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干燥综合征
干燥综合征的危害/后果
现场直播医生和病友的对话...1.皮肤、黏膜受累干燥综合征病人的皮肤损害表现表现多种多样，出现各种不同的皮疹，缺乏特异性，容易误诊。可有荨麻疹样皮疹，环形红斑、多形性红斑、冻疮样红斑、紫癜样皮疹。除皮肤的表现外，黏膜也会出现不同的症状，在口腔表现为口腔黏膜干燥，在阴道表现为阴道黏膜干燥，出现局部不适、烧灼感、疼痛，甚至外阴萎缩，性交困难。2.关节痛很多病人会出现关节痛，但出现的很少，仅占10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿性病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。3.呼吸系统受累干燥综合征可累及鼻、喉、气管、支气管黏膜、肺。32%病人鼻粘膜干裂出血，半数病人鼻腔干燥结痂，鼻腔阻塞，黏膜萎缩，嗅觉不灵，可有鼻中隔穿孔。80%病人咽喉干燥疼痛或声音嘶哑，粘液不易咳出，胸闷气喘，也有表现为慢性支气管炎、支气管扩张、间质性，常并发肺部感染，最终发展成肺间质纤维化，后期出现肺动脉高压，发展成肺源性心脏病，重者呼吸困难，可因感染而危及生命。肺高分辨CT可清晰显示肺间质纤维化的程度。干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的，10~15年或更长时间才会形成，因此要定期进行肺部检查。4.消化系统受累干燥综合征在消化系统的表现较多，除因唾液少引起口干、、牙齿脱落，影响食物的咀嚼外，还可出现环状软骨后食管狭窄，食管运动功能障碍，出现吞咽困难。因腺体分泌减少也易并发慢性萎缩性胃炎及浅表性胃炎，引起消化不良、食欲减退、上腹不适、腹痛腹胀、贫血等。少数还可并发急性或慢性胰腺炎，但多数无明显的临床症状，称为亚临床型胰腺炎，容易漏诊及误诊。干燥综合征还会引起肝功能损害，甚至出现黄疸。约25%病人有肝损害，表现为不同程度的乏力、发热、上腹部不适、皮肤瘙痒、肝脾大、肝硬化。化验如有转氨酶、转肽酶升高，抗线粒体抗体阳性，要注意肝损害的可能，黄疸的轻重与肝损害的程度相平行，应及时早发现及治疗，以免进展为肝硬化而预后不良。5.肾损害干燥综合征常有肾损害，主要为间质性肾炎，受累部位多为远端肾小管，引起I型肾小管酸中毒，近端肾小管及肾小球受累少见。远端肾小管病变占90%以上，主要表现为肌肉软瘫无力，丧失自主活动能力。先从四肢开始，继而导致翻身、抬颈、坐起困难，甚至呼吸困难，补钾后症状消失，症状经常复发，易诊断为周期性低血钾麻痹。远端肾小管受累后，对抗利尿激素的反应降低，水重吸收功能障碍，引起多尿、烦渴，尿量可达3000ml/天以上，夜尿增多。严重的干燥综合征还可引起肾性骨病和泌尿系结石。少数病人有肾小球肾炎，表现为高血压、少尿、蛋白尿等。6.血液系统受累20%干燥综合征患者可出现贫血，多为正细胞正色素型，16%出现白细胞减低，13%出现血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。淋巴瘤的发生率是正常人的44倍。约5～10%的病人发生淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）、假性淋巴瘤& 。8.神经系统受累约20~30%干燥综合征患者有神经系统的损害。周围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见，可出现肢体麻木感。与血管炎有关。7.内分泌系统受累约1/3病人有甲状腺功能的改变，表现为慢性淋巴细胞性甲状腺炎或Graver’s病等自身免疫性甲状腺疾病。也可导致性激素失调。总之，干燥综合征不仅仅口干、眼干这么简单！可出现多系统受累！虽然很多患者早期可不吃药，但仍需定期随访，评价有无系统损害，以免加重病情，危害健康。需要专科医生结合病人具体情况决定检查项目，请至风湿免疫科诊治！参考文献：《风湿免疫病300个怎么办》、《凯利风湿病学》。往期精彩回顾↙点击以下链接阅读全文↘1.干燥综合征答疑系列第1课：我为什么得了干燥综合征？2.干燥综合征答疑系列第2课：干燥综合征需要做哪些检查？3.不容忽视的口干、眼干：干燥综合征自我识别，也可咨询专科医生4.口干、眼干，也可能是风湿病！门诊时间：温岭市第一人民医院风湿免疫科（门诊二楼二号间）王文龙主治医师：周三上午
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风湿免疫病，包括痛风、骨关节炎、骨质疏松、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、风湿性多肌痛、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、混合性结缔组织病、成人斯蒂尔病、系统性血管炎、幼年类风湿关节炎、反应性关节炎、银屑病关节炎、雷诺现象、不明原因发热、自身免疫性肝病及长期未能确诊疾病。
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第三方登录：患上干燥综合症后果严重吗
干燥综合症在出现时，会造成皮肤粘膜受到影响，对患者身体危害极大，还会造成口腔唾液，泪液都会减少，这是一种常见的慢性疾病，都是合理治疗，还会引起死亡，所以，大家需要尽早了解这种疾病，那么，患上干燥综合症后果严重吗？
患上干燥综合征严重吗？
