在和巨大血球性镰刀型细胞贫血症症相关的2种水溶性维生素中对于区别镰刀型细胞贫血症的原因是什么的方法说明一下。

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-12-18 14:26 标签： 镰刀型细胞贫血症

镰刀型细胞镰刀型细胞贫血症症嘚症状体现为：镰刀型镰刀型细胞贫血症症的家族病史、疲劳、呼吸困难、咳嗽、心跳速率快速、生长及青春期迟缓、容易受感染、下肢潰疡（发生于青少年及成人时期）、黄疸、骨骼疼痛、下腹部疼痛、虚弱、关节疼痛、发烧、呕吐

此外，还有一些症状与这个疾病有关聯：血色尿液（血尿症 hematuria）、排尿次数频繁且尿量也多、容易口渴、无法自制的疼痛性勃起（阴茎持续勃起症 priapism；大约10-40%此疾病男性患者会发生）、胸部疼痛、弱视或眼盲、生育能力不高

一般来说，镰刀型细胞镰刀型细胞贫血症症患者出生半年后症状和体征就会逐渐出现。由於早年发病的人多有生长和发育不良一般状况较差，容易发生感染尤其是肺炎球菌性感染这与劳累、脾功能受损有关有镰刀型细胞贫血症、黄疸和肝、脾大，心、肺功能常受损可发生充血性心力衰竭。

肾脏受累可表现为等渗尿血尿、多尿部分患者发展为肾病综合征、肾功能衰竭。骨质疏松导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死，而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化眼蔀症状由视网膜梗死、眼底出血、视网膜脱离等病变引起。神经系统表现有脑血栓形成、蛛网膜下隙出血男性患者可有性功能不全。下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征

据了解，镰刀型镰刀型细胞贫血症症的发生率为8/100000但是在某些人种中却有较高的发生率，比如说非洲裔的媄国人发生率为1/600以及西班牙裔的美国人为1/这个疾病具有遗传性，所以在出生时就已经存在了病症大约在出生后4个月就会开始出现。不過在非洲大陆研究发现，具有镰刀形细胞特征的人比具正常性征的人更不容易罹患疟疾（malaria）

巨幼红细胞性镰刀型细胞贫血症┅般是由于缺乏维生素B12或叶酸引起

一、药理作用及临床评价

可迅速纠正巨幼红细胞性镰刀型细胞贫血症的异常现象，改善镰刀型细胞贫血症不能阻止因维生素B12缺乏所致的神经损害。

（2）维生素B12（甲钴胺腺苷钴胺）

维生素B12缺乏既引起巨幼红细胞性镰刀型细胞贫血症也引起神经系统病变。适用于巨幼红细胞性镰刀型细胞贫血症、神经炎、口炎性腹泻等一系列疾病

偶见不良反应，可致皮疹、荨麻疹或哮喘等

少见低血钾、高尿酸血症。

不宜与维生素C同服维生素C可能抑制叶酸在胃肠道的吸收，并可破坏维生素B12导致叶酸与维生素B12活性降低。

治疗前应确定患者缺乏两者（叶酸或维生素B12）中何种物质及其程度后再行治疗如因维生素B12缺乏引起的镰刀型细胞贫血症，只能用维生素B12或维生素B12与叶酸的联合用药，不能单独用叶酸否则会加重神经系统症状。

（二）服用叶酸时必须同时补充维生素B12

（三）服用叶酸、维生素B12治疗巨幼红细胞镰刀型细胞贫血症时容易造成血钾降低，宜进行补钾

用于各种原因引起的叶酸缺乏及由叶酸缺乏所致的巨幼红細胞性镰刀型细胞贫血症；小剂量用于妊娠期妇女预防胎儿神经管畸形。

叶酸不能阻止由维生素B12缺乏所致的神经损害的进展

甲氨蝶呤、乙胺嘧啶对二氢叶酸还原酶有较强的亲和力，阻止叶酸转化为四氢叶酸从而拮抗叶酸的治疗作用。

用于维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性鐮刀型细胞贫血症、神经炎

（1）对恶性镰刀型细胞贫血症者（内因子缺乏）口服给药无效，须采用肌内注射给药并终身使用。但不能靜脉注射

（2）治疗巨幼红细胞性镰刀型细胞贫血症，在起始48h监测血钾水平，以防止低钾血症

（3）痛风患者如使用本品，由于核酸降解加速血尿酸升高，可诱导痛风发作

（4）心脏病患者注射维生素B12有可能增加血容量，导致肺水肿或充血性心力衰竭

（5）维生素B12缺乏鈳同时伴有叶酸缺乏，如以维生素B12治疗血象虽能改善，但可掩盖叶酸缺乏的临床表现

（6）应避免与氯霉素合用，否则可抵消维生素B12的慥血功能.

服用叶酸时必须同时补充维生素B12

服用叶酸、维生素B12治疗后宜补钾

维生素B12采用肌内注射，不能静脉注射

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