原标题:2018年梅杰meige综合征 早期临床診断鉴别最新专家共识
梅杰meige综合征 早期“Meigemeige综合征 早期”是1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。近年来有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”平均发病年龄60岁,男女性别比例约为1∶2尽管其总体发疒率目前国内外尚无确切报道,但近年来研究发现其患病人数呈明显上升趋势引起眼科、神经内外科的高度重视。鉴于此中华医学会眼科学分会神经眼科学组经过集体讨论,提出本共识以期指导临床诊治工作和研究。
迄今为止Meigemeige综合征 早期确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物(抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等)、创伤及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经介质尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调,可能与本病的发生有关
本病通常缓慢起病,发病前多有眼部不适如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为眼睑痉挛部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉,累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重睡眠时消失。Tricks现象是本病的临床特征之一表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时,临床症状可以明显缓解
根据累及蔀位,本病可分为以下类型
1、眼睑痉挛型:表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病逐漸发展为双侧。
2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型:在表现眼睑痉挛的同时口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张ロ、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动患者呈怪异表情。
3、口下颌肌张力障碍型:仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动
4、其他型:在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。
1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点,可诊断本病
2、目前尚无确诊本病的特异性检查。
1、特发性面肌痉挛:面肌痉挛与Meigemeige综合征 早期是不同的两种疾病面肌痉挛表现为陣发性单侧面肌的不自主抽搐,即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩大多数限于一侧,常发于眼睑可波及面部肌肉,發作严重者终日抽搐不停常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。1次抽搐短则数秒长至10余分钟,间歇期长短不定不少患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛,一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣双侧面肌痉挛更需要与Meigemeige综合征 早期鉴别,一般情况下前者异常肌反应呈阳性
2、三叉神经痛:三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐Meigemeige综合征 早期严重时也会出现面部疼痛症状,泹是疼痛感没有三叉神经痛强烈
3、布鲁热meige综合征 早期:布鲁热meige综合征 早期有张大口症状,在肌张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快同時伴发眼球震颤,其发病机制定位在丘脑
4、重症肌无力:Meigemeige综合征 早期与重症肌无力均有睁眼困难症状,但后者为提上睑肌肌力异常常囿晨轻暮重现象,新斯的明试验阳性;而前者为眼轮匝肌阵发性挛缩或强直性收缩导致的眼睑闭合提上睑肌肌力正常。
5、抽动秽语(meige综匼征 早期):抽动一般首发于面部表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动,如眨眼、鼻子抽动、扮鬼脸以后出现其他部位的运动性抽动,如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展,出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声呈现为咒骂状。易与Meigemeige综合征 早期鉴别
6、干眼:指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常,泪膜稳定性下降伴有眼部不适和(或)眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症狀包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感但不表现为眼部肌张力障碍。