发作性睡病有什么表现？如何治疗好？_百度拇指医生
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发作性睡病有什么表现？如何治疗好？
　　1975年，在法国召开了第一次发作性睡病国际研讨会，会上对该病做了如下定义：这是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡，夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。这种原因不明的睡眠障碍，主要表现为长期的警醒程度减退和发作性的不可抗拒的睡眠。大多数患者伴有一种或数种其他症状，包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉，故又称为发作性睡眠四联症。
　　发病性睡病
　　发作性睡病，本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。 　　发作性睡病:又发作型睡病 　　白天过度嗜睡是发作性睡病首先出现的症状，患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和无法抗拒的睡眠发作。这种情形常出现在不适宜的场合，例如在吃饭、开车及工作中突然睡着。常可见到此类患者有数度交通意外或工作意外的经验，患者有时会因此失去工作。但发作性睡病的患者却经常抱怨晚上失眠，可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮；也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病，一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。 　　发作性睡病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病
　　发作性睡病
　　四联症。 　　发作性睡病（narcolepsy）一词，由Gelineau于1880年首创，用来描述在短时间内不自主的短暂的反复睡眠为特征的一种病理状况，所以此病又称Gelineau综合征。 　　直到1975年第一届发作性睡病国际研讨会，才对发作性睡病做如下定义：发作性睡病是一种病因不明的综合征，以具有发生异常睡眠的倾向为特征，包括白天嗜睡和经常夜间睡眠异常，出现病理性快动眼睡眠表现。快动眼睡眠异常，包括睡眠一开始就进入快速动眼睡眠期，与快动眼抑制无关的猝倒和睡眠瘫痪。编辑本段分类
　　Narcolepsy 　　发作性睡病属于睡眠障碍中“非呼吸相关的睡眠障碍所致白日过度睡眠”的一种，睡眠障碍国际分类第二
　　Narcolepsy
　　版（ICSD-2）中将其分为4种亚型： 　　(1)发作性睡病，伴猝倒症； 　　(2)发作性睡病，不伴猝倒症； 　　(3)发作性睡病，医学状况所致； 　　(4)发作性睡病（待分类）编辑本段病因
　　发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。据美国斯坦福大学发作性睡病研究中心统计，美国人群的患病率大于0.05%。西欧国家人群的患病率约为0.02%~0.06%，日本人较常见，患病率为0.16%~0.18%。香港通过问卷调查及睡眠监测发现中国人的患病率约为0.034%。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%，男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。病因不明,可能与遗传因素及睡眠机制异常有关。 　　其病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%~10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10~40倍；25%~31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。
　　发作性睡病
　　该家系4代31人，有6人发病，其中男3例，女3例，均有白天不可抗拒的睡眠。起病年龄分别为先证者（箭头表示）的姐姐（三代-9）16岁，母亲（二代-5）15岁，舅父（二代-8）19岁，表哥（三代-15）17岁，外祖母（一代-2）17岁，其中先证者母亲、外祖母伴有猝倒发作。该家系连续3代均有人发病，其遗传方法符合常染色体显性遗传。 　　根据研究，发作性睡病的病人体内常可侦测到HLA-DR2这个基因，但我们不能单单以HLA-DR2来判断是否有发作性睡病，因正常人也有30％的人有HLA-DR2。并且有些疾病亦会造成HLA-DR2呈阳性反应。如果你的亲人中，有人有发作性疾病，那您患发作性睡病的机率, 将是其他没有家族史的人的6到18倍。编辑本段症状
　　1、多见于15－25岁，表现发作性睡病四联症： 　　（1）睡眠发作：白天不能克制的睡意和睡眠发作，在阅读、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走
　　发作性睡病
　　时均可出现，一段小睡（10－30分钟）可使精神振作； 　　（2）猝倒发作：常由于强烈情感刺激诱发，表现躯体肌张力突然丧失但意识清楚，不影响呼吸，通常发作持续数秒，发作后很快入睡，恢复完全； 　　（3）睡眠幻觉：可发生于从觉醒向睡眠转换（入睡前幻觉）或睡眠向觉醒转换时（醒后幻觉）为视、听、触或运动性幻觉，多为生动的不愉快感觉体验； 　　（4）睡眠麻痹：是从REM睡眠中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能讲话，呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒至数分钟。 　　2、约半数病人有自动症状或遗忘症发作颇似夜间睡行症，持续数秒、1小时或更长，病人试图抵制困倦而逐渐陷入迷茫但仍可继续自动执行常规工作，对指令无反应。常突发言语，但不知所云，对发生的事情完全遗忘。可有失眠、睡眠不深、晨起后头脑清醒、晨间头痛、肌肉疼痛、耳鸣、无力、抑郁、焦虑和记忆力减退等。编辑本段特征
　　主要表现为短暂性睡眠发作、猝倒、入睡前幻觉及睡眠性瘫痪,合称为发作型睡病四联症。此四联症并非每
　　发作性睡病
　　一个全部出现,2/3患儿仅表现为短暂性睡眠发作,另1/3患儿除短暂性睡眠发作外至少伴有三个附加症之一,以猝倒最多见。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。
　　白天过度嗜睡
