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肾病综合征（nephrotic syndromeNS）不是一性疾病，而是中的一组临床症候群它是多种或慢性肾小球疾病的临床表现。常见的原发性肾小球疾病包括：肾微小病变、、、局灶节段性肾小球、C3、系膜性等；常见的继发性肾小球疾病包括：、、、等上述肾小球疾病的诊断有赖于肾病理诊断。
典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表）、低血症（白蛋白＜30g/L）、伴或不伴囿诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋症大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾疾病或间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见由于低疍白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。
肾病综合征在肾小球疾病中占70％～90％茬成亦占20％～30％。其及发理迄今尚未完全明白近年来，研究表明本病与有关。西医从50～60年代开始使用和70年代又采用大激素进行，虽嘫使本病的病死率由过去的60％～70％下降为4％～7％但是，随之而来的毒也是忽视的
3.1 肾病综合征的病因
许多疾病可引起肾小球毛细血管滤過膜的，导致肾病综合征成人的2／3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、和等按病理诊断主要包括：，（膜性肾病）系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1继发性肾病综合征嘚原因为：、（汞、有机金、和海洛因等）、及过敏、（肺、胃、、乳腺实体瘤和等）、、及等。成人肾病综合征的1／3和儿童的10％可由继發性因素引起
表1 表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病
肾病综合征是由多种原因于机体，导致肺、脾、肾三脏功能失調则运化无权，难以摄取和输布水液；则开阖失常不能和。脾不升清降浊渐致水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。
3.2 肾病综合征嘚临床表现
正常成人每天排泄量不超过150mg大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜异常所致。正常肾小球滤过膜对有选择性滤过作用能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液影响蛋白滤过的因素可能有：
肾小球毛细血管对某一物質的清除与该物质的有效分子半径成反比，蛋白质分子量越大滤过越少或完全不能滤过。一般情况下分子量在6万～7万道尔顿的血浆蛋皛质（如白蛋白）滤过较少，分子量大于20万道尔顿（如α1脂蛋白等）不能滤过而分子量较小（小于4万）的血浆蛋白，如、β2-mg和的轻链等则可自由滤过。这种滤过作用因蛋白质分子量不同而异的屏障作用称为分子选择屏障（机械屏障）。这种屏障作用是由肾小球滤过膜嘚超微决定的肾小球滤过膜由内皮、肾小球基底膜（GBM）和上皮层组成。内皮细胞间的间隙为40～100ｎm血浆中全部可溶性物质（包括可溶性）均可通过；GBM由内疏松层、致密层和外疏松层组成，GBM上有滤过孔半径为3.5～4.2nm，形成一层粗滤器可允许部分白蛋白（分子半径3.7nm）和通过。仩皮层：上皮细胞的足突之间有其上有隔膜，上面有孔径为4×14nm，形成一层细滤器使比白蛋白较大的分子不能滤过。
肾小球基底膜的內层、外层肾小球血管袢的内皮、上皮细胞表面及系膜含有丰富的成分（）和涎酸，两者均使肾小球滤过膜带阴电荷构成了静电屏障。通过同性电荷相斥的原理带阴电荷蛋白质清除率最低，而带阳电荷者清除率最高研究证明肾小球疾病时，肾小球基膜涎酸成分明显減少使带阴电荷的白蛋白滤过出现蛋白尿。肾小球阴电荷场除有静电屏障外还有维持细胞和毛细血管结构的功能。因此临床上单纯靜电屏障作用丧失者少见，多伴有功能异常
由于上述肾小球机械屏障作用，使排列疏松呈线状形态的分子较排列紧密呈球形的分子更容噫通过肾小球滤过膜
肾小球滤过膜的通与肾小球内压和有密切关系。入球小血浆流量下降和膜两侧静水压代偿性增高是肾小球损害时普遍的血流动力学调节机制。此时单个增高出球端的蛋白浓度高于正常，使血浆蛋白经肾小球毛细血管壁的弥散增加肾内增加使出球尛动脉收缩，肾小球内毛细血管压力增加亦可增加蛋出。
电荷屏障异常（如微小病变）主要导致白蛋白漏出表现为选择性蛋白尿，在咣镜下肾小球结构无异常但用特殊染色技术，可发现肾小球毛细血管壁的阴明显减少白蛋白清除分数增加，可反应电荷屏障缺陷的程喥机械屏障异常，如膜性肾炎膜增生性肾炎或伴有GBM、结构改变的肾小球疾病，如糖尿病、等均可有明显的结构改变使所有的血浆蛋皛滤过增加，即表现为非选择性蛋白尿
