美丽的蝴蝶能致命！——浅谈系统性红斑狼疮美丽的蝴蝶能致命！——浅谈系统性红斑狼疮Monica的营养食谱百家号解放军306医院风湿免疫科 裘辉谈及红斑狼疮，大家自然想到面颊部呈蝶形分布的红斑，西方中世纪开始使用lupus这一术语描述与狼咬后相似的糜烂性皮肤损伤，典型的患者皮疹使人过目不忘。但事实上，红斑狼疮的皮肤和粘膜病变复杂多样，包括盘状红斑、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、网状青斑等，还有狼疮性脂膜炎，主要累及真皮深层及皮下脂肪层，表现为皮下结节。有的患者还会出现光过敏、脱发、反复发作口、鼻腔粘膜溃疡、指端缺血及雷诺现象等症状。单纯的皮肤型红斑狼疮，只是遭受“皮肉之苦”，但是不少病人可能伴有多种内脏器官的损害，如肾脏、血液、心肺、消化道、神经系统等，称之为系统性红斑狼疮（SLE），以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性，如果不积极治疗或治疗不当，可导致多器官功能障碍、继发感染，甚至死亡，预后较差，因此一直以来人们“谈狼色变”！现代医学研究表明SLE是一种表现为多系统器官损害的慢性自身免疫病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，这些致病性自身抗体“错认”靶器官的某些细胞结构为抗原，从而产生异常的免疫炎症反应，造成大量组织细胞损伤。SLE临床表现多样，早期症状往往不典型。大多数有全身症状如发热、纳差、乏力、体重下降等。半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，如胸腹腔积液、心包积液等。关节痛是常见的症状之一，表现为对称性多关节疼痛、肿胀，还可以出现肌痛和肌无力，因此容易被误诊为普通的“风湿病”。狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见和严重的临床表现，SLE患者肾活检表明肾脏受累几乎为100％，其中一多半有肾损害的临床表现，如蛋白尿、血尿，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，肾衰竭是SLE死亡的常见原因。部分SLE患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，与肺部继发感染很难鉴别。SLE引起肺间质性病变常见，主要是急性和亚急性期的肺部影像上磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，10％～20％SLE患者存在肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。大约2％患者会出现弥漫性肺泡出血，病情凶险，病死率高达50％以上。SLE心血管受累表现为心包炎、心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者发生心力衰竭。冠状动脉受累也不少见，出现心绞痛和心电图ST-T改变，甚至急性心肌梗死。神经系统受累轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。约30％患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等消化系统表现，其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。约40％患者血清转氨酶升高，一般不出现黄疽或肝脏肿大。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些症状往往与SLE活动性相关。血液系统受累也很常见，活动性SLE患者血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，其中10％属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。