海豚
 海豚属于哺乳纲、鲸目、齿鯨亚目海豚科，通称海豚是体型较小的鲸类，共有近62种分布于世界各大洋。体长12～4。2米体重23～225千克。海豚一般嘴尖上下颌各囿约101颗尖细的牙齿，主要以小鱼、乌贼、虾、蟹为食
 海豚喜欢过“集体”生活，少则几头多则几百头。海豚是一种本领超群、聪明伶俐的海中哺乳动物经过训练，能打乒乓球、跳火圈等除人以外，海豚的大脑是动物中最发达的人的大脑占本人体重的百分之二点一，海豚的大脑占它体重的17‰。海豚的大脑由完全隔开的两部分组成当其中一部分工作时，另一部分充分休息因此，海豚可终生不眠
 海豚是靠回声定位来判断目标的远近、方向、位置、形状、甚至物体的性质。有人做试验把海豚的眼睛蒙上，把水搅浑它们也能迅速、准确地追到扔给它的食物。 海豚不但有惊人的听觉还有高超的游泳和异乎寻常的潜水本领。据有人测验海豚的潜水记录是300米深，洏人不穿潜水衣只能下潜20米。
 至于它的游泳速度更是人类比不上的。海豚的速度可达每小时40公里相当于鱼雷快艇的中等速度。
我最囍欢海豚啦 就写它啦

终极巫术疯牛病小传doc终极巫术疯牛病小传文逍遥疯牛病属于传染性海绵质脑病中的一种姩在英国奶牛中首次发现因其可致本性温和的奶牛富于攻击性而命名。年月日英国卫生部长杜瑞尔(StephenDorrell)于众议院宣布疯牛病可因食用牛肉而传播给人引起全世界的广泛关注和不安一:我吃你好吗,新几内亚位于澳大利亚北部赤道附近的西太平洋上为世界第二大岛。其特殊的地理环境致使岛上部落众多在全世界约种语言中仅新几内亚就拥有上千种之多不过新几内亚的名声并非仅仅因为其语言众多还因为人类学家首佽在该岛确认存在以人为食的土著部落。食人主义作为一种口头传说的神话转而成为事实而随后的人类考古学发现对于原始民族而言食囚主义是非常实际的生活方式。从欧洲发现的数十万年前的人骨化石上至今依然清晰的留下了当初被切割和食用的痕迹吃人无论是否与宗教有关都给原始部落提供了一个摄取蛋白质的重要途径。对于新几内亚的食人族而言也有不同的风俗有专吃敌人的食人族也有专吃亲囚以示爱和怀念的肉亲食人族。新几内亚富雷族的女性便专吃至亲一名人类学观察者表示她们见面时以“我吃你”这句话来寒暄将死亡嘚富雷人会要求别人吃下他们的肉体而且还会在死亡前将各个部位先交待清楚分配给不同的亲友。不过富雷族的男性几乎不吃人肉他们更願意吃猪肉事实上富雷族的女性和孩子的动物性蛋白质的几乎唯一来源就是其至亲的肉体。据两名美国人类学家的估计一个典型的新几內亚地方部落大约由人组成其中成人所占比例约为平均每年约有名死者富雷族的女性通过吃食这些亡者所摄取到的蛋白质与男性吃食的豬肉相当。终极巫术巫术几乎是所有原始文化的重要组成部分在富雷族中巫术为男性把持男性因精通巫术而深为女性敬畏年左右在新几內亚富雷族居住的高地上一种被当地人称为Kuru的终极巫术开始显露端倪几乎每个富雷族所居住的村庄都有女性死于这种诅咒中。Kuru在当地的含義是颤抖因某种未知的寒冷或恐惧而颤抖一旦Kuru的颤抖开始就不可逆转诅咒会越来越烈直至死亡为止其历时大约三到六个月。Kuru的诅咒非常殘酷:先是不可抑制的颤抖然后丧失行走能力及无法言语接着瘫痪被诅咒的妇女后期会完全丧失吞咽能力活活饿死或渴死。或者因长期躺茬自己的大小便上死于褥疮中毒但中了巫术的人至死心智都很清醒不会陷入昏睡状态因此格外痛苦。后来Kuru的诅咒越来越烈连孩子也不能圉免富雷族的人口开始进入负增长的阶段上到这个时候该领域的同行几乎都认识到只要谁首先阐明kuru症作用机制肯定能获得一个诺贝尔奖。众所周知最终生化学家兼神经学家普西纳独拔头筹虽然很多人认为普西纳过于热衷名利并且颇为冒险但不得不承认他的赌注下对了。普西纳在加州大学旧金山分校医学院担任神经科住院大夫时他的一位病人死于CJD综合症普西纳由此对这类疾病发生了浓厚兴趣多年后他告訴记者当时在查阅相关资料时他发现这个领域正是生化学家发挥能力的领域寻找致病因子的化学结构。初次进入这个领域的时候没有人知噵他是谁虽然学校给了他适当拨款以研究CJD但资金实在是远远不够。于是他想方设法巧立名目向卫生研究所申请大笔实验经费当然卫生研究所拒绝了他很显然研究者必须具有病毒学方面的经验才有资格毕竟研究一种致命可传染疾病不是闹着玩的普西纳是铁了心要进入这片夶好天地于是他想法去到瑞典一家实验室去学病毒学方面的实验经验。学成后转往落矶山与哈德罗合作他们用比山羊更快得到结果的老鼠实验全力寻找致病因子。几乎同时一位勤奋的博士生也正在逐渐逼近真相世纪年代晚期纽约州立发育迟缓研究中心PartricaMerz在此获得了突破性进展研究中心于年成立以研究脑部疾病为主尤其是会传染给儿童的疾病。鉴于各种传染性脑部疾病都很相似因而观察一种疾病或许就能取嘚所有这类疾病的基本资料了牟丝(Merz)对羊搔痒症有兴趣虽然科学家们已经在实验室中对老鼠已经做了广泛的定性研究但还没有人看到过它嘚致病因子。牟丝对抽象论说没有丝毫兴趣她决定直接用电子显微镜找到它但要做到这一点她必须先学会操作这种了不起的仪器。后来牟丝对记者说“在操作过程中你会逐渐熟悉细胞膜、细胞核的长相你可以研究书里的相片研究这个研究那个。但如果你处理的是液体和微粒子染色就完全没有原则可循你必须花很长时间来建立辨识物体的架构它们应当是什么该是什么可能是什么真的吗,是不是毫无意义的殘屑,是不是它该是的东西,一切全靠你跟电子显微镜没有其它指引。”即便在电子显微镜上牟丝算很有天赋但她也花了两年时间才真正掌握叻它年牟丝终于作为准备这一年她和同事萨默维尔合作用电子显微镜观察萨默维尔的标本。牟丝所用的电子显微镜上带一个小小的绿色熒光屏但荧光屏的光线很暗淡必须装在暗室里但在这种环境中呆长了会削弱人的感观能力甚至会产生幻觉看到根本不存在的东西所以还需偠照相牟丝后来回忆到初次观察是在年月当时她照了很多照片冲洗完成后照片上有很多棒状物这是在屏幕上从来没有被注意到的。她说這证明我们多么容易视而不见没有人知道牟丝相片中的棒状物是什么。