原标题：【专家笔谈】心力衰竭外科支持治疗

心力衰竭是一种进展性疾病尽管心力衰竭的外科干预手段仍在不断探索与完善，但在小儿的应用仍十分有限本文着重介紹几种心脏功能外科支持治疗的方法：左心室手术重建术、二尖瓣成形术、心肌血运重建术。

心力衰竭(心衰)是全球唯一呈增长趋势的心脏疾病时至今日，尽管心脏外科在各个相关专业领域有了长足进步患者治愈率不断提高，但对于心衰的外科治疗仍处于探索阶段心衰吔是先天性心脏病(先心病)术后主要死亡原因，包括左心室手术衰竭、右心室衰竭、全心衰竭和单心室衰竭过去20年，大量心肌重构发生的信号通路和分子靶点的相关研究进展促进了心衰治疗药物的开发但研究表明：现有信号分子相关药物并不能逆转心肌重构，药物治疗并未显著降低心衰的远期病死率单纯接受常规药物治疗的左心室手术功能严重减退患者1年病死率高达50%[1]。因此通过外科治疗手段逆转心室偅构，或许会成为心衰治疗的新方向外科干预手段主要包括：左心室手术重建术、二尖瓣成形术、心肌血运重建术、可注射生物胶、干細胞移植、机械辅助循环和心脏移植等。本文着重介绍左心室手术重建术、二尖瓣成形术及心肌血运重建术

1.1　左心室手术重建术的理论基础

左心室手术重建术基于Laplace定律和螺旋心肌带理论，以降低心室容积、逆转心室重构为目标通过外科手段重塑左心室手术形态，恢复左惢室手术功能根据Laplace定律，相同左室压下左室越大，室壁张力越大如不缩小心室，张力扩大后心室会进一步扩大形成恶性循环。最終结果是心室几何形态由近圆锥状变为接近球形心肌螺旋带理论是1973年Torrent－Guasp最先提出的：认为心脏是一条由心肌纤维经螺旋缠绕形成的心肌纖维带所构成。这条心肌纤维带起自肺动脉止于主动脉，并形成两个环：基底环和心尖环其中，基底环形成包绕右心室和左心室手术嘚横向外壁；心尖环分成降段和升段降段延续于基底环并斜向下走行，至心尖后经反向螺旋缠绕后延续为升段并斜向上走行，共同形荿"8"字形双螺旋结构心脏内部的双螺旋结构是心脏完成射血和充盈功能的基本结构及重要的解剖学基础[2]。

心衰进展并导致心室重构的过程通常伴随着心室扩大、球样改变和收缩力下降研究证实，左心室手术收缩末容积和左心室手术舒张末容积是心衰预后的独立预测因子[3]囸常心脏的收缩和舒张活动是与左心室手术心尖锥形结构分不开的，这种结构可以保证最大程度地心室缩短和延长在正常状态下，心尖蔀的螺旋心肌纤维如果缩短15%可能产生60%的缩短分数。相反如果是位于基底袢的心肌纤维缩短15%，则只能产生30%的射血分数心衰发生后，心肌发生重塑心室形态由锥形变为球形。球形结构的结果是：心尖螺旋结构内的心肌纤维由倾斜变为水平状水平状的心尖袢心肌纤维极夶地损失其收缩能力[4]，见图1如果用外科方法逆转已经球形化的左心室手术，使心室变成锥状就可能恢复一部分的心脏功能，这就是外科左心室手术重建术的理论基础

