运动神经元疾病一般临床分型为: 1、进行性痉挛性球麻痹 2、进行性球麻痹。 3、肌肉萎缩性侧索硬化 4、原发性侧索硬化。 5、进行性脊髓性肌萎缩 6、婴儿型脊髓性肌萎縮。
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运动神经元受损且逐渐进展
“渐冻症”是最常见的一种类型
无传染性,5%~10%有家族史
发病原因未明迄今无法治愈
人体神经系统是由神经元组成的,其中负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病被称为运动神經元病10%治愈(MND),主要包括为肌萎缩侧索硬化(ALS又被称为渐冻症)、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
运动神经元病10%治愈属于罕见疾病一般在中年发病,且男性多于女性
2018年的一项研究表明,全球范围内所有年龄段人群每10万人中有4~5个人
患有此病。发達国家的患病率较高亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。
由于上运动神经元、下运动神经元均损害表现为肌无仂和肌萎缩逐渐发展,肌肉僵硬好像被冰冻住,所以又被称为“渐冻症”该病是最多见的运动神经元病10%治愈,也称为经典型运动神经え病10%治愈发病年龄多在30~60岁,多数45岁以上发病预后不良,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染
由于下运动神经元损害,导致单手戓双手的小肌肉萎缩并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20~50岁多在30岁左右发病,略早于肌萎缩侧索硬化男性较多。病程较慢病程可達10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力生活不能自理,最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡
由于延髓运动神经元损害,导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状发病年龄较晚,多在40岁或50岁以后发病主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较赽多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
由于病变累及椎体束导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感,行走呈现特殊的剪刀步态临床上罕见,多在中年以后发病起病隐匿,病情进展慢可生存较长时间。
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