约20％患者有无痛性淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。总之，系统性红斑狼疮临床表现十分复杂，有人戏称为“内科临床疾病大全”。80％患者在病程中出现皮疹，但并不都是典型的面部蝶型红斑。如果没有发现特征性的狼疮皮疹，又出现上述多系统器官受损的症状，应该及时化验自身抗体谱及其他免疫学检查，避免误诊漏诊，参照目前常用的SLE分类标准，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病，尽早明确诊断。随着激素和免疫抑制剂的合理应用，SLE预后已明显改善，因此，再也没必要“谈狼色变”啦！本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。Monica的营养食谱百家号最近更新：简介:养生美颜知识，您身边的私人护理作者最新文章相关文章→ 变应性血管炎的注意事项有哪些？
变应性血管炎的注意事项有哪些？
健康咨询描述：
我老公之前因发烧，小腿上有皮疹且又痛又痒，到医院检查，确诊为变应性血管炎。因为他是开货车的，工作很多时候都是一两天不回家，我又不能照顾到他。我想了解一下有哪些注意事项，告诉他让他自己一人在外也能照顾好自己。希望得到的帮助:变应性血管炎的注意事项有哪些？
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&&&&&&变应性血管炎具体的注意事项有哪些：&&&&&&1、戒烟：严格终身戒烟是防止变应性血管炎复发的重要因素。限酒：适当饮酒。治愈后冬季每天饮酒总量不超过2两为宜。&&&&&&2、乐观主义精神：无论是患病中还是治愈后，都应该有良好的心态，保持乐观的态度，这样可以使血液循环加快，有助于变应性血管炎患者的康复。&&&&&&3、防止外伤：变应性血管炎患者尽量减少往人群中拥挤，避免踩伤患肢，或意外碰伤、砸伤等意外伤害。&&&&&&4、定期保养、定期复查：因变应性血管炎目前还没有一种完全可以治愈的方法，所以治愈后应每年保养两个月为宜，春天以清明前15天左右，秋季以中秋节后15天左右，服中药或中成药一疗程，这样就做到防范于未然了。&&&&&&5、适量运动、锻炼：变应性血管炎患者要加强身体锻炼，增强机体的抗病能力，促进肢体的血液循环，提高身体的抗寒能力。功能锻炼不仅可以防止肌肉萎缩，还可以使肢体的血流量增加，促使血管侧支开放，保持肢体活动能力。&&&&&&6、节制房事：患病后应控制房事的频率，以每月1—2次为宜，治疗期间不宜行房事。尤其是三期有溃疡的患者要绝对禁止房事。
擅长: 普通外科
胆囊结石 肝内外胆管结石 胰腺炎 肝胆
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&&&&&&变应性血管炎的日常注意事项：&&&&&&一、饮食调理：多食新鲜蔬菜、水果、适量的蛋肉，低脂肪、低热量为宜。&&&&&&二、精神护理：由于血管病的病程长、痛苦大，患者容易失去治疗的信心，所以要多多鼓励病人，树立战胜病魔的信心，要有乐观精神，心情要舒畅，生活要有规律，解除思想负担，积极配合治疗，争取使病情早日治愈。&&&&&&三、加强肢体功能的锻炼：坚持适当的活动，促进下肢血液循环，防止关节的挛缩，肌肉的萎缩;若患血栓性，抬高抬高床脚15cm，局部热敷，压迫刺激腓肠肌，加速回心血量， 可减少下肢的肿胀&&&&&&四、做好患处的保护和保温：患者要避免劳累、撞伤、砸伤及冻伤;鞋袜要宽松;要保暖防寒。保持患肢清洁卫生，避免刺激损害皮肤。
内儿科门诊常见病多发病的诊断和治疗儿科的常见口腔
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&&&&&&变应性血管炎需注意以下几项：&&&&&&1.生活护理&&&&&&对心功能不全、急性心肌梗死、严重心律失常、急性心肌炎患者，协助其生活起居及个人卫生。&&&&&&2.休息及卧位&&&&&&重症患者绝对卧床休息，病情稳定者逐渐鼓励床上活动乃至下床活动，长期卧床者每zh更换体位，心功能不全者半卧位或端坐卧位。&&&&&&3.饮食护理&&&&&&宜给高维生素、易消化饮食，少量多餐，避免刺激。高血压病、冠心病、心功能不全患者应限制钠盐食。