寻常型天疱疮的治疗要终生治疗吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-09 02:35 标签： 寻常型天疱疮的治疗

朋友你好，天疱疮的治疗主要是糖皮质激素、免疫抑制剂、支持疗法等。具体如下;

1.支持疗法极为重要，对损害广泛者应给予高蛋白饮食，补充多种维生素。注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次小量输血或血浆，给予蛋白同化激素，如苯丙酸诺龙或康力龙。加强护理，注意皮肤清洁卫生，以减少创面继发感染，并防止发生褥疮。

（1）糖皮质激素：为治疗本病首选药物，这类药可抑制天疱疮抗体的产生，并抑制纤溶酶原激活剂（PA）的活性，诱导PA抑制因子的分泌。开始需用大剂量，这样才能尽快控制病情，抑制新的水疱形成。如寻常型天疱疮可根据损害范围和严重程度确定首次剂量，对皮损范围占体表面积不足10%的轻症患者，每天可给服强的松30～40mg；皮损占30%左右的中症患者，每天可给服60mg；皮损占体表面积50%以上的重症患者，每天可给80mg。口腔损害严重服药困难者，亦可用等效剂量的氢化可的松静脉点滴。3～5d后如仍有新发水疱，立即增加原剂量的50%，直至控制病情，原损害愈合，无新发水疱。继续维持此量10～20d才逐渐减量，开始减量可稍快些多些，如每1～2周可将每日剂量减少10%；以后减量慢些少些，如每2～3周递减每日剂量5～10mg。当减至30mg/d时，可过渡到隔日给药以减少HPA（下丘脑-垂体-肾上腺）轴的抑制。病情严重者亦可采用冲击疗法，如用甲基强的龙0.5～1g，静脉点滴，连用5d后，改服泼尼松60mg/d，如仍有新水疱发生，1个月后可再次用冲击疗法。此法见效快，减药亦快，副作用较小，大多数患者在半年内激素可减至维持量，即10～15mg/d。在减药过程中如有新水疱发生，立即增加现用量的50%，观察1～3周，再缓慢减量。如有条件可每2～3周用IIF检测天疱疮抗体滴度，参考滴度变化调整药量。多数患者需用维持量数年，少数可完全撤掉。对病情较轻的增殖型和红斑型天疱疮，泼尼松剂量应小些，如开始用30～50mg/d，病情控制后逐渐减量。

由于天疱疮应用糖皮质激素剂量大，时间长，发生副作用者很多，处理不当，常可致死。Savin指出，在激素应用之前，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、、和消化道溃疡，故必须随时警惕其副作用的发生，及时采取相应措施处理。

（2）免疫抑制剂：可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺，开始用量2mg/kg/d，当病情控制，无新疱发生，可减为lmg/kg/d，应继续服用至少4个月。或用甲氨喋呤（MTX）10～20mg静脉或肌肉注射，每周1次，连用6～8周。亦可用几种免疫抑制剂交替使用，以减少副作用。加用此类药物时，糖皮质激素减量可稍快些。对病情较轻的天疱疮，亦可单独应用免疫抑制剂。病情严重者，可采用环磷酰胺冲击疗法，用环磷酰胺600mg静滴，1次/d，连用2d；必要时半月后重复治疗。亦可与糖皮质激素联合冲击治疗。

环孢素A（Cyclosprin A）为新一代免疫抑制剂，剂量5～8mg/kg/d，分2次服。4～6周，病情控制后，减为2～3mg/kg/d，可连续用药1～2年。此药可与泼尼松联合应用，或用于对糖皮质激素治疗抵抗的患者。注意此药不可与咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑或伊曲康唑合用，以免出现血药浓度显著增高而产生的危险。

（3）霉酚酸酯（麦考酚酯，Mycophenolate mofetil，MMF）：为新型的免疫抑制剂，可抑制核酸的合成，阻断T淋巴细胞和B淋巴细胞的增殖。

用法：35～45mg/kg/d，分2次给药；起效慢，用药2～3个月才能发挥明显疗效；一般要持续用9～12个月。Enk等联合应用MMF和泼尼松治疗12例经硫唑嘌呤和泼尼松治疗后复发的寻常性天疱疮患者，MMF剂量为1g，2次/d，泼尼松为2mg/kg/d，取得很好疗效，11例随访1年未复发。

（4）雷公藤：有抗炎、免疫抑制作用。该药对天疱疮的治疗作用可能通过抑制T、B淋巴细胞增殖和抑制B细胞产生自身抗体所引起的。提出对新发病的轻、中度天疱疮患者，首选雷公藤治疗，2周无效或未完全控制病情者，改用或加用泼尼松30mg/d。

（5）氨苯砜（DDS）：可用以治疗部分轻症、中症寻常型天疱疮和落叶型天疱疮，剂量100～300mg/d。其优点为副作用较少、安全。有人报道对天疱疮抗体滴度高者无效，天疱疮抗体阴性或低滴度者均有效，有的患者停药半月复发，再用仍有效。