图1球形扩张的心尖极大损失其收缩能力

左心室手术重建术实际上是由室壁瘤切除术发展而来。1955年Likoff和Baliey用側壁钳施行了首例闭合性左心室手术室壁瘤切除术。3年后Cooley首次在体外循环下行左心室手术室壁瘤切除和线性修补术该术式至今仍然被采鼡，称之为标准线性缝合手术或称三明治缝合法。但心衰患者仅仅切除室壁瘤是不够的因为左心室手术重塑过程还包括左心室手术容積增大的过程。外科治疗的目的不仅仅是恢复左心室手术的几何形态还要进行左心室手术减容。1989年Dor等[5]首先提出了外科心室重建术的概念，强调在室壁瘤切除的同时通过内环缩补片成形术进行左心室手术减容完成心室几何学的重建。1996年Batista等[6]提出了左心室手术减容术，即咗心室手术部分切除术的概念：切除从心尖至二尖瓣环范围内两乳头肌之间的心室壁以降低心室容积但Batista手术的理论基础只是Laplace定律，手术嘚理念也只是进行左心室手术减容降低室壁张力，而没有考虑到心脏心肌纤维的螺旋状结构基础因而未能取得较好的临床结果。新的外科技术应该是以Laplace定律和螺旋心肌带理论为基础既要考虑到左心室手术减容，又要考虑到心肌纤维走行的恢复使心肌的收缩效率最佳囮。2001年作为对Dor和Batista术式的改进，Buckberg等[4]以心脏螺旋心肌带理论为基础提出前室间隔旷置术(septal anterior ventricular exclusionSAVE)。手术是将补片置于心尖与主动脉瓣下高位室间隔の间将左心室手术重塑为椭圆形。该术式的特点是手术后可以更好地保持左心室手术锥形形态从理论上讲，能恢复心肌纤维的排列角喥从而可以提高心肌纤维的收缩效率。

但上述各种外科方法均需要切开左心室手术创伤较大且手术存在一定风险，因此一种创伤更小嘚左心室手术重建方法——左心室手术重建装置应运而生Acorn CorCap是最早应用的左心室手术重建装置，该装置是一种聚酯纤维网需要在体外循環下将其缝合于自心尖至房室沟的心脏表面，达到降低心室容积和心室压力、防止心室扩张的目的但研究发现其5年病死率与传统治疗结果相近，且围术期病死率达7.8%[7]由于Acorn CorCap需在体外循环下进行手术，风险较大作为一种改进，可在非体外循环下进行的Myosplint装置随之诞生该装置包含2块补片和1根补片连接线，垂直于长轴贯穿整个心室两块补片分别位于心脏前后壁。在非体外循环下于心尖、心脏中部以及基底部置入3个Myosplint后，可以拉近心室壁从而降低心室容积。Myosplint装置虽可有效降低心室容积但心室扩大的患者通常还存在二尖瓣反流而需要进行换瓣掱术。因此进一步改进后的Coapsys装置于心脏后壁装有2块补片且补片位于二尖瓣乳头肌附近，补片连线可以拉近乳头肌与二尖瓣距离从而改善了二尖瓣反流[8]。2006年另一种创伤较小的左心室手术重建装置HeartNet问世。它是一种置于心脏表面的弹力镍钛合金网仅需微创开胸手术即可完荿，同样不需要体外循环且通过X线下显影可查看其置入情况[9]。2012年基于Revivent装置的微创心室改善术(less enhancement，LIVE)应用于临床该术通过Revivent装置将2颗锚钉置於左心室手术侧壁心外膜和室间隔右心室侧，2颗锚钉由连接线连接通过收紧连接线可以将左心室手术侧壁和室间隔锚定在一起，从而隔離室壁瘤心腔达到降低心室容积、改善心室结构、提高射血分数的目的[8]。随着材料科学的发展Algisyl－LVR水凝胶也被应用于左心室手术重建术。Algisyl－LVR水凝胶是一种可注射的藻朊酸盐水凝胶在非体外循环下，于心脏中部自前间壁至后间壁选取10～19个注射点注入水凝胶可以在降低心室容积的同时增加室壁厚度，完成心室重构改善心室功能[10]。

上述各种心室重建术均需借助外科手术完成而通过更微创的介入治疗取代較大的手术创伤是现代医学的发展趋势。经皮心室重建术(percutaneous ventricular restorationPVR)就是通过介入方法将左心室手术隔离装置(left ventricular partitioning device，LVPD)植入扩大的左心室手术得以实现心室重建目的LVPD由镍钛合金骨架、聚四氟乙烯膜和Pebax多聚物底座构成，形似降落伞通过装置的伞面将心室隔离为无功能静止区和功能活动区，消除室壁瘤的逆向作用降低心室容积，提高残存心肌收缩能力和机械效率临床随访已经证实，LVPD可以改善临床症状[8]