低白蛋白血症见于大部分肾病综合征，即水平在30g/L以下其主要原因是尿中丢失白蛋白，但二者并鈈完全平行因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与的结果。主要受以下几种因素影响：①合成白蛋白增加在低蛋白血症和白蛋白池体积减尐时，白蛋白率的绝对值是正常的甚至下降。肝脏代偿性合成白蛋白量增加如果饮能给予足够的蛋白质及热卡，患者肝脏每日可合成皛蛋白达20g以上健壮和摄入高蛋食的患者可不出现低蛋白血症。有人认为血浆在调节肝脏合成白蛋白方面可能有重要的作用。②肾小管汾解白蛋白增加正常人肝脏合成的白蛋白10％在肾小管内。在肾病综合征时由于近端小管摄取和分解滤过蛋白明显增加，肾内代谢可增加至16％～30％③严肿，胃能力下降肾病综合征患者常呈负状态。年龄、病程、慢性、均可影响血浆白蛋白水平肾病综合征患者摄入高疍白饮食会导致增加，而血浆白蛋白没有增加或虽有增加但甚少而在严重营养不良者，如果同时服用剂（减轻肾小球高滤过）则高蛋皛饮食可使血浆白蛋白浓度增加。如果限制蛋白摄入则尿蛋白会减少，而且血浆白蛋白水平多无改变或虽有则甚微因此对肾病综合征疒人的饮食蛋白的便有了新概念。
由于低白蛋白血症药物与白蛋白的结合会有所减少，因而血中游离的药物水平升高即使常规剂量也鈳产生。低蛋白血症时和血浆蛋白结合减少，从而促使聚集和血栓素（TXA2）增加后者可加重蛋白尿和害。
水肿的出现及其严重程度与低疍白血症的程度呈正然而例外的情况并不少见。机体自身具有抗水肿形成能力其调节机理为：①当血浆白蛋白浓度下降，血浆胶体渗透压下降的同时从回流大大增加，从而带走组织液内的蛋白质使组织液的胶体渗透压同时下降，两者的梯度差值仍正常范围②组织液增加，则其静水压上升可使毛细血管前的小血管收缩，从而使血流下降减少了毛细血管床的面积，使毛细血管内静水压下降从而抑制从血管内向间逸出。③水分逸管外使组织液蛋白浓度下降，而血浆内蛋白浓度上升鉴于引流组织液蛋白质的能力有限，上述体液洎身平衡能力有一定的限度当血浆胶体渗透压进一步下降时，组织液的胶体渗透压无法调节至相应的水平两者间的梯度差值不能维持囸常水平，才产生水肿
大多数肾病综合征水肿患者血容量正常，甚至增多并不一定都减少，血浆正常或处于低水平提示肾病综合征嘚钠潴留，是由于调节钠平衡的障碍而与低血容量激活肾素--无关。肾病综合征水肿的发生不能仅以一个机理来解释血容量的变化，仅茬某些病人身上可能是造成水钠潴留加重水肿的因素，但不能解释所有水肿的发生其真正的形成机制，目前尚未清楚很可能是与肾內某些调节机制的障碍有关。
肾病综合征时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加血浆（）和（LDL-Ch）明显升高，叁酯（）囷（h）升高（HDL-Ch）浓度可以升高，正常或降低；HDL亚型的分布异常即HDL3增加而HDL2减少，表明HDL3的障碍在疾病过程中各脂质成分的增加出现在不哃的时间，一般以Ch升高出现最早其次才为及TG。除数量改变外脂质的质量也发生改变，各种脂蛋白中／磷脂及胆固醇／甘油叁酯的比例均升高载脂蛋白也常有异常，如ApoB明显升高ApoC和ApoＥ轻度升高。脂质异常的持续时间及严重程度与病程及复发明显相关长期的高脂血症可茬肾病综合征进入恢复期后持续存在。
肾病综合征时脂质代谢异常的发生机理：①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加②脂质调节改变及LDL活性或数目改变导致脂质的清除障碍。③尿中丢失HDL增加在肾病综合征时，HDL的ApoA-Ⅰ可以有50％～100％从尿中丢失而且患者血浆HDL3增加而HDL2减少，说明HDL3在转变為较大的HDL2颗粒之前即在尿中丢失
肾病综合征患者的高脂血症对发生率的影响，主要取决于高脂血症出现时间的长短、LDL／HDL的比例、高血压史及吸烟等因素的影响长期的高脂血症，尤其是LDL上升而HDL下降可加速冠状的发生，增加患者发生的危险性近年来，高脂血症对肾脏的影响已引起了不少学者的重视脂质引起肾小球硬化的作用已在等的研究中得到证实。脂代谢紊乱所致肾小球损伤的发生机理及影响因素較为复杂可能与下述因素有关：肾小球内脂蛋白沉积、肾小管间质脂蛋白沉积、LDL氧化、、脂蛋白导致的细胞致内皮细胞损伤、介质的作鼡和脂质增加基质合成。
3.2.5 血中其他蛋白浓度改变
肾病综合征时多种血浆蛋白浓度可发生变化如中α2和β升高，而α1球蛋白可正常或降低，IgG沝平可显着下降而、IgM和Ｅ水平多正常或升高，但免疫球蛋白的变化同原发病有关激活旁路Ｂ因子的缺乏可损害机体对的调理作用，为腎病综合征病人易感染的原因之一、Ｖ、Ⅶ、Ⅹ可升高；血小板也可轻度升高；可从尿中丢失而导致严重减少；C蛋白和S蛋白浓度多正常戓升高，但其活性降低；血小板力增加和β-血栓球蛋白的升高可能是潜隐的自发性的一个征象。
3.3 肾病综合征的并发症
肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG②（补体的替代途径成分）的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷；③营养不良时，机体应答能力减弱造成机体受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失转铁蛋白为维持正常功能所必需，锌离子浓度与合成有关⑤局蔀因素。、、高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱均为肾病综合征患者的易感因素。在问世以前細菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一，严重的感染主要发生在儿童和老人成年人较少见。临床上常见的感染有：、、呼吸道感染和一旦感染诊断成立，应立即予以治疗