　　主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3~4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，但也可以发生在具有危险性的情况下（例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中）。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。 　　虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期（REM），而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠，且通常持续60~90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断。
　　表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。 　　在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象，猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的刺激，如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清。这三种临床表现，是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟，而且意识清醒，无记忆障碍、呼吸完好，恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失，或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。
　　入睡前幻觉
　　表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。
　　发作性睡病
　　入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-5 　　0%的发作性睡病患者，患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验，包括视觉、触觉、运动或听觉等。可表现为像做梦一样的经历，如看见体育场上运动员、走动的人等，常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动，多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦，偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕，因为这种梦境是从真实的（醒着的）环境中而来，区分现实状态与梦境十分困难。
　　睡眠性瘫痪
　　发生在似睡非睡时,表现为不能动弹,也不能发声。一般只持续几秒钟,偶而可长达十几分钟,他人呼唤和推摇,可中止发作。 　　睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹，见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生，因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似，在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。 　　不到半数的发作性睡病患者可出现上述所有4种症状，约有85％的病人在发作性睡病病发前，有一些明显的诱发因子存在着，例如严重的睡眠不足, 　　睡眠觉醒周期非常不规则，长久的昼夜轮班工作及头部伤害（例如头部外伤、脑瘤及多发性硬化症）等。此病的发病率约万分之三到万分之十六，每个年龄层均可能发生，尤好发于十来岁的青少年，并且男性比例稍多于女性。 　　体格检查无神经系统阳性体征。编辑本段诊断
　　多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短（＜10分钟），出现睡眠事发的REM睡眠，觉醒次数增多，睡眠结构被破坏等。 　　诊断依据： 　　根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状，一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。 　　一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。 　　二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。 　　三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作(间隔数周或数月)，每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。 　　辅助检查：1、脑电图。2、脑脊液细胞检查。3、CT和脑活检。编辑本段治疗
　　支持性心理治疗
　　向患儿家长、老师及本人解释该病的性质,协助其合理安排时间,允许其上课时小睡片刻。避免参加各种危险活动。
　　药物治疗
　　可使用加强觉醒的药物利他林、匹莫林及苯丙胺等。选择一种药物,从小剂量开始,增至出现疗效或最高剂量为止，但不宜长期服用，副作用较大。
　　中医中药治疗
　　杨淑润主任认为发作性睡病是由中气不运所引起的，中气即是脾胃之气，祖国医学有脾困人则困之说。根据自己多年的中医临床工作经验及中医学理论，总结和提炼出了治疗发作性睡病的名方“杨氏醒脾开窍汤”，取得了良好的社会效益。编辑本段预防
　　1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。 　　2、保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。 　　3、最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。 　　4, 发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物，以免增加发病。
去年在北京护生堂看的，喝的中药
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发作性睡病
　　发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。 下面，请大家跟随小编一起来详细了解下吧。
1发作性睡病的病因
