血较重时.可输给G-.-PD正常的红细胞.~.次.应密切注意肾功能.如出现肾功能衰竭.应及时采取有效措施.新生儿黄疸可用蓝光治疗.个别严重者应考虑换血疗法.以防止胆红素脑病的发生.&小儿红细胞葡萄糖-.磷酸脱氢酶缺乏症的预防在G-.-PD缺陷高发地区.应进行群体G-.-PD缺乏症的普查；已知为G-.-PD缺乏者.应避免进食蚕豆及其制品.忌服有氧化作用的药物.并加强对各种感染的预防.&五.小儿珠蛋白生成障碍性贫血小儿珠蛋白生成障碍性贫血亦称地中海贫血.海洋性贫血.这是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变.本组疾病的临床症状轻重不一.大多表现为慢性进行性溶血性贫血.本病在国外以地中海沿岸国家和东南亚各国多见；我国长江以南各省均有报道.以广东.广西.海南.四川等省发病率较高.在北方较为少见.本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致.组成珠蛋白的肽链有.种.即а.&.&.&链.小儿珠蛋白生成障碍性贫血的临床表现和实验室检查（一）&珠蛋白生成障碍性贫血：根据病情报轻重的不同.分为以下.型...重型：又称Cooley贫血.患儿出生时无症状.至.~..个月开始发病.呈慢性进行性贫血.面色苍白.肝脾肿大.发育不良.常有轻度黄疸.症状随年龄增长而日益明显.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大.髓腔增宽.先发生于掌骨.以后为长骨和肋骨；.岁后颅骨改变明显.表现为头颅变大.额部隆起.颧高.鼻梁塌陷.两眼距增宽.形成珠蛋白生成障碍性贫血特殊面容.患儿常并发支气管炎或肺炎.当并发含铁血黄素沉着症时.因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝.胰腺.脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状.其中最严重的是心力衰竭.它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果.是导致患儿死亡的重要原因之一.本病如不治疗.多于.岁前死亡.实验室检查：血象呈小细胞低色素性贫血.红细胞大小不等.中央浅染区扩大.出现异形.靶形.碎片红细胞和有核红细胞.点彩红细胞.嗜多生红细胞.豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高；骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃.以中.晚幼红细胞占多数.成熟红细胞改变与外周血相同；红细胞渗透脆性明显减低；HbF含量明显增高.大多＞.....这是诊断重型&珠蛋白生成障碍性贫血的重要依据；颅骨X线片可见颅骨内外板变薄.板障增宽.在骨皮质间出现垂直短发样骨刺...轻型：患者无症状或轻度贫血.脾不大或轻度肿大.病程经过良好.能存活至老年.本病易被忽略.多在重型患者家庭调查时被发现.实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变；红细胞渗透脆性正常或减低；血红收白电脉显示HbA.含量增高（.....~.....）.这是本型的特点；HbF含量正常...中间型：多于幼童期出现症状.其临床表现介于轻型和重型之间.中度贫血.脾脏轻或中度肿大.黄疸可有可无.骨骼改变较轻.实验室检查：血象和骨髓象的改变如重型；红细胞渗透脆性减低；HbF含量约为....~....HbA.含量正常或增高.（二）а珠蛋白生成障碍性贫血..静止型：患者无症状.红细胞形态正常.出生时脐带血中HbBart's含量为....~.....但.个月后即消失...轻型：患者无症状.实验室检查有如下特点：红细胞形态有轻度改变.如大小不等.中央浅染.异形等；红细胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA.和HbF含量正常或稍低.患儿脐血HbBart's含量为.....~......于生后.个月时完全消失...中间型：又称血红蛋白H病.患儿出生时无明显症状.婴儿期以后逐渐出现贫血.疲乏无力.肝脾肿大.轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重型&珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物.抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血.甚至发生溶血危象.实验室检查：血象和骨髓象的改变类似重型&珠蛋白生成障碍性贫血；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA.及HbF含量正常.出生时血液中含有约....HbBart's及少量HbH；随年龄增长.HbH逐渐取代HbBart's或同时有少量HbH.无HbA.HbA.和HbF.小儿珠蛋白生成障碍性贫血的诊断与鉴别诊断根据临床特点和实验室检查.结合阳性家族史.一般可作出诊断.有条件时.可作基因诊断.本病须与下列疾病鉴别...缺铁性贫血：轻型珠蛋白生成障碍性贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处.故易被误诊...遗伟性球形细胞增多症；..传染性肝炎或肝硬化：因HbH病贫血较轻.还伴有肝脾肿大.黄疸.少数病例还可有肝功能损害.故易被误诊为黄疸型肝炎或肝硬化.但通过病史询问.家族调查以及红细胞形态观察.血红蛋白电泳检查即可鉴别.小儿珠蛋白生成障碍性贫血的治疗轻型珠蛋白生成障碍性贫血无需特殊治疗.中间型和重型珠蛋白生成性贫血应采取下列一种或数种方法给予治疗...一般治疗：适当注意休息和营养.积极预防感染...对症治疗：①输血：定期输血是治疗重型&珠蛋白生成障碍性贫血的重要方法之一.②铁螯合剂：常用去铁胺和二乙烯三胺五乙酸.可以增加铁从尿液和粪便排出.但不能阻止胃肠道对铁的吸收.于发病早期开始长期应用可防止铁超负荷...脾切除：可改善贫血症状或减少输血.对血红蛋白H病的疗效较重型&珠蛋白生成障碍性贫血为优...造血干细胞移植：目前用异基因造血干细胞移植治疗重型&珠蛋白生成障碍性贫血的成活率可达..%以上.这是可能根治本病的方法...基因活化治疗：应用化学药物可改善&珠蛋白生成障碍性贫血的症状.如羟基脲..-氮杂胞苷（.-AZC）.阿糖胞苷.长春新硷.白消安.异烟肼等目前正在探索之中.小儿珠蛋白生成障碍性贫血的预防本病是遗传性疾病.开展人群普查和遗传咨询.作好婚前指民以避免珠蛋白生成障碍性贫血基因携带者之间联姻.对预防本病有重要意义.采用基因分析法进行产前诊断.可在妊娠早期对重型а和&珠蛋白生成障碍性贫血胎儿作出诊断并及时中止妊娠.以避免胎儿水肿综合征的发生和重型&珠蛋白生成障碍性贫血患者出生.是目前预防本病行之有效的方法.如果您对以上关于小儿贫血的资料有何建议或意见的话,可以联系本站站长!
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