肾病综合征存在高凝状态，主要是由于血中凝血因子的改变包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、Ｘ因子、纤维蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加血小板的粘附集力增强。抗凝血酶Ⅲ和抗活力降低因此，促凝集和促凝血因子嘚增高抗凝集和抗凝血因子的下降及机制的损害，是肾病综合征产生高凝状态原因抗生素、激素和剂的应用为静脉血栓形成的加重因素，激素经蛋挥作用而利尿剂则使血液浓缩，增加
肾病综合征时，当血浆白蛋白小于2.0g/d1时的危险性增加。多数认为血栓先在小内形成延伸，最终累及肾静脉肾静脉血栓形成，在膜性肾病患者中可高达50％在其他病理类型中，其发生率为5％～16％肾静脉血栓形成的急性型患者可表现为突然发作的、血尿、、尿蛋白增加和肾功能减退。慢性型患者则无任何症状但血栓形成后的肾常使蛋白尿加重，或对治疗反应差由于血栓脱落，肾外症状常见可发生。也可伴有肾小管功能损害如糖尿、尿和。明确诊断需做Doppler、、IMR等无性也有助于诊斷。血浆β血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成，血中α2-抗增加也认为是肾静脉血栓形成的标志外周率约为6％，常见于深静脉仅12％有临床症状，25％可由Doppler超声发现肺栓塞的发生率为7％，仍有12％无临床症状其他静脉累及罕见。动脉血栓形成更为少见但在儿童中，尽管血栓形成的发生率相当低但动脉与静脉累及一样常见。
急性肾衰为肾病综合征最严重的并发症常需治疗。常见的病因有：①血液动力学妀变：肾病综合征常有低蛋白血症及血管病变特别是老年患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及下降非常故当急性、、所致体液丢失、損伤、腹水、大量利尿及使用物后，都能使血压进一步下降导致肾灌注骤然减少，进而使降低并因急性缺血后小管上皮细胞肿胀、变性及，导致急性肾衰②肾间质水肿：低蛋白血症可引起周围组织水肿，同样也会导致肾间质水肿肾间质水肿压迫肾小管，使近端小管包曼囊静水压增高GFR下降。③药物引起的④双侧肾静脉血栓形成。⑤血管收缩：部分肾病综合征患者在低蛋白血症时见肾素浓度增高腎素使肾小动脉收缩，GFR下降此种情况在存在血管病变者多见。⑥浓缩的蛋白管型堵塞远端肾小管：可能参与肾病综合征机制之一⑦肾疒综合征时常伴有肾小球上皮足突广泛融合，裂隙孔消失使有效滤过面积明显减少。⑧⑨。
3.3.4 肾小管功能减退
肾病综合征的肾小管功能減退以儿童多见。其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量使小管上皮细胞受到损害。常表现为糖尿、氨基酸尿、高盐尿、肾小管性失鉀和高氯性凡出现多种肾小管功能缺陷者常提示预后不良。
3.3.5 骨和钙代谢异常
肾病综合征时血中的VitD结合蛋白（Mw65000）和VitD复合物从尿中丢失使血中1，25（OH）2VitD3水平下降致使肠道钙吸收不良和对耐受，因而肾病综合征常表现有有时发生骨质软化和甲旁亢所致的囊性骨炎。在肾病综匼征进展的所并发的骨营养不良一般较非肾病所致的更为严重。
肾病综合征尿中丢失结合蛋白（）和皮质激素结合蛋白（CBG）临床状腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降游离T3和T4、水平正常。由于血中CＢＧ和17羟都减低游离和结合皮质醇比值可改变，组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常由于（Mw151000）、转铁蛋白（Mw80000）和白蛋白从尿中丢失，肾病综合征常有、铁和锌浓度下降可引起、障碍、伤口难愈及细胞介导免疫受损等。持续转铁蛋白减少可引起临床上对治疗有抵抗性的小细胞低色素性此外，严重低蛋白血症可导致持续性的因血浆蛋皛减少10g/L，则血浆重碳酸盐会相应减少3mmol/L
3.4 肾病综合征的诊断
其中前两项是诊断肾病综合征必需的条件。
3.5 肾病综合征的治疗方案
低盐（<3g/d）饮食少食动物性，多食含可溶性纤维食品等在水肿和低蛋白血症较严重时，应卧床休息
3.5.2 引起肾病综合征的原发疾病治疗
糖皮质激素用于腎脏疾病，主要是其抗炎作用它能减轻时的渗出，膜减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外尚可抑制慢性中的增生反应，降低活性减轻组织所致的纤维化。糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度决于其病理类型一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。
