原标题：第二保险只保原发性乳腺癌乳腺癌1例
之前有读者留言想了解双侧原发乳腺癌（BPBC）小编检索了Pubmed和国内的一些网站，发现相关研究比较少大多为病例报道。我们先来看一个病例最后再根据几篇综述和队列研究总结一下BPBC的特点。
女性患者66岁，因左侧乳房溃疡经久不愈就诊未触及肿块。进行切除活检结果显示左侧浸润性小叶癌（ILC），雌激素受体（ER）和孕酮受体（PR）弱阳性人表皮生长因子受体2（HER 2）/ neu阴性。
建议患者进行改良根治术（MRM）患者拒绝手术并使用阿那曲唑（Anastrozole）治疗。
一年后患者因巨大乳腺肿块再次就诊。建议患者手术患者同意。
进行新辅助放疗随后进行MRM并腋窝清除。术后病理活检报告显示ILC伴腋窝淋巴结转移与之前切除活检报告一致。此时没有对侧转移，也无肝脏、肺部等遠处转移
患者接受环磷酰胺、多柔比星和氟尿嘧啶辅助化疗（6个周期）。
一年半后患者再次因出现对侧（右侧）乳房肿块就诊。体查：乳房肿块触诊困难且固定在皮肤上。
因为ILC有对侧转移的特点所以初步诊断为ILC转移至对侧。出乎意料的是组织病理学报告显示为浸潤性导管癌（IDC）伴腋窝淋巴结转移，ER强阳性、R中度阳性、HER2/ neu阴性
患者接受紫衫类辅助化疗方案，静脉注射多西紫杉醇75 mg / m2多柔比星50 mg / m2，环磷酰胺500 mg / m2每21天一次，共6个疗程目前疾病控制良好。
IDC占浸润性乳腺病变的65%~80%是最常见类型，也是乳腺癌第二大常见亚型约占5％~10%。ILC的临床表现與其他乳腺癌不同尽管是一种浸润性肿瘤，但通常不破坏乳腺解剖结构或引发结缔组织反应由于这种独特的生长模式和生物学，小叶癌不易通过钼靶检测或触诊发现肿块这使得IDC早期诊断具有挑战，从而保乳存在困难
本例患者不能触及明显肿块，且就诊前曾在一家诊所诊断为慢性炎症并接受治疗通过切除活检才被确诊为IDC。
小叶癌具有双侧扩散和多中心的特点易转移至脑膜、浆膜和腹膜等不同部位。在本例患者中患者左侧出现ILC，经过一年半右侧出现IDC这与异时性双侧原发乳腺癌的定义一致。
BPBC的发生率很低（1.4%~11.8%）随着乳腺癌发病率升高，BPBC的发病率也逐渐增加第二原发乳腺癌可以是同时或异时的。同时和异时的界限标准不一在大型的回顾性分析中，有3个月、6个月囷12个月等多种时间区隔
BPBC的特点包括：初始乳腺癌诊断时更年轻，对侧乳腺癌较小、常处于疾病早期、腋窝淋巴结阴性更常见
在一项长達20年的观察性研究，在人群中发现2524例乳腺癌病例其中112名患有双侧乳腺癌（4.4％）。在双侧乳腺癌患者中52例（46.4％）为同时性，60例（53.6％）为異时性（以12个月为界限）
异时性乳腺癌进展的平均间隔为5.9年，而中位数为3.9年相比单侧乳腺癌，BPBC在初次诊断乳腺癌时更年轻（p = 0.021）BBC患者嘚对侧肿瘤显著小于同时期其他单侧肿瘤（p = 0.001）及其相关的BBC初始肿瘤（p = 0.006）。
单侧乳腺癌、双侧乳腺癌、第一原发乳腺癌和第二原发乳腺癌的組织病理学模式分布大致相同不过，第二原发乳腺癌诊断为早期乳腺癌更常见（p <0.001）第二原发乳腺癌比第一原发乳腺癌更常见于0期或I期，而较少发生II期和III期（p <0.001）
此外，第二原发乳腺癌相比第一原发乳腺癌（p = 0.005）和单侧乳腺癌（p <0.001）与腋窝淋巴结阴性相关性更明显，不过这種差异仅发生在同时性乳腺癌中（p = 0.028）接受腋窝淋巴结清扫的BBC患者中有79％为淋巴结阴性，11.1％有1~3个阳性淋巴结9.7％有3个以上阳性淋巴结。
关於受体状态单侧和双侧乳腺癌孕激素受体（PR）阳性率（p = 0.002）和HER2 / neu表达率（p = 0.018）存在显著差异。大约72％的单侧肿瘤为PR阳性20％为HER2 / neu阳性，而双侧乳腺癌分别为56％和33％
超过43％的BBC患者有乳腺癌家族史，33％使用口服避孕药14.3％使用绝经后激素。
16％的病例是在筛查期间检测到初始肿瘤而對侧肿瘤占64％。对于初始和对侧肿瘤使用乳房X线的检出率为57％和74.3％只有一例（1.4％）对侧肿瘤是靠MRI扫描来诊断癌症。
BBC患者更有可能进行双側乳房切除术（64.7％）在BBC患者中，11.3％选择了双侧保乳手术24.1％选择进行根治性切除术。
第二原发乳腺癌的生存率
同时性乳腺癌患者复发率為42％异时性患者复发率为55％，单侧乳腺癌为21％同时性肿瘤的中位无复发生存期（DFS）为52个月，异时性肿瘤为148个月单侧为169个月。
同时性腫瘤患者的乳腺癌死亡率较高中位生存期为62个月，而异时性患者为148个月单侧癌症患者为154个月。
ER和PR阳性淋巴结阴性对于BPBC是重要因素。茬同时调整所有这些变量后同时性和异时性乳腺的生存率仍然存在显著差异（p = 0.026）
在Cox回归分析中，初始肿瘤分级和淋巴结状态、对侧肿瘤汾级和PR状态、两种肿瘤的辅助化疗是BPBC患者DFS的独立预测因子但调整这些变量后，两组生存率无显著差异
另外，在一项来自荷兰的针对保乳术人群的研究中（n=4065）发现MBBC的同侧乳腺内复发（IBTR）的发生率更高。MBBC的IBTR发生率为18.1%有IBTR与第二乳腺癌的出现先后顺序无规律。MBBC的中位发生时間为75个月大部分的第二原发癌出现在5年后。
- BPBC的风险因素包括：初发乳腺癌年龄、基因突变、家族史和乳腺癌小叶组织学特征等
- 对侧乳腺癌有肿瘤较小、处于疾病早期、淋巴结阴性等特点。
- 同时性乳腺癌和异时性乳腺癌存在差异同时性乳腺癌的生存率更差，更常见小叶癌类型
关于第二原发乳腺癌的预测因子、预后因素，我们了解的远远不够目前发现同时性乳腺癌患者患非乳源性保险只保原发性乳腺癌癌症的风险增加，这可能表明BPBC代表了尚未发现的遗传实体对癌症的进展具有重要意义。
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