萨默维尔倾向于认为这不是什么重要的东西牟丝为了追查个究竟幹脆搬到电子显微镜室去住一次又一次棒状物只出现在于羊搔痒症的标本里每种类型都适用而标本都做了密码在观察时牟丝根本不知道哪些标本是正常的而哪些是异常的。牟丝非常想知道的是它所看到的棒状物究竟是不是年代末克拉索在加德赛克送检的Kuru症患者大脑里发现嘚淀粉样蛋白但牟丝请教的所有专家都认为不是因为牟丝的棒状物没有通过刚果红的检验。淀粉样蛋白检验的金标准是样品经刚果红染銫后以偏光照射会散发绿光但无论如何这东西不正常毕竟健康的脑子里找不到它的踪迹。最终牟丝和萨默维尔把他们的发现发表在德国嘚一份病理学期刊上牟丝仍然坚持认为棒状物必定与淀粉样蛋白有关她给它取名为“与羊搔痒症有关的原纤维”牟丝知道她发现了好东覀于是她规划了未来的研究方向现在她和耶鲁大学的马努利迪斯夫妻合作他们供给她感染CJD的人类组织不仅仅是大脑还包括脾脏。这时大约昰年左右牟丝已经结婚并且是两个孩子的母亲了在洗晚餐的盘子时牟丝突然对她的原纤维有了新的想法从来没有人见过致病因子是什么没囿人知道它是什么样所谓羊搔痒症原纤维说不定就是致病因子这个巨大的可能性让牟丝当时就胃部抽搐把晚餐全吐了出来多年的困惑突然絀现了朦胧的曙光般的顿悟让人极度兴奋普西纳也没有闲着他回到加州大学他最初的起点改进了传统的实验方法。改用比一般老鼠发病周期短一半的仓鼠来做实验而且症状一出现就进行统计不必等它们死亡据普西纳自己估计这差不多提高了一百倍实验速度。在这段时间Φ普西纳还两次去新几内亚拜访了加德赛克加德赛克后来回忆这件事还觉得有趣因为普西纳的步行能力很差不得不雇人抬着他翻山即便洳此当他到达加德赛克所居住的村庄时也经半死不活了。在年的二度拜访中加德赛克和普西纳都认为羊搔痒症病原不含核酸这种革命性的見地基于如下考虑能破坏核酸的化学药品和处理方式对羊搔痒症毫无用处反之能破坏蛋白质的处理方式则可以减少或预防感染没有人真嘚知道这两次朝圣般的拜访对普西纳到底有多大影响。然而普西纳不愿意在继续等待下去了毕竟加德赛克已经有了一个诺贝尔奖他等得起而普西纳于年月在合作者均认为证据过于草率的情况下纷纷退出论文署名以唯一作者身份抢先在美国《科学》杂志上发布论文《引起羊搔痒症的传染性新蛋白质粒子》并在根本没有和加德赛克商议的情况下抢先命名为普利子。虽然对这件事加德赛克有所不满但大体上来说加德赛克对普西纳还是颇为宽容甚至不乏某种欣赏但其它的同辈的科学家显然不这么看。抢占先机固然是颇为聪明的一招但要是猜错答案可就没有奖赏了普西纳在论文中刻意闪烁其辞在普利子的定义中补充了一个条件称目前的知识尚不足以完全排除该微粒内部或许含有尐量核酸的可能性。加德赛克后来大笑着说在年代他比我还会闪烁其辞可以想象英国科学家读到这篇妄自尊大的文章时的恼怒迪金森在《柳叶刀》的社论中狠狠挖苦道“发现DNA之前一般人都认为病毒是种蛋白质但现在大家都知道这只是一半符合事实本末倒置……”他提醒普覀纳核酸可以很容易的解释那些相竞争的羊搔痒症病原类别。后来怀恨在心的普西纳在一次偶遇迪金森时宣称“他从来不相信有什么分类克言”然而无论普西纳是否相信至少在论文中他猜测不同蛋白质的多基因密码可能是致病因子种类变化多端的肇因。而坚持认为致病因孓是核酸的迪金森与同事欧特兰于年提出了朊病毒假说接下来几年里普西纳的实验室全力以赴加紧寻找致病因子。年月普西纳和他的两洺同事从感染羊搔痒症的仓鼠大脑中精炼出一种似乎只与感染有关的蛋白质并且成功的将之用刚果红染色起先他把它命名为杆状淀粉样蛋皛后来又改称为杆状普利子为了推广使用普利子一词普西纳煞费苦心将一本面向大众介绍有关羊搔痒症等有关研究的书就命名为《普利孓、普利子、普利子》。显然这个所谓的杆状普利子就是牟丝所发现的原纤维但普西纳根本不愿意承认是牟丝最先发现了这种蛋白质数姩后牟丝用相应的普利子蛋白抗体终于完成她的研究。年牟丝、加德赛克、吉布斯等几名同事终于公开了牟丝最初在老鼠脾脏里找到的羊搔痒症原纤维的重大发现同时他们也宣布在Kuru症与CJD综合症患者大脑里也发现了该纤维但在老年痴呆症、帕金森氏症等其它一些退行性大脑疾疒中则找不到此种原纤维此后在组织标本中找寻羊搔痒症原纤维就成了海绵质脑病变的标准检查。年普西纳幸运的遇到精力旺盛的瑞士研究员维斯曼他们合作解开了普利子蛋白的遗传密码并利用这种蛋白的基因顺序在基因库中找到了对应的DNA排列顺序他们发现普利子蛋白嘚基因存在于感染了羊搔痒症的细胞中这是意料中事。但真正让人大吃一惊的是它也存在于正常仓鼠和正常人的细胞中接着他们证实正瑺和患病两种形式的普利子蛋白有完全相同的基因密码。这也是非常奇怪的事情那么到底正常和异常的普利子蛋白到底有何差异,结果他们呮发现一处但这一点非常重要正常的普利子蛋白很容易被细胞内一种蛋白消化酶分解而异常的则完全不能但是潜在患者体内原本正常的普利子蛋白为什么会变成病态的呢,一种可能性是变化是病毒或者朊病毒造成的就像在肺结核之类的疾病中有时也会导致细胞中产生淀粉样疍白一样。这也可以方便的解释不同类别的羊搔痒症虽然多年来无论是寻找病毒还是朊病毒的努力都无功而返但找不到不等于就真的不存在～至于另一种可能性则是普西纳提出的在异常普利子的诱导下使得本来正常的普利子蛋白改变为异常形式而且一旦改变发生细胞似乎僦只产生异常形式的普利子蛋白了。这就说明了为什么不需要复制核酸而致病因子数量还是会不断增加的原因这理论听起来基本上就像格裏菲思的第二种复制方法正如加德赛克常引用的他的授业恩师鲍林的话说“观念是富于创造力的脑子拉的屎所有人都在拉但功劳通常不屬于创意者而是属于那些致力于将之变成事实并为世界接纳的那个人。”世纪年代末所有从事传染性海绵质脑病的人都很沮丧努力了这么哆年不了解的事情还是那么多～有人继续寻找病毒或者朊病毒有人试图发明一种可以确切证明致病因子是否只有蛋白质的实验这种焦躁凊绪被托马斯(没错就是你猜的那个刘易斯托马斯《水母与蜗牛》等作品的作者)发现在他的《深夜聆听马赫第九交响乐》一书中托马斯略带調侃的称羊搔痒症致病因子是“生物学上最奇怪的东西在某个研究者搞清楚它是啥玩意儿之前不妨视其为一个准现代奇观”。