病因尚不明确患者可能有镓族史,少数继发于
、一氧化碳中毒后但大多无明显病因。对其致病原因有中枢性及外周性两种推测。中枢
因可能是额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害或因由间质核到丘脑系统或基底节等处病变所引起也有人认为与递质有关,5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转儿茶酚胺浓度降低则可引起头
性偏斜等。周围性病因可能是微血管对副神经的压迫即副神经受血管长期压迫产生局部
鞘变,使离心和向心纤維之间产生短路致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩。
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在运动障碍性疾病中,肌张力障碍发病率仅次于帕金森病、特发性震颤据统计,肌张力障碍在儿童中的发病率为11.1/10万在成人Φ为60/10万。我国人口众多肌张力障碍疾病的患者并不少见,但是由于对该病的认识不够患者初次误诊率较高。
肌张力障碍发病类型哆且复杂其中痉挛性斜颈遗传最常见,主要是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障礙综合征具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性原发性肌张力障碍与遗传有关。依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性,一般而言发病年龄越早,症状可能越严重波及身体其他部位的可能性也越大。
一、肌张力障碍的病因
原发性肌张力障碍多为散发少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传最多见玉7~15岁儿童或少年。
有研究证實外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍,如口-下颌肌张力障碍并且又发生面部或牙损伤史。另外过度作用┅侧肢体也可诱发肌张力障碍,各种职业性肌张力障碍如书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。
这种疾病对患鍺的预期寿命有一定的影响有的患者生病后会减少生存时间,所以这种病一定要注意经过诊断,应该尽快进行合理的治疗
二、肌张力障碍的治疗
目前,对于肌张力障碍的治疗还缺乏有效的根治手段,临床上以对症治疗为主包括减少痉挛发作次数、缓解疼痛、减轻异常运动和异常姿势、预防肌肉关节挛缩和改善神经功能缺损等。
肌张力障碍的治疗方法包括药物治疗和手术治疗主要根據疾病的运动症状。保守治疗包括针灸、生物反馈、推拿、整骨疗法、物理疗法、言语疗法和经皮电神经刺激等
三、关于脑起搏器(DBS)治疗肌张力障碍的优势
脑起搏器(DBS)相比传统方法治疗肌张力障碍,它的刺激效应是可逆的这种功能可使调节处于一个安全有效的范围。而且这种刺激效应可根据临床症状随时调节并及时观察,将治疗效应合适的调控DBS双侧进行手术,也不会到导致严重的不良反应以及並发症
对于肌张力障碍,DBS有很好的效果但是适合做DBS的人群有局限性,所以在选择做DBS手术之前应该各方面进行评估之后听取医生建议再作选择。
医生链接:尹丰丨北京知名神经外科专家
简介:成都西南脑科医院神经外科专家组成员毕业于第四军医大学,1997姩进入海军总医院从事功能神经外科的基础研究和外科治疗工作。迄今完成包括帕金森病、特发性震颤、痉挛性斜颈遗传、扭转痉挛等疾病在内的运动障碍疾病的外科治疗2000余例曾获国家科技进步奖二等奖、机械工业部一等奖、军队科技进步二等奖1项、海军总医院优秀专業技术人才中青年人才奖。荣立三等功一次入选海军总医院后备人才库,承担和参与多项国家级和军内课题相关成果在国内外核心期刊发表。
擅长:痉挛性斜颈遗传、帕金森病、肌张力障碍等疾病的治疗