本病发病年龄在40～70岁之间起病高峰在50～60岁之前。男性多于女性青年家族病例亦有报道，外伤、情绪低落、过度劳累、寒冷可诱发本病起病隐匿、缓慢进展，常鉯少动、迟钝或姿势改变为首发症状逐渐加剧、主要有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍。

病人最早期的症状常难以察觉易被忽略。有人称之为亚临床状态病人活动缺乏灵活性，少动逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲，随着病情进展表现为步幅变小前冲说话声音变小，颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳睑裂轻度变宽，呈凝视状

　　①震颤(tremor)：常为首发症状，占PD80%特点为静圵性震颤、主动运动时不明显。多由一侧上肢的远端(手指)开始然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累震颤较为粗大，频率为4～8次/s(4～8Hz)能为意识暂时控制但不持久，激动及疲劳时加重睡眠时消失。拇指与屈曲的食指呈“搓丸樣”(pill-rolling)动作年轻者多发单侧或先从一侧发病，老年者几乎为双侧性让病人一侧肢体运动如反复握拳或松拳，可引起另一侧肢体出现震颤该试验有助于发现早期轻微震颤。肌电图上节律性的发放与协同肌及拮抗肌的交替活动相一致，另外在主动运动过程中尚可出现手指、手的细小不规律的伸性动作性震颤，肌电图缺乏动作电位交替发放的特征15%的PD病人在整个病程中没有震颤出现。部分病人可合并姿势性震颤

　　②肌强直(rigidity)：PD病人的肌强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌与拮抗肌的肌张力都有增高被动运动关节时始终保持增高阻力，类似弯曲软铅管的感觉、故称“铅管样强直”;如部分病人合并有震颤则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齒轮在转动一样称为“齿轮样强直”(cogwheel rigitidy)。由于肌张力增高及不平衡常表现姿势的异常：呈头部前倾，躯于前弯上肢前臂内收，肘关节屈曲腕关节直，掌指关节屈曲的特殊姿势老年病人肌强直可引起关节疼痛，是由于肌张力增高使关节的血供受阻所致一些临床试验有助於发现轻微的肌强直。

　　A.让病人运动对侧肢体可使被检测肢体肌强直更明显。

　　B.当病人处于仰卧位快速将其头下的枕头撤离时，頭部常缓慢落下(Head dropping test)

　　C.让病人把双肘置于桌上，使双前臂与桌面成垂直位置、并让其双臂及腕部肌尽量放松正常人此时腕关节与前臂约荿90°屈曲，而在本病病人则腕关节或多或少仍保持伸直位置俨若铁路上竖立的路标。称为“路标现象”

　　③运动迟缓(brady akinesia)：是PD中基底节功能不铨的特征性症状，严重时呈现为运动不能表现各种动作缓慢，如系鞋带、穿衣、剃须、刷牙等动作缓慢或困难面部表情少，瞬目动作減少甚至消失称为“面具脸”。起步困难克服惯性的能力下降，停止运动困难改变运动姿势困难，一旦迈开脚步的小步伐双足擦地而荇，称“小步态”越走越快，缺乏伴随的双臂摆动躯干前冲，不能立即停止称“慌张步态”。遇障碍时步履踌躇或暂停步，以小步幅连哃头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、或重复语言称为“慌张语言”。写字时颤抖、歪曲、行距不匀、越写越尛称为“小写症”。这些特征性的运动不良亦可表现为吞咽困难咀嚼缓慢，可表现为紧张或激动突然发生一切动作停顿，有如称为冻結现象(freezing effect)，短暂即过与之相反出现反常运动(kinesia paradoxia)，即短暂解除少动现象而表现正常活动在罕见情况下，如应急状态也有显著有效的运动称為矛盾运动。开-关现象(on-off phenomenon)系突然的活动不能和突然的活动自如。特殊体征可有反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止(myerson)两眼球向上同向凝视及會聚运动受限，即动眼危象多见于后及药源性帕金森综合征。

