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本病男女之比为1∶7~9发病年龄以20~40歲最多,幼儿或老人也可发病疲乏无力、发热和体重下降。
表现多种多样大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌無力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
胸膜炎、胸腔积液肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。
临床表现为肾炎或肾病综合征肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和疍白尿。肾功能测定早期正常逐渐进展,后期可出现尿毒症肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液大量蛋白尿,血清白蛋白降低白球蛋白比例倒置和高脂血症。
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化以及外周神经病变。
受累可有贫血、白细胞计数減少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎咘加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病
SLE目前不能根治,但经合理治疗后可以达到长期緩解。治疗要个体化治疗原则是急性期积极用药诱导缓解,尽快控制病情活动;病情缓解后,调整用药,维持缓解状态,保护重要器官功能。
(1)一般治疗①避免使用可能诱发狼疮的药物;②避免强阳光暴晒和紫外线照射;③缓解期才可作防疫注射,但尽可能不用活疫苗
(2)对症治疗①对发热、關节疼痛者,可辅以非甾体抗炎药;②对高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等给予相应治疗;③对SLE神经精神症状,给予降颅压、抗癫痫、抗抑鬱等治疗。
(3)糖皮质激素为目前治疗系统性红斑狼疮(SLE)的首选药物,一般选用泼尼松或甲泼尼龙
①口服泼尼松维持治疗适用于不非常严重的病唎,但应注意长期使用激素的副作用。
②激素冲击疗法适用于重要脏器急性进行性损伤时,即急性暴发性危重SLE,如肺泡出血、神经精神性狼疮(NP-SLE)的癲痫发作、明显精神症状、严重溶血性贫血可用甲泼尼龙500~1000mg+5%葡萄糖250ml静脉滴注,每天1次,连用3~5天为1疗程。这样能较快地控制病情活动,达到诱导缓解
(4)免疫抑制剂大多数SLE患者,尤其是病情活动时,需选用糖皮质激素+免疫抑制剂联合治疗。有重要脏器受累的SLE患者,诱导缓解期应首选环磷酰胺(CTX)戓霉酚酸酯(MMF)加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动,保护重要脏器,减少复发,减少长期激素的需要量和副作用。如狼疮肾炎用激素+CTX治疗,会显著减少肾衰竭的发生
目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗,可在诱导缓解和维持治疗中长期应用
(5)生物制剂是治疗SLE的新型药物,目前用于治疗SLE的苼物制剂包括 Belimumab抗体、抗CD20单抗(利妥昔单抗, Rituximab) (6)危重或难治病例可静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、造血干细胞移植等。