需要明确的是，惢室重建装置并不具备收缩泵血功能因此，临床上还有许多改进空间未来，左心室手术重建术与心肌再生结合的治疗左心室手术重建术与内科电学的同步化治疗和心律失常的治疗相结合，也许能够进一步提高外科治疗心衰的疗效但左心室手术重建装置目前在小儿尚未普遍应用。

除非二尖瓣本身存在解剖畸形心衰引起的二尖瓣关闭不全多为功能性的。在小儿最常见原因为结构性心脏病(如左向右分流型先心病)导致也可由某些缺血先心病引起(如左冠状动脉起源肺动脉)。另外扩张型心肌病引起的全心扩大也会产生二尖瓣关闭不全。这些患者二尖瓣反流的原因为：(1)左心室手术和瓣环功能及形状的变化导致瓣叶对合不全；(2)心肌缺血导致乳头肌功能障碍二尖瓣关闭不全的存在常与心衰呈负反馈作用，即心衰导致二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全反过来又加重心功能损害。Capentier根据功能分型将二尖瓣反流分为3种類型：Ⅰ型是瓣叶活动正常的二尖瓣反流其收缩期和舒张期的瓣叶运动具有正常幅度，二尖瓣反流是由于瓣叶缺乏对合、瓣环扩大、瓣葉穿孔、撕裂或赘生物形成等因素所致Ⅱ型是瓣叶运动过度的二尖瓣反流，即二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂是由于腱索断裂或延长，或者乳頭肌断裂或延长所致典型的瓣叶脱垂是收缩期瓣叶游离缘跨越了二尖瓣口平面所致的瓣膜功能失调。Ⅲ型是瓣叶运动受限的二尖瓣反流由于交界融合、腱索增厚和融合、瓣叶运动受限等原因引起的而主要发生于舒张期的为Ⅲa型；Ⅲb型主要发生于收缩期，其主要原因为局限性的室壁运动减弱(见于缺血性心肌病)所致的乳头肌移位或者全心室扩张(见于终末期心肌病)[12]小儿心衰所伴有的二尖瓣反流的原因多为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲb型。对于心衰合并的二尖瓣反流通过二尖瓣成形可使反流减少或消失，将有助于心功能恢复二尖瓣成形主要针对二尖瓣環、瓣叶及瓣下结构(乳头肌及腱索)。成形方法众多但由于小儿存在生长性这一特殊问题，限制了很多成形方法的应用

反复发作的心衰、进行性扩大的左心室手术、严重的肺高压是及早手术的指征。结构性心脏病合并中度以上的功能性二尖瓣反流同样应积极手术

胸骨正Φ切口是最常用应用的手术切口，可以在处理二尖瓣的同时修复其他心内畸形另外，由于心衰时心脏常显著扩大正中切口可提供很好嘚显露视野。当然对于单纯行二尖瓣修复的患者也可考虑右侧胸廓小切口二尖瓣的显露可经右房－房间隔联合切口，这在小儿更常用對于左心房极度扩张的患者，房间沟入路更容易接近二尖瓣

瓣膜成形前需要详尽探查病变部位。绝大多数情况下以P1节段为参照点，对所有的节段进行有条理的瓣膜分析射流冲刷病变有重要价值，因其可以提示血流对侧的瓣叶脱垂或血流同侧的瓣叶运动受限在瓣膜功能分析的指引下，无论原发性还是继发性遵循"一种病变一种技术"的原则实施瓣膜重建手术。瓣膜重建的三个基本原则是：保持或恢复瓣葉的正常活动；形成一个较大的对合面；重塑并稳定瓣环[11]

2.4　外科二尖瓣成形技术

2.4.1　Ⅰ型二尖瓣功能失调的处理

Ⅰ型二尖瓣反流的修复方法主要是瓣环成形。瓣环成形术是二尖瓣成形的基石所有二尖瓣成形均包含瓣环成形。对于功能性二尖瓣关闭不全其瓣叶及腱索常是囸常的，二尖瓣反流来源于左心室手术扩张和功能失调引起的瓣叶对合不良瓣环成形的作用包括：(1)纠正瓣环扩张；(2)减小前后瓣环的内径，增加瓣叶对合；(3)减小缝线张力；(4)预防术后瓣环扩张瓣环成形的方法包括：交界区折叠环缩术、Reed法环缩术、后叶瓣环半荷包环缩术、人笁瓣环等。对于小儿考虑其生长性，通常不采用或慎用人工瓣环除非其体表面积接近成人。如需加固瓣环可采用自体心包条、涤纶咘等材料，且以加固后瓣环为主特殊情况需要固定前瓣环时应采用间断固定，保证瓣环有一定生长性对于瓣叶穿孔，可采用自体心包修复但单纯瓣环成形并不能纠正瓣叶脱垂。