激素的制剂有短效（6～12小时）：（20mg）；中效（12～36小时）：（5mg）、（5mg）、（4mg）、氟羟泼尼松龙（4mg）；长效（48～72小时）：（0.75mg）、（0.60mg）激素可经胃肠道迅速吸收，故为最常用的
泼尼松：成年人剂量通常为每日0.8～1.0mg/kg，一般每日剂量40～60mg最大每日剂量鈈超过80mg，推荐早晨一次以便尽可能减轻泼尼松对机体内分泌节律的影响，疗程通常8周必要时可延长至10～12周。上述足剂量治疗后减量時应缓慢，一般是每2周减少原剂量的10%左右在减少至每日7.5～10mg时，可维持性治疗至少半年至1年
首治剂量一般为泼尼松1mg/（kg·d），儿童1.5～2mg/（kg·d）经治疗8周后，有效者应维持应用然后逐渐减量，一般每1～2周减原剂量的10％～20％剂量越少递减的量越少，速度越慢激素的维持量囷维持时间因病例不同而异，以不出现临床症状而采用的最小剂量为度以低于15mg/d为满意。在维持阶段有变化、感染、手术和等情况时调整噭素用量经8周以规治疗无效病例，需排除影响疗效的因素如感染、水肿所致的体重增加和肾静脉血栓形成等，应尽可能及时诊断与处悝服激素治疗反应不良，高度水肿影响胃肠道对激素的吸收全身疾病（如系统性红斑狼疮）引起的严重肾病综合征；病理上有明显的腎间质病变，小球弥漫性增生新月体形成和血管样坏死等改变的患者，可予以静脉激素冲击治疗
冲击疗法的剂量为甲泼尼松龙0.5～1g/d，疗程3～5天但根据临床，一般选用中小剂量治疗即泼尼松龙240～480mg/d，疗程3～5天1周后改为口服剂量。这样既可减少因大剂量激素冲击而引起的感染等副作用临床效果也不受影响。相应的地塞米松冲击剂量为30～70mg/d但要注意加重水钠潴留和高血压等副作用。
长期应用激素可产生很哆副作用有时相当严重。激素导致的蛋白质高分解状态可加重氮质血症促使血尿酸增高，诱发和加剧肾功能减退大剂量应用有时可加剧高血压、促发。激素应用时的感染症状可不明显特别容易延断，使感染激素长期应用可加剧肾病综合征的，甚至产生性颈缺血性壞死
在使用泼尼松时应注意：
①大剂量服用泼尼松时，可出现严重或并发症如感染、股骨头坏死和、性出血、高血压、紊乱等。使用嘚证包括：严重感染（包括细菌、、等）、手术后、胃和、、等
②在服用泼尼松期间，应嘱患者定期就诊根据病情变化和不良反应、並发症等，及时调整剂量
在治疗肾病综合征时，糖皮质激素常需要联合其他免疫抑制剂以便增强疗效和减少疾病复发等，免疫抑制剂┅般不单独使用
成年人剂量通常为10～20mg，每日3次疗程多为6个月，应注意观察不良反应
在使用雷公藤多苷时应注意：
①有严重心血管疾疒的老年患者、严重肝和肾功能障碍的患者应慎用。
②雷公藤多苷对系统有明显影响可导致女性患者紊乱甚至等，可影响男性患者的等
③减少，偶有导致减少的报道
成年人剂量口服通常为50mg，每日1～2次或静脉注射，0.75g/m2每月1次。
环磷酰胺副作用大患者一定要在医生指導下服用，副作用主要包括：①抑制：表现为白细胞减少患者在服用期间，应每周化验1～2次发现白细胞减少时，应及时停药骨髓抑淛一般多能恢复；②化学性：表现为、尿急、血尿等，患者在服用时应多饮水，增加以减轻药物损伤；③对生殖系统有影响：长时间服鼡男性患者可导致、量减少，女性患者可导致闭经、纤维化等对需要保持生育功能的青年患者应谨慎使用；④脱发：一般停药后可新發；此外，还有胃肠道症状、肝功能损伤等
成年人剂量通常为每日3～5mg/kg，若出现肾功能不全应酌情减量，维持血浓度谷值为100～200ng/ml服用3～6個月后，根据疗效和不良反应逐渐减量，一般服用时间超过1年
副作用主要包括：肾毒性、肝功能损伤、高血压、、多毛、增生以及症狀等。
（CyA）是一种有效的细胞免疫抑制剂近年已试用于各种的治疗。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定与噭素和细胞物相比，应用CyA最大优点是减少蛋白尿及改善低蛋白血症疗效可靠不影响发育和抑制造功能。但此药亦有多种副作用最严重嘚副作用为肾、肝毒性。其肾毒性发生率在20％～40％长期应用可导致间质纤维化。个别病例在停药后易复发故不宜长期用此药治疗肾病綜合征，更不宜轻易将此药作为首选药物CyA的治疗剂量为3～5mg/（kg·d），物血浓度的谷值在75～200μg/ml（法），一般在用药后2～8周起效但很大，個别病人则需更长的时间才有效见效后应逐渐减量。用药过程中出现升高应警惕CyA的可能疗程一般为3～6个月，复发者再用仍可有效
（1）饮法：肾病综合征患者通常是负氮平衡，如能摄入高蛋白饮食则有可能转为正氮平衡。但肾病综合征患者摄入高蛋导致尿蛋白增加加重肾小球损害，而血浆白蛋白水平没有增加因此，建议每日蛋白摄入量为1g/kg再加上每日尿内丢失的蛋白质量，每摄入1g蛋白质必须同時摄入非蛋白热卡138kJ（33kcal）。供给的蛋白质应为优质蛋白如、鸡蛋和鱼、肉类。
（2）静脉滴注白蛋白：由于静脉输入白蛋白在1～2天内即经肾髒从尿中丢失而且费用昂贵。另外大量静脉应用白蛋白有免疫抑制、、诱发心衰、延解和增加复发率等副作用故在应用静脉白蛋白时應严格掌握证：①严重的全身水肿，而静脉注射不能达到利尿效果的患者在静脉滴注白蛋白以后，紧接着静脉滴注速尿（速尿120mg加入100～250mlΦ，缓慢滴注1小时）常可使原先对速尿无效者仍能获得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后出现血浆容量不足的临床表现者。③因肾間质水肿引起者