1.干燥综合征是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性疾病。多见与45～55岁的女性。干燥综合征的发病原因尚不清除，原发性干燥综合征可能。与EB病毒感染以及遗传因素有关，而继发性干燥综合征则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等风湿病。
2.一般来说，干燥综合征不会引起死亡，但是若干燥综合征的病情没有得到有效地控制，引起了并发症，则其预后就较差，很可能会引起死亡。
3.由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏，腺体的分泌功能逐步丧失。泪液分泌减少使患者感到眼内干燥，并有烧灼感，严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡，并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。
4.由于唾液分泌的减少，病人经常感口干，舌质干裂，咀嚼和吞咽困难。患上了干燥综合症严重吗由于口腔内细菌大量繁殖，可以出现口臭、龋齿，以及牙龈萎缩。早期患者皮肤可以正常，随着疾病的进展，可影响汗腺的分泌，出汗减少，甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。除腺体功能受影响外，部分病人还有轻度、自限性关节疼痛，以及血管炎、周围神经炎、肺纤维化等表现。
5.干燥综合征严重吗，不能进行明确的回答，干燥综合征虽难根治，但早期发现，及早治疗，是可以有效缓解症状，达到临床治愈效果的。
什么是干燥综合征。
1.干燥综合征的发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。但此病不是一种传染病，所以患者不必担心，更不必紧张。
2.干燥综合征干燥综合征(舍格林综合征)包括两种:一种称原发性干燥综合征(原发性舍格林综合征)，见于口干及干燥性角膜结合膜炎并存的病例;另一种为继发性干燥综合征(继发性舍格林综合征)，见于口干、眼干及其它结缔社团病并存的病例，最常见为类风湿枢纽关头炎。原发者有较紧张的口、眼症状。
3.干燥综合征(舍格林综合征)以中年或老年女孩多见，但也偶见于小伙子儿童，男女之比1:10，根据口腔医学院115例统计，男10例，女105例，男:女=1:10.5，平均就医春秋48.7岁。
4.口腔症状:部门患者诉口干，不能进干食，特别是饼干、凉白馍，需用水、汤送，才能咽下;措辞久时，舌运动不矫捷;唇、舌有潮红;舌背丝状乳头萎缩，舌面平滑、裂口，此时患者诉痛苦悲伤，不能进有刺激性食品。味蕾数目也削减，进餐没有滋味。口腔粘膜痛苦悲伤，潮红常为白色念珠菌病传染的成果，70%患者有此现象。龋齿增长。
平时大家需要注意这种疾病的调理方法，有效地进行保健，这种疾病的危害性很大，若是不能够合理地根治病情，还会造成患者的生命受到影响，平时需要做到饮食合理，而且要注意多休息，有效增强体质，尽早发现，科学治疗，有效的缓解病情，这样对疾病的调理更有效。要健康 上平安好医生新手领20元大礼包立即打开丁晓军中医科 副主任医师资质由中国平安保险承保接诊: 239405人好评率: 99%患者咨询：你好大夫，我每天晚上都被渴醒了，必须起来喝水，我血糖也不高，最近去镇上医院看过，大夫告诉我是胃热，服药后也无济于事。我是南方人，在北方工作，回南方后，没有那么明显，请大夫分析一下我是什么问题，求指点。为保护患者隐私问诊过程省略初步诊断，可能是干燥综合征。需要与患者进一步沟通确诊此问题由丁晓军医生本人回复干燥综合征的治疗建议如下：一、西医
干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。
1、一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。
2、干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。
3、口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状;口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。
4、其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。
5、全身治疗：可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但应注意药物利弊。
激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30～40mg/d，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤为100～200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
免疫激活剂：本病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且有发热反应，辅酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间。对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。
适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。