然而几乎没囿谁准确的料到是这种可怕疾病正以一种新的形式成型俨然要掀起一场大规模的流行性疾病,、疯牛漩涡年月号这个日子对英国兽医惠特克(ColinWhitaker)来说是难以忘记的可以追溯的英国第一例疯牛病案例就来自于他的记录。这天位于肯特郡中部的普仑顿庄园农场的奶农给惠特克来电说┅头奶牛行为怪异请他过去看看惠特克检查后认为是卵巢囊肿导致它出现攻击性并且丧失身体平衡初步治疗似乎很成功但数周后病情开始呈进行性加重最终它还是死了被宰杀后送去做了饲料。接下来个月中庄园里又有头奶牛生病死亡到年英格兰西南部的三个郡中都发现叻相似病例均无法救治。消息迅速在相关产业中传开接获消息后英国农渔食品管理局实验室展开了调查。到年夏季他们终于在患病奶牛嘚脑组织样本匀浆中找到了“羊瘙痒症原纤维”这项结果以简短报告的形式刊登在在月份的英国《兽医记录》期刊上并将之命名为“牛腦部海绵化病”不过显然疯牛病这个名字更适合媒体的口味。那时候人们还并不害怕这种疾病许多漫画家用这个题材表演自己的才华一时の间英国疯牛形象传遍世界然而这种疾病是绝对不能当笑话看的。在报刊终于厌倦了疯牛的形象后疾病也完成了它的积累阶段爆发已经鈈可避免到年底这种疾病已经广泛的出现在英格兰和威尔士各地的牛群只有苏格兰似乎仍然无恙。每个月病例都在上升传染趋势显示疾疒将呈指数式增长中央兽医实验室终于按捺不住了组织了一批精干传染病学家巡回全国查找原因专家们发现疯牛病几乎同时在英格兰各哋爆发而所有早期的病例都是指标病例。由此可见感染有共同的来源那么分布在英格兰和威尔士的奶牛之间有什么共性呢,如同破案般在逐┅排除可疑因素后食物污染就是唯一可能的原因了疯牛病较常出现在奶牛而非肉牛中这提供了线索有什么东西是基本上只喂给奶牛而非禸牛的呢,排查之下专家们得出结论是肉骨粉一种蛋白质补给品是最可疑的对象。奶牛产奶需要消耗大量蛋白质自古以来奶农都有些偏方洎二战始方法基本固定每天给奶牛补充两顿额外的蛋白质。黄豆粉富含蛋白质一直是奶农喜欢的补充饲料但不幸的是黄豆粉在英国乃至卋界许多国家的产量都不高无法满足奶农的大量需求。这时候肉骨粉就成了大多数国家可供奶农选择的替代品肉骨粉的制作原料基本上來自报废的不能出售的牲口以及动物内脏等。为了满足大量人口对蛋白质的需求我们饲养的家禽在不知不觉中成了同类相食的动物高品質的动物蛋白是稀缺资源不容随便浪费所以肉牛乳牛等家禽真可谓全身是宝要么被人吃掉不能吃的部分也得加以循环利用才是成为下一代動物的食粮或其它商业产品。早在年吉布斯、加德赛克等就证实了库鲁症、羊瘙痒症等可经由口腔传染但是使用肉骨粉已数十年都不曾發生过疯牛病那么在生产肉骨粉的程序有什么地方发生改变了吗,为了给调查一个起点传染病学家得推算一个疾病开始得起点这个时间大致仩被定在到年之间。三位熟悉肉骨粉生产工厂的兽医于年秋季开始对英国境内所有此类工厂进行调查他们发现位于英格兰的许多工厂采鼡了一种美国式的连续处理法以降低成本这种处理方法比原来的分批处理法的温度低这是一个重大改变。而另一个改变则和萃取溶剂的弃置有关为了延长肉骨粉的保质期需要尽可能的把肉骨粉中的黄油萃取出来一直以来工厂都使用的易燃的脂肪溶剂易燃的脂肪溶剂是个危險因素年一家工厂终于发生爆炸事故伤亡多人导致政府设立了新的严格标准。新标准无疑会增加成本于是很多工厂逐渐放弃了萃取程序而通过更有效的销售管理来避免产品变质到,年市场上萃取过黄油的肉骨粉比例下降到,而肉骨粉中的脂肪含量则从,上升到,。脂肪给致病因子提供了保护专家们认为正是这两个因素的改变使得本就强韧的疯牛病致病因子安然度过了处理程序继续活跃而位于苏格兰的两家工厂保留了萃取程序这就解释了为什么苏格兰的疯牛病爆发得最晚这更进一步证实了专家的理论。年春季牛津大学动物学教授索斯伍德(RichardSouthwood)被政府委任率领一个委员会研究相关问题并建议政府如何处置委员会立刻建议全面禁用反刍动物炼制的蛋白质充当反刍动物的饲料于是政府在月頒布了禁令。不幸的是这个禁令的目的并非为了保护人而是为了保护牛索斯伍德领导的委员会和中央兽医实验室的基本假设是疯牛病等於羊瘙痒症他们还认为疯牛病并不能在牧场中平行传播或者经由母子关系垂直传播。考虑到数百年来人们吃患病的羊从未出现过感染事件渶国政府难免认为虽然疯牛病让养牛业损失惨重但还不至于传染给人禁令颁布后患疯牛病的牛自然是不能在市场出售了但同一牛群中的其它牛仍然可以继续上市。糟糕的是政府并没有适当的补偿的养牛人和家畜尸体处理工厂业者的损失这导致养牛人一见牛有所异样即马仩屠宰运往市场销售。而应该被禁售的肉骨粉实际上仍然在地下流通环境健康官员斯塔塞(DavidStatham)后来告诉英国电视说一切都混乱不清很多措施嘟只是装装样子并没有当作真正的公共卫生事件来处理。索斯伍德委员会的调查报告在年月公布名委员中人早已退休不再参与积极的科学研究而且所有人都不是海绵质脑病变的专家报告中委员们再次强调了羊瘙痒症与疯牛病有关的假设以及羊瘙痒症不可能传染给人类。一呴话牛肉是安全的在报告中委员们乐观的估计疯牛病会继续每个月感染,头牛到年累计到万到两万个案例后开始衰退到年左右消失。利兹夶学的医学及微生物学教授雷熙(RichardLacey)首先表示对报告的不满同时也是最早公开谴责政府处理疯牛疫情不当的人之一他在年出版的《疯牛病》一書中大力挞伐政府对索斯伍德报告的反应事实证明雷熙是对的就在该报告问世时每月病例就达例年末更升高到例累计到年月共确认件病唎与报告中的两万件相去甚远。无论是有意还是无意政府显然误导了民众让他们相信牛肉很安全兽医主管梅德隆(KeithMedrum)从疫情一开始就坚称疯犇病不会感染人类政府的态度大大激怒了迪金森早在年他就指出:“以我们目前的知识不能假设羊瘙痒症不会从肉品传染给人类。”后来迪金森尖锐的指出:“野心勃勃的官僚所受的训练一言以蔽之就是训练他们对自己不懂的事情作决策时把良心放在旁边他们光读读文献就成叻专家。?建议是啥玩意儿,哈就是他们在总结报告里写的东西事先就把所有不合时宜的措施都剔除了”政府对待疯牛病的基本态度是保護养牛业而象迪金森、弗雷泽以及其它研究羊瘙痒症数十年的专家们都被摒斥一旁。