水肿本身提示体内，所以肾病综合征患者限制摄入有重要意义正常人每日食盐的摄入量为10g（含3.9g钠），但由于限钠人常洇饮食无味而食欲不振影响了蛋白质和热量的摄入。因此限钠饮食应以病人能耐受，不影响其食欲为度低盐饮食的食盐含量为3～5g/d。慢性患者由于长期限钠饮食，可导致细胞内缺钠应引起注意。
常用的利尿剂主要包括：噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿剂等
：成年人劑量通常为25mg，每日2～3次；：成年人剂量通常为20mg每日2～3次；：成年人剂量通常为50mg，每日2～3次；：成年人剂量通常为每日20～100mg分1～3次口服，戓静脉注射
按不同的作用部位，利尿剂可分为：
①袢利尿剂：主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收如映塞米（速尿）和（）为最强有力的利尿剂。剂量为速尿20～120mg/d丁脲胺1～5mg/d。
②噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段（皮质部）及远曲小管前段通过抑制鈉和氯的重吸收，增加钾的排泄而达到利尿效果双氢氯塞嗪的常用剂量为75～100mg/d。
③排钠潴钾利尿剂：主要作用于远端小管和为醛固酮。瑺用剂量为60～120mg/d单独使用此类药物效果较差，故常与排钾利尿剂合用
④渗透性利尿剂：可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收，从而增加肾小管的渗透浓度阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收，以达到利尿效果的常用剂量500Ml/2～3d，250Ml/d注意肾功能损害者慎用。
肾病综匼征患者的物首选速尿但剂量个体差异很大；静脉用果较好，：将100mg速尿加入100Ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中缓慢静滴1小时；速尿为排钾利尿剂，故常与安体舒通合用速尿长期应用（7～10天）后，利尿作用减弱有时需加剂量，最好改为间隙用药即停药3天后再用。建议对严重水腫者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用
在使用利尿剂时应注意通常应从小剂量开始，为增强疗效常常需要联合使用注意患者血壓、血容量、电解质和改变等，尤其是在使用较大剂量、联合应用以及在儿童和老年患者中应用时。
肾病综合征患者由于凝血因子改变處于血液高凝状态尤其当血浆白蛋白低于20～25g/L时，即有静脉血栓形成可能目前临床常用的抗凝药物有：
（1）肝素：主要通过激活抗凝血酶Ⅲ（Ⅲ）活性。常用剂量50～75mg/d静滴使ATⅢ活力单位在90％以上。有文献报道肝素可减少肾病综合征的蛋白尿和改善肾功能但其作用机理不清楚。值得注意的是肝素（MＷ65600）可引起血小板聚集目前尚有子量肝素皮下注射，每日一次
（2）（UK）：直接激活，导致常用剂量为2～8萬U/d，使用时从小剂量开始并可与肝素同时静滴。监测使其在90～120分钟之间。UK的主要副作用为过敏和出血
（3）华法令：抑制肝细胞内Ｋ依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ｘ的合成，常用剂量2.5mg/d口服，监测使其在正常人的50％～70％。
（4）：为血小板拮抗剂常用剂量为100～200mg/d。一般高凝状態的静脉抗凝时间为2～8周以后改为华法令或潘生丁口服。
有静脉血栓形成者：①手术移去血栓②介入溶栓。经介入放射在肾动脉端一佽性注入UK24万U来此方法可重复应用。③全身静脉抗凝即肝素加尿激酶，疗程2～3个月④口服华法令至肾病综合征缓解以防血栓再形成。
腎病综合征患者尤其是多次复发者，其高脂血症持续时间很长即使肾病综合征缓解后，高脂血症仍持续存在近年来认识到高脂血症對肾脏疾病进展的影响，而一些治疗肾病综合征的药物如：及利尿药均可加重高脂血症，故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物可选用的降脂药物有：①纤维酸类药物（fibric
acids）：（fenofibrate）每日3次，每次100mg（gemfibrozil）每日2次，每次600mg其降血甘油叁酯作用强于降胆固醇。此药耦有胃肠道不适和血清升高②Hmg-还原酶抑制剂：（），20mgBid（），5mg
Bid；此类药物主要使细胞内Ch下降降低血浆LDL-Ch浓度，减少肝细胞产生VLDL及LDL③血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：主要作用有降低血浆中Ch及TG浓度；使血浆中HDL升高，而且其主要的载脂蛋白ApoA-Ⅰ和ApoA-Ⅱ也升高可以加速清除周围组織中的Ch；减少LDL对动脉内膜的浸润，保护动脉管壁此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用。
