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什么是脑脱髓鞘
TA000426知道合伙人
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建议：脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
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考虑脱髓鞘性病变可能 检查出脱髓鞘压力很大
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请医生给我一些治疗上的建议,三个月前5月18号下午用凉水冲洗过一次头，晚上就有点难受，头闷，过了一天夜里睡觉快睡着时突然脑袋有抽筋的感觉，突然醒来，没有任何困觉，精神特别大，紧接着就连续出现这种症状，一直在失眠，后来白天起床后就出现严重的头晕，紧接着过了几天就出现头痛，头顶痛，沉重感，有时候一晃脑袋就会痛，长时间玩电脑紧张也会引起头痛，脑袋前额总有一种冲击感，这三个月一直是这样，最近通过按摩头痛有所缓解，去齐鲁医院查出脱髓鞘性病变，不知道是不是这个引起，医生说推荐激素治疗，打5天观察看看，家里人包括我，都不愿意打激素，我也在了解了下脱髓鞘疾病的知识，我现在还没有出现躯体上的一些症状，只是有写头晕头痛，夜里失眠兴奋的感觉，希望大夫能给我好的意见，我还要上学。。。心理压力很大
所就诊医院科室：
济南齐鲁医院 神经内科
检查资料：
理解你的心情。但是，也必须面对事实。如果为了确诊脱髓鞘疾病，最好还要完成腰穿检查。确诊了，就要治疗。就现在的医疗水平，激素仍为首选。
状态：就诊前
如果腰穿结果正常呢
那就取决于医生的临床经验以及与你交换意见的结果。
状态：就诊前
一般来说，像我这个情况，只是间接头痛，失眠，需要用激素吗
状态：就诊前
有个大夫推荐用甘露醇激素50mg静滴，有用吗
脱髓鞘疾病可以引起头痛，但是引起失眠的少见；使用甘露醇治疗脱髓鞘疾病的高颅压可以，如果没有高颅压，我是不用的。
疾病名称：考虑脱髓鞘性病变可能&&
希望得到的帮助：我马上快20岁了，还在上大学，这三个月来让这个病弄的心理压力很大，我从小到大一直很...
病情描述：三个月前5月18号下午用凉水冲洗过一次头，晚上就有点难受，头闷，过了一天夜里睡觉快睡着的时候 突然脑袋又抽筋的感觉，突然醒来，没有任何困觉了，精神特别大，紧接着就连续出现这种症状，一直...
疾病名称：头痛&&
希望得到的帮助：解答此病的治疗方案及严重性。
病情描述：女,35岁。疲劳之后就会偏头疼。每次都是右边眼睛侧面。严重时呕吐。每次大约十多个小时睡一觉就恢复了。
疾病名称：耳部带状疱疹后遗，头晕，考虑脱髓鞘性病变&&
希望得到的帮助：确诊头晕原因
病情描述：4月20号开始头痛，做CT，正常
4月25号确诊耳部带状疱疹，轻度面瘫，并且开始治疗，基本恢复，但是还头晕
5月14号凌晨头晕呕吐四肢麻木入院，拟定眩晕症。住院11天，5月24号出院。出院当天做核磁...
疾病名称：脱髓鞘性病变&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
8个月婴儿，精神好，睡眠好，大运动良好，能稳坐，连续翻滚，站立片刻，会说“妈妈、阿不”等词，无任何异常状态。因出生后右耳听力一直未通过，...
疾病名称：脱髓鞘性病变&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
8个月婴儿，精神好，睡眠好，大运动良好，能稳坐，连续翻滚，站立片刻，会说“妈妈、阿不”等词，无任何异常状态。因出生后右耳听力一直未通过，...
疾病名称：脑脱髓鞘病变可能&&
希望得到的帮助：需要来北京做进一步检查吗
病情描述：男,30岁。2014年因经常性头痛在当地市级住院检查 初步诊断为脑白质脱髓鞘性病变 因身体状况良好未到上级医院做进一步检查 今年八月患者开始出现胸闷 气短 耳鸣 等状况 请问医生这种情况需要来京...
疾病名称：脱髓鞘性病变可能性大&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
多年间歇性眩晕，出冷汗、有呕吐感，但不常发，十几岁的时候因为眩晕摔过一次。前两天去做CT检查
ct显示：右侧放射冠低密度影，建议进一步检查...
疾病名称：考虑炎性病变或者脱髓鞘病变&&
希望得到的帮助：帮忙诊断病情！
病情描述：过往情况:孩子目前4岁9个月，怀孕期间检查正常，胎盘钙化3度打催产针顺生，生时较快和顺利，现在动作发育正常，智力比较聪明。一岁前由于母乳和奶粉喂养方法不当，造成营养不良，经常拉肚子，体...