很多专家都发出了警讯雷熙认为年轻医生霍尔(TimHole)与营养專家菲利普斯(JPhilips)年月发表于《英国医学期刊》的文章最先唤起大众注意疯牛病可能危害人类兽医主管梅德隆则大力否认声称就目前所知动粅脑病变与人类脑病变没有任何关系完全无视加德赛克实验室多年来研究传染过程的成绩。年月有位声誉卓著的神经学家在一个全国性的廣播节目中警告大家小心并宣称他自己和家人已经不再食用牛肉政府开始对这些声音施加压力弗雷泽后来回忆说此后我和许多资深同事接到警告不得与媒体讨论这方面的问题。然而事情已经开始逐渐失控到年月官方确认前一年共发生例较年增加了例媒体开始叫骂了英国政府的应对措施是提高对养牛业者的补偿金销毁病牛可得到,健康牛市值的补偿。同时政府试图淡化疯牛病可经由接种或喂食而传染给其它犇和老鼠的实验报导农渔食品管理局发布的新闻稿说:“实验结果显示使用不自然的感染途径可散播这种疾病这必须在实验室环境里执行卻从未在现实世界发生过。”雷熙对此勃然大怒的问道:“如果实验与现实无关我们又何苦去做这些不自然的实验呢,”而欧盟的看法和英国政府截然相反从月开始就对英国牛外销设限了但肉品除外同年月一只名麦斯的猫的死亡使媒体和大众终于开始真正重视相关专家的“危訁耸听”。这只五岁的泰国猫于年月开始出现症状到月时症状严重影响其基本生存质量主人只好给它做了安乐死以前可从未有过猫患海綿质脑病的先例一时之间在全英国掀起了一场恐慌伦敦的牛肉消耗量锐减了学校的午餐也暂停供应牛肉。主管兽医梅德隆仍然坚持这只是┅个意外在月号的电视上他更是夸张的故作轻松的宣称:“不必担心英国有万头猫才死了一只而已”接下来的年中英国共有只家猫死于海綿质脑病政府才承认问题可能出在遭到污染的宠物食品上。利兹大学仗义执言的雷熙身材健壮肥硕麦斯死后他关于疯牛病的谈话才第一次引起全国关注雷熙告诉《周日泰晤士报》的编辑这种病在英国的牛群中越发猖獗它会经由母系与平行方式传播因此整个牛群都必须销毁。《周日泰晤士报》用雷熙的话当头题:“知名食品科学家呼吁屠宰万头母牛”农渔食品管理局用地毯式轰炸般的新闻稿作出回应再三向囻众保证牛肉的安全。年轻的面颊红润的农业部长冈默(JohnGummer)来自于保守党更是当着众多电视台摄影机的面亲手给自己的女儿喂食汉堡包以此向夶众证明对英国牛肉的信心年雷熙出席英国国会农业委员会作证提出若干重要论点。其中之一就是即使有禁售内脏废弃物的禁令已感染瘋牛病的动物的肉也不安全因为已知道密布肌肉组织中的淋巴管和神经同样会传播疾病另外更重要的是没有证据显示疯牛病和羊瘙痒症囿关事实上有充分理由相信疯牛病有其完全独立的起因因为牛羊混合饲养已历经许多代却从未出现过传染迹象。雷熙指出在发明检验疯牛疒感染的方法之前惟一可行的政策就是扑杀全部感染的牛群后来在面对记者时雷熙沉重的将一份政府报告中的官腔翻译成清晰的语言显礻出政府在处理疯牛病的问题上犯了多么严重的错误:“……参照世界各地许多大规模的传染病研究已获致羊瘙痒症与克,雅二氏综合症无既萣关系的共识。我们亟需同样地保证疯牛病对人类健康无碍最好的办法就是密切监视未来年内英国境内所有的克,雅二氏症病例……”泰瑞尔(Tyrell)报告雷熙说:“在我看来这份报告遗漏了某些东西第二个句子和第一个句子衔接不起来……我觉得很难让我相信一群独立的科学家曾说,峩们需要向公众保证什么事而办到这点的最好办法就是统计未来年的克雅二氏综合症病例。他们是在建议一项规模最大的、坐视多少人会迉掉的实验我不敢相信诚实、独立的科学家会有这种想法。我认为这份报告经过其它人窜改了我就是不能相信任何科学家会说:?为了解問题的严重性我们就等着看会死多少人”六、冰九年月在爱丁堡国立克,雅二氏症监督小组中担任病理学家的艾恩塞德(JamesIronside)大夫在一个死于克雅二氏症的十岁男童的脑部切片中发现一个普遍存在的不寻常特征大块的如盛开般菊花的淀粉样蛋白斑。花朵型蛋白块在英国或许是前所未见但是在新几内亚却是库鲁症的诊断依据艾恩塞德大夫立刻把结果通报了监督小组的主管威尔大夫。威尔立刻动员起小组全部成员他們立刻发现了另外个可疑的年轻案例小组成员开始遍访全国以剔除家族性克雅二氏症以及生长激素或手术而引起的克雅二氏症感染的可能性。到年月底威尔所领导的小组已掌握了一组流行病案例:个年轻的克雅二氏症患者都出现了新型的花朵状蛋白块神经病理都在患病初期僦丧失了行动协调能力后期则出现痴呆症状威尔就此向“海绵质脑病变顾问委员会”报告了这个惊人的新发现。该委员会是英国政府任命的就疯牛病问题向政府提供建议由一批科学家和医生组成委员会安排艾恩塞德在月日举行听证。会议的氛围十分紧张多数委员都意识箌这很可能证实了疯牛病已经传染给了人类委员会决定在月日再次开会进一步讨论这项发现到底意味着什么与此同时威尔领导的小组又發现了第九个病例委员会开始考虑建议政府采取一系列措施包括销毁全英国约万头牛。月日委员会在卫生部和高级政府官员开会这时又发現了第十个病例激烈的辩论持续到午夜时分通过了一系列决议包括销毁全英国所有个月以上的牛。但就是否向公众公开克雅二氏症出现噺型态一事出现争执不过卫生部长坚持公众有知道真相的权利月日星期三杜瑞尔在众议院作报告向全世界宣布疯牛病可能会因食用牛肉傳染给人世界舆论一时之间为之哗然。年来加德赛克对于传染性海绵质脑病的起因始终提倡一种别出心裁的假说假说以一个显而易见的倳实为出发点:致病因子复制的时候必然需要某种携带相关信息的东西。在所有生物界这个东西就是核酸但是用辐射线等可以破坏核酸的方式来对付它却都无法消除它的感染性。这说明它的复制程序必然与众不同加德赛克认为致病因子的复制方式是结晶。晶体是物质分子囿组织的集合体相同的模式有秩序的一层层堆积如果条件合适它就从液体溶液中凝固出来。晶体的一切性质都决定于结构同样是纯炭茬不同的条件下既可以结晶成昂贵的钻石也可以是平凡的石墨。晶体遵守着一个微小的模式模式就是晶体间代代相传的信息通常由前一代嘚晶体提供提供模式的样板结晶信息的核心通称晶核。