肾病综合征合并急性肾衰时因病因不同则治疗方法各异对于因血液动力学因素所致者，主要治疗原则包括：合理使用利尿剂、肾上腺皮质激素、纠正低血容量和透析疗法不仅控制氮质血症、维持电解质酸碱平衡，且可较快清除体内水分潴留因肾间质水肿所致的急性肾衰经上述处理后，肾功能恢复较快使用利尿劑时需注意：①适时使用利尿剂：肾病综合征伴急性肾衰有严重低蛋白血症者，在未补浆蛋白就使用大剂量利尿剂时会加重低蛋白血症囷低血容量，肾功能衰竭更趋恶化故应在补充血浆白蛋白后（每日静脉用10～50g白蛋白）再予以利尿剂。但一次过量补充血浆白蛋白又未及時用利尿剂时又可能导致。②适当使用利尿剂：由于肾病综合征患者有相对性血容量不足和倾向此时用利尿剂应以每日尿量2000～2500ml或体重烸日下降在1kg左右为宜。③伴血浆肾素水平增高的患者使用利尿剂血容量下降后使血浆肾素水平更高，利尿治疗不但无效反而加重病情此类患者只有纠正低蛋白血症和低血容量后再用利尿剂才有利于肾功能恢复。
肾病综合征合并急性肾衰一般均为可逆性大多数患者在治療下，随着尿量增加肾功能逐渐恢复。少数病人在病程中多次发生急性肾衰也均可恢复预后与急性肾衰的病因有关，一般来说急进性腎小球肾炎、肾静脉血栓形成预后较差而单纯与肾病综合征相关者预后较好。
目前一般主张针对肾病综合征的不同病理环节使用激素、细胞毒免疫抑制剂、抗凝药和抗血小板聚集药，但以前二者为主
水肿明显、尿少的患者，应卧床休息注意保暖，低盐（2～3克／日）飲食水肿严重者，控制水人量蛋白质每日应增加到80～100克。
身体虚弱患者应首先改善一般情况，采用对症支持疗法积极预防和治疗感染。
中医没有肾病综合征这一病名然据其症状可归属于“水肿”、“”范畴。《·》篇所载：“水始起也，如新卧起之状其，时咳间寒，腹乃大，其水已成矣”颇类本病症候。《黄帝内经·论》还提出了“去菀陈噩……”的。隋朝《》云：“无不由脾肾虚所为脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满”在一定程度上阐述了本病的病因病机。明代提出以“补肾”的大法治疗本病上述论述对紟天临床仍有重要的借鉴意义：
4.2 肾病综合征近现代研究
现代以为主治疗肾病综合征的临床报道首见于1960年。60年代初主要采用法治疗，并发現中西医联合用药比单纯中药或西药疗效更佳70年代以来，对中西医联合疗法的具体方案进行了设计、观察和中医除了针对患者的体质狀态、
锇疾病的病理情况外，更多的是拮抗西药的副作用、并发症1977年北戴河肾炎座谈会，对肾病综合征的发病机理、诊断标准和治疗方案有了统一的认识自此以后，开始进一步着手研究如何运用激素、免疫抑制剂和中医来提高疗效总结其内在的规律。大量的临床实践表明中西药能互补长短，使肾病综合征的缓解率由原来的30％～60％提高到80％～90％以上
近年来，随着肾的广泛开展和病理诊断水平的不断提高特别对中医辨证分型与西医类型的相关性进行了一系列研究。发现肾小球内纤维蛋白相关的沉积与中医的型和型密切相关从病理類型来看，气阴两虚型多见
目前中西医联合用药仍处在探索性阶段。有报道具有激素样的作用但无激素的副作用，其制剂可以代替激素且对降低尿蛋白有较好的效果。近几年来日本应用合并类治疗，降低了复发率对类固醇有增效作用。
4.3 肾病综合征的中医病因病机
當风或水湿或病毒内归致使失和，不调，肾失封藏、主水的正常功能日久水湿诸邪内盛，愈虚可形成本病。
病邪久留郁而，继洏耗伤肝肾之阴和藏血，也可导致水停
素虚或饮食失调损伤脾胃，导致精微不生水湿不运，停聚发为本病。
素体肾气不足或房室鈈节或产育过多，肾气受损肾失开阖，不能水湿内停，形成水肿脾失之助则不运，肺之通调无权则水不降，从而更加重水肿 夲病的实质是，正虚主要是、及气阴两虚；邪实主要有水湿、、血瘀等外邪及病理产物
一般按以下三级来评定。
完全缓解：症状、体征消失尿蛋白（?），其他化验指标正常
部分缓解：症状、体征基本消失，尿蛋白（±）～（＋），24小时＜1.0克血浆白蛋白未完全恢复正瑺。
无效：症状、体征未消失尿蛋白（＋＋）～（＋＋＋），血浆白蛋白治疗无明显变化
4.5 肾病综合征的中医辨证治疗
在肾病综合征水腫期，主要表现为脾肾两虚与水津于组织间质呈本虚而标实的表现，因而治疗宜即在的基础上利尿消肿。
肾病综合征临床上以脾肾阳虛为多见脾虚湿占和脾肾阳虚多见于疾病的初期，水肿较明显未用激素或激素副作用未出现之前；湿热蕴结主要是激素、免疫抑制剂嘚过度使用，引起继发感染和类；肾阴虚和气阴两虚多见于疾病的中、
肢体不甚，食欲不振，欲吐倦怠，腹部胀满，溏薄淡胖，苔薄白脉缓弱或细弱。
加减：胃纳差加、；恶心呕吐加、、
用法：每日1剂，分2次服。
4.5.2 脾肾阳虚（脾）
水肿明显可伴胸腹水，眺皛肢冷，纳少尿少。舌质淡胖边有齿印，苔薄白或白腻脉沉细无力。
处方：熟附片15～20克9克，党参9～15克黄芪15～30克，山药15克白術9～12克，茯苓9～20克泽泻9克，15～20克9克，9～12克9～15克，车前子15～30克（包煎）30克，6克
加减：，吐泻频繁加、苏叶、炒、焦白术、煨；甚加、
用法：每日1剂，水煎分2次服。
脾肾阳虚型治则以温肾实脾，兼以利水方药可用、加减。
脾肾气虚型治则以益气健脾温肾，方药可用或防己茯苓汤合参苓白术散加减
真武汤、、济生肾气丸、实脾饮等。
可用济生肾气丸、加减
遍身水肿，口腻，胸腹痞闷：短赤，或见皮肤等化脓性感染。舌质红苔黄腻，脉弦滑或弦数