&&&&&&4.氧疗护理&&&&&&非严重缺氧患者采用低流量鼻导管吸氧，即 2— 4l/min，浓度 30%～40%，严重缺氧者6～sl/min。急性肺水肿患者采用 30%一50%乙醇湿化交替吸氧。肺原性心脏病患者予以间歇低流量持续吸氧，呼吸功能不全者使用面罩加压吸氧或必要时行机械通气。&&&&&&5.排泄护理&&&&&&鼓励长期卧床患者多食蔬菜、水果及富含纤维素食物，养成每日解便习惯。对便秘患者可用手沿结肠走行方向轻轻揉压，连续数日未解使者可给予缓泻剂或低压温水灌肠，无效时可戴手套润滑手指后轻轻将粪便抠出。对危重患者记录24h尿量。定时测体重。&&&&&&以上是对“变应性血管炎的注意事项有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&变应性血管炎的护理要做到位&&&&&&一、按时服药治疗：坚持服药，不要任意中断。牢记：欲想治愈变应性血管炎，必须坚持“持久战”。变应性血管炎是慢性顽固疾病，痛苦大，易复发，病程长，有的可达40多年以上，截肢率、病死率均较高。瘟病久治是符合变应性血管炎客观规律的，快速治愈变应性血管炎的想法是不符合实际的。欲速则不达，拔苗助长，必受其害。&&&&&&二、在治疗期间：每天要保持8—12小时睡眠、睡眠时间越长，疗效越好。失眠者，每晚8点加服适量的安眠药。胃部灼热不适或伴消化性溃疡者，加服碱性药物，如胃舒平、大黄苏打片等。&&&&&&三、增加营养：提高机体恢复能力.每天最好进食四个鸡蛋或相当于四个鸡蛋的动物蛋白质。并多吃蔬菜水果。&&&&&&四、不需忌口：鸡、鱼、肉、葱、姜、蒜等，可随意食用。要多饮茶水。提高新陈代谢能力。睡眠不好的患者，晚饭后停止饮茶水，以防过度兴奋，影响睡眠。&&&&&&五、戒床：只有在伤口愈合或接近痊愈时夫妻方可同床，每旬一次。戒烟，烟的有害物质可使毛细血管收缩，不利溃烂面愈合.影响疗效。不可大量饮酒、每日不可过二两。&&&&&&六、多休息：不要长时间打牌、下棋、看书报、看电视、不要熬夜。疲劳对治疗十分不利。&&&&&&七、患足防热防冻：不要使用摄氏38度以上的取暖用具加温患足，以防引起痛疼，加剧坏死。&&&&&&八、不要擅自用药，特别是麻醉药，越用病情越重，后果十分危险。
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&&&&&&近年来，变应性血管炎成高发的趋势。变应性血管炎除了要注意治疗，还应该注意变应性血管炎日常的护理工作。对于变应性血管炎患者，要时刻注意饮食方面的注意事项。&&&&&&变应性血管炎患者要忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物，夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。冬季天气寒冷时可适当食用。沿海地区的变应性血管炎患者由于生活习惯海鲜类可以不忌，但应多吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜，瘦肉不限。变应性血管炎患者每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或食用香蕉。&&&&&&俗话说病从口入，因此变应性血管炎患者不要忽视了饮食对于变应性血管炎的影响。尤其是一些忌口的食物，是可以加重变应性血管炎的病情的。因此，患者一定要杜绝。
疾病百科| 血管炎
挂号科室：心血管内科
温馨提示：忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物，夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征...
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其他投诉理由血栓閉塞性血管炎--《中华护理杂志》1957年03期
血栓閉塞性血管炎