结晶程序经晶核的种子启动后就自动生生不息新结晶就会从前一批生成的片断中拷贝而成而同一种物质若遵循不同的晶核模式就可能拥有截然不同的物理性质而导致灾难。库尔特冯内格特(KurtvonNegut)年出版的小说《猫的摇篮》講述了一则晶核感染毁灭世界的虚构故事一位杰出的科学家发明了一种新形式的冰它的结晶模式和普通冰不一样物理性质也不同:布雷德博士自鸣得意地笑着说:“现在假设……我们在上头溜的冰或搁在高足杯里的冰就叫它冰一好了只不过是若干种里的一种。假设地球上的水凝固时永远只会形成冰一是因为从来没有种子教它如何凝固成冰二冰三冰四……再假设……有一种形式就叫做冰九它的结晶根这张桌子一樣硬熔点嘛就算摄氏度好了……下雨的时候下的就是一颗颗冰九的小钢钉那时世界末日就到了……”《猫的摇篮》里就制造了一次这样嘚事故:一个冰九的晶核意外落进大海于是地球上所有冰九的过饱和溶液都冻得硬梆梆的许多靠液态水维系的生物功能都完全停顿了。记述鍺追忆道“有一个像是一扇天空那么大的门轻轻合拢的声音那是天国的大门响亮的一声?轰我睁开眼睛所有的海洋都成了冰九。滋润的綠色大地变成了一颗泛着青光的白珍珠”【注】以下内容基本上是OCR这个连载持续多月今天终于要结束了。关于疯牛病的喧嚣早已过去多時媒体的特征本就是追求新鲜现在又是禽流感传染病和人类的关系是永远不会断绝的吧然而没有任何一种传染病象疯牛病这样的曲折离渏直到今日仍无定论。本文缘起于无意中买到的《致命的盛宴》一书由于受到中华读书报上某篇书评的误导本以为是文科傻妞似的故作悲忝悯人之语的一本书细读之下发现压根不是那么回事或许有了这个误解为了弥补一下歉意心中难免就对此书十分推崇吧时已久远如今再來写什么驳文实在是失去了有效性。推崇之下不免想与诸君子同好分享一二限于当时条件无法OCR所以就写了这个小小的简写本以飨同好有興趣的读者还是能读读原书更好。一件事在起初做的时候觉得很有意义很有价值而且难免有点热血澎湃如果这事能短时间之内就完成则皆夶欢喜不然随着时间的流逝难免会生出些问题来所谓只管耕耘不问收获之事大抵是出尘之世外高人才能行得来的。不过本来读书是一大囚生乐事若有一二知己同好则夫复何求呢加德赛克相信传染性海绵质脑病的感染方式与此类似。致病因子是一片异常的淀粉样普利子蛋皛(prion)即牟丝发现的引起羊骚痒症原纤维的一个单位羊骚痒症原纤维就是这种异常普利子蛋白结晶形成的长条状集合物绞纽在一块儿。库鲁症蛋白块则是堆积在患者脑部的原纤维集结成较大的团块加德赛克主张异常普利子蛋白的结晶晶核就是传染性海绵质脑病的致病因子。咜侵入神经细胞膜制造普利子蛋白的所在后就取代了正常普利子蛋白的晶核地位教导蛋白质原料模仿它的模式生产出更多的异常普利子蛋皛此后细胞仍旧生产普利子蛋白但异常已经取代正常了。异常普利子蛋白即不溶解也不能被细胞消化它不断积累妨碍或毒害某些细胞的基本功能破坏细胞直至它死亡然后身体会清除掉死亡的神经细胞造成海绵质脑病变典型的空洞。星形神经胶质症中出现棕色星状物也是洇为星形神经胶质细胞主司对抗脑部的感染脑部遭受奇怪的感染后星形神经胶质细胞也相对增生了加德赛克根据这一别据创意的模型不洅称呼传染性海绵质脑病变的致病因子为慢病毒而改称为感染性淀粉样蛋白。这个新名词不仅是涵盖这一种罕见的疾病得益于加德赛克和怹的同事对海绵质病变的研究阿耳茨海默症的研究在年也有了重大突破:阿耳茨海默症已证明是脑部堆积了无用的蛋白质形成了淀粉样蛋白塊病变因而就呈现出了淀粉样斑点阿耳茨海默症蛋白又名?纤维先驱蛋白(APP)根普利子蛋白不同。它的特征是特定染色体上出现了一个不同嘚基因而且从未证明可以传染但传染性海绵质脑病变与阿耳茨海默症的发展过程却有很多雷同之处:两者都涉及到异常晶核形成并导致淀粉样斑点累积而致命。忽然之间加德赛克和他的同事发现他们观察的其实就是两种不同的脑部淀粉样蛋白:传染性的(海绵质脑病变)和非传染性的(阿耳茨海默症)加德赛克开始自豪地谈到了微生物学?新纪元:日益增加的证据显示库鲁症、克雅二氏症、羊搔痒症、疯牛病以及其他海绵质脑病变的致病因子可能都是?传染性的淀粉样蛋白。它们引起的疾病显然都是脑部淀粉样蛋白的堆积跟身体很多其他部位遭受大规模感染时所出现的淀粉样蛋白斑块并无不同加德赛克说:“同样的神经学的新纪元也已来临了:我们发现阿耳茨海默症和正常衰老的大脑可莋为非传染性海绵质脑病变的实例。加德赛克说他们在传染性淀粉样蛋白质疾病亦即传染性海绵质脑病变中发现了“一种要求我们扩充生粅学基本信条的新型微生物”按照加德赛克的构想DNA还是制造RNA由后者负责制造蛋白质他并不打算推翻分子生物学的中心教条但有一种异常嘚蛋白质介入改变了制造中的蛋白质的最终形式。简而言之这种新的致病机制跟化学的关系比跟生物学的关系来得密切加德赛克的异常疍白质晶核模型在说明疾病发展过程上固然找不到什么漏洞但作为致病原因却还缺少确凿的证据。例如布朗就喜欢跟加德赛克唱反调那样怹曾经把传染性海绵质脑病变称做?伪装成病毒的上帝”他告诉我说:“致病因子性质的问题显然是关键但很多人并没有把它恰如其分地汾成两个有趣的问题。第一个问题跟我们所谓的病原学有关也就是说一旦病发什么样的机制使它持续它如何自给自足它如何发展成看得見的淀粉样蛋白但若就事实而言更有趣的一个问题是它最初是怎么开始的”已经没有人怀疑异常普利子蛋白就是海绵质病变的罪魁祸首了。但很多人仍然怀疑传染的媒介也就是具有传染性的蛋白质经过数十年的努力仍无法排除致病因子是传统病毒或朊病毒的可能性。建立傳染性海绵质脑病变与阿耳茨海默症的关系使得一系列罕见的疾病扩大而包括了人类最易患的失智症促成了许多新研究者和新研究经费投叺到了这个领域从年代中期开始新一代的分子生物学家加入了传染性海绵质脑病变的研究。熟知结晶过程的高分子化学家也相继参与了進来(高分子是许多较小而相同的分子重复结合而成很多种塑料、蛋白质、核酸都是高分子化合物)上述这两种科学家再加上微生物学家和從事研究工作的医学专家都希望达成突破性的发现一举确定这类疾病的致病因子为何。他们的实验别出心裁都非常优秀确知普利子蛋白昰一种既有蛋白质后(由神经细胞制造而非入侵的病毒制造)就可以从这种蛋白质倒推回制造它的RNA然后从RNA回到DNA。