疾病名称：核磁及增强核磁考虑脱髓鞘病可能，不排除血&&
病情描述：今年三月初感觉眼晴向右侧看模糊，没太在意，6月在山西大学第一附属医查有复视，眼科查眼睛没问题，做头核磁及增强核磁，诊断结果为考虑脱髓鞘病可能，不排除血管性病变。但当地医院不能确诊，想...
疾病名称：疑似炎性病变或者脱髓鞘病变&&
希望得到的帮助：麻烦邹主任诊断孩子到底生了什么病！
病情描述：从6月20号发现头部异常信号到现在3个月，中间孩子前期偶尔有头晕，别的没有什么症状，最近2个月没有头晕症状，给他吃了些营养神经的保健品，睡眠慢慢的有规律了，精神状态好，身体长高了不少，学...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
耿同超大夫的信息
多发性硬化、视神经脊髓炎、播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病的诊断、治疗，以及脑血管病、周围神经病（格林巴利...
耿同超，男，主任医师，毕业于中国医学科学院，中国协和医科大学研究生院，获协和医院临床神经病学硕士学位...
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副主任医师关于脱髓鞘病变的一些认识--转 - 医学影像学讨论版 - 爱爱医医学论坛
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关于脱髓鞘病变的一些认识--转
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脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。& & 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。& & 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。
脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。& & 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；等等。
& & 所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。
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临床上比较常见的脱髓鞘病变是多发性硬化（MS）。影像上分活动期或急性期、稳定期或慢性期。临床上根据病情发展过程分①复发-缓解型(RRMS)，在两次发作间可以完全恢复为“正常”（所谓的缓解）， 复发-缓解型多发性硬化患者疾病病程是进展的，国外资料显示，10-15年后，几乎75%的缓解-复发性多发性硬化将进展为继发-进展型多发性硬化。②继发-进展型（SPMS），没有接受治疗的情况下，大约50%的复发-缓解型多发性硬化(MS)将在10年内发展为继发-进展型MS，正式称为慢性进展型MS；有些继发-进展型MS可以有发作，但是，很多人可以没有发作。这时候，患者的症状和残疾却在经历一个逐渐加重的过程。③原发-进展型（PPMS），原发进展型MS是疾病的进展的形式，没有明确的复发和缓解；患有此类多发性硬化的患者的年龄往往比患有其他类型的多发性硬化的患者要大；40岁左右是原发进展型MS的好发年龄（青少年很少患有此种类型的多发性硬化）；典型的原发进展型多发性硬化的病灶好发于脊髓部位，为了准确诊断原发进展型多发性硬化，有必要进行脊髓核磁共振扫描检查。④良性MS，良性多发性硬化(MS)症状有着相对缓和不常见的感觉异常，可以完全复原。在经历了一次或者两次发作后，可以伴随完全的康复，没有任何残疾发生，良性MS是最少见的类型，只有10%的患者被诊断为良性MS，良性多发性硬化只有在发病后10-15年里有过极轻微的残疾后才能被正确诊断。所以凡是诊断多发性硬化，均需随访、监测病情发展过程。
& & 另再举个例如急性播散性脑脊髓炎：可见于接种后（称为接种后脑脊髓炎），如见于狂犬疫苗接种后；也可见于感染后（称为感染后脑脊髓炎），以发生于病毒感染后为多见，有的病人病前感染症状可不明显，或是临床上的感染。 一般是急性或亚急性起病，以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。重者可发生意识障碍、去大脑或去皮质强直等。脑脊液检查细胞、蛋白质可轻或中度升高，常规检查所见正常者也不少见。脑电图检查可出现弥散性的严重异常。CT和MRI可显示主要位于脑白质的多发脱髓鞘病灶，单纯影像上不能鉴别其原因，需要结合临床。在诊断上需同散发毒性相鉴别，特别是不是很典型的单纯疱疹病毒性脑炎。有的病例偶尔可以再发，这与多发性硬化的关系还无定论。所以临床上诊断有时还是很困难。本病经积极治疗预后较好。
& & 临床治疗方案：本病无特效治疗，主要包括减轻脑组织或脊髓损害、对症处理、防治并发症及促进功能恢复。神经系统脱髓鞘病变，应尽早诊断，早治疗，对病情较重患者，应主选激素冲击疗法，原则是足量足疗程。药物治疗包括但不限于：
& & ①皮质类固醇激素；
& & ②免疫球蛋白；
& & ③抗生素；
& & ④维生素B族有助于神经功能恢复。
& & 附带说明：影像学如果只是单独提示脑白质脱髓鞘灶（多发或少许或散在的）或脑白质变性，注意磁共振报告里多提到病变位于脑皮层下白质内或双侧侧脑室前后角旁，其病理基础多为微血管缺血缺氧导致的白质髓鞘脱失，是属于微血管病，一般不易恢复。得此病的患者不要太紧张，注意放松、休息好，好多年轻的人（尤其是生活压力大或精神紧张的亚健康人群）也有，所以不要太担心，具体情况请一定要与您看病的主治大夫联系，看看是否需要治疗、需要怎样治疗，不过要养成好的生活作息习惯那是肯定的，让脑细胞包括髓鞘得到休生养息。
