怎样判断梅杰综合征征的治疗方案有哪几种?

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梅杰综合征的诊断和治疗
什么是梅杰综合征&梅杰综合征(Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一组,也是一种累及头面部的特发性肌张力障碍,偶可累及颈部、上肢、躯干。治疗上较为困难,常常导致患者心理自卑、妨碍行走和阅读、妨碍与他人正常交流,从而严重影响患者的正常生活和工作。&梅杰综合征以中老年女性较多见。首发症状多数是双侧眼睑痉挛,可以逐渐累及口、面、下颌等部位。患者表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动,呈“挤眉弄眼”状。少数患者可以单侧起病,逐渐累及对侧。患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视等时诱发和加重,在睡眠、讲话、唱歌、张口等时改善。梅杰综合征主要需与面肌痉挛相鉴别,面肌痉挛往往仅单侧累及,双侧受累者罕见,主要表现为单侧眼睑不自主跳动和,可以累及同侧口角面颊,但不会出现双侧口面下颌的不自主运动。梅杰综合征的非手术治疗梅杰综合征的非手术治疗主要包括肉毒素注射和药物治疗。肉毒素注射可以使部分患者症状获得改善,但一般3-6个月内复发,反复注射后效果进一步减退。 药物治疗的效果总体并不理想。常用药物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。药物对很多患者无效,仅能使部分患者症状获得部分改善,而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。左旋多巴可加重病情。卡马西平、丙戊酸钠无效。梅杰综合征的手术治疗手术治疗是目前治疗梅杰综合征相对效果最好的方法。我们近年来采用脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation, DBS)治疗梅杰综合征取得了较好疗效。脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”。术后绝大多数患者症状都取得了明显改善。有的患者手术后第一天就能轻松地睁开平时几乎紧闭的双眼。&脑深部电刺激术(DBS)是当今科技发展的最新成果。DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团,微电极通过导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接,刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团,使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而改善患者的症状。&&&&&&& DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下,术后患者外观如常人,不影响患者的日常工作和生活。相对于其他疗法,DBS是目前治疗梅杰综合征疗效最好的方法。&&
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神经外科分类问答梅杰综合症患者有哪些治疗选择?
梅杰(Meige)综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组颅面部局限性肌张力障碍性病变,常侵袭眼睑、口下颌部、颈部肌张力障碍等。梅杰综合症多发病于中老年女性,男女比例为1:2-3;其发病原因不明。
患有梅杰(Meige)综合症后,患者主要症状表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动,呈“挤眉弄眼”状。
据悉,虽然目前尚没有能够完全治愈梅杰综合症的疗法!那么,患有梅杰(Meige)综合症后,患者就只能等待病情的加重吗?
“当然不是!”北京中日友好医院田宏博士说“虽然目前临床上尚没有能够根治患有梅杰(Meige)综合症的方法,但是患者可通过治疗避免症状加重,提者生活质量。”
据了解,目前,梅杰综合症的治疗主要有外科手术治疗和非手术治疗两类选择。其中,非手术治疗主要包括肉毒素注射和药物治疗。
田宏表示:“虽然原则上梅杰综合症患者可以选择肉毒素注射治疗和药物治疗,但是患者必须明白肉毒素注射一般在3-6个月效果还可以,但是随着使用时间的增加、反复注射后,效果会逐渐减退;药物对很多患者无效,仅能使部分患者症状获得部分改善,而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。所以,外科手术治疗就成为梅杰综合症患者治疗的最佳选择。”
目前,梅杰综合症的手术治疗中,疗效相对较好的方法当属脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),也就是“脑起搏器疗法”。
田宏指出,脑起搏器疗法治疗梅杰综合症的主要优势在于微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等。
此外,脑起搏器疗法将脑起搏器埋入患者皮下,不会影响患者的正常生活,所以成为临床医生较多推荐的梅杰综合症治疗方法
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梅杰综合征手术治疗的方法有哪些?各有何和利弊?
| 作者:王林 | 发表时间: 14:20:02
梅杰综合征(Meige综合征)是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主翼现为双侧眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动为主要特征,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、呼吸困难、构音障碍等严重症状,给患者带来极度痛苦。
对于梅杰综合征由于其临床表现和很多疾病相类似,容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动等疾病混淆。
梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病,其发病率1/20000左右,所以早期由于对该疾病发病机制的认识不足和治疗方法的局限,对于该病的治疗方法尤为混乱,多数患者被误诊为面肌痉挛而采用了显微血管减压术,由于其发病机制不是血管压迫面神经根部引起的,所以采用该种方法治疗是无效的。还有像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术、面神经梳理术以及立体定向脑深部核团损毁术等,这些外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主,容易导致永久性面瘫、肌肉萎缩、角膜炎等,部分患者长期角膜暴露可能导致角膜溃疡、穿孔甚至失明等严重的并发症,由于这些手术方式其疗效不佳、并发症发生几率较高,如今临床已很少应用。
目前对于梅杰综合征的手术治疗国际上公认的方法是脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),俗称“脑起搏器”手术,它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的缺点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一,手术例数及疗效在国内外均处于领先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活,因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择,可明显改善症状,提高生活质量。但目前对于Meige综合症的治疗还基本停留在对症治疗,对于其根治国内外还缺乏特异性的方法,尚待进一步研究。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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