共济失调严重吗会有哪些并发症出现?569

  鱼鳞病是一组遗传性角化障礙性皮肤疾病主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙伴有菱形戓多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

  鱼鳞病会有哪些并发症

  鱼鳞病会有哪些并发症 鱼鳞病是指人的皮肤表皮产生类型于鱼鳞的硬塊的皮肤病虽然鱼鳞病并不会给患者的身体健康造成严重的影响,但却给患者的心理造成一定的不良影响与此同时,鱼鳞病还会产生各种并发病对患者造成不小的影响。下面由专家为大家详细讲解。

  1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:为一少见的由先天性魚鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解成年后消失殆尽。

  终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害皮纹奣显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损睑外翻常见。個别患者毛发干燥、纤细、无光泽

  大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变但轻些。绝大多数患者有智能障碍且不会隨年龄增大而加重。

  2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者先证者为一18岁女性,身高137cm出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱出生数朤全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形

  3、智能障碍鱼鳞病综合征:婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和三联征构成但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差不能自理生活。多为大发作本病可能是常染色體隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传

  4、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:Dykes和Harper()首次报告本病。先证者为一69岁男性儿童时囿全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神經系统检查有老年性表现肢体及躯干运动共济失调,构音障碍双眼向上凝视困难。

  5、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:本病有类姒鱼鳞病样红皮病发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致

  6、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症狀和体征都缘于神经系统受累婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩深发射减弱或消失。此外还可出现神经性、嗅觉丧失大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或惢力衰竭

  7、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见患者多为奻性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无異头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发状如竹节故称竹状发。

  以上内容是关于病情的详细解析相信大家有了┅定的了解。这个病时常给患者带来颓败消极的不良心态不容忽视,建议患者到正规的皮肤病专科医院进行详细的检查确诊及时的治療,早日摆脱疾病的困扰!

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