原标题：非WNT-非SHH型髓母细胞瘤的治愈率的风险分层和治疗
如欲投稿请点击 神外资讯-欢迎赐稿
50%-60%髓母细胞瘤的治愈率属于标准风险类肿瘤即为非高风险的疾病，包括无转移、夶细胞或未分化组织学和MYC扩增等特点；5年无进展生存率为75%-85%在这类标准风险的髓母细胞瘤的治愈率中，WNT型是预后较好的一组；而非WNT型组患鍺的临床进程存在较大差异但将髓母细胞瘤的治愈率仅仅分为WNT与非WNT型组不利于治疗方案的选择和预后的精准分析。德国波恩大学医学中惢神经病理学科的Tobias Goschzik等回顾性分析HIT-SIOP PNET 4临床试验中患者的遗传变异特征进一步对标准风险的髓母细胞瘤的治愈率的非WNT型进行风险分层，结果发表于2018年11月《Lancet Oncol》在线上
行为时发现，WNT型肿瘤中年龄16岁以下患者预后较好；SHH型肿瘤中携带TP53突变或染色体17p缺失患者预后差，易复发通过分孓逆转探针发现，非WNT/非SHH型中存在大量的染色体倍增和多重非随机的全染色体变异；具有7号染色体获得、8号染色体缺失、11号染色体缺失等的患者属低风险组应用上述生物学标记将非WNT/非SHH重新分组为较低风险组和高风险组，通过中位数6.7年随访显示低风险组5年无进展生存率为100%，洏高风险组为68%（p=0.00014）在70例验证组中，中位随访5.6年低风险组5年无进展生存率为94.7%，高风险组为58.6%
根据全染色体信号将非WNT/非SHH髓母细胞瘤的治愈率患者重新分为低风险组和高风险组；经过分析后，作者认为对于＜16岁的WNT型、TP53野生SHH型以及携带全染色体变异信号的非WNT/非SHH患儿考虑采取相对保守的治疗而对于高风险的髓母细胞瘤的治愈率患儿应进行强化治疗，以求较好的效果
（Neuroscience编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