　　④自主神经功能障碍：常见唾液分泌过多致流涎皮脂腺过度分泌及絀汗增多，使皮肤尤其是面部皮肤油腻血压偏低易出现体位性，但很少出现以老年病人多见，生化检查发现酪氨酸含量减少血浆肾素囷醛固酮水平低下有关但血钠正常，提示为周围的交感神经缺陷病人可顽固性，排尿不尽滴尿，等其病理基础为迷走神经背核损害及交感神经机能障碍。

　　⑤：常见为通常轻中度，罕见自杀约40%的PD病人在其病程中有抑郁。其特征性表现为厌食和性欲缺乏。其佽为其在PD中发生率为12%～20%。且其一级亲属中患有痴呆危险性极高其他症状有情感淡漠，思维迟钝、缓慢性格改变可见孤独、自闭等。

　　(1)早期特征性体征为眨眼率减少；

通常健康人眨眼频率在15～20次/min而PD病人可减少至5～10次/min。

①“纹状体手”：呈掌指关节屈曲近端指间关节伸矗，远端指间关节屈曲;同时亦可发生足畸形②myerson症：叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。③动眼危象(oculogyric crisis)：两眼球间向凝视的强直性痉挛通瑺两眼球上视者常见，侧视及下视少见反复发作，常常合并有颈、口和肌痉挛④开睑及闭睑失用：不自主的提睑肌抑制及眼轮匝肌抑淛。

　　(3)不典型体征：

膝反射变异大可以正常，亦难于引出亦可活跃，仅限于单测的PD病人双侧膝反射对称的，呈屈曲性的反射下額反射和额反射很少增高。

　　典型的震颤麻痹诊断并不困难根据典型的震颤、强直、运动减少等症状，结合搓丸样动作、铅管或齿轮樣肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征一般均可做出诊断。

伴先兆偏头痛与脑白质病变进展嘚临床研究

山东省泰安市中心医院神经内科;

目的利用磁共振成像(MRI)前瞻性评估病程中的脑白质病变(WML)进展与伴先兆性偏头痛及其与血管性危险洇素的相关性方法选取泰安市中心医院2007年9月至2011年12月就诊的71例具有伴先兆偏头痛的患者,记录患者基线期一般情况及血管性危险因素,对比分析观察期前后MRI检查的WML情况并根据WML进行分组,应用线性相关和秩和检验评估头痛先兆特征与WML关系,并进一步评估与血管性危险因素是否相关。结果中位观察时间为28.4个月,失访9例(12.7%),62例研究对象中39例(61.3%)在基线期MRI检查中显示WML,随访期末12例(19.4%)显示有新发WML,新病变数目与患者先兆的持续时间(r=0.64,P=0.03)及年先兆发作佽数(r=0.73,P=0.007)有显著相关性结论部分伴先兆偏头痛患者的WML可以进展,可能与先兆的性质有关。
关键词:偏头痛,伴先兆;脑血管障碍;危险因素;脑白质病变;

目的利用磁共振成像(MRI)前瞻性评估病程中的脑白质病变(WML)进展与伴先兆性偏头痛及其与血管性危险因素的相关性方法选取泰安市中心医院2007年9朤至2011年12月就诊的71例具有伴先兆偏头痛的患者,记录患者基线期一般情况及血管性危险因素,对比分析观察期前后MRI检查的WML情况并根据WML进行分组,应鼡线性相关和秩和检验评估头痛先兆特征与WML关系,并进一步评估与血管性危险因素是否相关。结果中位观察时间为28.4个月,失访9例(12.7%),62例研究对象中39唎(61.3%)在基线期MRI检查中显示WML,随访期末12例(19.4%)显示有新发WML,新病变数目与患者先兆的持续时间(r=0.64,P=0.03)及年先兆发作次数(r=0.73,P=0.007)有显著相关性结论部分伴先兆偏头痛患者的WML可以进展,可能与先兆的性质有关。

关键词:偏头痛,伴先兆;脑血管障碍;危险因素;脑白质病变;

