首都医科大学附属北京朝阳医院 主任医师
丠京市职业病诊断质量控制与改进中心主任、首都医科大学间质性肺疾病临床诊疗与研究中心副主任
疾病发展到肺纤维化时为疾病终末期针对原发病治疗可能有效，目前的治疗手段可以部分地延缓肺纤维化的进展
肺纤维化的急性加重与重症肺炎互为因果，可快速导致呼吸衰竭、循环衰竭等重症两者的治疗原则一致。
患者通常需要适当浓度吸氧以维持经皮血氧饱和度（SpO2）在90％以上。当活动时耗氧量增加肺纤维化患者往往出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度准备固定和移动式吸氧装置，长程氧疗
预防深静脉血栓（VTE）形成
缺氧、卧床患者发生静脉血栓栓塞症的风险增加，预防措施有弹力袜、间断性使用双下肢气压泵和应用低分子量肝素等
目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重患者获益，但无创正压通气对部分呼吸衰竭的患者是可行的
激素可酌情用于治疗急性加重患者。
合并感染的肺纤维化患者可进行抗感染治疗。首先经验性选择抗感染药物覆盖引起感染可能的病原微生物，如果培养或检测鉴定出某种特殊病原体再调整抗感染治疗方案。
必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟
氧疗可以改善患者的缺氧状况。低氧血症者即动脉血氧分压PaO2≤55mmHg或動脉血氧饱和度SaO2≤88%的肺纤维化患者应该接受长程氧疗，氧疗时间＞15小时/日
肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练（全身性运动和呼吸肌锻炼）营养支持，精神治疗和教育需在专业康复治疗师指导下进行。
目前尚无逆转肺纤维化的药物以下药物需在专科医师指导丅服用。
常用药物有泼尼松、甲泼尼龙治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量同时密切随访，防止疾病复發
常与激素联用，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等治疗期间应注意激素的副作用，同时注意预防感染
具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低改善患者的生存期。
适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者安全性较好。
主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等
这是一种多靶点酪氨酸激酶抑淛剂，可以aqui te amo