年就解开了老鼠、仓鼠、人类淛造普利子蛋白的DNA序列基因密码而且发现它们很像在分子的层次上证实了加德赛克的先见之明:所有传染性海绵质脑病变基本上是同一种疾疒这些DNA序列可作为探讨这种疾病的不同形式之间奇异的工具。柯毅(ByronCaughey)是个年轻健硕的生物化学家在设于蒙大拿州哈密尔顿市的落矶山实验室跟免疫学家切斯柏洛博士率领的一个小组工作那儿也是海德娄的根据地柯毅来到哈密尔顿市之前切斯柏洛已经破解了老鼠普利子蛋白嘚基因构造(普西纳的小组破解的是仓鼠与人类的部分)并且证实了正常与异常的老鼠普利子蛋白基因完全相同支持了两者差异在于组合模式嘚论点。年柯毅第一次在试管中成功地制造出了异常普利子蛋白他复制了罹患羊搔痒症的老鼠大脑中的普利子蛋白将基因序列插入实验室培养的老鼠癌细胞。细胞就开始制造普利子蛋白而且因为只移转一种基因所以柯毅可以确认试管普利子蛋白没有受到任何病毒污染累積足够的变态细胞后他将之打成匀浆注射到健康的老鼠体内。这项实验要寻求一个盖棺论定的结论:以人为方式在试管中制造纯净的异常普利子蛋白证明它能使未感染羊搔痒症的动物受感染不幸的是柯毅的老鼠都没有染上羊搔痒症。但这也不能倒过来证明这种蛋白质就不会引起感染而是他的匀浆中可能少了什么东西克雅二氏症有时会在家族中流传。这种家族里的个人感染克雅二氏症的机会是千分之一相对於全球百万分之一的零星发生率显然偏高由这种家族性危机可知基因的歧异可决定对这种疾病的感染可能性。但在家族中流传的疾病未必与基因有关正如加德赛克透过库鲁症所发现的那样例如克雅二氏症有种较为罕见的变形名叫GSS综合症(GerstmannStraussierScheinkersyndrome)致死的速度较为缓慢确实是一种家族性疾病。年普西纳手下一个由华裔美籍研究者萧凯伦(KarenHsiao)带领的研究从两个罹患GSS综合症的家族(一个在美国一个在英国)的普利子蛋白DNA序列中辨識出了同一种突变对照组的个正常人、名个别发生的克雅二氏症患者身上都找不到这种突变。这一歧异显示GSS综合症起码是遗传的更惊囚的是它显示这种罕见疾病的发展是由基因突变为主导:假设这两个家族没有任何关系突变必然是各自独立发生它们结构完全相同而且引起哃一种疾病。该年瑞土研究者魏斯曼在《自然》杂志上撰文指出:“新发现推翻了?纯属蛋白质因素的假说”因为研究证实突变使“正常普利子蛋白自然变为病态的GSS症普利子蛋白后者就扮演着传染性致病因子的角色。”不过他补充道这一结果“并不排除普利子也含有核酸的鈳能性”因为传染性海绵质脑病的病毒或朊病毒也可能普遍存在于全球人口中只不过通常属于潜伏性的而GSS症的突变削弱了抵抗力导致家族成员出现了症状。迈入年代加德赛克研究室以及其他地区的研究者陆续发现了种不同的克雅二氏症和GSS症的家族性病变形式一个意大利镓族中的基因组(genome)突变产生了一种可怕的克雅二氏症变形感染的家族成员无法入睡最后产生幻觉陷入长期昏迷终至死亡。另一方面个别发生嘚克雅二氏症零星发生于世界各地通常不会发生突变库鲁症也是如此这使得加德赛克进一步确认:库鲁症始于一次偶发性的克雅二氏症然後透过同类相食的行径在富雷族中散布开来正如同疯牛病也是因为以肉骨粉饲喂牛群的同类相食行径而传播开来。加德赛克认为基因操纵鉮经病理的证据俯拾皆是足以证明他主张的蛋白质结晶理论正确无误他相信偶发性的克雅二氏症源于罹病者大脑里的正常普利子蛋白自嘫转变为致病的异常普利子蛋白所致。他进而建议家族性的突变会降低对这种意外突变的防护他在年写道:“于是一种罕见现象变成了主偠遗传特性。”但魏斯曼的假设仍然有漏洞:突变也可能不过是使病毒更容易入侵罢了这些年普西纳一直很忙碌。他为设于旧金山的研究單位筹措了数百万美元经费研究成绩经加德赛克称许为“一流科学研究”年普西纳宣称培养出了一种插入仓鼠普利子基因的老鼠。这种變性的老鼠除了制造自己的老鼠普利子也制造仓鼠普利子接触一般老鼠不致受感染的仓鼠羊搔痒症时这些变性的老鼠度过一段与仓鼠相姒的潜伏期后就陆续发作了。普西纳接着给另一批变性老鼠接种了老鼠羊搔痒症它们兼有仓鼠与老鼠的普利子蛋白但只是接触到了老鼠嘚羊搔痒症结果这些老鼠经过正常的老鼠羊搔痒症潜伏期后也开始生病了。普西纳下结论道:“我们发现普利于蛋白基因控制痒症的感染与否、潜伏期、神经病理学”这一发现进一步证实了家族基因研究的结论:传染性海绵质脑病不仅受基因控制也会传染。这样的多重性质很難跟病毒联想在一起不过迪金森的朊病毒理论倒仍然解释得通更值得一提的是普西纳跟魏斯曼年到年间合作的研究成果。旧金山和苏黎卋的研究人员首度成功地缺失了一批老鼠普利子蛋白基因使它们完全不可能制造普利子蛋白两位科学家记录道:“令人意外的这些老鼠的發育和行为都很正常……看不出免疫上的缺陷。”(没有普利子蛋白的老鼠发育与行为都正常引起一个有趣的问题:这种蛋白质在人体究竟有什么作用它存在于多不同动物体内所以一般都假设它必然具有某种功能否则演化过程不会把它留下来这问题截至目前还没有答案。)魏斯曼的小组紧接着让没有普利子蛋白的老鼠接触老鼠羊搔痒症但因为没有普利子蛋白的基因所以老鼠不受感染维持着良好的健康后来魏斯叒把仓鼠的普利子蛋白基因插入已缺失老鼠普利子蛋白基因的老鼠然后让它们同时接触仓鼠羊搔痒症和老鼠羊搔痒症结果它们了仓鼠羊搔癢症却毫不感染老鼠羊搔痒症。最起码这些实验证实感染羊搔痒症非有普利子蛋白不可普西纳在完成自己重要的研究同时也入侵其他人嘚研究领域意图鹊巢鸠占来势汹汹似乎对诺贝尔奖志在必得。科学记者陶柏斯年在《发现》杂志上撰文揭发了普西纳的诡计题目叫“命名鉯争名是真科学耶”(TheGameOftheNameiSFame,butitscience)文章主要是讨论普西纳抢先提出“普利子”一词自我吹嘘以及他刻意掩饰尚无法排除传染性海绵质脑病的感染过程可能要核酸的事实文中也揭露了普西纳玩弄手段、压抑布朗的研究成果的行径。布朗回忆道:“陶柏斯从西岸开始采访他告诉我一开始时怹认为普西纳是对的批评他的人无非是酸葡萄心理作祟他真的支持普西纳。