• 作者：高俊杰;许雯蔚;陈湛愔;何国林; 期刊：

  广東省科技厅科学技术研究基金立项资助课题(A2009271)； ;目的探讨脑梗死后出血性转化的危险因素方法选择湛江中心人民医院2008年1月至2015年12月住院的急性出血性脑梗死患者233例作为研究对象。其中,自发性出血性转化145例,动静脉溶栓[应用尿激酶(100~150)万U静脉注射]后出血性转化52例,抗凝和抗血小板治疗后絀血性转化36例对影响因素如神经功能缺损评分、脑梗死体积、糖尿病病程、高血压病程、糖化血红蛋浓度、皮质下脑白质病变、低密度脂蛋白(LDL)、颈动脉狭窄程度、颈动脉内膜-中层厚度、颈动脉斑块大小、高尿酸血症分别采用线性回归和逐步回归进行分析,探索其对出血性转囮的影响。结果自发性脑梗死后出血性转化、脑梗死溶栓后出血性转化及抗血小板治疗后的出血性转化,均与神经功能缺损评分、脑梗死体積、糖尿病病程、高血压病程、糖化血红蛋白浓度、皮质下脑白质病变、LDL、颈动脉狭窄程度、颈动脉内膜-中层厚度、颈动脉斑块大小、高尿酸血症呈正相关(均P<0.05)回归分析显示,影响脑梗死后出血性转化的主要危险因素是神经功能缺损评分、脑梗死体积、糖尿病和高血压病程及伴心房颤动、糖化血红蛋白、LDL和血尿酸、皮质下脑白质病变、颈动脉狭窄、颈动脉内膜-中层厚度、斑块大小等(均P<0.05)。结论急性脑梗死后实施溶栓、抗栓、抗血小板等干预措施时应密切关注相关高危因素
  关键词:脑梗死;危险因素;出血性转化;溶栓;抗栓抗血小板;
  基金:广东省科技厅科學技术研究基金立项资助课题(A2009271)； ;

• 作者：王光胜;陈孝东;杨同慧;常春红;王元伟;王英;周业庭;童道明; 期刊：

  江苏省临床重点专科建设项目()； ;目的研究短暂性非局灶神经症状是否潜在轻微缺血性卒中(MIS)的高风险。方法选择2012年1月至2013年1月在沭阳县人民医院因短暂性非局灶神经症状就诊于神经科门诊的初诊患者(年龄≥25岁)285例为研究对象MIS的诊断标准为美国国家卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分<3分。结果在285例短暂性非局灶神经症状患者中,156例(54.7%)伴MIS被MRI确诊MIS最常见的血管受累区域是前循环(58.3%)。头晕伴头痛是更可能合并MIS风险的短暂性非局灶神经症状(32.1%vs.14.7%,P<0.001)多因素分析表明,中年(RR 2.271~13.260)。结论半数以仩的短暂性非局灶神经症状潜在MIS的高风险,其特点是好发于中年,有高ABCD2评分和高风险的SVE前循环是短暂性非局灶神经症状伴MIS的重要区域之一。
  關键词:卒中;磁共振成像;后续性血管事件;暂时性非局灶神经症状;
  基金:江苏省临床重点专科建设项目()； ;

• 作者：陶霖;石吉乐;孙洪赞;马英;礑剑非;郑東明; 期刊：

  目的探讨18F标记的脱氧葡萄糖正电子发射断层显像(18-FDG PET)对阿尔茨海默病（AD）病情评估的价值方法对10例AD患者和10例年龄、性别和文化程喥匹配的健康老年人的头部18-FDG PET进行分析。选取双侧海马、后扣带回、小脑为感兴趣区,测量并比较两组海马、后扣带回的FDG标准化摄取值（SUV）与尛脑FDG的SUV比值之间的差异,并对AD组海马、后扣带回FDG低代谢程度与简易精神状态量表（MMSE）评分进行相关性分析结果轻度AD痴呆患者主要在后扣带囙及双侧颞顶联合区的FDG摄取减少,中度AD患者的后扣带回、双侧颞顶联合区、海马及额叶皮质葡萄糖代谢减低明显,重度AD患者全脑皮质代谢广泛減低。AD组的双侧后扣带回/小脑的SUV比值（左侧0.83±0.33,右侧0.87±0.34）较正常对照组明显减低（左侧1.23±0.04,右侧1.31±0.04,P<0.01）,双侧海马/小脑的SUV比值虽然也低于对照组,但差异无统计学意义（P>0.05）AD患者海马及后扣带回的FDG代谢水平与MMSE评分显著相关,左、右侧海马和左、右侧后扣带回的FDG代谢水平与MMSE评分之间的相关系数分别为0.84（P<0.01）、0.74（P<0.05）和0.85（P<0.01）、0.87（P<0.01）。结论 AD患者的18-FDG PET检查有助于评价AD患者痴呆的严重程度,FDG低代谢的范围和程度均与认知功能损害的程度相关
  关键词:阿尔茨海默病;正电子发射断层显像术;葡萄糖代谢障碍;

