重症肌无力给患者带来的危害是比较严重的，所以大家在日常生活中一定要及时掌握重症肌无力知识，以便大家能第一时间得到有效治疗，减少重症肌无力给患者带来的痛苦,所以今天带大家一起分享重症肌无力怎么进行治疗。

　　重症肌无力有哪些症状表现?

　　从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。

　　可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。

　　即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。

　　没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。

　　牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

　　6、说话鼻音，声音嘶哑

　　就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。

　　由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。

　　怎么进行治疗?——CRAS机器人立体定向技术治疗与药物治疗双管齐下

　　运用CRAS机器人脑立体定向技术对大脑病灶产生良性诱导后，提高受损脑细胞的可复率，同时对仍然发生挛缩或畸形肢体部位进行神经微侵袭手术，使损伤后的部位、在结构与功能上进行重组，达到患者生活自理的目的，接近正常人生活。然后再加以康复训练，帮助患者回归正常人的生活。

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重症肌无力样综合症，有“不死的癌症”之称，被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时，则会使病人饮食等日常活动受到严重影响，甚至丧失劳动力、危及生命，给社会和家庭带来沉重的负担

儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。

根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。

儿童重症肌无力新生儿过性重症肌无力

如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。

儿童重症肌无力新生儿先天性重症肌无力

，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。

重症肌无力（MG）是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）的、由乙酰胆碱受体抗体（AchR－Ab）介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。

儿童重症肌无力儿童MG分型

1、少年型重症肌无力（JMG） 临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。

肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。

：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。

：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。

2、新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR－Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激（RNS）检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力（Congenital myasthenia gravis CMG） 发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR－Ab，常有阳性家族史。

患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。

CMG主要有4种缺陷：

突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍

突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板AchR缺陷

儿童重症肌无力儿童MG的诊断

具有典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。

且具下列条件之一者方可确诊：

1）甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。新生儿0.1～0．15mg，儿童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙（tensilon）0.2mg/kg肌肉注射，1min内肌力改善，作用持续不到5min；因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，故不适用于婴幼儿，适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状（肠绞痛、流诞、心率过缓等）时，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌肉注射。

2）重复神经电刺激（RNS）阳性：采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz，持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10％定为阳性。

3）AchR－Ab检测阳性，AchR－Ab阳性对MG诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33％，可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。

儿童重症肌无力抗胆碱酯酶（ChE）药物

作用机制：化学结构类似乙酰胆碱（Ach），竞争性与ChE的活性中心结合，使神经肌肉接头处（NMJ）Ach量增多。

A、溴化新斯的明片剂（每片15mg） 5岁以内0.5mg/（kg.d），5岁以上0.25 mg/（kg.d），每4h 1次，逐渐加量，一旦出现副作用则停止加量。10-20min生效，持续3～4h，极量为0.1g/d。作用时间短，胃肠道副作用明显。

B、甲基硫酸新斯的明针剂（0.5mg。1.0mg）每岁0.05～0.lmg或每次0.025mg/kg，皮下、肌注、静滴。作用较迅速，但持续时间短（2～3h）。一般用于诊断和急救。

2）吡啶斯的明 化学结构类似新斯的明，但毒性仅为其1/8～1/4，治疗量与中毒量距离大，作用时间3.5～4.5h。且对延髓支配肌、眼肌的疗效比新斯的明强。

A、溴化吡啶斯的明片剂（每片60mg） 5岁以内2mg/（kg.d），5岁以上1 mg/（kg.d），逐渐加量，一旦出现反应则停止加量。分3～4次口服，极量0.36/d，10～30min出现疗效。

溴化吡啶斯的明糖浆（12mg/ml）：适用于吞咽困难者。

溴化吡啶斯的明长效片（180mg/片）服后1/3立即释放，其余缓慢释放，作用时间比正规片剂长2.0～2.5倍，宜于睡前服用。

针剂（5mg/支）皮下、肌内或静脉注射，作用迅速，持续2～3h。

B、氯化吡啶斯的明片（每片50mg） 作用同上，适用于溴剂过敏者。

3）氯化阿伯农片剂（酶抑宁，美斯的明，每片5mg、25mg）0.3mg/（kg.d）开始，渐增至1.5mg/（kg.d），分3-4次。20～30min出现疗效，作月时间4～5小时。对肩胛带、骨盆带肌无力疗效较好。但蓄积倾向较大。

4）腾喜龙针剂（tensilon，10mg）0.2mg/kg，iv，先注射1/5量，如无反应再注射余量。20～30秒发生作用，持续2～4min。仅用于诊断及确定危象的性质。

应用抗ChE药的原则：

A、应从小剂量开始，逐渐调整至效果最好而副作用最小的适当剂量，药量过小或过大均可使肌无力加重。

B、剂量应根据个体对药物的敏感性及病情变化而调整，如病情加重、缓解、复发及某些特殊情况（月经期、妊娠期或感染等）。

C、阿托品不应常规使用，一般只用于毒蕈碱样副作用明显时，否则易掩盖抗ChE药物过量的症状。

D、为防止胆碱能危象的发作，不应在病情有变化时盲目增大剂量；且应使患儿与家长了解药量过大的症状。

儿童重症肌无力免疫治疗

术后有效率（完全缓解与好转）44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高；但75%-80%胸腺瘤可恶变，仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG，胸腺摘除术是常规治疗方法，术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除，但疗效比胸腺增生和正常者差，术后需进行放射治疗和长期免疫抑制剂治疗。无胸腺瘤的眼型MG，即使肢体肌电图（EM）阳性，也非胸腺切除术适应证。