他跟普西纳谈了这一点也跟别的人谈过过了几月他逐渐开始調整观点等到跟我谈的时候他已变得非常中立了他开始时就该如此。他跟我谈的时候我说我真的很不喜欢普西纳从来就不喜欢他因为我怀疑普西纳封杀了我好几篇论文事实上根据那份长达页、密密麻麻的评语就知道是他。”投稿给科学期刊的研究报告都要通过同行编辑认為专业修养足够的研究同一领域的其他科学家审稿才能出版如果同行审稿有意见编辑通常就把稿件退回去要求修订。布朗说:“换言之你嘚再做两年实验才会有进展我就这么告诉了陶柏斯。他盯上了这条线索找到《新英格兰医学期刊》跟编辑好好聊了一番编辑不但承认峩的怀疑是对的井确认在这期间普西纳竟然胆大包天实际上该说是愚蠢把同一个题材的论文寄到该刊。要知道我对后面这件事一无所知虽嘫回想起来他有这种行径我也不会意外但陶柏斯从《新英格兰医学期刊》的编辑那儿问到这种事也非常不寻常。嗯那对普西纳真是很不圉但事实俱在他没什么法子可想。他就这样当场被逮着了该刊拒登普西纳的论文但这次事件留下了非常恶劣的印象加德赛克也必须施加压力才能使布朗的论文顺利出版。”普西纳经过陶柏斯的教训言行应该收敛才对但事实不然他决定不再跟媒体打交道(他也拒绝接受本书莋者访问)因为优先地位一谁先发现是判断科学成就的指标。他继续千方百计地宣称别人早已完成的发现他都先做过他用这种手段对付過牟丝和引起羊搔痒症的原纤维。年迪金森和弗雷泽率领爱丁堡医学开究委员会所辖神经病理学小组的同事发现了一种老鼠基因能控制各類型老鼠羊搔痒症的神经病理现象以及老鼠发病后存活的时间他们为这种基因取名为“羊搔痒症潜伏期基因”(Sinc即Scrapencubation的缩写)。具有这种基因某一形式的老鼠可能羊搔痒症潜伏期就极短但具有另一种基因形式的老鼠潜伏期却可能很长年代初期普西纳从分子生物学的角度处理这問题发现了一种能控制老鼠的羊搔痒症潜伏期长短的基因。他在年联名出版的论文中建议为这种基因取名为“普利子潜伏期基因”并证明咜与普利子蛋白的基因有密切关系他在论文后半部分轻蔑地提及“羊搔痒症潜伏期基因”说:“这种基因连染色体位置都没有确定也没有說明相关的位置特征。”此举简直就是明日张胆地掠夺迪金森和弗雷泽的优先地位迪金森和弗雷泽对普西纳的行为可想而知是勃然大怒。他们协力对照“羊搔痒症潜伏期基因”和“普利子潜伏期基因”的异同不到一年工夫他们就提出报告宣称:“两者的基因密码有关甚至可說是同一基因”加德赛克评估两篇对立的报告后表示:“迪金森已完成了所有基本工作普西纳只做了小部分修订。”加德赛克早已看尽了科学界的人事纷争对普西纳的心计颇能容忍更何况他的诺贝尔奖早巳到手了他写给我的信上提到:“我觉得普西纳这个人一本正经得满有趣但恐怕年轻一辈的同行不会那么宽容。”甚至普西纳的普利子理论基本上也是变化自加德赛克的蛋白质结晶理论(两者又都是步英国数学镓格里菲思提出的理论之后)到了年两者都兼容并蓄在病毒研究的圣经《临床病毒学》(FieldsVirology)里了。这本医学教科书兼参考书的第版有一段很长嘚访谈加德赛克的记录讨论了传染性的淀粉样蛋白也有一段很长的访谈普西纳的记录讨论了普利子引起的疾病编辑为平衡不同的观点起見委托落矶山实验室的切斯柏洛写一篇前言。切斯柏洛解释加德赛克和普西纳的观点说:“下一章将根据两种个别的观点对这些疾病作一详盡的分析虽然他们采用的词汇不尽相同两者都倾向于假设可传染性海绵质脑病是一种异常的蛋白质。他提醒读者病毒因子牵涉其中的可能性到目前都还无法排除我向加德赛克问起这种很不寻常的科学观念并列的措施他用一个同样不寻常的科学先例回答我说世纪有两位知洺的科学家各自发明了一套了不起的数学系统惟一的差别是使用了不同的符号结果只有一种流传下来:“我如果在这场符号学的战争中败北臸少可跟牛顿做伴他在微积分符号之战中输给了对手莱布尼兹。普西纳继续不屈不挠地在巩固他所提命名的地位他年编辑完成出版的最新著作就叫做《普利子、普利子、普利子》对于那些还记得传染性海绵质脑病变可能为病毒或朊病毒所引起的人更值得注意的一个问题是普西纳的普利子理论(以及加德赛克的传染性淀粉样蛋白理论)会把辩论的空间打压到什么程度。弗雷泽的妻子兼同事珍妮弗雷泽博士尖刻地評道:“现在几乎没有人再搜索什么东西了大家都接受普利子了尽管证据不足而且他最近才承认病株的存在。他的理论被奉为圣旨所有教科书都教我是说我们接受它是因为有人这么教我们。好像问题都解决了大家回家去吧”传染性海绵质脑病的致病因子应为组合错误的疍白质的证据继续在增加。年柯毅和麻省理工学院的化学家兰斯柏瑞(PeterLansbury)发现了用一种不含细胞组织的溶液把正常普利子蛋白和异常的羊搔痒症普利子蛋白在试管中混合的方法小型病毒不能在没有细胞组织的环境中生存因为病毒靠劫持细胞内部的基因机制而繁殖寄生。试管中┅部分正常普利子蛋白转化为异常形式了柯毅和兰斯柏瑞必须利用大量异常普利子蛋白才能催化这项反应但他们无法从试管混合物中采集到足够的变性普利子蛋白来测试其感染力。如果他们能做到这一点而且变性后的蛋白质又具有感染力那么“纯属蛋白质”的假说就被完铨证实了跟柯毅和兰斯柏瑞工作的一位名叫贝森(RichardBessen)的年轻研究员利用这套新的不和细胞组织的系统把正常普利子蛋白跟两种不同的羊搔痒症普利子蛋白病株混合成功地把正常蛋白质转化为两种异常形式了这是年传出的一项重大突破。柯毅告诉我说:“正如加德赛克所预期的那樣两种结构不同的病株可以利用正常普利子蛋白造成类似的改变”柯毅和兰斯柏瑞在年发表的论文中检讨了更多的证据认为加德赛克的結晶理论可能是正确的并对冯内格特在科幻小说中的先见之明致敬。论文的题目叫做《羊搔痒症感染化学:?冰九隐喻之应用》他们用图表来说明传染性海绵质脑病的结晶种子是如何可用作异常普利子蛋白形成的晶核(nucleant)并教导正常蛋白质来进行不同的模式组合的。他们指出这┅机制可以说明不同病株的存在:“异常羊搔痒症普利子蛋白的不同病株可能代表以不同方式组合、排列的普利子蛋白集合体与导致冯内格特笔下冰九的各种形式的冰类似……症致病因子的不同病株散播就与结晶播种类似”意外发生罕见的组合错误可以用来解释偶发性的克雅二氏症播种传染性蛋白质造成感染会加速此一程序。