避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。
ACTH开始剂量100mg/d，肌内注射，以后逐渐减量，其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。
物理疗法：超短波电疗法、频谱治疗仪、离子导入。
1、中医疗法：
(1)辨证论治：
1)燥邪犯肺：
主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有胸痛、发热、头痛等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。
治法：清肺润燥止咳。
方药：清燥救肺汤加减。
桑叶10g，石膏20g，生甘草3g，人参须10g，火麻仁15g，阿胶15g，麦冬10g，枇杷叶10g，云苓15g，南北沙参各10g。
加减：兼有风热表证者，宜疏风润肺，方加桑杏汤。
2)湿热蕴结：
主症：双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，胸闷纳差，渴不多饮，溲赤灼热，大便干或坚或黏腻不爽，舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。
治法：清热利湿。
方药：四妙散加减。
制苍术9g，黄柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆Z12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。
加减：伴有腮腺肿胀者，可加夏枯草15g，穿山甲12g;若关节红肿甚可加生石膏30g。
3)燥热迫血：
主症：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，舌苔薄白，脉细数。治法 清热凉血，滋阴润燥。
方药：四妙勇安汤加减。
元参15g，当归20g，金银花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙参15g，石斛20g，麦冬15g。
4)气血瘀阻：
主症：腮腺部酸胀，口干咽燥，眼干目涩，头晕目眩，皮肤粗糙，色黯发斑，四肢关节疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。
治法：行气活血化瘀。
方药：桃红四物汤加减。
桃仁15g，红花15g，牛膝10g，川芎15g，当归10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，桔梗10g。
加减：关节畸形，皮肤瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇虫10g等。
5)阴虚内热：
主症：长期低热缠绵，头晕且痛，面赤，耳鸣，五心烦热，腰酸足软，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。
治法：养阴清热，生津润燥。
方药：青蒿鳖甲汤加减。
生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，天花粉12g，制鳖甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，丝瓜络9g，生甘草6g。
加减：口干者加麦冬15g。多汗者加浮小麦30g。
6)肝肾阴虚型：
主症：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁隐痛，爪甲枯萎，失眠盗汗，腰膝酸软，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。
治法：滋补肝肾，养阴生津。
方药：一贯煎合杞菊地黄汤加减。
菊花10g，生地10g，熟地10g，沙参15g，麦冬15g，首乌10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。
7)气阴两虚型：
主症：面色无华，气短自汗，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。
治法：益气健脾，滋阴补肾。
方药：补肺汤合生脉散、六味地黄汤加减。
生熟地各12g，炒党参15g，当归9g，黄芪12g，怀山药9g，白术9g，白芍9g，炙甘草6g，制首乌9g，五味子10g。
(2)综合治疗：
1)单验方：
雷公藤多甙片：每次10mg，3次/d，应注意复查肝功能，血象。
润燥六黄汤：生地、熟地、黄连、黄芩、黄柏、当归、麦冬、天门冬、玄参、黄精。
活血生津丸：知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹参、红花、枸杞子、生熟地、石斛、莪术。
三紫汤：紫草、紫竹根、紫丹参。健脾益气增液汤：太子参、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。
2)针灸疗法：
A.发热：针刺肺俞、大椎、三阴交、肾俞、神门、合谷等。发热较甚者加曲池、行间，以毫针浅刺，平补平泻法。
B.口眼干燥属肝肾阴虚：针刺肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉。
C.腮腺肿大：针刺中渚、太冲、阳陵泉。
D.纳差：中脘、脾俞、胃俞、三阴交等穴。毫针浅刺，平补平泻法。
3)推拿治疗：
A.发热：点按大椎、曲池、三阴交、合谷，提拿肩井，拔十指关节，掐指甲根，再揉捏十指关节及指根部位，如此反复数遍。