（6）肝素：作用机制是抑制T及B淋巴细胞的玫瑰花环形成，减轻抗体对靶细胞的毒性，并抑制T-B淋巴细胞之间的协作。有人报告34例天疱疮患者，13例单用肝素，9例大部愈合，3例无新发疹；21例联合应用肝素和糖皮质激素全部愈合，而激素用量减少或不变。

（7）血浆交换疗法：可清除血浆中天疱疮抗体，达到减轻棘层松解和缓解病情的效果。适用于病情严重、血中天疱疮抗体滴度高及糖皮质激素治疗剂量大于2mg/kg/d仍无效者。每周1～2次，每次交换0.5～2L，根据病情可连续进行4～10次。此疗法可与其它疗法配合应用，以减少其它药物用量和提高疗效。

（8）大剂量静注γ-免疫球蛋白（IVIG）：作用机理可能与以下因素有关：免疫球蛋白中的抗独特型抗体可有效地中和致病抗体；与特异性B细胞受体结合使受体功能下调；加速对自身抗体的分解代谢，加快其清除过程，并使抗体合成减少，从而迅速降低血中天疱疮抗体滴度。适用于大剂量糖皮质激素与免疫抑制剂不能控制病情或有严重禁忌征者。用法：按0.4～2g/kg/d给药，给药速度不超过2mg/kg/min，连用3～5d，每月重复1次。国内刘向农等报道9例重症天疱疮采用中等剂量激素加环磷酰胺及IVIG取得较好的效果。

（9）金制剂：亦是一种辅助治疗方法。该药有抗炎作用和降低天疱疮抗体滴度作用，可减少糖皮质激素用量，减少其副作用。其制剂有硫代苹果酸金钠（Gold sodium thiomalate），每周肌肉注射1次，第1周为10mg，第2周25mg，以后每周50mg，直至皮损控制再减量；或每2～4周肌肉注射50mg。有作者认为此药与中等量泼尼松合用，对寻常天疱疮是一种有效的早期治疗方法，对大多数患者比用泼尼松与免疫抑制剂联合治疗更易缓解病情，有时对轻型患者单独用金盐治疗也有效。

（10）左旋咪唑与泼尼松合用：左旋咪唑每日100～200mg，治疗2～8周达到显效后，即可减少激素量，以后左旋咪唑亦减为50mg/d，每周连服3d。

（11）酶抑制剂：目前尚处于实验阶段。由于天疱疮发病系天疱疮抗体与表皮细胞膜上的抗原结合后，产生的某些蛋白酶引起的棘层松解。器官培养和动物试验表明某些蛋白酶抑制剂可抑制棘层松解，表明这类药物在治疗天疱疮方面有一定潜力。

（12）中医药治疗：损害泛发病情危重者先用糖皮质激素治疗，待症状缓解后加用清热、解毒、利湿的中药方剂，这有利于稳定病情，减少激素用量。病情慢性，体质虚弱，或长期使用糖皮质激素机体防御功能降低者，可用养胃、健脾、扶正方剂，或在清热解毒方剂中加补气养血药物。

（13）抗生素：用于损害范围广泛，有继发感染时。

3.局部治疗  皮损少时可用2%莫匹罗星或1%红霉素软膏外涂或雷诺糊膏包扎，其中还可加1%氢化可的松或其它糖皮质激素。陈明对红斑型天疱疮用0.1%地塞米松霜局部封包，创面有感染可在该霜剂中加2%氯霉素，每次封包24h，次日打开间歇数十分钟再次封包，结果取得良好效果，治疗时间比全身应用糖皮质激素者显著缩短，且无全身治疗的副作用。

损害广泛者可采取药浴，如1:1万高锰酸钾液或中药煎剂（银花、地榆、秦皮等）进行药浴。如有条件最好采取暴露疗法，用灯架烘烤，使创面干燥结痂，这可减少继发感染机会。

口腔糜烂者可用朵贝液或1%双氧水漱口，再涂1%碘甘油。严重时可在进食前涂2%利多卡因或1%达克罗宁溶液。

【摘要】：目的探讨寻常型天疱疮(PV)的合理治疗方法。方法对63例PV患者的临床资料进行回顾性分析。结果轻、中和重度PV患者糖皮质激素治疗初始用量分别为(23.03±7.22)mg/d、(42.50±7.91)mg/d和(61.82±15.37)mg/d(两两比较P均0.01)。单纯糖皮质激素组的有效率与糖皮质激素联合细胞毒药物组的有效率相当,但复发率高于后者(34.62%vs.10.81%)(P0.05),两组中治疗无效者加用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗后病情多数得到良好控制。结论糖皮质激素用量根据PV患者病情严重程度而定。糖皮质激素联合细胞毒药物治疗的复发率小于单纯使用糖皮质激素治疗,控制不佳时可考虑大剂量IVIG治疗。


