窦组织细胞增生伴巨大淋巴窦结病怎么治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2019-12-07 05:38 标签： 淋巴窦

Rosai-Dorfman病为一种罕见组织细胞增生性疾疒又被称为窦组织细胞增生伴淋巴窦结病，于1969年首次报道原发于颅内病例罕见，国内报道不足30例颅内原发Rosai-Dorfman病易误诊为脑膜瘤后手术切除，经病理学检查确诊该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠

患者男性，53岁因右侧枕部钝痛6个月入院。查体：神经系统未见异常無皮肤红肿结节，全身淋巴窦结未见肿大头颅MRI及

成像示：①右侧枕部实性占位，考虑脑膜瘤；②双侧上颌窦、双侧筛窦炎并双侧上颌窦、左侧筛窦囊肿；③脑MRV提示右侧枕部病变与右侧横窦与窦汇交界区关系密切（见图1）

图1  术前MRI。A：增强后病变明显均匀强化邻近中线；B：病变与小脑幕联系密切，脑膜尾征明显

C反应蛋白1.3mg/L、降钙素原0.064ng/ml。血常规正常因病变在影像学上符合脑膜瘤特征，行右侧枕部占位切除術术中发现病变与周围组织分界不清，占位效应明显镜下切除后见肿瘤附着于横窦及窦汇外侧壁。术中病理快速冰冻结果：镜下见脑組织部分区域胶质细胞增生伴较多淋巴窦细胞浆细胞浸润及

增生，炎症不除外（右枕部窦口）镜下见脑组织，部分区域纤维组织增生伴较多淋巴窦细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润及血管增生，符合炎性病变（见图2）

为Rosai-Dorfman病。患者术后神志清醒痊愈后出院，未给予药物治疗及放化疗术后3个月复查MRI可见病灶消失，未复发（见图3）

图2  病理切片。C：镜下见大量淋巴窦细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润；D：组织細胞间可有各种炎性细胞弥漫浸润由于纤维化及血管增生。

赵新炜,闫会昌,毛冲冲,刘俊,王艳敏,刘献志. [J]. 河南医学研究,):.

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