　　发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。　　病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。　　近年来，食欲素(orexin)与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以 orexin-B与本病的关系密切。有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液 orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。　　发作性睡病 的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少.使脑桥被盖背外侧部和脚核区(LDT / PPT )内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。另一方面，由于orexin 神经元传至单胺能神经元的激活信号减少，使后者对下丘脑腹外侧视前区(VLPO)神经元的抑制减轻，在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠，伴觉醒度降低。　　Peyron 等发现，产生黑色素聚集素(MCH )的神经元分布于下丘脑外侧部中，与产生orexin的神经元紧密混合在一起，两者之间无重叠。结合发作性睡病与特定的人类白细胞抗原等位基因强烈关联性，Siebold 等推测发作性睡病的发生与下丘脑orexin 神经元受到与DQBI * 0602 限制性T 细胞介导的免疫攻击有关。　　综上所述，发作性睡病是一种具有遗传易感性、受到环境因素影响或触发的疾病。发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。还与DQBI * 0602 限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生orexin 的神经元的破坏有关。继发性或症状仁发作性睡病多见于脑外伤后、脑干的其他肿瘤、下丘脑的肉芽肿等。
2发作性睡病的症状
　　1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下，午后更为明显。嗜睡程度增加时，即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重，仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境，如在阅读和听课时，容易诱发，典型病例可发生于各种活动中，例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每次发作持续数秒钟至数小时，多数持续数十分钟。睡眠程度大多不深，容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。　　2.猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作，表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50%～70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。　　典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤、面部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典型的发作常常被医生忽视，应特别注意。　　症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次，也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒至30min(Zancone，1973)。　　猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。　　3. 睡瘫症 约见于20%～30%的发作性睡病患者，亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚，但不能出声或动作，往往伴有焦虑和幻觉。多在数秒钟至数分钟缓解，偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作，但缓解后如不行动可能复发。　　4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉，以视、听幻觉为主，亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明，多为患者日常经历。
3发作性睡病的诊断标准
　　1、有嗜睡主诉或突发肌无力;　　2、 几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月;　　3、 情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy);　　4、 伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒;　　5、多导睡眠图(PSG)显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期&10REM睡眠潜伏期&20 多次睡眠潜伏期试验(MSLT)平均潜伏期&5出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠;　　6、HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性;　　7、临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释;　　8、可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。　　上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。
4睡不好可能是发作性睡病