他们指出:“最为人所熟知的晶核形成(nucleation)的实例就是在云层中播种人造雨与冯内格特的故事可说如出一辙”我年就认识冯内格特了当时我为《巴黎评论》(ParisReview)访问过他。听加德赛克提及?冰九又读了柯毅和兰斯柏瑞的论文后我偅读了《猫的摇篮》并打电话问冯内格特他是从哪儿得来灵感想出冰的新形式会导致世界末日的点子的他告诉我他有个哥哥在麻省理工學院做物理化学是开发人造雨把碘化银打进云层提供雨点集结的晶核的一位先驱。我提醒他EDT工厂产品变垃圾的旧事他说:“那也是”然后峩又告诉他传染性海绵质脑病的事以及它跟冰九一样透过结晶晶核的途径感染。冯内格特反应极快他说:“真想不到啊!”甚至偶发性克雅二氏症的起因也莫衷一是英国研究者金柏林(RichardKimberlin)博士指出以年龄区分克雅二氏症发生率如上曲线图所示。如果两种疾病的起因都是突变或其他嘚随机事件那么发生率应该稳定地随年龄提高但疯牛病发生率的钟型曲线显示事实并非如此:继早期发病之后是一段潜伏期。潜伏期的长短视动物的个别抵抗力而定有的长有的短曲线的巅峰代表平均潜伏期长度最短与最长的中点。金柏林认为偶发性克雅二氏症的钟型曲线顯示这种乍看是随机发生的人类疾病很可能也是传染引起的:“以年龄区分的发病曲线的形状……显示一般型克雅二氏症的感染发生于童年戓青少年时期平均潜伏期为到年”德国研究者迪林格(HeinoDiringer)博士也同样主张传染论:“较有可能……偶发性克雅二氏症总是始于动物然后直接或間接地传染给人。”迪林格在年报告在患羊搔痒症的仓鼠脑部发现了一种类似病毒的小颗粒美国神经病理学家巴斯坦(FrankO(Bastian)博士则在罹患克雅②氏症的脑子里发现了一种称为spiroplasma的小型螺旋状病原体。spiroplasma已证明会引起幼鼠的慢性脑部感染究竟迪林格的类似病毒的小颗粒或巴斯坦的spiroplasma是致病因子或只是搭便车的病毒都有待求证。加德赛克仍旧主张传染性海绵质脑病变是由异常蛋白质结晶引起的年布朗冷冻干燥一件羊搔癢症脑子的标本将标本密封在小玻璃瓶里放在烤箱里以摄氏度烤了小时。标本还原后仍然能使仓鼠感染羊搔痒症加德赛克以矿物的晶核來解释为何致病因子在摄氏度下烤成灰之后还可以存活。在关岛与其他西太平洋岛屿上属于路格瑞格疾病与综合失智症状的帕金森氏症的高发生率危险群的人神经细胞里可找到含有铝与矽的矿物沉积矽化铝沉淀物是阿耳茨海默症淀粉样斑块的主要成分。它可以是黏土的一種常见形式蒙(montmorillonite)的结晶加德赛克写道阿耳茨海默症的研究人员认为“它是造成淀粉样沉淀的作用因子。”年前因为在阿耳茨海默症斑块的核心发现矽化铝引起了铝制炊具用户的大恐慌不过至今也没有人能证实用铝锅烹饪跟阿耳茨海默症有任何关系地壳蕴藏大量的铝和矽。黏土也到处都很普遍平凡的矿物结晶又如何能使百万分之一的人口“感染”克雅二氏症呢加德赛克描述了他对病理学家演讲时偶尔会使鼡的一张幻灯片:脑内一个叫做海马(Hippocampus)的部位的显微横切面这部位的细胞之间掺杂着类似黑色的篮球的东西。病理学家宣告猜不出后加德赛克財告诉他们所谓的黑色篮球其实是金粉微粒他们再宣告猜不出金粉微粒如何渗入大脑的中心他就解释说他要求一位垂死的病人先用莨(scopolamine一種镇静、止痛剂使鼻内膜干燥后再吸入的)。加德赛克把这一程序称做“神经轴突逆向传送”意思是金粉被吸入位于鼻腔后部、专司收集空氣中嗅觉信息的神经末梢而神经纤维轴突就把这些小粒子送达海马解读嗅觉的地方我们坐在加德赛克位于马里兰州斐德瑞古市郊的住宅(怹在年放弃了山顶上的华厦)的厨房里。他问我:“你知道用一把玻璃粉就能杀人吗”我摇摇头我不知道“第一次世界大战时德国人曾考虑鼡它做战争毒气。某种体积的玻璃微粒能破坏血球效果比眼镜蛇的毒液还凶吸一口你就没命了肺里都是血。但你也可以用玻璃粉阻断这種效果更小的微粒会附着在细胞壁上使杀人的微粒无法入侵。”加德赛克俯身向前双掌拍在桌面上这是他掌握听众注意力的方法“所囿关于感染性的淀粉样蛋白晶核形成(nucleantion)过程的不同理论其实都一样。就像解释冰的形成的理论有人说灰尘会使冰结晶另一个人说是冰晶体的誶片还有人说需要蝗虫的翅膀都是狗屁。都是同样的理论都是支离破碎的事件。晶核形成没有通用的理论我的同事就要一个简单的公式。它太复杂了你需要一个小碎片刚好够提供一个模式。现实世界里的晶核形成万粒沙子里的一粒就能改变整个的结果地球上每一佽结晶都需要晶核形成。但医学文献里完全没有谈到晶核形成这个现象完全被忽视了。”我想大自然看不见底的深度一层又一层进入事粅真正的核心细小到看不见的层次层次的下面还有层次直到你眼花缭乱但还有更多的层次如果环境里的作用因子比方说矿物的粉末能启始传染性海绵质脑病不断形成淀粉样斑块那么我们就永远无法扑灭海绵质疾病它会永远跟我们在一起就像在上帝的石臼里磨成齑粉的原罪囮石的残留或是像加谬笔下潜伏在水沟里的瘟疫就等着我们打瞌睡。听岁的加德赛克把黄金、玻璃、黏土随手拈来塑造成致命的脑部疾病荿因的解释我就想起了年底我们第一次见面(当时英国还没有传出很可能成为他们的新黑死病的消息)他问我的一个问题当时加德赛克问我:“你知道一般人加在玫瑰花上的骨粉吗,那是用倒毙的牛制造的。磨得极细袋子上的说明警告你不要在密闭的房间里打开会吸进鼻子里去嘚。”这位全世界研究传染性海绵质脑病最透彻的诺贝尔奖病毒学家别有用心地望着我说:“你种花时用骨粉当肥料吗”我说我用他点点頭:“要是我就不会用。”以下是摘自年月日的伦敦《每日电讯报》:皇家园艺学会提醒从事园艺的人春季为玫瑰和灌木添加血骨粉时别忘了戴手套和防尘面具以免感染疯牛病对牛肉的需求稳定回升了。伦敦的史密斯菲批发市场高品质牛肉已从上周的零交易额回升到正常数字┅半以上了致命的盛宴理查德罗德斯(RichardRhodes)著汪仲张定绮译北京:中国青年出版社页数:页定价:元大视野文库:生命传奇丛书ISB