【摘要】：正 血栓閉塞性血管炎是一种比較常見的慢性病,其主要病变为动脉和靜脉节段性血管內膜增厚。管壁有細胞侵潤,同时有栓塞形成,血管周圍組織纖維化,主要累及血管,特別多見于下肢。如果將截下的病肢进行病理檢查,肉眼即可看到血管腔狹窄,血栓形成,血管周圍組織硬化。在此种情况下管胜發生全部或部分阻塞,如果側枝循环不足时,即可引起部分肢体血运不足,甚至發生坏死。常見者为足趾。根据文献报告,在我国此病多發生于25—40岁的青壯年;男性远較女性为多,約为75∶1。我院自1956
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400-819-9993暴发性紫癜一例--《2003中国中西医结合皮肤性病学术会议论文汇编》2003年
暴发性紫癜一例
【摘要】：患者女,主因突发皮肤紫癜一日急诊入院。皮肤科检查:全身广泛分布的暗紫红色瘀斑,压之不褪色,双下肢及臀部皮损融合成片,局部见血疱及大疱,皮损境界清楚,边缘不规则,周边有狭窄红晕,瘀斑伴水肿。结论:暴发性紫癜又名坏死性紫癜,是一种罕见的急性、严重、常致死亡的皮肤出血性梗塞和坏死,发生在各种感染、特别是A型链球菌感染的病程中或紧随感染之后。该病病因不明,可能为一种过敏反应所致的急性坏死性血管炎伴血管内血栓引起血管阻塞导致组织坏死或坏疽,主要见于儿童;具有起病急、双侧肢体对称性紫癜、坏死,受累肢体因干性坏疽而脱腐或需截肢,以下肢多见,也可累及上肢及全身[2]。本例患儿根据病史、临床表现、辅助检查,符合暴发性紫癜的诊断。患儿入院后经抗感染、糖皮质激素及早期多次新鲜血的治疗,病情逐步好转,虽然局部形成溃疡,但没有发展到截肢的严重程度。
【作者单位】：
【分类号】：R725.5
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400-819-9993正五聚素-3在ANCA相关性血管炎中的作用及机制研究--《第三军医大学》2014年硕士论文
正五聚素-3在ANCA相关性血管炎中的作用及机制研究
【摘要】：背景与目的：
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)是一种自身免疫性炎症性小血管炎，在我国并不少见，尤其是在老年人中，随着ANCA检测的普及，发病率有逐年上升。该病临床表现复杂常伴多器官受累，肾脏是最常累及的器官，其病情进展凶险，可导致迅速不可逆的肾功能衰竭。迫切需要更进一步地研究AAV的发病机制，以便提出更有效的治疗策略。
正五聚素-3(Pentraxin3, PTX3)是与C-反应蛋白(C-reactive protein，CRP)同为正五聚素蛋白家族的急性期反应蛋白，是体内一种可溶性模式识别受体(Patternrecognition receptors, PRR)，已被证实参与了许多自身免疫性疾病，并与疾病的活动性及局部组织炎症相关。中性粒细胞胞外捕网(Neutrophil extracellular traps，NETs)是中性粒细胞一种新发现的独特的死亡方式，通过释放出自身DNA及大量自身抗原及相关颗粒酶。NETs成分中可能含有PTX3，共同参与炎症及自身免疫。新近研究提示，PTX3可中和外来病原体，以一种天然抗体的形式保护机体。
ANCA作为一种特异性生物学标志，不仅用于AAV的诊断，也与疾病活动性相关，同时ANCA本身也具有致病性，直接参与疾病的进展，形成AAV自身免疫性炎症的恶性循环。我们前期研究发现：ANCA可诱导中性粒细胞NETs形成释放自身DNA及ANCA抗原，暴露内源性危险信号。AAV患者体内血清及局部肾组织高表达PTX3，并与CRP，ESR相比，可能更能迅速反映局部组织的炎症状态及损伤[1]，有望成为新的急性期反应蛋白，更能及时反映疾病的活动性。
本课题拟通过(1)检测AAV患者血清PTX3水平及肾组织PTX3的表达，结合临床病例进行BVAS评分，分析血清PTX3表达与临床血清学指标及尿蛋白的关系，以探讨PTX3在AAV发病中的意义。(2)体外分离纯化健康人及AAV患者外周血中性粒细胞，ANCA诱导健康人中性粒细胞并探测PTX3的表达，探讨PTX3在中性粒细胞的释放机制，为进一步研究PTX3在AVV发病中的作用奠定基础。
第一部分AAV患者肾组织及血清正五聚素-3的表达及意义
1.免疫荧光染色及激光共聚焦法检测活动期AAV患者肾组织活检标本中PTX3的表达，了解活动期患者局部肾脏炎症部位是否存在丰富的PTX3。
