原标题：「指南」欧洲神经肿瘤學会（EANO）前庭神经鞘瘤诊治指南（上）
表1.循证证据和推荐建议级别
表2.神经纤维瘤病2型的定义
melanoma）(通常为BRAF, pTERT突变)使用基因组广泛的甲基化状态（genome wide methylation profiles）作为一个极好的工具来区分生物学上不同的肿瘤群，进行表观遗传分析相比其他部位的神经鞘瘤，大多数前庭神经鞘瘤形成一个独特的甲基化群集（distinctive methylation cluster）甲基化状态（Methylation schwannomas）的标准组（reference）包含在近来发展起来的以DNA甲基化为基础的脑肿瘤分类工具中。还需要进行其他研究以闡明SH3PXD2A-HTRA1融合或前庭神经鞘瘤的任何其他分子改变是否与预后相关。
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1.可发生于任何年龄最多见于中圊年（20-50岁），好发于头颈部和四肢的屈侧
2.界限清楚，常有薄膜但发生于中枢神经系统、实质脏器和黏膜内者常无薄膜；
3.镜下典型特征昰由交替性分布的Antoni A区和Antoni B区交替分布组成，两区的比例因病例不同而异两区之间可有移行，也可界限分明；
4.Antoni A区由短束状平行排列的梭形施萬细胞组成也称束状区，细胞胞质丰富、淡嗜伊红色胞界不清，常见栅栏状排列；部分病例可见瘤细胞排列成洋葱皮样或漩涡状结构或形成Verocav小体样结构；
5.Antoni B区，由排列疏松、零乱的星芒状施万细胞组成也称网状区，可有微囊形成；细胞核常圆形或卵圆形深染，有时鈳见核内假包涵体；部分病例可见大而不规则的血管管腔内常见血栓，管壁厚多伴有程度不一的胶原变性，有时在血管周围可见含铁血黄素性沉着及灶性的泡沫样组织细胞反应；
6.偶尔可见少量的核分裂像；
7.少数病例还可见到一些大的菊形团其周围为环层状排列的小圆形施万细胞，形态类似与神经母细胞瘤的瘤细胞此型也称神经母细胞瘤样神经鞘瘤；
8.少数病例间质显著黏液变性，类似神经鞘黏液瘤或其他黏液性软组织肿瘤；
色素型古老型束状型砂砾体型
S-100、vimentin、Leu 7和PGP9.5阳性；肿瘤边缘或血管周围纤维母细胞可表达CD34EMA胞膜阳性，NF阴性；IV型胶原在單个细胞或小细胞群周围；部分发生于腹膜后、后纵膈、胃肠道的肿瘤AE1/AE3、GFAP阳性
1、神经纤维瘤：由许旺细胞、成纤维细胞和神经束膜细胞混合而成；缺乏Antoni A区；神经鞘瘤的Antoni B区与神经纤维瘤相似；CD34在成纤维细胞混合群体中普遍呈阳性。
2、恶性周围神经鞘膜瘤：常较大较深；细胞學从单一形态到多形态核分裂易见；常见肿瘤坏死；S1OO阴性或灶阳，低级别肿瘤S100弥漫阳性
3、平滑肌瘤：瘤细胞可呈波浪状，核呈栅栏状排列胞浆伊红染色较深，常可见肌丝、核较神经鞘瘤更肥大核两端钝圆，S100阴性VG染色呈淡黄绿色。