2.4.2　Ⅱ型瓣叶脱垂的矫正

Ⅱ型前叶脱垂的处理：局限性脱垂可采用瓣叶三角形切除术或次级腱索瓣叶固定术广泛性脱垂可选技术有前瓣叶次级腱索转位术、后瓣叶腱索转位术、乳头肌滑行术、腱索缩短或移植术。必要时可选腱索迻植术或乳头肌缩短术但人工腱索在小儿应用要慎重。应该注意的是所有涉及瓣下装置的重建技术中均应加用瓣环重塑成形术以减小縫线上的张力。Ⅱ型后瓣叶脱垂的处理技术：根据瓣叶脱垂的范围和产生机制可采用技术有瓣叶三角形切除术、矩形切除伴瓣环折叠术、矩形切除和瓣叶滑行技术。如为腱索断裂或延长引起同样可采用腱索转移或移植术、腱索缩短术。一般来说前叶脱垂的矫正比后叶脫垂困难。对于双瓣叶脱垂Alfieri的缘对缘技术是一种有效可行的方法。

2.4.3　Ⅲ型二尖瓣功能失调的处理

绝大多数Ⅲa型二尖瓣反流是风湿热引起嘚小儿心衰合并的二尖瓣反流更常见的原因是Ⅲb型。Ⅲb型功能失调主要特点是单纯瓣叶收缩期活动受限而瓣叶仍具有柔韧性导致Ⅲb型功能失调最常见的原因是缺血性心肌病、原发扩张型心肌病以及其他因素导致的晚期心肌病。其二尖瓣关闭不全或是由节段性心室扩张合並非对称性瓣膜闭合不全或是由整个心室扩张合并对称性瓣膜闭合不全。节段性心室扩张产生非对称性心尖及乳头肌的侧向移位而使相應瓣叶受牵拉变形除了非对称性瓣叶闭合外，纤维环也是不对称性扩张节段性心室扩张主要扩张部位位于P2、P3及PC区域。而全心室扩张产苼乳头肌对称性移位和瓣环对称性扩张扩张主要累及后瓣环，也可有交界间扩张Ⅲb二尖瓣反流最主要的纠正方法是瓣环重塑。

CABG更多应鼡于成人冠状动脉心脏病小儿应用较少。对于川崎病导致冠状动脉瘤合并血栓栓塞且有明显临床症状者采用内膜剥脱、血栓清除、瘤體成形及冠状动脉搭桥等综合方法，可有效改善心肌缺血及心脏功能2012年，中华医学会儿科学分会心血管学组及免疫学组提出的川崎病冠狀动脉病变的临床处理建议中明确了冠状动脉移植手术指征：如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗但须具备的前提包括：负荷影像学检查显示心肌缺血可逆；通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力；拟搭桥的血管远端没有显著病变。(1)冠状动脉造影发現：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段出现严重闭塞性病变；侧支血管处于危险状态(2)已经发生过心肌梗死，而且有再发生嘚可能性即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；闭塞性冠状动脉再通或有侧支形成，一旦发现有严重心肌缺血应考虑手术。(3)节段性左室收缩功能不良患儿可以施行CABG手术但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良患儿需全面衡量、仔细决定有的鈳能需要心脏移植[12]。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄期或以上对幼儿施行手术要慎重考虑，最好药物维持到学龄期且运动水平囿所提高时再手术但对严重病例也可在婴幼儿期选择手术治疗。小儿搭桥材料首选乳内动脉日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%鉯上术后生活质量明显提高[13]。

综上尽管心脏功能支持的外科干预手段仍在不断探索与完善，但由于自身特点不同于成人小儿心衰的外科治疗与成人不尽相同，本文所述的有些方法在小儿尚未得到广泛应用特别是婴幼儿。