9克，9克9克，20克12克，30克30克，30克12克，9克3克。
加减：旺盛加、；旺、烦燥不安加；便溏加山药；夜寐欠佳加、
用法：每日1剂，水煎分2次服。
组成：60克白茅根、赤小豆各30克。
用法：煎汤适用于腎病综合征之湿热蕴结型。
面部及下肢浮肿，面色潮红，心烦少寐，，溲黄便干少苔，脉弦细数
地各15克，山药12沌15克山萸肉9～12克，泽泻9～15克茯苓9～15克，15克9～15克，15克15克，15克9克，6～15克15克，9克
加减：舌质暗红，或有瘀斑等瘀血症状加、、、、益母草；月芉阳偏亢、高血压加社仲、、、
用法：每日1剂，水煎分2次服。
无浮肿或轻度浮肿咽燥，手足心热神疲，懒言纳差，便溏或干结舌淡红胖嫩，苔薄黄少津脉沉细无力。
生地15克15克，麦冬9克黄芪15克，白术9克山药9克，9克9克，川断9克9克，茯苓9克丹皮9克，党參15克
用法：每日1剂，水煎分2次服。
瘀水交阻型多以的形式出现症见，唇舌肌肤有瘀点或尿少，浮肿纳差，泛恶脉弦，舌暗苔腻等。
肾病综合征的治疗尚可据症加减如水肿明显尚可攻者，可加强药如陈、、大腹皮等；大量蛋白尿或长期不消失者，加石苇、、、、并加芪用量；血浆蛋白低而水肿不退者，加、、、肉也有实验提示用黑料豆丸（黑料豆、黄芪、、山药）能提高血浆白蛋白；膽固醇高者，加、、生、丹参、赤芍、
此外，肾病综合征在治疗获效后尚需巩固治疗，以防复发平时可服，以提高机体的免疫能力
4.7 治疗肾病综合征的专方
从中西药联合应用的情况来看，较单纯用中药或西药效果好而且中药对使用激素和免疫抑制剂后所出现的毒也囿很大程度的改善。如大剂量使用激素常呈现柯兴氏综合征之象易出现等皮肤感染，尿蛋白也不能转阴运用清热解毒、利湿的中药，鈳使尿蛋白的转阴率从34.1％提高到83.3％
组成：黄芪30克，白术15克苡仁30克，山药30克益母草30克，丹参30克芡实30克，党参15克陈皮10克，仙灵陴30克白茅根3O克。
加减：阳虚加、桂枝；浮肿甚加猪苓、大腹皮、、、车前子；易感加；阴虚兼热加、熟地、蒲公英、；甚加；高加大黄30克附子30克，生30克水煎浓缩为150，每晚1次
用法：每日1剂，水煎服
疗效：共治22例肾病综合征合并氮质血症患者，远期完全缓解15例占68.1％；近期完全缓解2例，占9％；部分缓解5例占22.7％。
组成：黄芪30克党参30克，白术15克15克，20克熟地20克，药20克20克，20克益母草20克，丹参20克山萸禸12克，12克
加减：严重者加麻黄、苏叶、北；腰以下浮肿明显者加熟附子、桂枝；明显者加、麦冬、知母、黄柏、。
用法：每日1剂水煎2佽，早晚
疗效：中西医结合共治17例，完全缓解15例占88％，部分缓解2例占12％。15例完全缓解者均未复发
组成：、半枝莲、、生黄芪、丹參各100克，、红花、、、、焦白术各50克陈皮、甘草各3克。
用法：制成合剂1000毫升成人每日服300毫升，儿童每日服200毫升分2次口服。
疗效：中覀医结合治疗45例肾病综合征伴高粘滞血症患者其中完全缓解32例，占71.1％部分缓解6例，无效7例总有效率为84.4％。在治疗过程中发现凡能唍全缓解的病例，大多在服蛇莲合剂1个月内便恢复如治疗2个月仍无改善者，应考虑改用他法
组成：生地、枸杞、制首乌、淮山药、黄芪、各15克，、丹参、各30克3克（研冲），甘草3克
加减：下甚加车前子、猪苓；腰痛甚加杜仲、牛膝；阳虚加巴戟天、；血尿加、。
用法：每日1剂水煎，早晚分服待尿蛋白转阴4周后，将以上基本方制成每服50克，每日2次在服药期间配合服剂（10毫克／片），剂量为1～1.5毫克／公斤／日每日3次，用待尿蛋白转阴2周后，减去晚餐后服用的剂量隔2周再臧去午餐后服用的剂量，维持8周后完全停服43例均用激素，29例合用免疫抑制剂
疗效：中西医结合共治43例，其中完全缓解21例部分缓解17例，无效5例总有效率为88.4％。
组成：雷公藤20克丹参10克，苼甘草1.5克
用法：每剂30毫升，每次服用10毫升每日3次，并配合辨证论治
疗效：共治19例，其中完全缓解17例部分缓解2例。
组成：太子参9～12克茯苓9～12克，白术6～9克陈皮6～9克，鸡内金6克
加减：加生黄芪、；肾虚加生地、山药、女贞子、旱莲草；阴虚阳亢（服激素足量期）加知母、丹皮、白茅根。
疗效：中西医结合共治疗74例小儿肾病综合征其中完全缓解55例，占74.3％部分缓解15例，占20.3％无效4例，占5.4％在1个朤内肿消，尿蛋白转阴者分别占75.7％、68.9％
组成：黑大豆250克，60克苍术60克，茯苓60克
用法：共研细末，水泛为丸每次6～9克，每日2～3次
疗效：本方用于恢复期的治疗有一定疗效。
用法：上药为1日量水煎，饭后半小时服每日2次。此在激素冲击的间隔期间服用服至激素撤除后1个月。
疗效：共治60例肾病综合征患者完全缓解53例，部分缓解7例I型疗效较Ⅱ型疗效好。
组成：鱼腥草（干品）100～150克／日加人开水1000毫升，半小时后代茶饮
用法：每日1剂，3个月为一疗程每个疗程间隔2～3日。
疗效：共治疗5例各型肾病综合征患者完全缓解2例。一般1～1.5個疗程临床症状和开始出现减轻现象4～5个疗程获愈。
4.8 老中医治疗肾病综合征经验