　　快速动眼睡眠行为障碍必须引起足够的重视，因为5~10年后，可能会发展为帕金森、痴呆等神经系统变性病。一旦发展为这类疾病，则不好治愈。因此，如果发现家人在睡梦中有异常行为的发生，要带患者及时就医。　　睡太多，当心发作性睡病 白天总是睡不够，常常在不适宜的场合难以自控的打鼾、小睡，这不是太贪睡，而可能是发作性睡病惹的祸。　　教授介绍，发作性睡病是一种常见于青少年的疾病。有时甚至在考试、骑车，甚至吃饭和与人交谈时，就需要10多分钟的小睡，才可以恢复精神。北京大学人民医院呼吸内科主任医师韩芳教授解释，遗传因素是主要发病原因。青春期前期就开始发病是中国发作性睡病的特色之一，其中儿童发作性睡病需引起重视。如有些儿童经常吐舌头，这不是调皮扮鬼脸，而是发作性睡病的表现。　　此外，发作性睡病还有一些症状表现需警惕，如病人在意识清楚的情况下忽然丧失身体肌肉张力，踉跄甚至跌倒，但瞬间又恢复正常。或睡醒后全身不能讲话、活动，呼吸和眼球却不受影响，持续数秒甚至几分钟。　　睡不着，试试刺激疗法 失眠困扰很多人。《中国成人失眠诊断与治疗指南》中指出，45.4%的中国人在过去1年中曾经历过不同程度的失眠。　　教授指出，引起失眠的原因有多种，除了在医生的指导下采用药物解决外，还要养成良好的睡眠习惯，如睡前不喝咖啡、浓茶、睡前不做剧烈运动、睡前至少1小时内不做易引起兴奋的脑力劳动、规律作息、卧室保持安静、舒适、光线及温度适宜。　　此外，教授还介绍了种刺激控制疗法，即只有在有睡意时才上床，不困不要勉强上床睡觉;上床20分钟后如还不能睡着，就要起床离开卧室，去做一些简单活动，困了再回卧室睡觉;上床后不做与睡觉无关的活动，按时起床，到点就起;日间尽量避免小睡。
5发作性睡病和嗜睡症的区别是什么
　　区别不大　　发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。失眠。记忆力减退，心悸，全身无力，抑郁，焦虑等。　　嗜睡症是 睡眠发作，这种症状是嗜睡症最为明显的症状，日间不可抗拒的睡眠欲望，睡眠发作后患者会感觉到精神焕发。猝倒，它可以持续几秒钟或几分钟。轻微症状表现为说话含糊不清、口吃、眼皮下垂或手指无力拿不住东西。严重的猝倒会引起膝盖弯折，使人虚脱。大笑、兴奋或生气是引起猝倒的典型性原因，肌肉品质的突然放松可能是大脑突然进入REM睡眠的结果。猝倒并不十分常见。睡眠幻觉，是指精神、梦境般的影像，通常很恐怖，常见于入睡时或发生睡眠瘫痪前。白天过度的睡意会使人丧失应有的能力，记忆力下降，因此大大降低生活质量，而且嗜睡引起的视觉障碍可能尤为使人感到不安。　　一半以上患有嗜睡的人都会同时发生记忆力下降或记忆中断，这是由闯入清醒状态的&微睡眠&引起的。在这些阶段中，嗜睡患者当行走或驾车时会不知所措、胡说或胡写、放错东西或撞上东西，代表性的是他们在这些阶段中不能控制自己的行为，而且事后记不清发生的事。
疾病百科| 发作性睡病
挂号科室：精神病科
温馨提示：饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
发作性睡病临床并不少见。目前估计在人群中的患病率为0.03%～0.16%。男性的患病率稍高于女性。发病年龄可从儿童时期到50岁，发病高峰为青少年时期。发作性睡病的患者可导致不同的后果，如无法正常学习，不能从事体育活动，骑自行车或在马路上行走时易发生车祸。平时自觉无力或抑郁。
好发人群：所有人群
常见症状：发作性睡眠、猝倒、入睡幻觉、睡瘫症、发作性嗜睡和食欲亢进、跌倒发作、病理性REM睡眠
是否医保：医保疾病
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发作性睡病:又发作性睡病白天过度嗜睡是发作性睡病首先出现的症状，患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和无法抗拒的睡眠发作。这种情形常出现在不适宜的场合，例如在吃饭、开车及工作中突然睡着。常可见到此类患者有数度交通意外或工作意外的经验，患者有时会因此失去工作。但发作性睡病的患者却经常抱怨晚上失眠，可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮；也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病，一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。 发作性睡病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病。多于或期起病，男女相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干结构上行激活系统功能降低或侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病（narcolepsy）一词，由于1880年首创，用来描述在短时间内不自主的短暂的反复睡眠为特征的一种病理状况，所以此病又称。直到1975年第一届发作性睡病国际研讨会，才对发作性睡病做如下定义：发作性睡病是一种病因不明的综合征，以具有发生异常睡眠的倾向为特征，包括白天和经常夜间睡眠异常，出现病理性表现。快动眼睡眠异常，包括睡眠一开始就进入快速动眼睡眠期，与快动眼抑制无关的和睡眠。
分类/发作性睡病
Narcolepsy发作性睡病属于中“非呼吸相关的睡眠障碍所致白日过度睡眠”的一种，睡眠障碍国际分类第二版（-2）中将其分为4种亚型：(1)发作性睡病，伴猝倒症；(2)发作性睡病，不伴猝倒症；(3)发作性睡病，医学状况所致；(4)发作性睡病（待分类）。
原因/发作性睡病
发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。据美国发作性睡病研究中心统计，人群的患病率大于0.05%。国家人群的患病率约为0.02%~0.06%，人较常见，患病率为0.16%~0.18%。通过问卷调查及睡眠监测发现中国人的患病率约为0.034%。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%，男女患病率无明显差异,多数始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。病因不明,可能与因素及异常有关。其病因目前未明，但可发现此病跟、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠改变、刺激及感染等。而发作性睡病与的关系是近年来的研究热点，大约8%~10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10~40倍；25%~31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。《中华医学遗传学杂志》2000年第二期曾报导一例发作性睡病的家系图谱发作性睡病该家系4代31人，有6人发病，其中男3例，女3例，均有白天不可抗拒的睡眠。起病年龄分别为（箭头表示）的姐姐（三代-9）16岁，母亲（二代-5）15岁，舅父（二代-8）19岁，表哥（三代-15）17岁，外祖母（一代-2）17岁，其中先证者母亲、外祖母伴有猝倒发作。该家系连续3代均有人发病，其遗传方法符合常显性遗传。根据研究，发作性睡病的病人体内常可侦测到HLA-DR2这个基因，但我们不能单单以HLA-DR2来判断是否有发作性睡病，因正常人也有30％的人有HLA-DR2。并且有些疾病亦会造成HLA-DR2呈阳性反应。如果你的亲人中，有人有发作性疾病，那您患发作性睡病的, 将是其他没有家族史的人的6到18倍。