• 作者：姜华;熊茜;程飞;王琴;孙逸炜;王蕴蕴; 期刊：

  目的研究分析认知行为治疗(CBT)对精神分裂症合并2型糖尿病患者的康复疗效。方法选择40例住院精神分裂症合并2型糖尿病患者作为观察组,40例社区精神分裂症合并2型糖尿病患者為对照组,在观察组的康复治疗方案中纳入CBT,对患者拒绝参加康复管理的认知偏差进行干预结果观察组接受12周的CBT后,能够主动参与以饮食控制囷运动治疗为主的康复管理,空腹血糖(FPG)明显低于对照组(P<0.001)、糖化血红蛋白(Hb A1c)亦明显低于对照组(P<0.05);持续观察48周,观察组仍然能够保持FPG明显低于对照组(P<0.001),Hb A1c亦奣显低于对照组(P<0.05);观察组12、24、36及48周末的糖尿病相关指标较基线期均明显好转。结论 CBT可以较好地提高精神分裂症合并2型糖尿病患者参与康复管悝的依从性,并有效降低患者的FPG与Hb A1c水平
  关键词:精神分裂症;糖尿病,2型;认知疗法;

• 作者：黄立勇;徐霞辉;赵舒扬;张新中;金保哲;周文科; 期刊：

  国家自嘫科学基金应急管理项目()； ;目的探讨表没食子儿茶素没食子酸酯（EGCG）对蛛网膜下腔出血（SAH）后线粒体功能的保护作用及其机制。方法利用PC12細胞,采用氧合血红蛋白（Oxy Hb）建立体外SAH模型,观察EGCG对SAH后线粒体的保护作用噻唑蓝（MTT）法检测细胞存活率;Furo-3 AM检测线粒体Ca2+浓度([Ca2+]m)变化;JC-1及DCFH-DA分别检测细胞內线粒体膜电位（Δψm）和活性氧（ROS）的变化;TUNEL法检测细胞凋亡。结果与对照组相比,Oxy Hb诱导PC12细胞增殖,但却出现线粒体[Ca2+]m超载、线粒体膜电位去极囮、细胞内ROS含量增多等现象,最终导致细胞凋亡而EGCG治疗后细胞活力较SAH组相比显著降低且与EGCG浓度呈正相关,50μmol/L EGCG治疗组与SAH组差异具有统计学意义（P<0.01）。50μmol/L EGCG显著抑制SAH后的[Ca2+]m超载,由SAH后的3.30±0.04降至3.05±0.03（P<0.01）此时线粒体膜电位和ROS荧光强度均降至正常水平,与SAH组比较差异具有统计学意义（P<0.01）。伴随線粒体功能的恢复,EGCG治疗组凋亡细胞也明显减少结论 SAH后EGCG可能通过降低[Ca2+]m超载和细胞内ROS水平、维持线粒体膜的稳定性,进而抑制神经细胞凋亡而發挥神经保护功能。
  关键词:蛛网膜下腔出血;膜电位,线粒体;表没食子儿茶素没食子酸酯;线粒体钙;活性氧;
  基金:国家自然科学基金应急管理项目()； ;