陈颖,刘茁,施秀明;[J];中国皮肤性病学杂志;2001年05期
刁庆春,张春明,施宗平,傅艳;[J];临床皮肤科杂志;2002年07期
马泽粦,李常兴,孙澍彬,梁远飞,樊翌明,吴志华;[J];中国麻风皮肤病杂志;2003年06期
黄振明,李常兴,何玉清,罗权,林玲,梁碧华;[J];中国麻风皮肤病杂志;2005年07期
阮一民;温炬;;[J];岭南皮肤性病科杂志;2006年04期
冀然;蒋献;张敏;冉玉平;;[J];中国皮肤性病学杂志;2007年05期
陈明亮;张桂英;谢红付;伍斌;李薇;陈潇;谭帅;;[J];中国皮肤性病学杂志;2007年09期

vulgaris，PV）是一累及皮肤与黏膜的自身免疫性皮肤病，属于表皮内大疱病，临床上较常见，可表现为广泛的红斑、松弛的水疱及糜烂、结痂面，尼氏征阳性。患者血清中存在针对桥粒黏蛋白1（desmoglein1，Dsg1，相对分子质量160 000）和（或）抗桥粒黏蛋白3（desmoglein3，Dsg3，相对分子质量130 000）的IgG型抗体，该抗体和自身抗原结合，导致细胞间连接破坏，棘层松解发生和表皮内水疱形成。

根据PV患者血清中存在的自身抗体类型，可以分为黏膜主导型与皮肤黏膜型。自身抗体的种类和Dsg1/Dsg3抗原在正常组织不同分布，决定了水疱在表皮内的位置。大多数患者自身抗体的滴度和疾病严重度呈相关性，但部分患者例外，在这部分患者中，IgG1和IgG4抗体亚型则非常重要。

近年来，PV的发病机制不断完善，除了循环自身抗体的致病作用外，潘萌等首次发现患者皮损局部存在抗原特异性B淋巴细胞，可产生特异性抗Dsg的抗体，加重局部免疫反应，参与皮损的发生和发展。另外，在皮损局部还可检测到浆细胞、反应性T细胞、高内皮小静脉（high endothelial venule，HEV）等，从而进一步推测在PV皮损局部存在有异位淋巴结构（ectopic lymphoid-like structure，ELS），为局部B细胞的成熟、活化、产生抗体提供一个必要的场所。

寻常型天疱疮自身抗体检测及治疗方法的进展

作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科

《中华皮肤科杂志》，2018，51（1）：5-9

PV的诊断通常基于患者的临床表现、组织病理学及免疫病理学检查，其中针对特异性自身抗体的检测尤其重要，包括直接免疫荧光法（DIF）、间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附法（ELISA）和免疫印迹技术（immunoblotting test，IBT）等。

目前大多DIF检测需要人工操作及结果判断，考虑到人为因素可能导致检测结果的不确定性，有学者采用EUROTide?孵育技术结合基于生物芯片的EUROPath系统提出了一种新型的自动化DIF技术，简化了染色程序并改善了组化结果的表现，使具备更高的敏感性和特异性，从而提高诊断的准确性。

IIF也是一种对PV循环自身抗体进行检测的常用工具，2014年，Russo等提出了一种新型的基于重组抗原底物和转染细胞的免疫荧光检测-生物芯片马赛克技术，是一种可以替代经典IIF检测的标准化检测手段。

由于Dsg1与Dsg3的表位多为构象型表位，免疫印迹技术对于PV的诊断意义不大，但该方法却是发现和探索新的大疱性皮肤病自身抗原成分的有效手段。

酶联免疫吸附法（ELISA）可对PV患者血清中的特异性自身抗体进行定量检测，该方法敏感度及特异度较高，目前已越来越广泛地用于PV的临床诊断，并进一步对天疱疮的临床亚型进行分类，还可以用于疗效评估和预后判断，指导临床治疗。化学发光酶免疫分析法（CLEIA）比ELISA法相比更灵敏，更快捷。

在PV的治疗方面，主要有十六字原则：“早期诊断、及时治疗、精心护理、长期随访”。总策略是：推荐系统联合应用激素和免疫抑制剂；同时局部外用激素，并根据需要外用抗菌药物；轻度PV或皮疹局限可单独外用激素或钙调神经磷酸酶抑制剂。在上述原则上，须遵从个体化治疗。

PV治疗上一般可分为初始治疗和维持治疗。初始治疗目标是控制疾病活动，即无新发水疱、糜烂面，现有皮损开始愈合。如已有1 ~ 2周无新发皮损，并且有80%皮损已经愈合，可以进入维持治疗。

PV是一类危重的皮肤病，由于其具有明确的自身抗原和自身抗体，已成为研究器官特异性自身免疫病的模型。随着研究的进一步深入，新的诊断方法和治疗手段应运而生，将逐步应用于临床，提高诊断的正确性、积极指导临床用药，从而判断预后、提高疗效、减少并发症、降低死亡率。

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