B.纳差：取仰卧位，先揉上腹部，以鸠尾、中脘为重点，然后循序往下至少腹部，以脐周围天枢、气海为重点，同时用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振动，再用摩法顺时针和逆时针方向各100次。再令患者俯卧位，沿脊柱两侧膀胱经用轻柔的滚法，重点在胸椎6～12椎两旁腧穴，然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的手法按摩。
4)外治法：
A.眼炎可用复方黄芩眼药水点眼。
B.药浴：关节肿痛者用骨科洗药外洗。
C.皮肤干燥者外用润肤药水。
干燥综合征 相关咨询干燥综合征 相关文章更多案例本页面所示信息由平安健康互联网股份有限公司及其关联方所有，未经许可不得使用、转载、应用，否则须承担相应法律责任干燥综合征也会死人 别不当一回事
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干燥综合征也会死人 别不当一回事
　　时下正值夏季，很多人窝在空调房里玩电脑不肯迈出房门一步，继而出现皮肤干、眼干等“干”的表现。为此，很多人都误以为自己患了干燥综合征，其实皮肤干燥和干燥综合征是完全不同的两个概念。因干燥综合征的表现呈多样性，七成干燥综合征的患者就诊时走错门，极易被误诊、误治，引发严重后果，甚至带来生命危险，39健康网记者请广医二院风湿免疫科的黄文辉主任医师对此病进行深入解读。
　　专家简介：黄文辉，广州医科大学附属第二医院风湿免疫科教授、主任医师、硕士研究生导师，广东省医学会风湿免疫分会常务委员、学会秘书，广东省医师协会风湿免疫医师工作委员会常务委员，广州市医学会风湿免疫分会副主委，广东省医学会骨关节与风湿康复委员会委员。擅长诊治难治性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、血管炎、干燥综合征、骨关节炎、痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、反应性关节炎、骨质疏松症等。
　　出诊时间：周二上午、周三下午
　　干燥综合征表现呈多样性
　　轻症的干燥综合征患者症状中，大多数与“干”有关，该病可引发口干、眼干、皮肤干等。但是反过来说，干眼就一定是干燥综合征吗？其实不然。黄文辉指出：“引起眼干的原因很多，眼睛炎症、长期注视电脑、职业病等均可引发干眼症。干燥综合征也是干眼症的原因之一，眼干是干燥综合征众多表现的一个，所以两者并不等同。”
　　干燥综合征是一种全身性疾病，会累及肾脏、神经系统、消化系统等多个脏器，出现很多复杂的症状。除了常见的口干、眼干，患者还可能出现关节痛、发烧、皮疹、高球蛋白血症等，如果损害到血管，患者还会出现下肢瘀斑和出血点。
　　黄文辉举例说，有个女性患者因下肢密密麻麻的瘀斑到血液科就诊，血液检查并未发现问题，最后从球蛋白的异常高值揪出了“干燥综合征”，给予激素治疗后下肢瘀斑即消失得无影无踪。
　　干燥综合征早诊早治莫拖延
　　干燥综合征的名字总让人觉得是个温和的疾病，不如癌症那样令人战栗，然而干燥综合征也会死人，这并不是耸人听闻的事！有一个病例让黄文辉至今仍印象深刻。
　　患者是一位四十多岁的中年女性，在街上走着走着突然心跳骤停，被人送到ICU抢救，紧急做心肺复苏，在抢救过程中肋骨断了好几根。
　　为何会出现心跳骤停？抢救成功后发现患者存在顽固低血钾，而低血钾就是引发心律失常、心跳骤停的元凶。
　　为何会出现低血钾？紧抓线索，医生们一路追踪，发现低血钾是肾损害引起，患者有肾小管性酸中毒，肾小管病变会把钾从尿排出。
　　为何会出现肾小管性酸中毒？最多见的原因就是干燥综合征的肾小管损害，所以干燥综合征极为可疑，继续做相关检查检验明确。
　　是否干燥综合征？最终，抗核抗体结果是强阳性，明确了干燥综合征的诊断，与医生们的预想一致。在患者恢复后追问其病史，的确有口干、眼干症状，以前出现过骨折（肾小管性酸中毒导致骨质脱钙，出现骨质疏松）。
　　医学是一门倚重逻辑分析的科学，经过医生们的层层剖析，最终发现是干燥综合征在作祟。黄文辉感叹到，从上述病例看出，干燥综合征可引发心律失常而致死，是个不能小觑的疾病，但出现那么多严重的并发症的确还比较少见。
　　“这个病很隐匿，症状不明显，病人出现口干、关节痛，不把它当一回事。或者病人骨折看过，医生没有意识到病因，容易耽误诊治。所以，这个病人作为一个典型病例，已经被选入教科书里。”黄文辉谈道。
　　干燥综合征或带来多脏器损害
　　口干、眼干、皮肤干在很多人看来，是极为普遍的现象，干燥综合征的患者往往不自知，如果一直未就医任由疾病发展会引发严重后果。如肺的损害，包括肺间质炎症，肺间质纤维化，肺动脉高压等；中枢神经系统的损害；肝功能损害。
　　黄文辉指出：“自身免疫病除了累及外分泌腺体，还可以累及其他器官，也就是腺体外的损害。自身免疫系统产生的抗体可以广泛存在，不单单损害腺体，还可损害多种器官。一般来说，只有病情发生到严重程度才会损害这些器官，大多数病人只是表现为眼干、口干，仅仅影响到外分泌腺，如果像上述女病人未重视没有治疗，则可能发展到其他器官。”
　　此外，干燥综合征还很容易合并其他疾病，目前分为两种类型。一类是原发性干燥综合征，另一类是继发性干燥综合征，后者易伴发类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。所以，干燥综合征不可小觑，若有眼干口干等相关症状，及时到风湿免疫科就诊。（通讯员：许咏怡）
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