2.临床上收集AAV患者和健康人外周静脉血标本，采用ELISA方法检测血清PTX3及CRP水平，了解患者体内PTX3及CRP水平与健康对照组的差异；
3.回顾性分析患者临床病历资料，用BVAS评分，评估活动期及缓解期AAV患者。独立样本非配对t检验，两独立样本非参数的曼-惠特尼U检验，皮尔逊相关性分析，评价活动期与缓解期患者PTX3表达与肾功能损害的关系；受试者工作特征性曲线评价PTX3及CRP区分疾病活动期、缓解期的准确度；
第二部分ANCA诱导中性粒细胞正五聚素-3的释放机制
1.采用PolymorphprepTM密度梯度离心法，分离患者及健康志愿者外周静脉血中性粒细胞，用CD16抗体标记，流式细胞术进行分析，鉴定纯度；台盘蓝染色法分别计算各组细胞平均存活率；
2.ELISA方法检测各组中性粒细胞培养上清PTX3水平
3.正常中性粒细胞细胞静止状态下，以及LAMP-2抗体刺激组、TNF-α刺激组、AAV患者血清刺激组及健康人血清刺激组刺激180min后，免疫荧光染色观察中性粒细胞的PTX3的释放情况。
1.活动期AAV患者(n=3)肾局部炎症组织中高表达PTX3，而系膜增生及IgA肾病患者肾组织仅有少量PTX3表达。
2.活动期AAV患者(n=21)血清PTX3水平比缓解期患者(n=11)明显升高(P 0.0001)，也显著高于健康对照组(n=38)(P=0.03)和SLE组(P0.01)。而SLE患者(n=8)血清PTX3水平却降低，且与健康对照组相比具有显著性差异(P 0.001)
3.活动期AAV患者血清CRP和ESR水平均显著高于缓解期(P0.05)。而低PTX3水平的SLE患者组与健康对照组相比，CRP和ESR水平均升高(P0.05)。
4. AAV患者的PTX3水平与24h尿蛋白定量呈正相关(r＝0.4329，P＝0.0169)；与白细胞计数，中性粒细胞绝对值，淋巴细胞绝对值，补体C3，血肌酐及eGFR均无明显相关性(r=0.0819，-0.4，0.0691，-0.0，均P0.05)。血清CRP，ESR水平均与24h尿蛋白定量无明显相关性(r=-0.0993，P=0.5887；r=0.1262，P=0.4912)；PTX3与CRP水平均与BVAS呈正相关(r=0.3807，P=0.0316；r=0.3712, P=0.0365)，而ESR却与BVAS无相关性(r=0.2926，P=0.1041)。
5. ROC曲线提示血清PTX3水平区分活动期与缓解期AAV的准确度高于CRP及ESR； PTX3曲线下面积为0.9567，P0.0001；CRP曲线下面积为0.7792，P=0.0105；ESR曲线下面积为0.7424，P=0.0263。以0.721ng/mL作为区分截取值时，敏感度和特异度分别是90.48%和100%。
6.免疫荧光显示PTX3储存在正常静止状态的中性粒细胞中，AAV患者外周血中性粒细胞(n=3)释放大量PTX3，较健康对照组(n=9)明显升高(P=0.0402)
7.LAMP-2抗体及AAV患者血清均能刺激中性粒细胞中PTX3的释放。LAMP-2抗体刺激组上清PTX3水平与正常中性粒细胞对照组相比，明显升高(P=0.0020)；与健康人血清刺激对照组相比，AAV患者血清刺激组上清PTX3的平均荧光强度(MFI)明显升高(P=0.0029)。
8.激光共聚焦显微镜显示：PTX3随自身抗原MPO及DNA一起，由中性粒细胞通过NETs方式释放出胞外。
1.活动期AAV患者肾脏局部组织存在PTX3高表达，且血清PTX3水平明显升高，其水平与疾病活动性及24h尿蛋白总量呈正相关，可能成为一种新的AAV活动性的急性反应蛋白。
2. AAV患者中性粒细胞释放出大量PTX3，正常中性粒细胞可由ANCA诱导释放，以NETs方式，随MPO一起释放出胞外，参与AAV的病理生理过程。
【学位授予单位】：第三军医大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2014【分类号】：R543
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