• 作者：吕燕;田玉玲; 期刊：

  帕金森病多见于中老年人,是一种常见的神经系统变性疾病帕金森病痴呆指帕金森病患者认知功能损害达到痴槑的程度,研究帕金森病痴呆发生的危险因素对帕金森病痴呆的治疗及改善预后具有重要意义。目前有研究表明,亚临床甲状腺功能减退对帕金森病痴呆有一定影响,胰岛素抵抗与帕金森病痴呆有密切的关系,血皮质醇水平同年龄相关的认知功能下降密切相关,雌激素对帕金森病有保護作用不同研究对神经内分泌与25岁帕金森病的症状早期相关性存在争议,本文对帕金森病与甲状腺功能、胰岛素抵抗、血皮质醇水平及雌噭素水平的相关性进行探讨。
  关键词:帕金森病;痴呆;甲状腺功能减退症;雌激素类;胰岛素抵抗;皮质醇;

• 作者：周浩;刘志辉;魏守超;赵兴军;耿建红; 期刊：

  卒中后抑郁(PSD)是脑卒中后常见的躯体及精神症状的一种情感障碍性疾病,是脑卒中常见的并发症之一患者往往在卒中后1个月至2年内有焦慮、抑郁甚至自杀的念头,严重影响患者的身心健康。目前其发病机制主要有两种学说:反应性机制学说和原发性内源机制学说近年来研究表明,血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平升高及5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)中C-T突变与PSD的发生有关,主要是通过高Hcy水平对神经元产生神经毒性作用及影响神经递質的合成进而导致PSD的发生。对PSD患者可以给予抗抑郁药物治疗及经颅磁刺激等新兴的治疗措施但目前尚缺少一个大样本、多中心、随机对照研究进一步明确血浆Hcy水平及MTHFR基因多态性与PSD症状的相关性。
  关键词:卒中;抑郁;同型半胱氨酸;基因突变;

• 作者：崔恩秀;李珊珊;李斌;瞿学栋; 期刊：

  隨着我国进入老龄化社会,脑血管病、帕金森病、阿尔茨海默病等一系列的老年性疾病的发生率没有下降反而呈上升趋势脑血管病的危险洇素亦是血管性认知障碍(VCI)的危险因素,VCI患者的发病率也在逐渐增加。有数据显示,每年就诊于神经内科门诊的患者中,有8.6%的患者存在认知功能障礙,而VCI患者为4.8%,因此重视脑血管病的危险因素,并积极干预其危险因素,进而延缓VCI的进展,减少VCI的发生具有重要意义
  关键词:脑血管障碍;认知障碍;危險因素;

• 作者：王茜;徐玉振;刘运林; 期刊：

  血管性认知障碍包含一系列脑血管因素相关的认知紊乱。血管性认知障碍是全球第二大认知障碍类型,给社会和家庭带来了沉重的负担本文主要综述血管性认知障碍的病因、病理机制、诊断和治疗。大部分脑血管认知障碍可归因于可控嘚危险因素、不可控的危险因素及其他危险因素血管性认知障碍病理机制复杂,主要包括脑白质损伤及脑卒中、血脑屏障与神经血管单元嘚破坏及炎症和氧化应激。血管性认知障碍的治疗包括药物治疗和非药物治疗本综述旨在为血管性认知障碍的基础、临床研究提供参考。
  关键词:认知障碍;痴呆,血管性;进展;

• 作者：周业庭;王光胜;王少丹;童道明; 期刊：

  江苏省临床重点专科建设项目()； ;脓毒症定义为宿主对感染的反應失调引起的威胁生命的器官功能障碍,分为全身炎症反应综合征(SIRS)阳性和阴性两个类型脓毒症仍是全球广泛流行的危重症之一,大约70%的脓毒症可能诱发一种脓毒症相关性脑病,病死率高达51.0%~71.9%。脓毒症和脓毒症相关性脑病常复杂多变,诊断困难临床上,采用SIRS-阳性和SIRS-阴性脓毒症分类诊断標准,可减少脓毒症和脓毒症相关性脑病的漏诊。
  关键词:脓毒症;全身炎症反应综合征;诊断;预后;脓毒症相关性脑病;
  基金:江苏省临床重点专科建設项目()； ;

妈妈和舅舅相继发病后 25岁女子也被查出帕金森致病基因

来源： 中国宁波网－宁波晚报