请问老骆驼老师：我们这MR经常发的报告中老年人两侧脑室旁及半卵圆中心多发缺血灶，还是直接就发两侧脑室旁及半卵圆中心脱髓鞘改变呢？
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“脱髓鞘”大多数人对这个病的名字感到陌生，对于该病的治疗常识更是知之甚少，1月8日下午，陕西中医药大学附属医院“健康大讲堂”由脑病四科副主任医师袁有才带来《正确认识脱髓鞘》健康讲座。
袁有才详细解读了髓鞘的概述、脱髓鞘疾病分类、皮层下动脉硬化性脑病、多发性硬化、脑白质营养不良等内容。他指出，髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，正常的髓鞘有利于神经冲动快速传导，对神经轴突起有绝缘和保护作用，如果髓鞘缺失，就相当于电线破皮了，电线就容易短路；同理，脱髓鞘后，神经的传导功能就会受损，也会发生短路。因此，脱髓鞘疾病一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状，还有的患者会肢体无力，麻木、视力下降。常见脱髓鞘疾病为：一、皮层下动脉硬化性脑病，为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病。大多发生在50岁以上，在老年人中发病率为1%~5%。主要由于高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而导致脑组织供血不足，临床主要表现为缓慢进行性痴呆，记忆力、认知功能障碍、情感和人格改变、表情淡漠、妄想、轻度神经错乱等；二、多发性硬化是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病，主要临床表现为肢体无力，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力，产生浅感觉障碍，肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常；三、眼部发生急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，儿童多见，神经系统受累比较广泛，智能、视力、听力、运动、共济、肌张力等均可受累。他重点讲解以上几类疾病的治疗方式，他强调，脱髓鞘如果治疗不及时或者不得当的话，会引起智力下降、精神紊乱、头疼呕吐，视神经会引起偏盲，失明，周围神经会引起手足麻木，僵硬等不同表现，能否获得最佳恢复在于及早的治疗，一旦出现视力下降，记忆力下降，肢体麻痹、走路无力一定要及时前往医院进行相关检查。
袁有才详细解读髓鞘的概述
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今日搜狐热点副主任医师
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双侧顶叶脑白质异常，怀疑是脱髓鞘改变 日常不说话，也会偶...
状态：就诊前
希望提供的帮助：
了解一下病情和治疗方案
所就诊医院科室：
哈励逊国际和平医院 儿科
既往病史：
无（填写）
检查资料：
&副主任医师
宝宝出生时好吗？
状态：就诊前
出生时有点难产，缺氧四分钟，评分七分
&副主任医师
脱髓鞘改变考虑和宝宝小时候缺氧缺血有关！
状态：就诊前
谢谢您大夫，如何治疗您能说一下吗？
&副主任医师
副主任医师
代如民大夫通知分享:
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
副主任医师
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副主任医师
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副主任医师
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副主任医师
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副主任医师
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疾病名称：发烧37.5惊厥核磁24脑电无异常&&
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病情描述：从三岁开始，第一次高烧41，第一次惊厥，后来发烧高了就容易惊厥，惊厥时间不超过两分钟，就是咬牙攥手翻眼，嗓子好像有东西堵发憋。不吐，惊厥后清醒正常，烧退就好了，现在发烧就用地塞米松退...
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病情描述：小孩6岁最近一周说头疼，说好头疼一分钟不到就好了。身体无发烧，昨天拍的脑电图有异常很担心，医生让我们预约核磁共震，想问下脑电图报告代表什么吗？
小孩子说看见亮光会头疼，什么原因引起的...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
代如民大夫的信息
擅长儿童呼吸系统、消化系统、血液系统、循环系统、神经系统等疾病的诊断及治疗，尤其对新生儿及危重症的抢...
儿科主任，副主任医师，副教授，大学本科，毕业于河北医科大学，从事儿科专业20年， 曾在北京儿童医院，北京...
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儿科可通话专家
济宁市第一人民医院
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