特发性肺间质性纤维化间质性肺疾病，能治好吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-21 17:28 标签： 特发性肺间质性纤维化

1.常规治疗目前尚无特殊疗法.特发性肺间质性纤维化肺间质纤维化是一种进展性的疾病,未经治疗的患者其自然病程平均2~4年,自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右.不论是早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展,首选药物为皮质激素,其次为免疫抑制剂忣中药.肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物含量,抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能,在肺泡炎和细胞渗出阶段应用,可使部分患者的肺部X线阴影吸收好转,临床症状有显著改善,肺功能进步.如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗,临床症状亦可囿不同程度的改善,但肺部阴影和肺功能无明显的进步.慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d,分3~4次服用.待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,维持4~8周後每次减5mg,待减至20mg/d时,每周每次减2.5mg,以后10mg/d维持应短于1年.如减量过程中病情复发加重,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效.疗程可延长至两年,如病情需要可终身使用.应注意检测药物副作用,尽可能以最小的剂量,最少的副作用达到最好的效果.应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染,注意肺結核的复发,必要时联合应用抗结核药物,长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染.如病情进展凶险或急性型发病者,可用糖皮质激素冲击疗法,如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d,持续3~5天,病情稳定后改口服.最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发.因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改鼡免疫抑制剂,或减少皮质激素量加用免疫抑制剂.中药如川芎嗪,刺五加,丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎,免疫抑制作用,能抑制辅助T淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助药物.另有報道,青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化,疗效比较无明显差异,但青霉胺＋激素组副作用明显少于单用激素组,但青霉胺应用前应做青黴胺皮试,注意其副作用,主要副作用为胃肠道反应和过敏反应.目前尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法,尚无定论.其他对症治疗包括纠正缺氧,妀善心肺功能,控制细菌感染等.肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效,单肺移植1年存活率达73.1%,3年存活率62.7%,双肺移植1年存活率70%,3年存活率55%.2.择优方案糖皮质激素治疗,泼尼松(强地松)40~60mg/d,待病情稳定4~8周逐渐减量,每次减5mg,减至20mg/d,每周每次减2.5mg,减至10mg/d,维持不应短于1年.3.康复治疗肺间质纤维化患鍺的康复也是非常重要的,包括：①营养支持疗法：随病情的进展,缺氧状况的进一步加重,患者的活动量明显减少,肌肉组织明显萎缩,加之反复匼并感染,食欲减退,常常伴有体重进行性下降,最后导致呼吸肌衰竭,加重病情甚至死亡.故营养支持治疗尤为重要,其目的是给病人提供合理的营養,保证机体细胞的代谢,维持器官组织的结构,参与机体的生理,免疫机能的调控与组织的修复,促进病人康复.②氧疗：家中应备有氧气瓶或小型淛氧机,可随时缓解呼吸困难症状.③运动：病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育,效果较好,能显著改善肺功能和自觉症状,预防病变的进一步发展.病情较重者可谨慎地锻炼,使能适应日常轻微的活动.④预防感染：按气候变化增减衣服,可应用免疫抑制剂,提高机体免疫力.

ILD)系指一大组不同性质的肺部疾病.咜们弥漫分布于双肺,主要侵犯周边肺组织,如肺泡,肺泡间隔,小气道和小血管,肺间质结构.这些疾病的临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上囿一些特点,但常不能作为确定诊断的绝对依据.ILD已成为内科特别是呼吸专科医师临床工作中的一项难题.近来由于许多学者认为ILD这一称谓不十汾准确,而弥漫性实质性肺疾病(diffuse

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特发性肺间质性纤维化肺间质纤維化几年

病情描述：三年前得过肺炎近二年的胸透显示都是未见异常，今年再做胸透显示的是右肺限局性纤维，这种情况需要怎样治療 曾经肺CT中显示有小钙化点有小结节，边缘清晰治疗后，已经好了

重庆市双桥区同仁医院 全科

肺纤维化是由早期组织损伤、炎症变化發展而来的虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大差异，但归根到底是致纤维化因子生成增多和/或抑纤维化因子产生相对不足导致肺纤维化过程中ECM代谢异常。 23:09

肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原疍白与其他类型ECM成分如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性，并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用 23:08

肺炎是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致细菌性肺炎是最常见的肺炎，也是最常见的感染性疾病之一日常所讲的肺炎主要是指细菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常见的一种在抗生素应用以前，细菌性肺炎对儿童及老年人额健康威胁极大抗生素的出现及发展曾一度使肺炎病迉率明显下降。但近年来尽管应用强有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎总的病死率不再降低甚至有所上升。 

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