2）激素疗法 适应征：A、病程在1年以内各型MG；B、单纯用抗ChE药物不能控制MG；C、单纯眼肌型MG；D、已行胸腺摘除术，但疗效不佳或恶化的MG；E、MG胸腺摘除术术前准备。

①泼尼松长期维持疗法：泼尼松片剂（每片5mg）1～2mg/（kg.d）小剂量开始逐渐增加，症状明显缓解后，持续服用8～12周后逐渐减量，至每日或隔日顿服，总疗程2年。

80％～ 90％可获满意疗效。用药时间愈短停药后复发率愈高。治疗初期，少数患儿可能出现-过性肌无力加重，故开始治疗宜住院1～2周更为安全。应定期随访，观察疗效，调整剂量，注意副作用，如高血压、低血钾和骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

禁忌症为活动性溃疡病、结核病。全身感染、糖尿病、高血压、精神病和免疫缺陷病等。

②大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法：甲基氢化泼尼松龙针剂（40mg/支、500mg/支）， 20mg/（kg.d）静滴 3d；再以泼尼松维持治疗。其优点是起效时间和达最佳疗效时间比泼尼松长期维持疗法短。适用于肌无力危象，胸腺摘除术前准备。应有气管切开和辅助呼吸的准备。如病情严重，应服用大剂量抗ChE药物，在开始大剂量激素治疗时适当减少抗ChE药剂量，以减少一过性肌无力加重现象。

儿童重症肌无力其它免疫抑制疗法

A、环磷酰胺片剂（每片0.05g、0.1g）2mg/（kg.d）分2次服用。多半于2个月内见效，有效率为73％。EMG证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用，疗程不超过12周，以免损伤性腺。

C、环孢霉素A： 5mg/（kg.d），8～16周后增至10mg/（kg.d），分2次服。4周见效，8～12周明显改善。

D、血浆置换法：1975年开始用于MG，以去除Ach受体抗体，见效快，显效率几乎是100％，但疗效持续短，价格昂贵，仅用于重症。副作用有低血压、出血和电解质紊乱。近年利用"免疫吸附栓"去除血浆中大分子蛋白包括Ig，疗效明显，副作用少。

E、胸腺放射治疗：用于药物疗效不佳者。放射线除直接对异常的胸腺有作用外，对纵隔脏器、皮肤感受器及全身也有刺激作用。总剂量一般为 2000～4000cGy，在 1～4周完成，但疗效有时需6周至3个月后才显示。近年，以60钻照射胸腺，有效率为 70％，病程在 3年以内疗效更好。可在胸腺摘除术前1个月先作放疗，以增加术后缓解机会。

F、大剂量静脉注射丙种球蛋白 ： 0. 4～ 0.6g/（kg.d）静滴，4～6h内输完，连续5d为一疗程。急性或复发病例有效率75％～100％。显效较快，绝大多数在3～10d内见效，最短者次日即见效；缓解后维持20～120d，大多40～60d。间断3～4周重复用药，可能有更长的缓解期。因价格昂贵，主要用于MG危象，或其他治疗无效者。

儿童重症肌无力辅助性药物

1）氯化钾片剂或10％溶液； 2～3g/d，分2～3次。

2）螺旋内酯胶囊（每枚20mg）； 2mg/kg.d），分2～4次。

3）麻黄碱片剂（每片25mg）； 每次0.5～1.0mg/kg，每天3次。

儿童重症肌无力禁忌药物

l） 肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。

2） 吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂（氯丙嗪）对神经肌肉传递有阻滞作用的药物及其他麻醉止痛剂应慎用。

3） 抗心律不齐药如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酞胺、心得安、利多卡因等应禁用。

4） 大剂量苯妥英钠应禁用。

5） 氨基糖甙类、四环素类、粘菌素、多粘菌素、紫霉素、巴龙霉素和洁霉素禁用。

重症的发生不但给患者的身体及心理带来十分大的伤痛，严重的话还会给家庭带来重大负担。由于很多患者到医院就诊时病情都已经比较严重，错过最佳治疗时机。所以，小编今天为大家详细的介绍几种在生活中比较常见的也是大家最容易忽视的重症肌无力的症状。

重症肌无力的患者，常表现为呼吸困难，这也是重症肌无力，最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死。患者会感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，不像病，也不像，更不像肺部肿瘤所致。

一般是晨轻晚重，当然也有多变性。主要表现为部分，或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻，晨轻暮重。情绪激动、过劳、月经来潮、感冒、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等会使病情复发或加重。

重症肌无力的患者中，93%以上，以眼睑下垂为首发症状，全身型者除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状。

重症肌无力患者，全身的所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉，常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累，重者双眼球固定不动。

重症肌无力是慢性病，需长时间的治疗，即使是经过治疗已达到临床治愈，仍需坚持1-2年的治疗才能彻底治愈，因此，病情稳定者，可以边治疗，边读书工作，青年可以结婚，女性也可以生育。

重症肌无力可发生于任何年龄，从临床和有关资料来看，发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群，占总发病人数的40%左右;二是20—30岁人群占总发病人数的40%左右，而且女性多于男性，男女比例为：2：3。

随着年龄的增加，重症肌无力的发病的年龄亦有改变，女性病例从20—35岁发病最多;男性从40—55岁发病最多。重症肌无力如果得不到及时诊断和治疗，会使病人丧失劳动能力，生活不能自理，甚至危及生命，给家庭和社会带来沉重的负担。

小编需要提醒大家的是，出现上述症状的不一定就患有重症肌无力，因此，即使发现自身出现有上述所介绍的症状，也不要慌张，必须要到医院接受相关的检查，这样才能够得到正确的诊断，从而不会出现误诊误治的情况。