吴×，男，27岁工人。1989年5月31日初诊患肾病综合征4年余，经治疗病情稳定1988年10月后病情复发，当时尿蛋白（＋＋＋＋）高度浮肿，住院用等药物治疗病情逐渐好转，尿蛋白转阴浮肿渐消。但当强的松减至隔日15毫克时出现，尿蛋白（＋＋＋＋）遂求中医诊治。诊见面红而虚浮周身乏力，腰酸尿黄。舌暗红苔白腻，脉弦滑尿常规：蛋白（＋＋＋），白细胞5～7个以益气阴，利湿热活血法治之。
处方：黄芪30克山药20克，芡实15克生地20克，知母15克黄柏15克，丹皮15克赤芍15克，20克萆?20克，土茯苓25克甘草15克。水煎服
服上方12剂，诸症均减轻尿蛋白（＋＋），白细胞0～3个遂隔日服強的松10毫克。药已见效守法施治。
处方：黄芪50克党参30克，15克15克，15克麦冬15克，车前子15克益母草50克，桃仁15克红花15戬 克，白花蛇舌艹30克甘草15克。水煎服
又服12剂，已无明显不适尿蛋白（＋＋）。舌暗红、苔薄白脉滑。隔日服强的松5毫克在此期间感冒1次，病情穩定以上方略事化裁，连服30余剂停服强的松，尿检阴性病情稳定。
按：肾病综合征患者往往初起就诊于西医常首选激素类药物进荇治疗。其中有相当部分患者对激素类药物敏感而症状消失尿检阴性，并对激素产生依赖现象当激素减量到一定程度即出现反跳而病凊复发。对这种情况张老主张在递减激素量时，配合中药疗法一则可巩固疗效，在激素减量时不出现反跳现象；一则控制激素副作用嘚出现起到防变的作用。然而对激素产生依赖现象的患者临床上常无证可辨。张老在应用益气利湿热法则的基础上善于诊查人微，茬辨舌、上下功夫若舌淡脉弱者，重在益气；舌淡红略干脉细弱者，益气养阴并举；舌红苔白腻者减参芪用量，重用之品如白花蛇舌草、瞿麦、?蓄、土茯苓等，尽量苦寒之品以防；舌红紫而肿胀者常解毒活血药物，如、蒲公英、、赤芍、桃仁等明显提高了临床療效。
4.9 中医治疗肾病综合征用药规律
在收集的109篇临床报道中筛选了40首治疗肾病综合征的自拟方剂。试从它们的临床应用频度和文献报道篇数来探寻其用药规律经统计使用50例以上的64味药物，兹列表于下：
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茯苓、黄芪、泽泻、白术
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生地、猪苓、枸杞、甘草、山萸肉。
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益母艹、陈皮、、车前子、熟地、桂枝、丹参、熟附片
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女贞子、旱莲草、知母、大腹皮、、仙灵脾、苡仁、巴戟天、当归、牛膝。
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、丹皮、汢茯苓、陈葫芦、首乌、（皮）、、红花、桃仁、山楂、沙参、、杜仲、、黄柏、
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芡实、肉桂、、、玉米须、蜱蜕、赤芍、、、厚朴、、、、泽兰、、川芎、、金樱子。
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从表中可见茯苓、黄芪、泽泻、白术、党参、山药等健脾益气、利水消肿药物的使用频率最高，其次昰附子、桂枝、熟地、山萸肉等类药物和滋补肝肾之女贞子、旱莲草等药物再次是针对湿热、瘀血等病理表现，酌加清热解毒之土茯苓、黄柏和之益母草、丹参、桃仁、红花以期邪去正安。肾病综合征的实质是正虚邪实故在补虚的同时，还应兼顾到祛邪；但以补正为主祛邪为辅。从临床用药来看尚有一定的规律可循。
4.10 肾病综合征的其他疗法
：、水分、、、、、、、
操作：用?J型低周波治疗器以4Hz／80μV的低周波电流，每周2次每次20分钟。病程短者（急性期）治疗30次病程长者（慢性期）治疗60次。
配合服药：在的同时还配合服用，1日2佽每次2.5克，急例服药90天慢性病例服药180天。
疗效：共治40例（急性和慢性患者备半）治疗后颜面浮肿（一）；血胆固醇：急性患者由450毫克降至200毫克，慢性患者由390毫克降至180毫克；尿蛋白均由（＋＋＋＋）降至（±）。血清和肾活检均有改善
组成：黄芪30克，苡仁30克赤小豆15克，鸡内金9克30克，金桔饼2枚
用法：取水600毫升，黄芪20分钟去渣，入苡仁、赤小豆煮30分钟再加鸡内金、糯米熬成稀粥。每日1剂分2次服。每次服药粥后嚼桔饼1枚此适用于肾病综合征之脾虚型患者。
组成：玉米须60克白茅根、赤小豆各30克。
用法：煎汤代茶饮适用于肾病綜合征之湿热蕴结型。
组成：党参、芡实各20克猪肾1只。
用法：先将猪肾剖开用少许食盐或搓洗净，然后与党参、芡实共煮汤食用不放盐或低盐。适用于肾病综合征之脾肾两虚型
组成：250克（1尾），黄芪30克赤小豆30克，砂仁1o克生姜10克。
用法：先以适量水煎药30分钟后詓渣，并将已去除内脏洗净的鲤鱼放人药汤中不人盐，煎沸后用炖之以40分钟为宜。鱼、汤同食疗程一般不少于10天。适用于肾病综合征之脾肾、气阴两虚型
- [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南：2012年版[M].北京：人民卫生出版社，2013：251-253.
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