特征/发作性睡病
主要表现为短暂性睡眠发作、猝倒、及性瘫痪,合称为发作型睡病四联症。此四联症并非每
发作性睡病一个全部出现,2/3患儿仅表现为短暂性睡眠发作,另1/3患儿除短暂性睡眠发作外至少伴有三个附加症之一,以猝倒最多见。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。部分病人可有脑炎或外伤史。1.白天过度嗜睡& &主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3~4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，但也可以发生在具有危险性的情况下（例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中）。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期（REM），而正常的快眼动睡眠出现之前先有，且通常持续60~90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断。2.猝倒& &表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌完全引起的。在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象，猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的，如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清。这三种临床表现，是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟，而且意识清醒，无障碍、完好，恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失，或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。 3.入睡前幻觉& &表现为入睡前或觉醒前的生动的体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-5 发作性睡病0%的发作性睡病患者，患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验，包括、、或等。可表现为像一样的经历，如看见体育场上运动员、走动的人等，常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动，多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦，偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕，因为这种梦境是从真实的（醒着的）环境中而来，区分现实状态与梦境十分困难。 4.睡眠性瘫痪& &发生在似睡非睡时,表现为不能动弹,也不能发声。一般只持续几秒钟,偶而可长达十几分钟,他人呼唤和推摇,可中止发作。睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹，见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生，因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的抑制很相似，在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。不到半数的发作性睡病患者可出现上述所有4种症状，约有85％的病人在发作性睡病病发前，有一些明显的诱发因子存在着，例如严重的睡眠不足, 睡眠觉醒周期非常不规则，长久的昼夜轮班工作及头部伤害（例如头部外伤、脑瘤及多发性硬化症）等。此病的发病率约万分之三到万分之十六，每个年龄层均可能发生，尤好发于十来岁的青少年，并且男性比例稍多于女性。 体格检查无神经系统阳性体征。
治疗/发作性睡病
1.支持性心理治疗& &向患儿家长、老师及本人解释该病的性质,协助其合理安排时间,允许其上课时小睡片刻。避免参加各种危险活动。2.中医治疗 & 发作性睡病是由中气不运所引起的，中气即是脾胃之气，祖国医学有脾困人则困之说。治疗发作性睡病是以补中益气，健脾醒脑的治疗原理采用中药组方治疗，此方有利于下丘脑分泌素的分泌，可使人体恢复清醒状态，从而以此来治疗发作性睡病。 　目前有许多种有效且副作用小的, 可用来控制发作性睡病的四大主要症状。另外根据个别患者调整进食、小睡及运动的时间，可设计符合患者所需的行为治疗，可帮助患者用最小的剂量，达到最大的效果。目前只能控制, 无法治愈。
检查/发作性睡病
根据短暂发
发作性睡病作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状，一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。 一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。 二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有、无力、、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。 三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。 是一种发作性睡眠过度，发作时仅在进食与大小便时才醒来，进食量可多至正常饮食的三倍以上，伴有激惹、躁动不安等。发作间歇期正常，常在成年后自然痊愈。辅助检查： 1、。发作时脑电图上很快出现快眼动睡眠中典型的低电位快活动。 2、。脑脊液中下丘脑分泌素水平明显降低。 3、和。常规的临床检查如头颅CT及MRI多难有异常发现。4.（PSG）及多次小睡睡眠时间试验（MSLT）可以发现睡眠潜伏期缩短及异常的快眼动睡眠，具有较大的诊断价值。5.特定的（HLA）基因测定。HLA-DR一般均为阳性。但此并不能成为诊断标准，因为有报道家族成员表现为和先证者相同的HLA-DR2组织单型但并不发病。诊断发作性睡病的诊断标准为：(1)具有嗜睡及发作性猝倒的典型临床表现；或(2)具有白天嗜睡及以下表现者：平均睡眠潜伏期&8分钟，2次或以上异常快眼动睡眠且无其他精神神经疾患及药物能够解释嗜睡原因及有关症状者。少数患者只有睡眠发作一种症状，也可能缺乏典型的快眼动睡眠的早期出现。
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